נפרולוגיה Flashcards
מהו יעד איזון ל”ד בחולה במחלת כליות כרונית עם פרוטאינוריה 1 גר’ ליממה:
- 140/90
- 135/85
- 130/80
- 120/80
- 130/80
עמ’ 2117. זהו היעד בחולי סוכרת/פרוטאינוריה > 1 גר’/24 ש’.
מטופל עם מחלת כליות כרונית שלא היה במעקב תקופה ממושכת, מגיע עם המוגלובין 8, מאגרי ברזל תקינים. מתחיל טיפול באריתרופוייטין. מהו יעד ההמוגלובין?
- 12-14
- 11-13
- 10-11.5
- 9-11
- 10-11.5
עמ’ 2118.
בן 69 השוקל 72 ק”ג, עם נפרופתיה סוכרתית מתקדמת שנשמט ממעקב שנים רבות. מה מהבאים מהווה אינדיקציה לתחילת דיאליזה:
- K=6
- Ca=6.8
- CR=7.9
- P=7.8
- CR=7.9
עמ’ 2122. אינדיקציות לתחילת דיאליזה: סימפטומים אורמיים, היפרקלמיה שלא מגיבה לטיפול, עודף נוזלים שלא מגיב למשתנים, חמצת שלא מגיבה לטיפול, נטיה לדימומים, GFR<10.
מהם ערכי פאראתירואיד הורמון מומלצים באיסק כליות כרונית (תקין 10-65)
- פחות מעשר
- עשר עד 55
- מאה וחמישים עד 300
- עד 100
- מעל 300
התשובה היא 3
מאיזה ערך מתחילים לתת ביקרבונט פומי באיס”כ כרונית?
- טיפול זה לא מקובל
- מעל 10 מא”ק
- מעל 15 מא”ק
- מעל 20 מא”ק
התשובה היא 4
עמ’ 2114
חמצת מאוד שכיחה ומופיעה בשלב יחסית מוקדם. בראשית הדרך יש יכולת להחמיץ את השתן על ידי הפרשת יוני מימן וייצור אמוניה אך מנגנונים אלו נפגעים. החמצת בהתחלה היא נון אניון גאפ ובשלבים מתקדמים החמצת משולבת עם אניון גאפ גבוה+תקין. בדר”כ החמצת קלה, לרוב > 7.32 אבל הטיפול (ב”ק פומי) ניתן כבר בערכים של < 20 במחשבה שהחמצת גורמת למצב קטבולי המחמיר את מחלת הכליות.
מה נכון לגבי ממברנוס?
- יותר בנשים
- סיבה נדירה לתסמונת נפרוטית במבוגרים
- שליש מהחולים יחוו רמיסיה ספונטנית
- רוב המקרים הם משניים למחלות אחרות
- בהיסטולוגיה נראה הידקקות של הממברנות
התשובה היא 3
עמ’ 2144
מהווה 20% מהתסמונות הנפרוטיות במבוגרים והסיבה הכי שכיחה לתסמונת נפרוטית בקשישים
פי 2 יותר בגברים
עשרים אחוז משניים למחלות אחרות, נאופלסטיות, זיהומיות, אוטואימוניות או תרופות
בהיסטולוגיה עיבוי ממברנות, בצביעת כסף- ספייקים, במיק’ אלק’ משקעים תת אפיתליאליים
מה התלונה השכיחה בחולים עם מחלת כליות פוליציסטית? א- אבני כיליה ב- כאב בטן או גב ג- המטוריה גסה ד- אנסרקה משנית לתסמונת נפרוטית
התשובה היא ב. 60% סובלים מכאב גב/מותן היכול להיות משני לדימום, אבן או זיהום בציסטה. 40% המטוריה. 20% אבני כיליה (שרובן ח’ אורית!). פרוטאינוריה לרוב היא קלה בלבד.
מה נכון לגבי מחלת כליות פוליציסטית?
א- לרוב החולים מוטציה בגן פיקיידי1, הגורם להסתמנות קשה יותר מאשר פיקיידי2.
ב- ההסתמנות הקלינית מופיעה בדרך כלל מוקדם במהלך החיים, עוד בילדות.
ג- עיקר המעורבות הכלייתית היא טובולרית.
