ראומטולוגיה Flashcards
מה המניפסטציה העורית השכיחה ביותר בסרקואידוזיס
- נגעים מאקולופפולריים
- נודולים עוריים
- אריתמה נודוזום
- אורטיקריה
התשובה היא 1
מה המניפסטציה ההמטולוגית השכיחה ביותר בסרקואידוזיס
- לימפוציטוזיס
- תרומבוציטופניה
- לימפופניה
- אנמיה
התשובה היא 3
מה נכון לגבי סינדרום לפגרן
- HLA-DRB1
- רוב החולים מפתחים מחלה כרונית
- בעיקר ביהודים ממוצא אשכנזי
- מתבטא באריתמה נודוזום, ארתריטיס ואובאיטיס, ללא הדפוס המוכר של לימפאדנופיה פריהילארית בהדמיה
התשובה היא 1 HLA-DRB1 בעיקר בסקנדינבים לימפאדנופתיה הילארית, אריתמה נודוזום, יתכן ארתריטיס, אובאיטיס. רזולוציה ספונטנית במעל 90% תוך שנתיים.
מה נכון לגבי הטיפול בוסקוליטיס
- לאחר טיפול בציקלופוספאמיד יש לעקוב במשך 5 שנים לפחות אחר התפתחות של ממאירות שלפוחית
- לפני טיפול באימורן יש לבדוק רמות TPMT
- בטיפול במטותרקסט ואימורן יש לעקוב אחר ספירת הדם, בניגוד לציקלופוספאמיד
- כל המטופלים המקבלים סטרואידים צריכים פרופילקסיס לפיסיפי
התשובה היא 2
מעקב לשלילת ממאירות אחרי ציקלופוספאמיד הוא לכל החיים
גם בציטוקסן יש לעקוב כל 1-2 שבועות אחר הספירות לוודא שלויקוציטים מעל 3000 ונויטרופילים מעל 1500
רספרים לכל מי שמקבל סטרואידים ותרופה נוספת
מה נכון לגבי ווגנר
- גרנולומות שכיחות בפתולוגיה כלייתית
- המאפיין העיקרי הוא קומפלקסים אימוניים
- רמות אנקא מוגברות בעד-70% בחולים ברמיסיה
- ב-10% אנקא שלילי
התשובה היא 3
גרנולומות נדירות בגלומרולי
אין כמעט קומפלקסים אימוניים
אנקא שלילי בעשרים אחוז
מה נכון לגבי ווגנר
- ניתן לרוב לבצע את האבחנה לפי סי אנקא חיובי וקליניקה מתאימה, ללא צורך בביופסיה
- ההיסטולוגיה האופיינית של דרכי אוויר עליונות היא וסקוליטיס
- אין קורלציה בין רמות אנקא ובין פעילות המחלה
- האבחנה המבדלת כוללת לימפומה נ.ק או טי אקסטרה נודאלית בעיקר כאשר מופיעים כיבים עוריים באיזור הפנים, השכיחים בשני המצבים
התשובה היא 3
כמעט תמיד חייבים ביופסיה כי יש אבחנה מבדלת, למשל לימפומטואיד גרנולומטוזיס הקשורה לאפשטיין באר ושהטיפול בה כולל קרינה בניגוד לווגנר
הביופסיה הכי יעילה היא ביופסיית ריאה, ביופסיה מדרכי אוויר עליונות תדגים גרנולומות אך לא וסקוליטיס, וביופסיית כיליה תדגים פאוצי אימיון שאינה ספציפית
כיבים עוריים בפנים אינם שכיחים בווגנר
