03 Patho - Kardiomyopathien

Question 1

was gehört alles zu den primären Kariomyopathien?

Answer 1

strukturelle und funktionelle Myokarderkrankungen

• genetisch, familliär
• idiopathisch
• Ausschluss vaskulären oder valvulären Malformationen oder Erkrankungen, systemischem Bluthochdruck, Endokrinopathien, exogenen Ursachen

Question 2

welche primären Kardiomyopathien gibt es?

Answer 2

• Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM, Ktz, Hd, Schw, Ratte)
• Dilatative Kardiomyopathie (DCM Hd, Rd, Ktz, Schw,..)
  -> Arrhytmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC, Hd, Ktz)
• Restriktive Kardiomyopathie (RCM, Ktz)
• Exzessive Moderator Bands (Ktz)

Question 3

gibt es genetische Mutationen die zu Kardiomyopathien führen?

Answer 3

Ja, auf die kann man auch testen

Question 4

was passiert bei der hypertrophen Kardiomyopathie?

Answer 4

• Konzentrische Hypertrophie des Ventrikelmyokards
• Einengung des Ventrikelvolumens -> Diastolische Dysfunktion
• Blutversorgung ungenügend -> hypoxisch/ischämische Myokarddegeneration
• häufig plötzlicher Tod oder Narkosezwischenfall

Question 5

welche Makroskopischen Befunde gibt es bei HCM?

Answer 5

• Konzentrische Ventrikelypertrophie (Symmetrisch / Asymmetrisch)
• Atrien dilatiert, evt. auch hypertrophiert
• Herzgewicht erhöht
• Häufig zusätzlich: Fibrose des Endokards / Myokards, Intrakardiale Thromben -> Embolien

Question 6

welche histologischen Befunde gibt es bei HCM?

Answer 6

• Vermehrung von kleinen arteriellen Gefässen
• Evt. ischämische Nekrosen (Infarkte)
• Evt. Infarktnarben (ausgedehnte Fibrose)

Question 7

HCM bei der Katze?

Answer 7

• sehr häufig
• Maine Coon, Ragdoll (cardiac myosin binding protein C gene Mutation!!)
• oft männliche
• Herzgewicht über 20g
• alle Altergruppen

Question 8

HCM beim Hund?

Answer 8

• sehr selten
• Herzgewicht über 0.93% des Kgw
• oft Rüden
• unter 3 Jahren

Question 9

was sind Folgen einer HCM (und auch sekundären Myokard Hypertrophie)?

Answer 9

• Diastolische Dysfunktion
• Stenose Ausflusstrakt
• Myokard-Hypoxie (ungenügende blutversorgung)
• Rückstau in den kleinen Kreislauf (lungenödem, thoraxerguss)
• Dilatation der Vorhöfe -> Thrombenbildung

Question 10

wie kommt es zur Diastolischen Dysfunktion?

Answer 10

• Vermindertes enddiastolisches Volumen
• Vermindertes Herzminutenvolumen -> Blutdruck ⇓, Herzfrequenz ⇑

Question 11

zu was führt eine Stenose des Ausflusstraktes?

Answer 11

zusätzliche
kompensatorische Myokard-Hypertrophie

Question 12

was geschieht aufgrund des Rückstaus in den kleinen Kreislauf?

Answer 12

• Lungenödem und Thoraxerguss

Question 13

was geschieht aufgrund der Dilatation der Vorhöfe?

Answer 13

-> Turbulenzen
-> Endokardschäden
-> Thrombenbildung

Question 14

was ist die Dilatative Kardiomyopathie (DCM)?

Answer 14

• Dilatation aller vier Kammern
• AV-Klappen schliessen nicht mehr richtig
• Kontraktionsschwäche des Myokards
  => Systolische Dysfunktion -> Symptome eines kongestiven Herzversagens (Aszites)

Question 15

was sind makroskopische Befunde von DCM?

Answer 15

• Kugelherz infolge dilatierter Kammern
• Kammerwände erscheinen dünn, sind aber meist hypertroph (exzentrische Hypertrophie) -> Herzgewicht leicht erhöht
• Papillarmuskeln: flach, atrophisch
• Myokard: blass, weich

Question 16

welche zwei Typen sind in der Histologie von DCM mgl?

