10. Neuropsychologie de l'enfant P2 : Syndromes neurodév. Flashcards
Syndromes neurodev
L’épilepsie
L’épilepsie recouvre plusieurs formes mais qui ont toutes un même mécanisme sous-jacent, qu’elles soient associées ou non à des lésions structurales :
une anomalie du fonctionnement d’une population de neurones (décharge épileptique) provoque une crise épileptique.
Épilepsie
On distingue classiquement 3 principales formes d’épilepsie chez l’enfant :
L’épilepsie symptomatique, qui se définit par la présence de lésions mises en évidence par la neuro-imagerie (accident vasculaire cérébral, tumeur, dysplasie corticale…)
La forme cryptogénique, où une lésion peut être suspectée sur la base de la présence de troubles cognitifs et autres manifestations cliniques mais n’est pas objectivée
L’épilepsie idiopathique, qui concerne plus d’un tiers des épilepsies de l’enfant puis disparaît à l’adolescence, serait d’origine génétique
TDA/H
Les premiers signes cliniques apparaissent aux environs de la ( ) année, mais c’est au début de la ( ) que les comportements « perturbateurs » deviennent patents.
4e
/
scolarité
3 principaux sous-types de TDA/H étaient distingués dans le DSM-IV:
Et quel présentation ajoute le DSM-5?
- Un tableau clinique où prédominent l’impulsivité et l’hyperactivité
- Un tableau où le trouble de l’attention est prédominant
- Un tableau mixte avec hyperactivité et inattention
auxquels le DSM-5 (APA, 2013) ajoute une « présentation inattentive restrictive ».
TDA/H
L’approche neuropsychologique se révèle indispensable pour rechercher : (2)
d’une part, un déficit de l’attention et son éventuel retentissement sur d’autres fonctions cognitives, en particulier sur la mémoire et,
d’autre part, l’association à des troubles des apprentissages, en particulier du langage écrit.
TSA
D’un point de vue clinique, l’autisme se définit par la présence chez l’enfant de signes, plus ou moins nombreux, se rattachant selon le DSM-5 (2013) à :
- « restriction des comportements sociaux »
- « restriction de la communication »
- « comportements répétitifs et intérêts restreints ».
TSA
distinguer 5 sous-types qui selon l’auteur relèveraient d’une continuité :
- autisme de bas niveau,
- autisme de haut niveau,
- syndrome d’Asperger,
- autisme savant
- et enfin « trouble envahissant du développement non spécifié »
TSA
Des revues ou méta-analyses récentes permettent aujourd’hui de préciser les profils de perturbation cognitive dans l’autisme, concernant: (4)
- Les fonctions exécutives
- La mémoire de travail
- La mémoire autobiographique
- La théorie de l’esprit
Quelle pathologie génétique?
Chez les garçons, est caractérisé par un retard mental et des troubles d’hyperactivité et d’attention.
Une maladie rare, génétique et héréditaire, la première cause de retard mental héréditaire et la deuxième cause de déficience intellectuelle après la trisomie 21.
Syndrome de l’X fragile
Quelle pathologie génétique?
Concerne les filles uniquement et s’accompagne de troubles cognitifs modérés.
Une maladie endocrinienne rare de la croissance, d’origine chromosomique, caractérisée par une monosomie partielle ou totale au niveau de la paire de chromosomes sexuels (caryotype X).
Syndrome de Turner
Quelle pathologie génétique?
Est une maladie génétique rare. Le retard mental est associé généralement à des troubles langagiers importants.
Les enfants atteints du syndrome () présentent une dissociation marquée entre langage et niveau cognitif : ils atteignent généralement une maîtrise du langage bien meilleure que celle attendue compte tenu de leur niveau de développement cognitif (la plupart présentent un net retard mental, avec des QI entre 40 et 50).
Syndrome de Williams
Spécificités de l’évaluation et de la prise en charge / 1. Examen
« La connaissance du développement normal et pathologique est indispensable au neuropsychologue pédiatrique pour établir la distinction entre “( )” (délai d’apparition de l’acquisition d’une habileté cognitive) et “( )” (où l’organisation des étapes d’acquisition est perturbée). »
« La connaissance du développement normal et pathologique est indispensable au neuropsychologue pédiatrique pour établir la distinction entre “retard” (délai d’apparition de l’acquisition d’une habileté cognitive) et “trouble neurodéveloppemental” (où l’organisation des étapes d’acquisition est perturbée). »
Spécificités de l’évaluation et de la prise en charge / 1. Examen
Parmi les outils pour l’évaluation, la place particulière de la ( ), qui permet un
bilan complet du développement neuropsychologique de l’enfant de 3 à 12 ans.
NEPSY
Spécificités de l’évaluation et de la prise en charge / 1. Examen
NEPSY couvre l’ensemble de la sphère cognitive et permet d’aborder un large spectre de perturbations : (4)
- les difficultés d’apprentissage,
- les déficits attentionnels,
- le retard mental
- les conséquences neuropsychologiques acquises après un traumatisme
crânien, une lésion ou une maladie du cerveau, ou présentes dans les syndromes génétiques
La prise en charge des troubles neuropsychologiques de l’enfant
Une prise en charge vise un ( ), et lorsqu’elle s’adresse à un enfant, c’est dans un contexte où l’architecture fonctionnelle et les réseaux neuronaux qui la sous-tendent sont en cours d’édification et où ces composantes « bougent », probablement en interaction.
Une prise en charge vise un changement, et lorsqu’elle s’adresse à un enfant, c’est dans un contexte où l’architecture fonctionnelle et les réseaux neuronaux qui la sous-tendent sont en cours d’édification et où ces composantes « bougent », probablement en interaction.
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