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H jftgac > 128 - Anemias Megaloblásticas > Flashcards

128 - Anemias Megaloblásticas Flashcards

1
Q

Qual é a quantidade diária necessária de cobalamina?

A

1-3ug

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2
Q

V/F

Reservas corporais de ácido fólico são suficiente para 3-4 anos se o aporte for completamente suspenso

A

FALSO

Reservas corporais de COBALAMINA são suficiente para 3-4 anos se o aporte for completamente suspenso

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3
Q

A absorção passiva é responsável por que percentagem da dose oral de cobalamina?

A

Menos de 1%

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4
Q

V/F

O metotrexato é uma causa de anemia megaloblástica

A

VERDADEIRO

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5
Q

V/F

O factor intrínseco é produzido pelo antro e corpo do estômago

A

FALSO

O factor intrínseco é produzido pelo FUNDO E CORPO do estômago

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6
Q

V/F

A transcobalamina I (TC I) não aumenta a entrada de cobalamina nos tecidos

A

VERDADEIRO

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7
Q

A que receptor específico se liga o complexo factor intrínseco-cobalamina no íleon?

A

Cubilina

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8
Q

Quantidade de Ácifo Fólico diária numa dieta Ocidental?

A

~250ug

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9
Q

Qual a percentagem média de folato alimentar absorvido?

A

50%

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10
Q

V/F

Cerca de 200-250ug de folato entram na bilis todos os dias e são excretados para o intestino delgado.

A

FALSO

Cerca de 60-90ug de folato entram na bilis todos os dias e são excretados para o intestino delgado.

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11
Q

De que formas é transportado o folato no plasma?

A

2/3 livres

1/3 fracamente ligado à albumina

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12
Q

A metilcobalamina está também envolvida em que reacção da qual o folato é co enzima?

A

Síntese de Metionina

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13
Q

Anemia Megaloblástica

Que medicamentos inibem a DHF reductase?

A

Metotrexato
Pirimetadina
Trimetropim

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14
Q

Na deficiência de folato ou cobalamina há falência de conversão de que moléculas?

A

Desoxiuridina monofosfato (dUMP) em desoxitimidina monofosfato (dTMP)

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15
Q

Na deficiência de cobalamina quais são as anormalidades do metabolismo do folato?

A

Níveis elevados no soro
Níveis baixos intracelulares
Excreção de AICAR positiva

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16
Q

V/F

As deficiências de ácido fólico e cobalamina podem causar anomalias na citologia cervico-vaginal.

A

VERDADEIRO

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17
Q

Existem estudos que mostram que a suplementação dietética de Vitamina B12 reduz a incidência de Defeitos do Tubo Neural. V/F?

A

Falso

Não existem estudos que comprovem

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18
Q

Redução dos níveis de homocisteína reduziu a incidência de enfarte e morte. V/F?

A

Falso

Reduziu a incidência de AVC em 18% mas sem prevenção da morte por qualquer causa

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19
Q

Nas anemias megaloblásticas o MCV é normalmente…

A

Maior que 100fL

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20
Q

V/F

Na anemia perniciosa, as mulheres têm uma sobrevida ligeiramente menor

A

FALSO

Homens têm sobrevida ligeiramente menor devido à maior incidência de carcinoma do estômago

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21
Q

V/F

A infecção por Helycobacter pylori ocorre frequentemente na anemia perniciosa

A

FALSO

A infecção por Helycobacter pylori ocorre INFREQUENTEMENTE na anemia perniciosa.

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22
Q

Em que percentagem está presente o anticorpo anti célula parietal no soro dos doentes com anemia perniciosa?

A

90%

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23
Q

V/F

Na deficiência congénita de factor intrínseco, a criança normalmente não tem factor intrínseco demonstrável mas tem uma mucosa gástrica normal com secreção ácida normal

A

VERDADEIRO

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24
Q

A exacta incidência e tempo de início do défice de cobalamina após gastrectomia são mais influenciados por que factores?

A

Tamanho da resseção e depósitos endógenos de cobalamina

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25
Q

V/F

Remoção maior que 0,6m do íleon terminal causa mal absorção de cobalamina

A

FALSO

Remoção MAIOR OU IGUAL QUE 1,2m do íleon terminal causa mal absorção de cobalamina

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26
Q

Qual é a causa mais comum de anemia megaloblástica por défice de cobalamina em crianças ocidentais?

