ראומטולוגיה Flashcards
מה המניפסטציה העורית השכיחה ביותר בסרקואידוזיס
- נגעים מאקולופפולריים
- נודולים עוריים
- אריתמה נודוזום
- אורטיקריה
התשובה היא 1
מה המניפסטציה ההמטולוגית השכיחה ביותר בסרקואידוזיס
- לימפוציטוזיס
- תרומבוציטופניה
- לימפופניה
- אנמיה
התשובה היא 3
מה נכון לגבי סינדרום לפגרן
- HLA-DRB1
- רוב החולים מפתחים מחלה כרונית
- בעיקר ביהודים ממוצא אשכנזי
- מתבטא באריתמה נודוזום, ארתריטיס ואובאיטיס, ללא הדפוס המוכר של לימפאדנופיה פריהילארית בהדמיה
התשובה היא 1 HLA-DRB1 בעיקר בסקנדינבים לימפאדנופתיה הילארית, אריתמה נודוזום, יתכן ארתריטיס, אובאיטיס. רזולוציה ספונטנית במעל 90% תוך שנתיים.
מה נכון לגבי הטיפול בוסקוליטיס
- לאחר טיפול בציקלופוספאמיד יש לעקוב במשך 5 שנים לפחות אחר התפתחות של ממאירות שלפוחית
- לפני טיפול באימורן יש לבדוק רמות TPMT
- בטיפול במטותרקסט ואימורן יש לעקוב אחר ספירת הדם, בניגוד לציקלופוספאמיד
- כל המטופלים המקבלים סטרואידים צריכים פרופילקסיס לפיסיפי
התשובה היא 2
מעקב לשלילת ממאירות אחרי ציקלופוספאמיד הוא לכל החיים
גם בציטוקסן יש לעקוב כל 1-2 שבועות אחר הספירות לוודא שלויקוציטים מעל 3000 ונויטרופילים מעל 1500
רספרים לכל מי שמקבל סטרואידים ותרופה נוספת
מה נכון לגבי ווגנר
- גרנולומות שכיחות בפתולוגיה כלייתית
- המאפיין העיקרי הוא קומפלקסים אימוניים
- רמות אנקא מוגברות בעד-70% בחולים ברמיסיה
- ב-10% אנקא שלילי
התשובה היא 3
גרנולומות נדירות בגלומרולי
אין כמעט קומפלקסים אימוניים
אנקא שלילי בעשרים אחוז
מה נכון לגבי ווגנר
- ניתן לרוב לבצע את האבחנה לפי סי אנקא חיובי וקליניקה מתאימה, ללא צורך בביופסיה
- ההיסטולוגיה האופיינית של דרכי אוויר עליונות היא וסקוליטיס
- אין קורלציה בין רמות אנקא ובין פעילות המחלה
- האבחנה המבדלת כוללת לימפומה נ.ק או טי אקסטרה נודאלית בעיקר כאשר מופיעים כיבים עוריים באיזור הפנים, השכיחים בשני המצבים
התשובה היא 3
כמעט תמיד חייבים ביופסיה כי יש אבחנה מבדלת, למשל לימפומטואיד גרנולומטוזיס הקשורה לאפשטיין באר ושהטיפול בה כולל קרינה בניגוד לווגנר
הביופסיה הכי יעילה היא ביופסיית ריאה, ביופסיה מדרכי אוויר עליונות תדגים גרנולומות אך לא וסקוליטיס, וביופסיית כיליה תדגים פאוצי אימיון שאינה ספציפית
כיבים עוריים בפנים אינם שכיחים בווגנר
מה מהבאים אינו מהווה טיפול מקובל בווגנר
- פלסמפרזיס
- מתוטרקסט וסטרואידים
- ריטוקסימאב
- ציקלופוספאמיד וסטרואידים
- רספרים
התשובה היא 1
הטיפול הקלאסי לאינדוקציה הוא ציטוקסן וסטרואידים פומי
מתן תוך ורידי של ציטוקסן פחות רעיל אך יותר הישנויות
ניתן לטפל לאינדוקציה גם בריטוקסימאב
בחולים עם מחלה שאינה מסכנת חיים ניתן לשקול לתת טיפול פומי בלבד במתוטרקסט וסטרואידים
רספרים מפחית הישנויות במחלה המוגבלת לדרכי נשימה עליונות בלבד
מה נכון לגבי מיקרוסקופיק פוליאנגייטיס