מה מהבאים אינו מהווה טיפול מקובל בווגנר
- פלסמפרזיס
- מתוטרקסט וסטרואידים
- ריטוקסימאב
- ציקלופוספאמיד וסטרואידים
- רספרים
התשובה היא 1
הטיפול הקלאסי לאינדוקציה הוא ציטוקסן וסטרואידים פומי
מתן תוך ורידי של ציטוקסן פחות רעיל אך יותר הישנויות
ניתן לטפל לאינדוקציה גם בריטוקסימאב
בחולים עם מחלה שאינה מסכנת חיים ניתן לשקול לתת טיפול פומי בלבד במתוטרקסט וסטרואידים
רספרים מפחית הישנויות במחלה המוגבלת לדרכי נשימה עליונות בלבד
מה נכון לגבי מיקרוסקופיק פוליאנגייטיס
- ביטויים זהים לווגנר רק ללא גרנולומות וללא מעורבות דרכי נשימה עליונות
- לרוב ניתן לטפל בטיפול פומי
- אנקא חיובי בחמישים אחוז
- מעורבות כלייתית נדירה ויותר קלה מאשר ווגנר
התשובה היא 1
המחלה דומה לווגנר, עם פרה דילקציה לורידונים וקפילרות ובנוסף מעורבות עורקים קטנים ובינוניים, ההבדלים לעומת ווגנר הם היעדר גרנולומות והיעדר מעורבות דרכי אוויר עליונות
המחלה הכלייתית מופיעה ב-80% ודומה לווגנר
פי אנקא חיובי ב-75%
הטיפול זהה לווגנר, למעט אחרי הישנות שאז ממשיכים באותו טיפול שהביא לרמיסיה
מה נכון לגבי צ’ורג שטראוס
- מונונויריטיס מולטיפלקס הוא הביטוי השכיח
- מיוקרדיטיס הוא הביטוי השכיח
- אם אין קליניקה קרדיאלית אין הכרח לבצע אקו לב
- מחלה כלייתית יותר קלה מאשר ווגנר
התשובה היא 4
מונונויריטיס מולטיפלקס הוא הביטוי השני בשכיחותו אחרי אסתמה
תמיד חייבים לבצע אקו לב כי מעורבות קרדיאלית היא גורם המוות העיקרי, למרות שמופיעה רק בכ-14%
מה נכון לגבי צ’ורג שטראוס
- ניתן הרבה פעמים לטפל בסטרואידים בלבד
- חובה לבצע ביופסיה לצורך אבחנה
- אנקא חיובי במעל שמונים וחמישה אחוזים
- מפוליזומאב הוכח כיעיל בחולים עם מחלה קשה מסכנת חיים רפרקטורית לטיפול הסטנדרטי
התשובה היא 1
בהרבה חולים ניתן לטפל בסטרואידים בלבד אם כי נוכחות של אסתמה מגבילה את הפחתתם והרבה חולים נותרים עם מינון נמוך קבוע לאסתמה גם זמן רב לאחר רמיסיה של הוסקוליטיס.
בחולים עם הסתמנות רב מערכתית קשה או קרדיאלית מקובל לטפל במשלב סטרואידים + ציקלופוספאמיד בדומה לווגנר עם טיפול אחזקתי באימורן או מתוטרקסט.
האבחנה מבוצעת באופן אידיאלי עם ביופסיה אך היות ולא כל מאפייני המחלה הפתוגנומוניים מופיעים בו זמנית, ניתן לאבחן חולה עם אסתמה + אאוזינופיליה + קליניקה של וסקוליטיס.
