12 Flashcards
Doenças auto imunes
A característica comum que define as doenças autoimunes é o derradeiro mecanismo que envolve o desaparecimento da tolerância imunológica e o subsequente ataque aos componentes do próprio, por disfunção do sistema imunológico, resultando em lesão irreversível dos orgãos e tecidos-alvo
Doenças auto imunes ETIOPATOGENIA
- FACTORES GENÉTICOS (HLA):
- FACTORES HORMONAIS:
- FACTORES PSICOLÓGICOS: – Stress psíquico
- FACTORES AMBIENTAIS:
– Alumínio, Vitamina D, UV, tabaco, infecções, nutrição, xenobióticos, stress físico e psíquico)
sexo predominante de doenças autimunes
feminino
DOENÇAS AUTOIMUNES SISTÉMICAS
- Artrite Reumatóide
- Lúpus Eritematoso Sistémico
- Síndrome de Sjögren
- Esclerodermia
- Miopatias Inflamatórias
- Síndr. Sobreposição
- Doença Mista do Tecido Conjuntivo
- Vasculites
- SAF
LES
- Gravidade variável
- Sintomas inespecíficos
- Ou predomínio de lesões cutâneas e osteoarticulares
- Ou afetar quase todos os órgãos e sistemas
- Com períodos de remissão e recidiva
Idade: mulheres férteis (pico aos 30)
LÚPUS NEONATAL
Ocorre em 10% dos RN de mães com anti-SSA/SSB
É consequência da passagem transplacentar da IgG destes ac.
É independente da actividade do LES
Transitória (6-8 meses)
- Lúpus Cutâneo Subagudo
- Trombocitopénia; neutropénia; anemia
- Elevação das enzimas hepáticas e Colestase
- BCC completo/incompleto
- 2% com morbilidade e
mortalidade elevadas
SÍND. ANTIFOSFOLÍPIDO
É um estado de Hipercoagulabilidade adquirida
Tromboses vasculares e/ou morbilidade na gravidez
1. 1 ou mais mortes fetais após 10s
2. 1 ou mais partos prematuros até às 34s
3. 3 ou mais abortos espontâneos até às 10s
Primária ou Secundária (principalmente a LES)
SAAF Primária: incidência desconhecida
SAAF Secundária: 1 a 20 em cada 100 000 mulheres com LES (30%)
Idade: Fér3l (15-40a), pico 30a
Criterios clínicos de SAF
um destes:
trombose vascular
complicação na gravidez
criterios serológicos SAF
um destes:
- Presença de LAC
- Persistência de Ac. Anti-ACL (IgG e/ou IgM)
- Persistência de Ac. Anti-β2GPI (IgG/IgM)
esclerodermia
Doença do tecido conjuntivo, disfunção endotelial, fibrose, autoanticorpos
tipos:
* Esclerose Sistémica na sua forma cutânea limitada, também conhecida como Síndrome de CREST (Calcinosis, Raynaud, Esofagitis, Sclerodactilia, Telangiectasias)
* Esclerose Sistémica na sua forma cutânea difusa
ARTRITE REUMATÓIDE
- Doença articular, inflamatória crónica,
- Sinovite simétrica destrutiva, das
pequenas articulações - Risco de deformações e perda de função
- Manifestações extra-articulares, * Evidência serológica
mulheres > 40
maior prevalencia aos 70 anos
Síndrome de CREST
Calcinosis, Raynaud, Esofagitis, Sclerodactilia, Telangiectasias
esclerodermia forma cutanea limitada!!
esclerodermia anticorpos
Anti-centrómero (CENP-B)
Anti-topoisomerase I (Scl 70)
Anti-RNA polimerase III
Síndrome de Sjögren criterios
Dos critérios clínicos: 1 destes
ocular ou oral de secura
critério laboratorial:
presença de anticorpos Anti-SSA (Ro)
afeta principalmente mulheres
Artrite Reumatoide
- fator Reumatoide
isótipo/subclasse IgM - nefelometria
IgA e IgG - elevados = pior prognostico
nao usar para monitorização terapêutica - anticorpos antipéptidos cíclicos citrulinados (Anti CCP/ACPA) - elevada específicidade
Quando é que um teste ANA é útil?