- ביטויים זהים לווגנר רק ללא גרנולומות וללא מעורבות דרכי נשימה עליונות
- לרוב ניתן לטפל בטיפול פומי
- אנקא חיובי בחמישים אחוז
- מעורבות כלייתית נדירה ויותר קלה מאשר ווגנר
התשובה היא 1
המחלה דומה לווגנר, עם פרה דילקציה לורידונים וקפילרות ובנוסף מעורבות עורקים קטנים ובינוניים, ההבדלים לעומת ווגנר הם היעדר גרנולומות והיעדר מעורבות דרכי אוויר עליונות
המחלה הכלייתית מופיעה ב-80% ודומה לווגנר
פי אנקא חיובי ב-75%
הטיפול זהה לווגנר, למעט אחרי הישנות שאז ממשיכים באותו טיפול שהביא לרמיסיה
מה נכון לגבי צ’ורג שטראוס
- מונונויריטיס מולטיפלקס הוא הביטוי השכיח
- מיוקרדיטיס הוא הביטוי השכיח
- אם אין קליניקה קרדיאלית אין הכרח לבצע אקו לב
- מחלה כלייתית יותר קלה מאשר ווגנר
התשובה היא 4
מונונויריטיס מולטיפלקס הוא הביטוי השני בשכיחותו אחרי אסתמה
תמיד חייבים לבצע אקו לב כי מעורבות קרדיאלית היא גורם המוות העיקרי, למרות שמופיעה רק בכ-14%
מה נכון לגבי צ’ורג שטראוס
- ניתן הרבה פעמים לטפל בסטרואידים בלבד
- חובה לבצע ביופסיה לצורך אבחנה
- אנקא חיובי במעל שמונים וחמישה אחוזים
- מפוליזומאב הוכח כיעיל בחולים עם מחלה קשה מסכנת חיים רפרקטורית לטיפול הסטנדרטי
התשובה היא 1
בהרבה חולים ניתן לטפל בסטרואידים בלבד אם כי נוכחות של אסתמה מגבילה את הפחתתם והרבה חולים נותרים עם מינון נמוך קבוע לאסתמה גם זמן רב לאחר רמיסיה של הוסקוליטיס.
בחולים עם הסתמנות רב מערכתית קשה או קרדיאלית מקובל לטפל במשלב סטרואידים + ציקלופוספאמיד בדומה לווגנר עם טיפול אחזקתי באימורן או מתוטרקסט.
האבחנה מבוצעת באופן אידיאלי עם ביופסיה אך היות ולא כל מאפייני המחלה הפתוגנומוניים מופיעים בו זמנית, ניתן לאבחן חולה עם אסתמה + אאוזינופיליה + קליניקה של וסקוליטיס.
אנקא חיובי בחמישים אחוז אנטי מיילופרוקסידאז
מפוליזומאב נבדק רק בחולים ללא מחלה מסכנת חיים
מה מהבאים מהווה אינו מאפיין טיפוסי של פוליארתריטיס נודוזה
- מעורבות ויסרלית בפרט כלייתית
- מעורבות ריאתית
- אנאוריזמות
- דלקת בביפורקציות
התשובה היא 2
מה מהבאים מהווה אינו מאפיין טיפוסי של פוליארטריטיס נודוזה
- מעורבות של ורידונים
- אסוציאציה עם לוקמיה של תאים שעירים
- אסוציאציה עם הפטיטיס סי
- יתר לחץ דם
- אנקא שלילי
- תמותה לרוב מסיבוכי גסטרו או לב
התשובה היא 1
מה נכון לגבי אבחנה של פוליארטריטיס נודוזה
- חובה לבצע ביופסיה
- מספיקה הדמיה טומוגרפית, ללא הזרקת חומר ניגוד העלול להחמיר את התפקוד הכלייתי
- היעדר אנאוריזמות שולל את האבחנה
- אנאוריזמות אינן פתוגנומוניות
התשובה היא 4
ביופסיה עדיפה אך ניתן לאבחן באנגיוגרפיה, אם כי חייבים הזרקת יוד אחרת רזולוציה לא מספקת
אנאוריזמות אינן פתוגנומוניות והיעדרן לא שולל
מה מהבאים אינו נכון לגבי הטיפול בפוליארטריטיס נודוזה
- במחלה קשה מטפלים כמו ווגנר
- בכל מקרה לא ניתן לטפל בסטרואידים בלבד