ד- רוב החולים יסבלו מתת ל”ד אורתוסטטי
התשובה היא א. יתכן ויש יותר פיקיידי2 ממה שיודעים עם תת אבחנה עקב הביטויים הקלים. ההסתמנות הקלינית מופיעה לרוב אחרי עשור 4-5. רק 5% מהטובולי מעורבים. דווקא יל”ד הוא הביטוי האופייני ומופיע עוד לפני הירידה בפינוי הכלייתי.
מה נכון לגבי מחלת כליות פוליציסטית?
א- הופעה של היפרטרופיה של חדר שמאל רק בחולים עם יל”ד ארוך שנים.
ב- קרצינומה של הכיליה בשכיחות גבוהה פי 1.5-2 מהאוכלוסיה הכללית.
ג- סונר כליות מאפשר להבחין בקלות בין דימום לבין זיהום בציסטה
ד- מחלת כבד פוליציסטית מאסיבית מופיעה כמעט רק בנשים, בעיקר עם הריונות מרובים
התשובה היא ד. היפרטרופיה יכול להופיע לעיתים ללא יל”ד. קרצינומה של הכיליה בשכיחות זהה לאוכלוסיה הכללית, אך התייצגות יותר בילטרלית מולטיצנטרית וסרקומטואידית. הדמיה אינה מבדילה טוב בין דימום וזיהום, אם כי סיטי ומרי עוזרים להבחין בין ממאירות וציסטה מורכבת.
מה מהבאים אינו מהווה ג"ס למחלת כליות סופנית במחלת כליות פוליציסטית? א- גיל מבוגר באבחנה ב- הריונות מרובים ג- כליות גדולות ד- המטוריה גסה
התשובה היא א. גיל צעיר באבחנה הוא כן ג”ס.
בן 30 עם מחלת כליות פוליציסטית, מבצע אקו שגרתי- מה מהבאים הכי סביר שנמצא? א- AR ב- מסתם אאורטלי דו עלי ג- MVP ד- HOCM
התשובה היא ג. ב-30%.
גם הפרעות מסתמיות אחרות אפשריות אך בשכיחות נמוכה יותר
במי מהבאים ניתן לאבחן ADPCKD?
א- בן 20 עם ציסטה גדולה בכיליה שמאל, ידוע על ציסטות כלייתיות אצל האם
ב- בן 45 עם 2 ציסטות בכיליה ימין ו-3 ציסטות משמאל
ג- בן 62 עם שתי ציסטות בכל כיליה
ד- בן 30 עם ציסטה אחת בכל כיליה
התשובה היא ב. בגיל 15-29 צריך 2 ציסטות וסיפור משפחתי. בגיל 30-59 צריך לפחות 2 ציסטות בכל כיליה. מעל גיל 60 לפחות 4 בכל כיליה.
בן 53 עם מחלת כליות פוליציסטית פונה בשל חום וכאב במותן, בהדמיה ציסטה עם נוזל עכור- חשודה כמזוהמת. מה מהבאים אינו מהווה כיסוי אנטיביוטי הולם? א- כלורמפניקול ב- רספרים ג- ציפרופלוקסצין ד- אמוקסיצילין
התשובה היא ד. לרוב הזיהומים הם גראם שליליים, ודרושה אנטיביוטיקה מסיסת שומן כדי שתחדור לציסטות. משך הטיפול 4-6 שבועות.
מה נכון לגבי ADPCKD?
א- בדר”כ מחלת כליות סופנית מופיעה לאחר העשור השביעי לחיים
ב- דיאליזה פריטונאלית היא הגישה העדיפה לאור גילם הצעיר יחסית והיעדר תחלואת רקע משמעותית.
ג- למרות שכיחותם, זיהומים הם סיבת מוות נדירה בזכות אופיים האינדולנטי
ד- יותר ממחצית מהחולים נזקקים בסופו של דבר לדיאליזה או השתלה.
התשובה היא ד. מחלת כליות סופנית מופיעה סביב גיל העמידה. דיאליזה פריטונאלית אינה מומלצת לאור החלל הבטני הקטן והנטיה לבקעים. זיהומים הם סיבת המוות השניה בשכיחותה.
באיזו מהמחלות הבאות נראה ספייקים ועיבוי ממברנות בהיסטולוגיה?