אנקא חיובי בחמישים אחוז אנטי מיילופרוקסידאז
מפוליזומאב נבדק רק בחולים ללא מחלה מסכנת חיים
מה מהבאים מהווה אינו מאפיין טיפוסי של פוליארתריטיס נודוזה
- מעורבות ויסרלית בפרט כלייתית
- מעורבות ריאתית
- אנאוריזמות
- דלקת בביפורקציות
התשובה היא 2
מה מהבאים מהווה אינו מאפיין טיפוסי של פוליארטריטיס נודוזה
- מעורבות של ורידונים
- אסוציאציה עם לוקמיה של תאים שעירים
- אסוציאציה עם הפטיטיס סי
- יתר לחץ דם
- אנקא שלילי
- תמותה לרוב מסיבוכי גסטרו או לב
התשובה היא 1
מה נכון לגבי אבחנה של פוליארטריטיס נודוזה
- חובה לבצע ביופסיה
- מספיקה הדמיה טומוגרפית, ללא הזרקת חומר ניגוד העלול להחמיר את התפקוד הכלייתי
- היעדר אנאוריזמות שולל את האבחנה
- אנאוריזמות אינן פתוגנומוניות
התשובה היא 4
ביופסיה עדיפה אך ניתן לאבחן באנגיוגרפיה, אם כי חייבים הזרקת יוד אחרת רזולוציה לא מספקת
אנאוריזמות אינן פתוגנומוניות והיעדרן לא שולל
מה מהבאים אינו נכון לגבי הטיפול בפוליארטריטיס נודוזה
- במחלה קשה מטפלים כמו ווגנר
- בכל מקרה לא ניתן לטפל בסטרואידים בלבד
- כשהפטיטיס בי חיובי יש לטפל בנוסף לסטרואידים גם בטיפול אנטיויראלי ופלסמפרזיס
- ל”ד מתאזן ספונטנית עם הטיפול
התשובה היא 2
מה נכון לגבי ארטריטיס של תאי ענק
- במחלה שאינה קרניאלית ביטוי שכיח הוא קלאודיקציה של הזרוע
- בהיעדר מעורבות כבדית, הפרעה באנזימי כבד אינה טיפוסית
- סי פי קיי לרוב מוגבר באופן מתון בפי אם אר
- למרות סיכון מוגבר לאנאוריזמות, דיסקציה היא נדירה
התשובה היא 1
שכיח הפרעה כבדית, בעיקר אלקפוס
סיפיקיי תקין
מה נכון לגבי ג’י סי איי
- יש להמתין עם סטרואידים עד לאחר ביצוע הביופסיה כדי לא למסך
- בכחמישים אחוז אין תגובה לסטרואידים
- אנאוריזמה חזית פי 18 מאשר באוכ’ הכללית
- במחלה קרניאלית אספירין יחד עם סטרואידים העלה תמותה, בעיקר בחולים עם הליקובקטר חיובי
התשובה היא 3
אין להמתין עם הסטרואידים וביופסיה יכולה להיות חיובית גם אחרי שבועיים טיפול
תגובה לסטרואידים היא לרוב דרמטית ותומכת באבחנה
תמותה אינה שכיחה וקשורה בעיקר לאירועי אוטם מוחי או של שריר הלב או לקרע/דיסקציה של אנאוריזמה, אשר שכיחה פי 18 לעומת האוכ’ הכללית.
אספירין הפחית סיבוכים איסכמיים של ארטריטיס קרניאלית
מה נכון לגבי ג’י סי איי
- אנאוריזמה של האאורטה החזית פי 4 מהאוכלוסיה הכללית
- עליית ש”ד במהלך טיפול מחייבת שינוי מינון
- מתוטרקסט ואינפליקסימאב לא הוכחו כיעילים
- מינון סטרואידים דומה בין אם פי אם אר מבודדת ובין אם מעורבות קרניאלית או סיסטמית
התשובה היא 3
סיכון לאנאוריזמה פי 18
עליה קטנה ללא שינוי קליני אינה מחייבת שינוי מינון
מינון סטרואידים נמוך יותר בפי אם אר מבודדת אך בכל מקרה שיעור הישנויות הוא גבוה
מה נכון לגבי טקיאסו