- כשהפטיטיס בי חיובי יש לטפל בנוסף לסטרואידים גם בטיפול אנטיויראלי ופלסמפרזיס
- ל”ד מתאזן ספונטנית עם הטיפול
התשובה היא 2
מה נכון לגבי ארטריטיס של תאי ענק
- במחלה שאינה קרניאלית ביטוי שכיח הוא קלאודיקציה של הזרוע
- בהיעדר מעורבות כבדית, הפרעה באנזימי כבד אינה טיפוסית
- סי פי קיי לרוב מוגבר באופן מתון בפי אם אר
- למרות סיכון מוגבר לאנאוריזמות, דיסקציה היא נדירה
התשובה היא 1
שכיח הפרעה כבדית, בעיקר אלקפוס
סיפיקיי תקין
מה נכון לגבי ג’י סי איי
- יש להמתין עם סטרואידים עד לאחר ביצוע הביופסיה כדי לא למסך
- בכחמישים אחוז אין תגובה לסטרואידים
- אנאוריזמה חזית פי 18 מאשר באוכ’ הכללית
- במחלה קרניאלית אספירין יחד עם סטרואידים העלה תמותה, בעיקר בחולים עם הליקובקטר חיובי
התשובה היא 3
אין להמתין עם הסטרואידים וביופסיה יכולה להיות חיובית גם אחרי שבועיים טיפול
תגובה לסטרואידים היא לרוב דרמטית ותומכת באבחנה
תמותה אינה שכיחה וקשורה בעיקר לאירועי אוטם מוחי או של שריר הלב או לקרע/דיסקציה של אנאוריזמה, אשר שכיחה פי 18 לעומת האוכ’ הכללית.
אספירין הפחית סיבוכים איסכמיים של ארטריטיס קרניאלית
מה נכון לגבי ג’י סי איי
- אנאוריזמה של האאורטה החזית פי 4 מהאוכלוסיה הכללית
- עליית ש”ד במהלך טיפול מחייבת שינוי מינון
- מתוטרקסט ואינפליקסימאב לא הוכחו כיעילים
- מינון סטרואידים דומה בין אם פי אם אר מבודדת ובין אם מעורבות קרניאלית או סיסטמית
התשובה היא 3
סיכון לאנאוריזמה פי 18
עליה קטנה ללא שינוי קליני אינה מחייבת שינוי מינון
מינון סטרואידים נמוך יותר בפי אם אר מבודדת אך בכל מקרה שיעור הישנויות הוא גבוה
מה נכון לגבי טקיאסו
- מעורבות נרחבת ככל שמתרחקים מהפיצול מהאאורטה
- מעורבות עורק תת בריחי בלמעלה מתשעים אחוז
- אין הכרח לבצע אנגיוגרפיה
- נוכחות של אנאוריזמות אינה תומכת באבחנה
התשובה היא 2
המעורבות עולה קרוב לפיצול
יש לבצע אנגיוגרפיה עם יוד או מ.ר.א כדי להעריך את היקף המחלה, ניתן לראות אנאוריזמות וריבוי קולטרלים
מה מהבאים אינו מאפיין היסטולוגי של טקיאסו
- מעורבות מדיה ואדוונטיציה
- גרנולומות ותאי ענק
- פיברוזיס
- תסנינים לימפוציטריים
התשובה היא 3
מה נכון לגבי הטיפול בטקיאסו
- סטרואידים משפרים פרוגנוזה
- טיפול ניתוחי או אנדווסקולרי משפר פרוגנוזה
- מתוטרקסט וטוציליזומאב לא יעילים
- מומלץ לטפל ניתוחית רק במצבים מסכני חיים או איבר
התשובה היא 2
סטרואידים משפרים תסמינים בלבד
טיפול פולשני משפר פרוגנוזה אך מומלץ רק כאשר הדלקת נשלטת היטב בהיעדר מצב מסכן חיים
מתוטרקסט וטוציליזומאב הראו תוצאות מבטיחות
מה מהבאים נכון לגבי הנוך שונליין
- סטרואידים יעילים למעורבות עורית או כלייתית בלבד
- סטרואידים נמצאו כמפחיתים הישנויות ומקצרים משך מחלה
- במבוגרים האבחנה מחייבת ביופסיית כיליה
- אימונוגלובולין איי מוגבר בחמישים אחוז
התשובה היא 4