- MPGN
- MCD
- ממברנוס
- PSGN
התשובה היא 3
מה מהבאים אינו מהווה אטיולוגיה של MCD
- מחלת הודג’קין
- ליתיום
- גנטי
- זיהומי
התשובה היא 4
רוב המקרים אידיופתים. יכול להיות משני לממאירויות- בעיקר הודג’קין, וכן תרופות- אינטרפרון, ליתיום, נוגדי דלקת לא סטרואידליים
גנטי finish type.
מה נכון לגבי MCD?
- רוב החלבון המופרש הוא אלבומין
- מתפתח בצורה אינדולנטית לאורך זמן
- לרוב ללא בצקות, היפואלבומינמיה קלה בלבד
- ככל שהגיל מבוגר יותר שיעור ההישנויות תכוף יותר
התשובה היא 1
אכן יחס סלקטיביות גבוה של 9:1
מתפתח מהר מאוד עם בצקות משמעותיות והיפואלבומינמיה משמעותית, שיעור הישנויות תכוף ככל שהגיל צעיר יותר
בן 53 לאחר צינתור כלילי החל קומדין בשל קריש באפקס. בהמשך הופיעה בוהן סגולה, ליבדו רטיקולריס ואי ספיקת כליות בגינה ביצע ביופסיה- מה נצפה לראות בפתולוגיה פרט לתסחיף כולסטרול?
- ממברנוס
- FSGS
- MCD
- MPGN
התשובה היא 2
יכול להיות ראשוני או משני לזיהומים (HIV, פארבו, הפטיטיס סי, EBV, CMV), השמנת יתר, יל”ד, תסחיף כולסטרול, תרופות/סמים (הרואין, אקסטזי, אנלגטיקה, ביספוספונטים, סטרואידים אנבוליים), אוליגונפרוניה, אלפורט, אנמיה חרמשית, לימפומה, ועוד. כל מי שיש לו מסה כלייתית ירודה הוא בסיכון
מה נכון לגבי ממברנוס?
- הנוגדנים אינם ספציפיים ומופיעים כמרקר גם במחלה ראשונית וגם בשניונית
- אנטיקואגולציה אינה מומלצת בשל סיכון מוגבר לדימום עקב איבוד פקטורי קרישה
- לאור קורלציה עם ממאירות ההמלצה היא לבצע בירור נרחב במי שמתייצג עם ממברנוס ללא אטיולוגיה ברורה
- הטיפול בממברנוס ראשוני עם פרוטאינוריה מתמדת כולל גם סטרואידים וגם ציטוטוקסיקה
התשובה היא 4
הנוגדנים ספציפיים לממברנוס ראשונית
באלבומין < 2 יש לתת נוגדי קרישה
ההמלצה היא בירור בסיסי בלבד לממאירות, לרוב במקרים פאראנאופלסטיים הממאירות תהיה כבר מאובחנת
מה מהבאים אינו מהווה פקטור פרוגנוסטי גרוע ב-FSGS?
- המטוריה
- מוצא אפרו אמריקאי
- פרוטאינוריה נפרוטית
- איס”כ בהתייצגות
התשובה היא 1
מה נכון:
- רוב מחלות הכיליה הראשוניות אינן חוזרות בשתל
- לממברנופרוליפרטיב פרוגנוזה מצויינת לאחר השתלה
- לופוס נפריטיס מהווה ק”א להשתלה
- במקרה של הישנות אף אס ג’י אס לאחר השתלה, פלסמפרזיס מהווה אופציה טיפולית
התשובה היא 4
כל מחלות הכיליה הראשונות יכולות לחזור בשתל
לממברנופרוליפרטיב סיכון גבוה מיוחד להישנות
אין אף מחלת כליות המהווה קונטרה אינדיקציה להשתלה
אכן הרבה חולים עם הישנות של אף אס ג’י אס ראשוני בשתל ירוויחו מפלסמפרזיס
מה נכון לגבי נפרופתיה סוכרתית?