A

Má absorção selectiva de cobalamina com proteínuria (síndrome de Imerslund-Grasbeck autossomico recessivo)

Todas as doenças nesta aula são Autossómicas Recessivas

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27
Q

V/F

Na deficiência congénita de Transcobalamina II, os níveis séricos de cobalamina e de folato são normais.

A

VERDADEIRO

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28
Q

V/F

Se a anemia estiver presente na Acidemia e Acidúria Metilmalónica, é macrocítica e normoblástica

A

FALSO

Se a anemia estiver presente na Acidemia e Acidúria Metilmalónica, é NORMOCÍTICA e normoblástica

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29
Q

Quais são as necessidades diárias de folato numa grávida?

A

400ug

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30
Q

V/F

Doentes em diálise devem receber profilaxia de rotina com ácido fólico

A

VERDADEIRO

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31
Q

Em que situações podem ocorrer níveis séricos borderline de cobalamina?

A
  • Gravidez
  • Défice de folatos
  • Mutações homozigóticas, heterozigóticas, simples ou compostas do gene TCN I
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32
Q

V/F

Testes para o diagnóstico de Anemia Perniciosa incluem gastrina sérica, que está diminuída; pepsinogénio sérico, que está baixo (90-92%) e endoscopia gástrica

A

FALSO

Testes para o diagnóstico de Anemia Perniciosa incluem gastrina sérica, que está AUMENTADA; pepsinogénio sérico, que está baixo (90-92%); e endoscopia gástrica

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33
Q

O que acontece ao folato sérico nas deficiências graves de cobalamina? E porquê?

A

O folato sérico AUMENTA.
Porque no défice de cobalamina, existe um bloqueio na conversão de 5-Metil Tetrahidrofolato (MTHF) em Tetrahidrofolato (THF)

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34
Q

V/F

Na deficiência de folato e cobalamina, as tranfusões são normalmente necessárias embora desaconselhadas.

A

FALSO

Na deficiência de folato e cobalamina, as tranfusões são normalmente DESNECESSÁRIAS embora desaconselhadas.

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35
Q

Dose diária de folato recomendada a uma mulher que contempla uma gravidez e que teve anteriormente um feto com um defeito do tubo neural?

A

5mg/dia

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36
Q

Em que pacientes se deve dar rotineiramente cobalamina?

A

Gastrectomia total e Resseção ileal

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37
Q

Em que contextos o doente poderá benefeciar de terapêutica com ácido fólico a longo prazo?

A
  • Diálise crónica
  • Anemias hemolíticas
  • Enteropatia induzida pelo glúten não responsiva à dieta
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38
Q

A que está associada e qual é o defeito responsável por Anemia megaloblástica responsiva à tiamina?

A

Defeito no transportados de tiamina de alta afinidade (SLC19A2)
Associada a Diabetes Mellitus e Surdez (Presença de sideroblastos em anel na medula)

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39
Q

O que caracteriza as anemias megaloblásticas?

A

Anemia por eritropoiese ineficaz + MO hipercelular

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40
Q

A hidroxiureia é uma causa de anema megaloblástica independente da deficiência de cobalamina e ácido fólico. V/F?

A

V

E refractária à terapêutica com Cobalamina ou ácido folico

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41
Q

Muitas reações requerem folato mas _________ reacções do organismo necessitam de cobalamina

A

apenas 2

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42
Q

A adocobalamina localiza-se na _________ e é cofactor da ___________ e é a forma predominante na natureza

A

mitocôndria; Metilmalonil-CoA mutase

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43
Q

A metilcobalamina localiza-se no ____________ e é cofactor da ________

A

plasma humano e citoplasma celular; Metionina sintetase

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44
Q

A cobalamina é sintetizada exclusivamente por microorganismos, pelo que a única fonte dietética para o homem são os alimentos de origem animal. V/F?

A

V

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45
Q

Quais as reservas corporais de cobalamina?

A

2-3 mg

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46
Q

As reservas de cobalamina corporais são suficientes para __-__ anos se o aporte for suspenso

A

3-4 anos

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47
Q

O corpo humano não tem capacidade de degradar a cobalamina. V/F?

A

V

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48
Q

A absorção passiva de cobalamina é o mecanismo fisiológico normal. V/F?

A

Falso

Absorção ACTIVA no íleo através do FI

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49
Q

No intestino, a haptocorrina é digerida pela tripsina pancreática e a cobalamina é transferida para o FI. V/F?