סטרואידים אינם יעילים במעורבות עורית או כלייתית, אינם מקצרים מחלה ואינם מפחיתים הישנויות, נדיר שצריך ביופסיית כיליה
מה נכון לגבי קריוגלובולינמיה
- לחמישה אחוזים הפטיטיס סי חיובי
- רוב הנגעים הכלייתיים הם ממברנופרוליפרטיב
- גלומרולונפריטיס מהווה סמן פרוגנוסטי חיובי
- ברוב החולים ראומטיק פקטור שלילי ומשלים תקין
התשובה היא 2
לרוב החולים הפטיטיס סי, ולעומת זאת לחמישה אחוזים מחולי הפטיטיס סי יש קריו
גלומרולונפריטיס הוא סמן פרוגנוסטי רע
ברוב החולים ראומטיק פקטור חיובי ובתשעים אחוז משלים נמוך
מה נכון לגבי הטיפול בקריו עם הפטיטיס סי
- תגובה לטיפול אנטיויראלי אינה בקורלציה עם פעילות המחלה
- סטרואידים בעלי יעילות נמוכה ביותר
- ריטוקסימאב אינו יעיל
- טיפול אנטי ויראלי לבד אינו יעיל וחובה להוסיף תרופה נוספת
התשובה היא 2
מה נכון לגבי שיוגרן
- מעורבות אקסטרה גלנדולרית היא שכיחה בעיקר בחולים עם מחלה משנית לראומטואיד ארתריטיס
- הגדלה של בלוטת רוק מופיעה בעד שליש מהחולים
- מעורבות ריאתית מאופיינת בעיקר בקוצר נשימה עקב מחלה אינטרסטיציאלית
- שקיעה של קומפלקסים אימוניים מהווה חלק מהספקטרום של המחלה
- חולים עם שיוגרן ראשוני סובלים מסיכון קרדיווסקולרי מוגבר יותר משיוגרן משני
התשובה היא 4
מעורבות חוץ בלוטית נדירה בראומטואיד ארתריטיס+ שיוגרן
הגדלה של בלוטת רוק בשני שליש מהחולים ואינה שכיחה בשיוגרן משנית לראומטואיד
מעורבות ריאתית בעיקר פריברונכיאלית עם שיעול יבש, נדיר מחלה אינטרסטיציאלית ודיספניאה
דווקא שיוגרן + ראומטואיד או לופוס סובלים מסיכון ק”ו מוגבר
מה מהבאים נכון לגבי לימפומה בשיוגרן
- הסוג השכיח הוא לימפומה של תאי טי
- היא בדרך כלל אגרסיבית
- רוב הלימפומות הן אקסטרה נודאליות
- לימפומה עם גרייד גבוה מהווה פקטור פרוגנוסטי חיובי כי מאפשרת טיפול באר-צ’ופ
התשובה היא 3
הסוג השכיח הוא מרג’ינל זון של תאי בי עם גרייד נמוך, לרוב מאלט
פקטורים פרוגנוסטים גרועים כוללים תסמיני בי, אדנופתיה מעל 7 ס”מ וגרייד בינוני או גבוה
בכל מקרה הטיפול הוא אר צ’ופ
מה מהבאים אינו באבחנה המבדלת של שיוגרן
- איי ג’י ג’י 4
- איידס
- סרקואידוזיס
- לופוס
התשובה היא 4
לופוס יכול להיות באסוציאציה אך אינו מוזכר בא”מ
מה נכון לגבי פוליארתריטיס נודוזה
- מעורבות ריאתית שכיחה
- באסוציאציה עם לוקמיה של תאים שעירים
- לשליש מהחולים נוגדנים להפטיטיס סי
- למחצית החולים אנקא חיובי
- בביופסית כיליה בדרך כלל גלומרולונפריטיס
התשובה היא 2
מעורבות ריאתית אינה אופיינית
הפגיעה הכלייתית וסקולרית ולא גלומרולרית כי הדלקת היא של כלי דם בינוניים
מה מהבאים נכון לגבי הטיפול בבכצ’ט
- באובאיטיס ונוירובכצ’ט- קולכיצין
- לנגעים בעור ובריריות- ציקלופוספאמיד
- לארתריטיס- אימורן + סטרואידים + ציקלוספורין
- באנאוריזמות ריאתיות- פאלס ציקלופוספאמיד
התשובה היא 4
מעורבות מוקוזלית מטופלת טופיקלית.