- מעורבות נרחבת ככל שמתרחקים מהפיצול מהאאורטה
- מעורבות עורק תת בריחי בלמעלה מתשעים אחוז
- אין הכרח לבצע אנגיוגרפיה
- נוכחות של אנאוריזמות אינה תומכת באבחנה
התשובה היא 2
המעורבות עולה קרוב לפיצול
יש לבצע אנגיוגרפיה עם יוד או מ.ר.א כדי להעריך את היקף המחלה, ניתן לראות אנאוריזמות וריבוי קולטרלים
מה מהבאים אינו מאפיין היסטולוגי של טקיאסו
- מעורבות מדיה ואדוונטיציה
- גרנולומות ותאי ענק
- פיברוזיס
- תסנינים לימפוציטריים
התשובה היא 3
מה נכון לגבי הטיפול בטקיאסו
- סטרואידים משפרים פרוגנוזה
- טיפול ניתוחי או אנדווסקולרי משפר פרוגנוזה
- מתוטרקסט וטוציליזומאב לא יעילים
- מומלץ לטפל ניתוחית רק במצבים מסכני חיים או איבר
התשובה היא 2
סטרואידים משפרים תסמינים בלבד
טיפול פולשני משפר פרוגנוזה אך מומלץ רק כאשר הדלקת נשלטת היטב בהיעדר מצב מסכן חיים
מתוטרקסט וטוציליזומאב הראו תוצאות מבטיחות
מה מהבאים נכון לגבי הנוך שונליין
- סטרואידים יעילים למעורבות עורית או כלייתית בלבד
- סטרואידים נמצאו כמפחיתים הישנויות ומקצרים משך מחלה
- במבוגרים האבחנה מחייבת ביופסיית כיליה
- אימונוגלובולין איי מוגבר בחמישים אחוז
התשובה היא 4
סטרואידים אינם יעילים במעורבות עורית או כלייתית, אינם מקצרים מחלה ואינם מפחיתים הישנויות, נדיר שצריך ביופסיית כיליה
מה נכון לגבי קריוגלובולינמיה
- לחמישה אחוזים הפטיטיס סי חיובי
- רוב הנגעים הכלייתיים הם ממברנופרוליפרטיב
- גלומרולונפריטיס מהווה סמן פרוגנוסטי חיובי
- ברוב החולים ראומטיק פקטור שלילי ומשלים תקין
התשובה היא 2
לרוב החולים הפטיטיס סי, ולעומת זאת לחמישה אחוזים מחולי הפטיטיס סי יש קריו
גלומרולונפריטיס הוא סמן פרוגנוסטי רע
ברוב החולים ראומטיק פקטור חיובי ובתשעים אחוז משלים נמוך
מה נכון לגבי הטיפול בקריו עם הפטיטיס סי
- תגובה לטיפול אנטיויראלי אינה בקורלציה עם פעילות המחלה
- סטרואידים בעלי יעילות נמוכה ביותר
- ריטוקסימאב אינו יעיל
- טיפול אנטי ויראלי לבד אינו יעיל וחובה להוסיף תרופה נוספת
התשובה היא 2
מה נכון לגבי שיוגרן
- מעורבות אקסטרה גלנדולרית היא שכיחה בעיקר בחולים עם מחלה משנית לראומטואיד ארתריטיס
- הגדלה של בלוטת רוק מופיעה בעד שליש מהחולים
- מעורבות ריאתית מאופיינת בעיקר בקוצר נשימה עקב מחלה אינטרסטיציאלית
- שקיעה של קומפלקסים אימוניים מהווה חלק מהספקטרום של המחלה
- חולים עם שיוגרן ראשוני סובלים מסיכון קרדיווסקולרי מוגבר יותר משיוגרן משני
התשובה היא 4
מעורבות חוץ בלוטית נדירה בראומטואיד ארתריטיס+ שיוגרן
הגדלה של בלוטת רוק בשני שליש מהחולים ואינה שכיחה בשיוגרן משנית לראומטואיד
מעורבות ריאתית בעיקר פריברונכיאלית עם שיעול יבש, נדיר מחלה אינטרסטיציאלית ודיספניאה
דווקא שיוגרן + ראומטואיד או לופוס סובלים מסיכון ק”ו מוגבר