A

V

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50
Q

O complexo cobalamina-FI passa até o ileo onde o FI se liga ao receptor da _______

A

cubilina

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51
Q

Após um atraso de __h, a cobalamina aparece na circulação portal ligada à _____

A

após 6h; ligada á TC II

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52
Q

Como uma quantidade apreciável de cobalamina sofre circulação entero-hepática, a deficiência de cobalamina desenvolve-se mais rapidamente em individuos que malabsorvem a cobalamina do que em vegans. V/F?

A

V

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53
Q

A quantas moléculas de cobalamina se liga a TC I? e a TC II?

A

Ambas numa razão 1:1

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54
Q

A TC I não melhora a entrada de cobalamina nos tecidos. V/F?

A

V

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55
Q

Qual a origem da TC I? e da TC II?

A

TC I - grânulos específicos de neutrófilos

TC II - fígado e outros tecidos

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56
Q

A TC II melhora a entrada de cobalamina nos tecidos através do receptor para TC II e megalina. V/F?

A

V

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57
Q

Cromossoma da TC I? e da TC II?

A

TC I - cr 11

TC II - cr 22

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58
Q

Qual é o cofactor molecular da enzima Metionina sintetase?

A

Metilcobalamina

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59
Q

__-__% dos folatos naturais são poliglutamatados.

A

70-90%

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60
Q

A maioria dos alimentos contém algum folato. V/F?

A

V

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61
Q

Qual o total de folato corporal do adulto? Onde se localizam a maioria das reservas?

A

~10mg; Fígado

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62
Q

Os depósitos de folato são suficientes para apenas __-__ meses em adultos normais e a deficiência grave de folato pode desenvolver-se rapidamente.

A

3-4 meses

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63
Q

A absorção de folatos poliglutamato é mais eficiente que monoglutamato. V/F?

A

Falso

MENOS eficiente

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64
Q

As formas poliglutamato são hidrolisadas para derivados monoglutamato no lúmen e dentro da mucosa. V/F?

A

V

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65
Q

Todos os folatos dietéticos são convertidos a 5-MTHF no enterócito antes de entrarem no sistema portal. V/F?

A

V

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66
Q

Doses de ácido fólico > ___ ug são absorvidas largamente sem serem alterados e são convertidos a folatos naturais no fígado

A

> 400 ug

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67
Q

Como é feito o transporte do folato?

A

1/3 - albumina; 2/3 - livre

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68
Q

Em todos os fluidos corporais, o folato é largamente, senão mesmo inteiramente, 5-MTHF na forma monoglutamato. V/F?

A

V

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69
Q

Qual é a via major de entrega de 5-MTHF às células?

A

Transportador de folato reduzido (RFC, SLC19A1) - é tambem o mediador do Metotrexato

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70
Q

O folato é coenzima para a síntese de metionina e na qual ___ e a ____ são produzidos

A

THF e metionina

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71
Q

Duas das reacções do folato estão envolvidas na sintese de _____ e uma na sintese de ____ necessária para a replicação de DNA e RNA.

A

Duas reacções - purinas

Uma reação - pirimidinas

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72
Q

A característica comum de todas as anemias megaloblásticas é o defeito na sintese de DNA que afecta as células em rápida divisão na MO. V/F?

A

V

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73
Q

A consequência da deficiência de folato ou cobalamina é a falência de conversão de dUMP em dTMP, que é o precursor de dTTP. V/F?

A

V

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74
Q

Na deficiência de cobalamina ou folato há aumento dos níveis de 5,10-metileno-THF. V/F?

A

Falso

DIMINUIÇÃO

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75
Q

As coenzimas são todas poliglutamato, mas a enzima do folato poliglutamato só pode usar MTHF, não THF, como substrato. V/F?

A

Falso

Só pode usar THF, mas não MTHF

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76
Q

A metilação da homocisteína, que requer metilcobalamina e 5-MTHF, é o primeiro passo na via pela qual o 5-MTHF que entra nas células é convertido em todas as coenzimas de folato intracelulares. V/F?

A

V

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77
Q

Na deficiência de cobalamina há aumento dos niveis plasmaticos de ______ e diminuição dos niveis intracelulares de _______

A

Aumento do MTHF plasmatico

Diminuição do Folato intracelular

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78
Q

A anemia por deficiência de cobalamina responde a ácido fólico em altas doses. V/F?

A

V

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79
Q

Nas anemias megaloblasticas a anorexia é geralmente marcada. V/F?

