03 Patho - Kardiomyopathien Flashcards
was gehört alles zu den primären Kariomyopathien?
strukturelle und funktionelle Myokarderkrankungen
- genetisch, familliär
- idiopathisch
- Ausschluss vaskulären oder valvulären Malformationen oder Erkrankungen, systemischem Bluthochdruck, Endokrinopathien, exogenen Ursachen
welche primären Kardiomyopathien gibt es?
- Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM, Ktz, Hd, Schw, Ratte)
-
Dilatative Kardiomyopathie (DCM Hd, Rd, Ktz, Schw,..)
-> Arrhytmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC, Hd, Ktz) - Restriktive Kardiomyopathie (RCM, Ktz)
- Exzessive Moderator Bands (Ktz)
gibt es genetische Mutationen die zu Kardiomyopathien führen?
Ja, auf die kann man auch testen
was passiert bei der hypertrophen Kardiomyopathie?
- Konzentrische Hypertrophie des Ventrikelmyokards
- Einengung des Ventrikelvolumens -> Diastolische Dysfunktion
- Blutversorgung ungenügend -> hypoxisch/ischämische Myokarddegeneration
- häufig plötzlicher Tod oder Narkosezwischenfall
welche Makroskopischen Befunde gibt es bei HCM?
- Konzentrische Ventrikelypertrophie (Symmetrisch / Asymmetrisch)
- Atrien dilatiert, evt. auch hypertrophiert
- Herzgewicht erhöht
- Häufig zusätzlich: Fibrose des Endokards / Myokards, Intrakardiale Thromben -> Embolien
welche histologischen Befunde gibt es bei HCM?
- Vermehrung von kleinen arteriellen Gefässen
- Evt. ischämische Nekrosen (Infarkte)
- Evt. Infarktnarben (ausgedehnte Fibrose)
HCM bei der Katze?
- sehr häufig
- Maine Coon, Ragdoll (cardiac myosin binding protein C gene Mutation!!)
- oft männliche
- Herzgewicht über 20g
- alle Altergruppen
HCM beim Hund?
- sehr selten
- Herzgewicht über 0.93% des Kgw
- oft Rüden
- unter 3 Jahren
was sind Folgen einer HCM (und auch sekundären Myokard Hypertrophie)?
- Diastolische Dysfunktion
- Stenose Ausflusstrakt
- Myokard-Hypoxie (ungenügende blutversorgung)
- Rückstau in den kleinen Kreislauf (lungenödem, thoraxerguss)
- Dilatation der Vorhöfe -> Thrombenbildung
wie kommt es zur Diastolischen Dysfunktion?
- Vermindertes enddiastolisches Volumen
- Vermindertes Herzminutenvolumen -> Blutdruck ⇓, Herzfrequenz ⇑
zu was führt eine Stenose des Ausflusstraktes?
zusätzliche
kompensatorische Myokard-Hypertrophie
was geschieht aufgrund des Rückstaus in den kleinen Kreislauf?
- Lungenödem und Thoraxerguss
was geschieht aufgrund der Dilatation der Vorhöfe?
-> Turbulenzen
-> Endokardschäden
-> Thrombenbildung
was ist die Dilatative Kardiomyopathie (DCM)?
- Dilatation aller vier Kammern
- AV-Klappen schliessen nicht mehr richtig
- Kontraktionsschwäche des Myokards
=> Systolische Dysfunktion -> Symptome eines kongestiven Herzversagens (Aszites)
was sind makroskopische Befunde von DCM?
- Kugelherz infolge dilatierter Kammern
- Kammerwände erscheinen dünn, sind aber meist hypertroph (exzentrische Hypertrophie) -> Herzgewicht leicht erhöht
- Papillarmuskeln: flach, atrophisch
- Myokard: blass, weich
welche zwei Typen sind in der Histologie von DCM mgl?
“Fatty infiltration – degenerative” type
- Boxer, Dobermann
- Bei ARVC (Boxer, Katze)
“Attenuated wavy fiber” type
- V.a. grosse Rassen, auch Boxer und Dobermann
histologische Befunde von “Fatty infiltration – degenerative” type DCM
- Degeneration von Myozyten
- Atrophie von Myozyten
- Vakuolisierung von Myozyten
- Bindegwebs- und Fettinfiltation
histologische Befunde von “Attenuated wavy fiber” type DCM
- Ca. 50% des Myokards besteht aus wavy fibers (atrophierte Myozyten)
- Auch kompensatorische Hypertrophie einiger Myozyten
- Interstitielles Ödem
- Interstitielle und subendokardiale Fibrose
- Muskelnekrosen
DCM beim Hund?
- häufig
- Rassen: Doberman (PDK4) Boxer (Striatin Gen)
- in erster Lebenshälfte
DCM bei Katze?
- zweite Lebenshälfte
- männliche
- idiopathische/familliäre DCM heute selten
- frühre häufig sekundär wegen Taurin Mangel
was ist Arryhtmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)?
- Degenerative Veränderungen v.a. im rechten Ventrikelmyokard
- Rechte Ventrikelwand dünn und aufgehellt durch Fettinfiltration, Degeneration und Fibrose
- Klinisch: Herzrhythmusstörungen
- Boxer (Striatin Deletion), Katze
DCM bei Rind?
- 2-4 Jahre alt
- optic atrophy 3 Gen
was ist die Restriktive Kardiomyopathie (RCM)?
- fast nur bei Ktz
- Linksventrikuläre Endokardfibrose (LVEF) (Bei Katzen mit hypereosinophilem Syndrom)
- Ventrikeldehnbarkeit eingeschränkt (-> “restriktiv”)
- Systolische Muskelkraft nur leicht reduziert -> Diastolische Dysfunktion -> Symptome/Befunde einer Linksherzinsuffizienz
Makrsokopie bei RCM?
- Herzgewicht nur leicht erhöht (21-22g)
- Linker Vorhof dilatiert
- Endokardfibrose v.a. im linken Ventrikel
- AV-Klappen evt. fibrotisch, Verkürzung der Chordae tendineae
- Häufig Thromben an Ventrikelwand
Histologie bei RCM?
Fibrose des Endokards und des inneren Myokards
was ist Exzessive Moderator Bands?
- nur Ktz
- Keine echte Kardiomyopathie, aber Kontraktionsstörung -> Systolische Dysfunktion
- Kongenital, manifestiert sich erst bei Adulten
- Arrhythmien und Reizleitungsstörungen möglich
- Symptome/Befunde einer Linksherzinsuffizienz
Makroskopie Exzessive Moderator Bands?
- Feine netzartige weisse Stränge zwischen linker Ventrikelwand, Papillarmuskeln und Septum
- Linkes Ventrikelmyokard mit exzentrischer oder konzentrischer Hypertrophie
Histo Exzessive Moderator Bands?
- Moderator Bands: Purkinje-Zellen, umgeben von Kollagen und Endokard
- Myokard: Myozyten-Atrophie oder Hypertrophie, Fibrose
welche Folgen kann es bei Katzen mit Kardiomyopathie geben? (bei allen Formen)
- FATE (feline aortic thromboembolism) -> Thromboembolie in der Aorta an der Aufzweigung zu den Aa. Iliacae (“Sattelthrombus”)
- Niereninfarkte infolge Embolien