במקרים קשים יותר- תלידומיד.
מעכב פוספודיאסטראז 4, הוכח כיעיל לנגעים אוראליים אך היעילות ירדה עם הפסקת הטיפול.
לנגעים מוקוקוטנאים וארתריטיס- קולכיצין
באובאיטיס ונוירו-בכצ’ט- סטרואידים + אימורן + ציקלוספורין.
בפן-אובאיטיס רפרקטורית- אנטי טי אן אף.
בתרומבופלביטיס- אימונוסופרסיה.
באנאוריזמות ריאתיות או פריפריות- פאלס ציקלופוספאמיד
מה אינו נכון לגבי סינדרום אפלא
- חיובי כוזב לסיפיליס
- הנוגדנים מופיעים יותר בחולים במחלות אוטואימוניות אך רק מיעוטם מפתחים את הסינדרום
- אירועים עורקיים מופיעים יותר בגפיים התחתונות
- בליבמן סאקס הוגטציות קטנות מאוד
התשובה היא 3
אירועים עורקיים מופיעים בשכיחות גבוהה יותר בכלי הדם המוחיים ויכולים לגרום למיגרנה, ירידה קוגניטיבית, שבץ וחסימה של עורק רטינלי. בנוסף ניתן לראות אירועים עורקיים בגפיים המובילים לכיבים איסכמיים, נקרוזיס בקצות האצבעות, נקרוזיס א-וסקולרי של העצמות וכן אוטם שריר הלב, סטנוזיס של עורקי הכיליה, תסחיפים גלומרולריים, אוטמים בטחול, לבלב ואדרנל.
מה מהבאים אינו מוזכר כמאפיין של אפלא
- נקרוזיס של מח העצם
- שבר פתולוגי
- ארתריטיס
- תרומבוציטוזיס
- מיקרואנגיופתיה תרומבוטית
התשובה היא 4
מה מהבאים אינו מוזכר כסיבוך מיילדותי הקשור באפלא
- דימום מוגבר בלידה
- עובר קטן לגיל ההריון
- אקלמפסיה
- פרה-אקלמפסיה
התשובה היא 1
בת 34 עם לופוס נפריטיס, בשבוע 30 להריון נכנסה לניתוח קיסרי בחירום עקב פרה אקלמפסיה, תרומבוציטופניה במעבדה, בעור ניכר ליבדו רטיקולריס. ללא אירועים תרומבוטיים בעברה. מה מהבאים נחוץ לאבחנה של אפלא
- אירוע תרומבוטי אחד נוסף לפחות
- זיהוי של נוגדן אופייני בדם בשתי בדיקות שונות בהפרש של 12 שבועות לפחות
- אין צורך בקריטריון נוסף לאור לופוס נפריטיס ברקע
- עוד שני סיבוכים מיילדותיים
התשובה היא 2
האבחנה נעשית כאשר יש קריטריון קליני וקריטריון מעבדתי, בהיעדר אטיולוגיה אחרת לתרומבופיליה.
קריטריונים קליניים:
1. אירוע תרומבוטי קליני אחד לפחות, עורקי/ורידי/כלי דם קטנים (לפי אפטודייט לא כולל תרומבוזיס ורידי שטחי)
2. סיבוכי הריון:
a. אירוע אחד לפחות של מוות עוברי לא מוסבר עם עובר תקין מורפולוגית בשבוע עשר ואילך
b. לידה מוקדמת לפני שבוע 34 של עובר תקין מורפולוגית, משנית לפרה אקלמפסיה, אקלמפסיה או אי ספיקה שלייתית
c. שלוש ומעלה הפלות ספונטניות רצופות לא מוסברות לפני שבוע עשר
קריטריונים מעבדתיים בטיטר בינוני-גבוה בשתי בדיקות שונות בהפרש של 12 שבועות:
1. LAC
2. aCL
3. b2GP
מה נכון לגבי הטיפול באפלא
- סטרואידים יעילים מאוד בהריון
- בהריון קומדין + אספירין
- חולה ללא אירועים תרומבוטיים או סיבוכים מיילדותיים אשר כל הנוגדנים שלה חיוביים צריכה לקבל אספירין והידרוקסיכלורוקווין
- איי וי איי ג’י לא הוכח כיעיל באירועים חוזרים על טיפול בקומדין
- הטיפול בחולים עם קטסטרופיק אפלא בט”נ הוא בקומדין עם איי אן אר מטרה 3-4
התשובה היא 3
אחרי אירוע תרומבוטי ראשון, קומדין לכל החיים עם איי אן אר מטרה 2.5-3.5, לבד או בשילוב עם אספירין.