A 
V
Pode haver:
- Ictericia (bilirrubina NÃO conjugada)
- Hiperpigmentação da pele REVERSIVEL
- Diarreia ou obstipação 
- Glossite e queilose angular
- Equimoses
- Infecções
80
Q

A deficiência de _______ foi associada com função bactericidade comprometida dos fagócitos.

A

cobalamina

81
Q

As características clínicas principais em casos mais graves de anemias megaloblásticas são decorrentes de anemia. V/F?

A

V

82
Q

Qual é o tecido mais afectado pela deficiência de folato e cobalamina?

A

Medula Óssea

83
Q

A infertilidade é comum tanto em homens como mulheres com deficiência de cobalamina ou folato. V/F?

A

V

84
Q

As deficiências de folato e cobalamina foram implicadas na perda fetal recorrente e defeitos do tubo neural. V/F?

A

V

85
Q

Suplementos de ácido fólico na altura da concepção e nas primeiras 12 semanas de gravidez reduzem em ___% a incidência de defeitos do tubo neural

A

70%

86
Q

A maioria do efeito protector da suplementação com ácido fólico pode ser atingida atraves da toma de 0.4mg/dia na altura da concepção. V/F?

A

V

87
Q

A incidência de fenda palatina e lábio leporino podem ser reduzidas com ______

A

ácido fólico profilático

88
Q

Existe uma relação simples entre o estado materno de folato e anomalias fetais. V/F?

A

Falso
Não há uma clara relação simples entre o estado materno de folato e anomalias fetais. No entanto, quanto mais baixo o folato materno, maior o risco

89
Q

A redução da actividade da enzima 5,10-MTHF reductase é causada pelo polimorfismo comum C677T no gene MTHFR. V/F?

A

V

Codifica uma forma termolábil da MTHFR

90
Q

A suplementação de folato, cobalamina ou vitamina B6 com o intuito de reduzir os niveis de homocisteína resultaram numa redução de EAM fatal e não fatal. V/F?

A

Falso

Apenas demontraram reduzir em 18% AVC mas não houve prevenção significativa da morte de qq causa

91
Q

A suplementação de ácido fólico na gravidez demonstrou em alguns estudos a redução da incidência de LLA na infância. V/F?

A

V

92
Q

O polimorfismo A1298C da MTHFR está fortemente associado com ___________

A

leucemia hiperdiplóide

93
Q

Os polimorfismos da MTHFR podem estar associados a aneuploidia. V/F?

A

Falso

Hiperdiploidia

94
Q

A suplementação de ácido fólico provavelmente deve ser evitada em doentes com tumores estabelecidos. V/F?

A

V

Pelo factor de poder alimentar o tumor

95
Q

Quais os efeitos neurológicos da deficiência de cobalamina?

A
  • Neuropatia bilateral periférica
  • Degeneração/desmielinização dos tractos posteriores e piramidais
  • Atrofia óptica ou sintomas cerebrais (menos frequente)
96
Q

As manifestações neurológicas decorrentes da deficiencia de cobalamina são mais frequentes no sexo feminino. V/F?

A

Falso

Masculino

97
Q

Deficiência de cobalamina a longo prazo na infância afecta o desenvolvimento cerebral e intelectual. V/F?

A

V

98
Q

Num individuo não anémico com niveis baixos ou borderline de cobalamina e anomalias psiquiátricas ou neurológicas deve ser feita uma prova terapêutica com cobalamina durante pelo menos __ meses para avaliar se há melhoria dos sintomas

A

pelo menos 3 meses

99
Q

Os disturbios psiquiátricos são comuns na deficiência de cobalamina mas não na deficiência de folato. V/F?

A

Falso

comum em ambos

100
Q

Existe uma possível associação entre niveis baixos de folato ou cobalamina séricos e niveis elevados de homocisteína e o desenvolvimento de deterioração cognitiva e demência na dç de Alzheimer. V/F?

A

V

101
Q

Sob que forma são absorvidos os folatos da alimentação? Sob que forma andam em circulação?

A

Monoglutamato; 5-MTHF

102
Q

Quais as caracteristicas hematologicas dos doentes com anemias megaloblasticas?

A
  • Macrócitos ovais
  • Alguns neutrófilos hipersegmentados (>5)
  • Pode haver leucopenia (normalmente >1,5x10^9)
  • Plaquetas raramente inferiores a 40x10^9
103
Q

A gravidade das alterações hematológicas são paralelas ao grau de anemia. V/F?