Answer 16

“Fatty infiltration – degenerative” type
- Boxer, Dobermann
- Bei ARVC (Boxer, Katze)
“Attenuated wavy fiber” type
- V.a. grosse Rassen, auch Boxer und Dobermann

Question 17

histologische Befunde von “Fatty infiltration – degenerative” type DCM

Answer 17

• Degeneration von Myozyten
• Atrophie von Myozyten
• Vakuolisierung von Myozyten
• Bindegwebs- und Fettinfiltation

Question 18

histologische Befunde von “Attenuated wavy fiber” type DCM

Answer 18

• Ca. 50% des Myokards besteht aus wavy fibers (atrophierte Myozyten)
• Auch kompensatorische Hypertrophie einiger Myozyten
• Interstitielles Ödem
• Interstitielle und subendokardiale Fibrose
• Muskelnekrosen

Question 19

DCM beim Hund?

Answer 19

• häufig
• Rassen: Doberman (PDK4) Boxer (Striatin Gen)
• in erster Lebenshälfte

Question 20

DCM bei Katze?

Answer 20

• zweite Lebenshälfte
• männliche
• idiopathische/familliäre DCM heute selten
• frühre häufig sekundär wegen Taurin Mangel

Question 21

was ist Arryhtmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)?

Answer 21

• Degenerative Veränderungen v.a. im rechten Ventrikelmyokard
• Rechte Ventrikelwand dünn und aufgehellt durch Fettinfiltration, Degeneration und Fibrose
• Klinisch: Herzrhythmusstörungen
• Boxer (Striatin Deletion), Katze

Question 22

DCM bei Rind?

Answer 22

• 2-4 Jahre alt
• optic atrophy 3 Gen

Question 23

was ist die Restriktive Kardiomyopathie (RCM)?

Answer 23

• fast nur bei Ktz
• Linksventrikuläre Endokardfibrose (LVEF) (Bei Katzen mit hypereosinophilem Syndrom)
• Ventrikeldehnbarkeit eingeschränkt (-> “restriktiv”)
• Systolische Muskelkraft nur leicht reduziert -> Diastolische Dysfunktion -> Symptome/Befunde einer Linksherzinsuffizienz

Question 24

Makrsokopie bei RCM?

Answer 24

• Herzgewicht nur leicht erhöht (21-22g)
• Linker Vorhof dilatiert
• Endokardfibrose v.a. im linken Ventrikel
• AV-Klappen evt. fibrotisch, Verkürzung der Chordae tendineae
• Häufig Thromben an Ventrikelwand

Question 25

Histologie bei RCM?

Answer 25

Fibrose des Endokards und des inneren Myokards

Question 26

was ist Exzessive Moderator Bands?

Answer 26

• nur Ktz
• Keine echte Kardiomyopathie, aber Kontraktionsstörung -> Systolische Dysfunktion
• Kongenital, manifestiert sich erst bei Adulten
• Arrhythmien und Reizleitungsstörungen möglich
• Symptome/Befunde einer Linksherzinsuffizienz

Question 27

Makroskopie Exzessive Moderator Bands?

Answer 27

• Feine netzartige weisse Stränge zwischen linker Ventrikelwand, Papillarmuskeln und Septum
• Linkes Ventrikelmyokard mit exzentrischer oder konzentrischer Hypertrophie

Question 28

Histo Exzessive Moderator Bands?

Answer 28

• Moderator Bands: Purkinje-Zellen, umgeben von Kollagen und Endokard
• Myokard: Myozyten-Atrophie oder Hypertrophie, Fibrose

Question 29

welche Folgen kann es bei Katzen mit Kardiomyopathie geben? (bei allen Formen)

Answer 29

• FATE (feline aortic thromboembolism) -> Thromboembolie in der Aorta an der Aufzweigung zu den Aa. Iliacae (“Sattelthrombus”)
• Niereninfarkte infolge Embolien