בהריון קלקסן + אספירין. איי וי איי ג’ 400 מ”ג/ק”ג ליום למשך 5 ימים יכול למנוע הפלות. סטרואידים אינם יעילים.
חולים ללא קריטריון קליני אשר כל הנוגדנים שלהם חיוביים או שיש להם לופוס, הם בסיכון מוגבר ויש לטפל עם אספירין + הידרוקסיכלורוקווין.
חלק מהחולים עם אפלא וחולים עם קטסטרופיק סובלים מאירועים חוזרים למרות טיפול הולם, בחולים אלו פרוטוקול של איי וי איי ג’י כמתואר יכול להועיל.
בחולים עם קטסטרופיק המאושפזים בט”נ לא ניתן לטפל בקומדין ובמקרה זה מטפלים בקלקסן. במקרה של היט- פונדפרינוקס או ריברוקסבן
מה נכון לגבי גאוט
- מיקרוסקופ אור מקוטב עוזר להבחין בין כל מחלות הגבישים המפרקיות
- עד גיל המעבר שכיחות זהה בין גברים לנשים ומגיל המעבר יותר גברים
- התקפים מוקדמים נוטים לשכוך ספונטנית תוך 3-10 ימים
- טיפול היפואוריצמי תוך כדי התקף מהווה סינרגיסט לטיפול בקולכיצין
התשובה היא 3
מיקרוסקופ אור מקוטב אינו עוזר לזהות אפטייט
בכל מקרה יותר בגברים אך השכיחות עולה בנשים מנופאוזאליות בעיקר המטופלות במשתנים, וסובלות מאוסטאוארתריטיס ואיס”כ קלה
טיפול היפואוריצמי מהווה טריגר להתקף
מה אינו נכון לגבי גאוט
- אוטם שריר הלב או שבץ יכולים להוות טריגר להתקף
- חולים יכולים להתייצג לראשונה עם טופי ללא סינוביטיס
- גבישי גאוט זורחים באור מקוטב
- אין גבישים במפרק בין ההתקפים
התשובה היא 4
מה נכון לגבי גאוט
- לויקוציטים בנוזל סינוביאלי עד 60000
- רמות ח’ אורית גבוהות במיוחד בזמן התקף
- אין צורך לבצע איסוף שתן לחומצה אורית ומספיק רמות ח’ אורית בדם, שכן חלק מהחולים אינם מצליחים להפריש מספיק
- סונר אינו מהווה חלק מההערכה הרדיוגרפית של גאוט
התשובה היא 1
בזמן התקף הרמות יכולות להיות נמוכות
איסוף שתן מסייע להעריך סיכון לאבנים ולקבוע אם מדובר בייצור עודף או הפרעה בהפרשה, כאשר רמות מעל 800 ביממה הן משניות ליצור עודף
בסונר בשלב מוקדם ניתן לראות
double contour sign
מאפיינים רדיוגרפיים כוללים ציסטות, ארוזיות עם גבולות סקלרוטיים ומאסות ברקמה רכה
מה נכון לגבי הטיפול בגאוט
- בזמן התקף יש להתחיל קולכיצין במקביל לאלוריל
- ת”ל גסטרואינטסטינליות מצריכות השהיה של הקולכיצין ומתן טיפול תומך
- נוגדי דלקת לא סטרואידליים פחות יעילים מקולכיצין ובעלי פרופיל ת”ל גבוה ולכן אינם משמשים בטיפול
- טיפול היפואוריצמי מומלץ כבר מההתקף הראשון וללא קשר לרמות חומצה אורית בדם או הסתמנות חוץ מפרקית
- יעד מטרה של חומצה אורית בטיפול הוא <8
התשובה היא 2 טיפול היפואוריצמי מומלץ כאשר: ארעו לפחות 2 התקפים ח' אורית > 9 נוכחות של אבני אוריאט טופי ארתריטיס כרוני של גאוט יעד מטרה הוא < 5-6
מה נכון לגבי הטיפול בגאוט
- קומפרסים קרים לא מומלצים שכן יכולים להגביר את שקיעת הגבישים
- תרופות נוגדות דלקת מומלצות הן כאלו עם זמן מחצית חיים ארוך