A

V

=proporcional

104
Q

Qual a característica principal hematologica das anemias megaloblasticas?

A

Macrócitos ovais geralmente com anisocitose e poiquilocitose

105
Q

Num doente com anemia grave a medula é _______

A

hipercelular, com acumulação de células primitivas

106
Q

Os eritroblastos presentes na medula têm nucleos lobulados excentricos ou fragmentos nucleares. V/F?

A

V

107
Q

Na MO de um doente com anemia megaloblástica é característico encontrar metamielócitos gigantes e megacariócitos aumentados e hiperpoliploides. V/F?

A

V
Metamielocitos gigantes ou anormalmente formados
Megacariócitos aumentados e hiperpoliploides

108
Q

Quais as diferenças entre os termos “megaloblástico” e “megaloblastóide”?

A
  • Megaloblástico - há maturação do citoplasma mas não do núcleo
  • Megaloblastóide - não há maturação nem do citoplasma nem do núcleo (Mielodisplasia)
109
Q

Quais as consequências da destruição de eritrócitos nucleados na medula (eritropoiese ineficaz)?

A
  • Acumulação de bilirrubina não conjugada
  • Aumento do urobilinogénio
  • Haptoglobina reduzida
  • Hemossiderina positiva na urina
  • Aumento da LDH
110
Q

Um teste antiglobulina directa fracamente positivo devido ao complemento pode levar a um falso diagnóstico de AHAI. V/F?

A

V

111
Q

A causa de cobalamina geralmente é devido a ___________

A

má-absorção

112
Q

Quais as causas que geralmente NÃO são suficientemente graves para causar anemia megaloblástica por ma absorção de cobalamina(apenas algumas - ver pag 644)?

A
  • SZE
  • Uso de IBP
  • Enteropatia induzida pelo glúten
  • Infeção por HIV
  • Alcool
  • Metformina
  • Doença enxerto vs hospedeiro
  • Bypass gastrico
113
Q

A aporte dietético inadequado de cobalamina nos adultos frequentemente leva a anemia megaloblástica. V/F?

A

Falso

A deficiência normalmente não progride para anemia megaloblástica

114
Q

A deficiência de cobalamina ja foi descrita em RN de mães com deficiência grave de cobalamina. Estes RN desenvolvem anemia megaloblástica aos __-__ meses de idade

A

3-6 meses de idade

115
Q

A anemia perniciosa pode ser definida como o défice grave de ___ devido a _____

A

défice grave de FI devido a atrofia gástrica

116
Q

O pico de incidência da anemia perniciosa é aos __ anos. Apenas __% ocorre antes dos __ anos. É mais comum no sexo ______

A
  • 60 anos
  • Apenas 10% ocorre antes dos 40 anos
  • Feminino
117
Q

A anemia perniciosa ocorre com maior frequência em familiares ou pessoas com doenças auto-imunes de orgão-especifico. V/F?

A

V

118
Q

Doentes com anemia perniciosa têm niveis baixos de pepsina e pepsinogénio. V/F?

A

V

119
Q

Está recomendada uma endoscopia única com biópsia se for diagnosticada anemia perniciosa. V/F?

A

V

120
Q

O que mostra a biópsia gástrica na anemia perniciosa?

A
  • Atrofia de todas as camadas do Fundo e Corpo
  • Ausência de células principais e parietais
  • Mucosa do antro está preservada
  • Infiltrado inflamatório Misto (com excesso de CD4+ dirigida à ATPase H+/K+)
121
Q

O H. pylori ja foi sugerido como um estimulante do processo auto-imune dirigido contra as células parietais, sendo a infeção geralmente substituída em alguns individuos por processo auto-imune. V/F?

A

V

122
Q

Dois tipos de anticorpos IgG anti-FI podem ser encontrados no soro de doentes com anemia perniciosa. Quais são e qual a função?

A 
Tipo 1 (55%) - Previne a combinação do FI com cobalamina 
Tipo 2 (35%) - Previne ligação do FI à mucosa ileal

“Primeiro o polícia bloqueia o ladrão e só depois é que o liga/algema!”

123
Q

Doentes com anemia perniciosa demonstram imunidade celular contra o FI. V/F?

A

V

124
Q

Anticorpos anti-FI podem ser detectados no suco gástrico em __% dos doentes com anemia perniciosa

A

80%

125
Q

Os anticorpos anti-factor intrinseco atravessam a placenta, podendo causar deficiência temporário do FI no RN. V/F?