- Estabelecer o diagnóstico num doente que tem um quadro clínico sugestivo de doença autoimune ou doença do tecido conjuntivo
- Excluir este tipo de patologias em doentes com quadro clínico indefinido
- Subclassificar um doente com um diagnóstico estabelecido de doença
autoimune
ANA é util para
criterio de diagnostico:
LEM
Hepatite autoimune
Doença mista tecido conjuntivo
muito útil para
LES
Sindroma de Lupus Neonatal
Esclerodermia
Cirrose Biliar primaria
Condições associadas com resultados ANA IFI positivos
Infecções
Mononucleose infecciosa e tuberculose
Infecção por HCV e HIV Endocardite bacteriana subaguda
Drogas
Procainamida; Anticonvulsivantes (fenitoína); Hidralazina; Quinidina; Minociclina; Drogas anti-tiroideias; Diltiazem; Rifampicina; Beta bloqueantes; Isoniazida; Lítio; anti-TNF-α;
IFN-α
ANA
testes de anticorpos antinucleares
teste de Ana: procedimento
1o Screening com ANA I;
2o Confirmação e Diferenciação por testes monoespecíficos
células HEp-2
microarray natural
células de carcinoma laríngeo humano que:
* Crescem indefinidamente em cultura de células, constituindo um substrato padronizado
* Evidenciam um elevado número de antigénios humanos, levando a maior especificidade e maior taxa de deteção
* Possuem uma elevada sensibilidade porque é possível detetar contra diversos tipos de antigénios, vários anticorpos detetados em simultâneo num único substrato
* Um núcleo muito maior, pelo que é possível que os anticorpos antinucleares sejam mais facilmente diferenciados pelos padrões de imunofluorescência
* Elevado no de mitoses, pelo que podemos ver os anticorpos anti estruturas específicas das mitoses e anticorpos anti-centrómeros mais evidentes
padrão indicador da presença de anticorpos anti-DFS70
teste ANA:
especificidade
VPP
tem uma baixa especificidade e um baixo VPP
ANA e ENA são testes diferentes, diferenças:
ANA mais sensível
anti-ENA mais específico
padrões mais específicos:
padrões (nucleolar, centrómero) podem ser mais específicos que
outros (Fino granular, Homogéneo Mosqueado).
padrao centromero
nuclear dots
padrao DNA ou das histonas
padrões homogéneos
doença autoimune que compromete a gestação?
Esclerodermia
Síndrome de Sjögren
LES
SAAF
NAO: Atrite Reumatoide !!!
Anticorpos anti-Peptido Citrulinado Ciclico (CCP/ACPA)
Determina-se pela técnica de ELISA
Pode estar presente nos doentes em fase inicial de Artrite Reumatoide
É um marcador específico de Artrite Reumatoide
Permite fazer o diagnóstico mais rápido da doença
A sensibilidade para a Artrite Reumatoide estabelecida é de 70 a 80%
Método para rastreio de doenças autoimunes:
ANA em hep-2 por IFI
indicação para solicitação ao Laboratório do estudo da autoimunidade num doente da consulta
Doentes com queixas de artralgias, e edemas articulares, emagrecimento, cansaço, sensação de hipertermia, úlceras nasais e orais frequentes
anticorpos é mais específico para o diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistémico
anti Sm
ANA em LES:
anti sm com grande significado diagnostico
quando anti-dsDNA é negativo
determinação dos anticorpos anti-SSA e anti-SSB está especialmente indicada em que doentes
mulheres com LES que engravidam
LES criterios de diagnóstico
clinico:
febre
leucopenia, trombocitopenia, hemoptise auto imun
delirio, psicose, convulsão
ulceras orais, rash borboleta
efusão pleural e pericardio
pericardite aguda
proteinuria >0,5g em 24h
serologico:
baixas proteínas de complemento
anti ds DNA
anti Sm
anti ACL
anti coagulante lupico
anti B2GP1