- לוסרטן ואמלודיפין יכולות לסייע בהגברת הפרשה של חומצה אורית
- אין צורך להתאים תרופות אוריקוזוריות לתפקוד הכלייתי
התשובה היא 3
קומפרסים קרים ומנוחה יכולים להקל
תרופות נוגדות דלקת עם זמן מחצית חיים קצר
טיפול אוריקוזורי למי שלא מצליח להפריש ויש לו תפקוד כליה תקין/ קריאטנין עד 2
מה נכון לגבי הטיפול בגאוט
- אלוריל אינו מומלץ למי שיש לו נטיה לייצר אבנים
- חולים עם תגובה עורית קלה לאלוריל- אין צורך להחליף טיפול אלא להפחית מינון בלבד
- אלוריל אסור בפינוי כלייתי < 50
- רעילות לאלוריל גבוהה במי שיש לו אלרגיה לפניצילין
התשובה היא 4
באנשים שמייצרים ח’ אורית ביתר, מייצרים אבנים, ואלו עם איס”כ, הקסנתין אוקסידאז הטוב והנפוץ ביותר הוא אלופורינול
מינון מקסימלי 800 מ”ג ביום ויש להתאים כלייתית כך שבפינוי של 10 המינון הוא 100 מ”ג
בתגובה עורית קלה יש להחליף טיפול או לנסות דה-סנטיסיזציה
רעילות של אלופורינול גבוהה במיוחד באנשים שלוקחים במקביל תיאזיד, באנשים שאלרגיים לפניצילין ואמפיצילין, ובאסיאתים המבטאים
HLA-B58:01.
מה מהבאים אינו מוכר כתופעת לוואי של אלוריל
- דיכוי מח עצם
- נקרוזיס א-וסקולרי
- TEN
- הפטיטיס גרנולומטוטית
- וסקוליטיס
התשובה היא 2
מה נכון לגבי הטיפול בגאוט
- פבוקסוסטאט אינו מצריך התאמת מינון כלייתי באי ספיקה שאינה קשה
- קולכיצין משמש כטיפול בזמן התקף בלבד ויש להפחיתו בהדרגה עם התחלת טיפול היפואוריצמי על מנת להפחית רעילות
- פגלוטיקאז היא תרופה שניתנת במתן תת עורי אחת ליום
- לקולכיצין אין אינטראקציות בין תרופתיות מוכרות וניתן לתת אותו גם לחולי דיאליזה
התשובה היא 1
ממשיכים את הקולכיצין עד שהמטופל נורמואוריצמי וללא התקפים במשך חצי שנה או ככל שקיימים טופי.
קולכיצין אסור בחולי דיאליזה, וכמובן מותאם לתפקוד כלייתי ירוד או לתרופות אחרות שיש לו אינטראקציה עימן, למשל קלריתרומיצין או תרופות אחרות המעכבות
CYP3A4
פגלוטיקאז ניתנת תוך ורידי אחת לשבוע ויעילה ביותר
מה נכון לגבי סרקואידוזיס
- סיטי אינו משמש למעקב אחר התקדמות המחלה
- התסנינים הם בדרך כלל באונות התחתונות
- לרוב החולים תמונה חסימתית בתפקודי ריאות
- יתר ל”ד ריאתי הוא סיבוך שכיח
התשובה היא 1 מעקב על ידי צילום חזה תסנינים באונות עליונות לחצי תמונה חסימתית יל"ד ריאתי ב-5%
מה נכון לגבי לופוס
- נוגדנים מוגברים בסרום מנבאים ביטויים קליניים של המחלה בטווח הקרוב ומצריכים מעקב
- עישון מהווה טריגר סביבתי בעוד שאלכוהול נמצא מגן
- הפתולוגיה בעור היא וסקוליטיס הנגרם כתוצאה מחשיפה לקרינת שמש
- ביופסיה של קשרי לימפה יכולה לספק אבחנה היסטולוגית
התשובה היא 2
נוגדנים יכולים להיות מוגברים שנים לפני הופעת המחלה
הפתולוגיה בעור היא שקיעת נוגדנים בצומת דרמו-אפידרמל