A

V

126
Q

O anticorpo anti-célula parietal tem alta especificidade para a anemia perniciosa. V/F?

A

Falso

- Baixa especificidade - detectado em até 16% de mulheres com >60 anos

127
Q

Qual a diferença da anemia perniciosa juvenil relativamente à anemia perniciosa?

A

Anticorpos anti-célula parietal geralmente ausentes

128
Q

Cerca de __% dos doentes com anemia perniciosa juvenil têm uma endocrinopatia associada.

A

50%

129
Q

Crianças com deficiência congénita de factor intrinseco geralmente apresentam anemia megaloblástica entre o __-__ ano de vida

A

1-3 ano de vida

130
Q

Quais as características da deficiência congénita de FI?

A
  • Mucosa gástrica normal com secreção ácida normal
  • Anticorpos anti-FI e anti-parietal ausentes
  • Criança normalmente não tem FI
131
Q

Após gastrectomia total, a deficiência de cobalamina é inevitável, e a cobalamina profilática deve ser começada imediatamente após a cirurgia. V/F?

A

V

132
Q

Após gastrectomia parcial, __-__% dos doentes desenvolvem deficiência de cobalamina.

A

10-15%

133
Q

A má-absorção da cobalamina dietética é mais frequente em idosos, associada a niveis cobalamina séricos baixos. V/F?

A

V

134
Q

Quase todos os doentes com sprue tropical agudo e subagudo demonstram anemia megaloblástica. V/F?

A

Falso
Quase todos demonstram má absorção da cobalamina.
Anemia megaloblástica e neuropatia apenas na fase crónica

135
Q

Na infestação pela ténia do peixe, a anemia megaloblástica e a neuropatia da cobalamina ocorrem apenas na infestação massiva do intestino. V/F?

A

V

136
Q

A má-absorção de cobalamina ocorre em cerca de __% dos doentes não tratados com enteropatia induzida pelo glúten.

A

30%

137
Q

A enteropatia induzida pelo glúten pode causar deficiência grave da cobalamina e anemia megaloblástica. V/F?

A

Falso

A deficiência não é grave e não causa anemia megaloblástica

138
Q

De que maneira é que a pancreatite crónica grave causa má absorção da cobalamina?

A

Ausência de tripsina

139
Q

__-__% dos doentes com SIDA têm niveis subnormais de cobalamina

A

10-35%

140
Q

Quais as características da má absorção selectiva de cobalamina com proteinúria?

A
  • Quantidades normais de FI e HCl mas são incapazes de absorver cobalamina
  • Outros testes de absorção intestinal Normais
  • > 90% dos doentes com proteinúria inespecífica (com fç renal Normal)

(Relembrar que a cubilina é responsável pela reabsorção da albumina no TCP, daí a proteinúria sem lesão renal, e a biópsia renal não mostra defeitos renais consistentes, embora alguns possam ter aminoacidúria ou anomalias renais congénitas)

141
Q

Qual é a causa mais comum de anemia megaloblástica devido a deficiência de cobalamina na infância em paises ocidentais?

A

Má-absorção selectiva de cobalamina com proteinúria

142
Q

Nos doentes com HIV, a deficiência de cobalamina suficientemente grave para causar anemia megaloblástica ou neuropatia é rara. V/F?

A

V

143
Q

A anemia megaloblástica secundária a fármacos é rara. V/F?

A

V

144
Q

A SZE habitualmente causa anemia megaloblástica. V/F?

A

Falso

Geralmente não é suficientemente grave para causar

145
Q

Individuos com anomalia congénita da TC II normalmente apresentam anemia megaloblástica poucas semanas após o nascimento. V/F?

A

V

146
Q

A anema megaloblástica secundária à anomalia congénita de TC II responde a injeções massivas de cobalamina. V/F?

A

V

1mg - 3x/semana

147
Q

Na anomalia congénita da TC II os níveis séricos de cobalamina encontram-se diminuidos. V/F?

A

Falso

- Niveis de Cobalamina e Folato séricos NORMAIS

148
Q

A má-absorção da cobalamina ocorrem em todos os casos de doentes com anomalia congénita da TC II. V/F?

A

V

- e Imunoglobulinas estão normalmente reduzidas

149
Q

Na acidemia e aciduria metilmalónica a anemia, se presente, é normocitica normoblástica. V/F?

A

V

150
Q

Quais os doentes com acidemia e aciduria metilmalonica que respondem a cobalamina em altas doses?

A
  • Doentes com defeito do cofactor adocobalamina (uma proporção de crianças responde)
  • Doentes com defeito na metilmalonil-CoA mutase não respondem à cobalamina
151
Q

O óxido nitrico oxida reversivelmente a adocobalamina a um precursor inactivo. V/F?

A

Falso

Oxida IRREVERSIVELMENTE a METILCOBALAMINA, podendo causar anemia megaloblástica

152
Q

A acidúria metilmalónica é uma complicação comum por inalação do óxido nitrico. V/F?

A

Falso

Acidúria metilmalónica não ocorre porque a adocobalamina não é inactivada pelo oxido nitrico

153
Q

O défice nutricional de folato é comum. V/F?

A

V

154
Q

Doentes com síndrome congénito recessivo de má-absorção do folato apresentam anemia megaloblástica que responde a _______

A

doses fisiológicas de ácido fólico parentérico mas NÃO oral

Tudo nesta aula é autossómico recessivo!

155
Q

Um recém-nascido tem maior concentração sérica e eritrocitária de folato. V/F?

A

V

Mas necessidades cerca de 10x superiores

156
Q

Alguns recém-nascidos prematuros desenvolvem anemia megaloblástica responsiva ao ácido fólico por volta das __-__ semanas de idade

A

4-6 semanas de idade

Nestes doentes deve ser dado ácido fólico profilático!

157
Q

A deficiência de folato ocorre frequentemente nas anemias hemolíticas agudas. V/F?

A

Falso

Crónicas

158
Q

Doentes em diálise crónica devem receber profilaxia de rotina com ácido fólico. V/F?

A

V

Dado que este facilmente removido do plasma por diálise

159
Q

A ingestão crónica de alcool está associada a macrocitose mesmo na presença de níveis séricos de folato normais. V/F?

A

V

E pode causar anemia megaloblastica (antagonista do folato)

160
Q

Qual é o factor major no desenvolvimento de deficiência de folato em alcoolicos?

A

Aporte de folato inadequado

161
Q

Qual é o antidoto para os farmacos inibidores da DHF redutase?

A

Ácido folínico

Mnemónica dos fármacos inibidores da DHF reductase:

TPM (Trimetroprim, Pirimetamina, Metotrexato)

162
Q

O trimetropim tem maior risco de anemia megaloblástica se combinado com _____

A

Sulfametoxazole

163
Q

Em individuos com anemia megaloblástica devido a deficiência de cobalamina, os niveis normalmente são inferiores a

A

100 ng/L

164
Q

Quando os níveis de cobalamina se encontram borderline não há anormalias clínicas ou hematológicas. V/F?

A

V

165
Q

O nível sérico de cobalamina geralmente não é suficiente para excluir deficiência de cobalamina. V/F?

A

Falso

suficientemente robusto, custo-eficaz e conveniente para excluir deficiência de cobalamina na maioria dos doentes

166
Q

Um nível normal de cobalamina não excluir o diagnóstico em doentes nos quais a suspeita clínica de anemia perniciosa é forte. V/F?

A

V

167
Q

Os anticorpos anti-______ podem dar um nivel de vitamina B12 falsamente normal até 50% dos casos

A

anti-FI

168
Q

Em doentes com deficiência de cobalamina suficientemente grave para causar anemia ou neuropatia, os niveis séricos de ___ estão aumentados

A

Metilmalonato (MMA)

169
Q

Niveis moderadamente elevados de MMA e/ou homocisteína ocorrem até 30% de voluntários aparentemente saudáveis com niveis de cobalamina e folato normais. V/F’

A

V

170
Q

A homocisteína sérica está aumentada apenas na deficiência de folato. V/F?

A

Falso

aumentada na fase precoce da deficiência de cobalamina e folato

171
Q

Os níveis de homocisteína são muitos uteis no diagnóstico de deficiencia de cobalamina e folato. V/F?

A

Falso

pouco uteis

172
Q

O nível de folato sérico é baixo em todos os doentes com deficiência de folato. V/F?

A

V

173
Q

Os níveis de folato sérico também reflectem a dieta recente. V/F?

A

V

174
Q

A medição do folato eritrocitário é um teste útil para avaliar _____

A

Reservas corporais de ácido fólico

175
Q

Em que situações é que o folato eritrocitário se encontra em niveis subnormais?