ביופסיה של קשרית לימפה תדגים דלקת כרונית לא ספציפית ויעילה רק לשלילת ממאירות או זיהום
מה נכון לגבי אבחנה של לופוס
- ביופסיית כיליה חיובית בשילוב עם סרולוגיה חיובית כלשהי מהווה אבחנה גם בהיעדר קריטריון נוסף
- קריטריונים קליניים כוללים ציטופניות והיפוקומפלמנטמיה
- א.נ.א היא בדיקה ספציפית אך לא רגישה
- א.נ.א שלילית שוללת לופוס
התשובה היא 1
היפוקומפלמנטמיה היא קריטריון אימוני, אם כי ציטופניות הן אכן קריטריון קליני (אנמיה המוליטית, לויקופניה <4000, לימפופניה<1000 ותרומבוציטופניה < מאה אלף
א.נ.א רגישה מאוד > 98% מהחולות אך לא ספציפית, יכול להיות מצב שתהיה שלילית בעת הופעת הקליניקה ותהפוך חיובית תוך שנה. יש מצבים של אנא נגטיב אך הם נדירים ולרוב מלווים בהופעת נוגדנים אחרים כמו רו/לה
מה נכון לגבי אבחנה של לופוס
- אנטי דאבל סטרנדד אינם בקורלציה עם המחלה
- אנטי ס.מ בקורלציה עם לופוס נפריטיס
- אנטי רו קשור ללופוס עורית
- אנטי רו קשור בסיכון מוגבר לנפריטיס
- אפלא אינם נחשבים קריטריון אימוני בלופוס כי אינם ספציפיים, אך תומכים באבחנה
התשובה היא 3
דאבל סטרנדד הם ספציפיים ובקורלציה, בעיקר נפריטיס ווסקוליטיס
אנטי רו קשור בסיכון נמוך לנפריטיס
בת 29 מתייצגת עם פריחה המחמירה בשמש ותרומבוציטופניה ללא תסמין/ממצא אחר. במעבדה א.נ.א חיובי. מה השלב הבא?
- מדובר באבחנה וודאית של לופוס, יש לטפל
- מדובר באבחנה אפשרית של לופוס, יש לבצע מעקב הדוק
- האבחנה של לופוס נשללה, יש לחפש אבחנה אחרת
- מדובר באבחנה אפשרית של לופוס, יש לטפל
התשובה היא 4
בת 29 מציגה פריחה עורית, פגיעה כלייתית ותרומבוציטופניה. סה”כ מכלול הסימפטומים חשוד כלופוס. בדיקת אנא שלילית פעמיים, בדיקת דאבל סטרנדד שלילית, בדיקת אנטי-רו שלילית. כיצד יש להתקדם כעת באבחנה?
- ביופסיית כיליה
- לקחת בדיקת אנטי לה
- לחפש אבחנה אחרת
- להתחיל לטפל אמפירית
- לחזור על דאבל סטרנדד
התשובה היא 3
כאשר מכלול התסמינים מחשיד ואנא שלילית- חוזרים על אנא ומוסיפים דאבל סטרנדד ואנטי רו, אם הכל שלילי, נשלל לופוס
מה נכון לגבי לופוס
- רמיסיה מתמשכת היא שכיחה
- ברוב החולות ניתן להשיג פעילות מחלה נמוכה על פלקווניל ו/או סטרואידים במינון נמוך
- לעשר אחוז מהחולות דפורמציות במפרקים
- מיוזיטיס אינו חלק מספקטרום המחלה
- פריחת הפרפר היא הנגע הכרוני השכיח ביותר
התשובה היא 3
נדיר שיש רמיסיה מתמשכת
פעילות מחלה נמוכה על פלקווניל ו/או סטרואידים במינון נמוך ניתן להשיג רק בשליש מהחולות
לעשר אחוז דפורמציות אך לעד 50% ארוזיות בסונר (נדיר לראות ברנטגן). לחלק מהחולות ארתריטיס דמויית ראומטואיד עם קריטריונים חופפים (נקרא רופוס)
יכול להיות מיוזיטיס אך לזכור שמיאלגיה יכולה להיות גם משנית לסטרואידים
הנגע הכרוני השכיח הוא דיסקואיד, פריחה פוטוסנסיטיבית היא הנגע החריף השכיח ביותר