A
  • Anemia megaloblástica por défice de folato

- 2/3 dos doentes com défice grave de cobalamina

176
Q

No tratamento da anemia megaloblástica, as transfusões são geralmente desnecessárias e desaconselhadas. V/F?

A

V

177
Q

Em doentes que chegam ao hospital gravemente doentes qual a tx?

A

Pode ser necessário tratar com ambas as vitaminas em altas doses

178
Q

No tx da anemia megaloblástica, ocasionalmente há um aumento excessivo das plaquetas após __-__ semanas de tx. Deve ser feita tx anti-plaquetária se plaquetas > ________

A

Após 1-2 semanas de tx;

Tx anti-plaquetária se plaquetas > 800x10^9

179
Q

Quais as indicações para iniciar tx com cobalamina?

A
  • Anemia megaloblástica ou outras anomalias hematológicas bem documentadas
  • Neuropatia da cobalamina
180
Q

Quando fazer tx de rotina com cobalamina?

A
  • Gastrectomia total

- Reseção ileal

181
Q

Doentes submetidos a redução gástrica ou a fazer tx a longo prazo com IBP devem ser rastreados para a deficiência de cobalamina. V/F?

A

V

Se necessário, fazer tx de substituição

182
Q

Como é feito o restabelecimento de reservas corporais de cobalamina

A

6x 1000ug IM em intervalos de 3-7 dias

183
Q

Doses mais frequentes do que as usadas para restabelecimento de reservas corporais de cobalamina são normalmente usadas para _________________. No entanto, não há evidência que produzam melhores respostas

A

Neuropatia da cobalamina

184
Q

A tx da deficiência de folato pode ser feita com __-__ mg/dia de ácido folico por via oral

A

5-15 mg/dia; - Duração da tx depende da doença subjacente (é costume fazer-se durante 4 meses)

185
Q

Antes de serem administradas grandes doses de ácido fólico deve ser excluida?

A

Deficiência de cobalamina

186
Q

A neuropatia da cobalamina pode desenvolver-se apesar da resposta da anemia da cobalamina à tx com folato. V/F?

A

V

187
Q

Qual a principal indicação do acido folinico?

A

Reverter efeitos tóxicos do Metotrexato ou outros inibidores da DHF redutase

188
Q

Na europa existe fortificação alimentar com ácido fólico de forma a reduzir o DTN. V/F?

A

Falso

Na europa não existe

189
Q

A suplementação com acido folico diminui a incidência de defeitos em bebes nascidos de maes diabéticas. V/F?

A

V

190
Q

Em mulheres que ja tiveram um bebe com DTN, é recomendado uma dose de __ mg/dia de ácido folico em gravidezes subsequentes

A

5mg/dia

191
Q

Está recomendada a suplementação de ácido fólico em prematuros com menos de _____g ao nascimento durante as primeiras __ semanas

A

menos de 1500g ao nascimento

primeiras 6 semanas

192
Q

Quais as características da anemia megaloblástica responsiva à tiamina?

A
  • Defeito na síntese da ribose de RNA
  • Associada a DM e surdez
  • Presença de sideroblastos em anel na medula
193
Q

Qual a causa da anemia mealoblástica responsiva à tiamina?

A

Defeito no transportador de tiamina de alta afinidade (SCL19A2)

194
Q

A recuperação hematológica na anemia megaloblástica pode cursar com hipercaliémia durante o tratamento. V/F?

A

Falso
Hipocaliémia.

Isto porque ao darmos folato ou cobalamina, como vão se desenvolver muitas novas células, essas poderão incorporar o potássio, dando uma hipocaliémica. No entanto, não se faz a suplementação de potássio, não está recomendado

195
Q

A deficiência de cobalamina é normalmente devida a má-absorção, a única outra causa é o intake dietético inadequado.

Causas suficientemente graves para causar anemia megaloblástica?

A

Nutricional:
- 1. Vegans [raro]

Má-absorção:
- 2. Anemia perniciosa

Causas gástricas:

    1. Ausência congénita de fator intrínseco ou anomalia funcional
    1. Gastrectomia parcial ou total

Causas intestinais:

    1. Síndromes de ansa intestinal estagnada (As bactérias consomem cobalamina e fornecem folato!)
    1. Resseção ileal e doença de Crohn
    1. Má-absorção seletiva com proteinúria
    1. Sprue tropical
    1. Deficiência de TC II
    1. Ténia do peixe

H jftgac (19 decks)

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