- בחולי סוכרת סוג 1 המגיעים עם פרוטאינוריה, גם כסיבוך בודד, הסיבה ברורה ואין צורך לברר אטיולוגיות אחרות לכשל כלייתי
- סיבת המוות העיקרית היא זיהומים
- לרוב הכליות בגודל תקין או גדולות
- עישון אינו מהווה גורם סיכון
התשובה היא 3
בסוכרת סוג 1 כאשר יש נפרופתיה, ב-90% יש גם רטינופתיה ולכן חולה מתייצג עם פרוטאינוריה ללא רטינופתיה מצריך בירור לסיבות אחרות
סיבת המוות העיקרית היא קרדיווסקולרית
עישון ושאר מרכיבי התסמונת המטבולית מהווים ג”ס כמו גם פולימורפיזם גנטי
מה נכון לגבי נפרופתיה סוכרתית?
- לכל החולים מידה מסויימת של פרוטאינוריה
- האבחנה אינה מצריכה ביופסיה
- בקרב חולי דיאליזה ההישרדות דומה בין סוכרתיים ללא סוכרתיים
- עיבוי הממברנות נמצא בקורלציה עם מידת הנפרופתיה
התשובה היא 2
לרבע מהחולים אין פרוטאינוריה מתועדת
הישרדות של סוכרתיים על דיאליזה נמוכה יותר מלא סוכרתיים
עיבוי הממברנות רגיש לנוכחות של סוכרת אך אין קורלציה לנפרופתיה משמעותית קלינית
מה נכון לגבי לופוס נפריטיס?
- במחלה עם פרוליפרציה קלה ניתן לטפל בסטרואידים בלבד
- כאשר קיימת כבר אבחנה מבוססת של מחלה סיסטמית, אין הכרח בביופסיה החושפת את החולה לסיבוכים מיותרים
- רק סוגים 1-5 מצריכים טיפול
- כאשר יש התלקחות/החמרה תוך כדי טיפול- אין צורך לבצע ביופסיה חוזרת, אלא יש לתת טיפול אינדוקציה נוסף בתכשיר שלא השתמשנו בו בפעם הקודמת
התשובה היא 1
יש צורך בביופסיה גם לצורך אבחנה של סוג המחלה המכתיב את הטיפול והפרוגנוזה, וגם כאשר יש התלקחות או הישנות כי יש מעבר מסוג לסוג
בעקרון בעיקר מחלה פרוליפרטיבית מצריכה טיפול ספציפי, קרי סוגים 3-4 ומחלוקת לגבי סוג 5
מה נכון לגבי לופוס נפריטיס?
- אין עליה במאורעות תרומבוטיים אם אין אפלא במקביל
- כאשר נדרשת התקדמות להשתלה יש להמתין חצי שנה אחרי שמושגת רמיסיה
- אין מקום לטיפול במעכבי אייס
- המחלה קשה יותר בלבנים
התשובה היא 2
בסוג 5 יש יותר תרומבוזיס בוריד הכיליה ומאורעות תרומבוטיים אחרים, בדומה לממברנוס.
מה נכון לגבי אנטי ג’י בי אם:
- בחמישים אחוז נוגדני אנקא הקשורים בפרוגנוזה גרועה יותר
- המחלה במבוגרים סוערת יותר
- הטיפול המומלץ כולל פלסמפרזיס
- נוכחות של המופטיזיס אינה משפיעה על ההחלטות הטיפוליות
התשובה היא 3
במבוגרים המחלה יותר אינדולנטית ובאופן פרדוקסלי
הפרוגנוזה פחות טובה כי יגיעו לטיפול מאוחר יותר.
ב-15% יהיו גם נוגדנים לאנקא, הפרוגנוזה טובה יותר ומטפלים כמו ANCA VASCULITIS.
סימנים פרוגנוסטיים רעים- קריאטנין מעל 5.6, אוליגוריה, צורך בדיאליזה דחופה, מעל 50% קרסנטים או פיברוזיס ניכר בביופסיה.
מטופלים עם סמן פרוגנוסטי רע בהתייצגות לרוב לא יגיבו לטיפול. כן מטפלים במטופלים עם המופטיזיס כי מגיבה לפלסמפרזיס
מה נכון לגבי IGA?
- מידת הפרוטאינוריה אינה מהווה סמן פרוגנוסטי
- היעדר מאקרוהמטוריה מהווה מרקר פרוגנוסטי רע
- אין הכרח בביופסיית כיליה אם ההתייצגות היא טיפוסית ויש רמות איי ג’י איי מוגברות בסרום
- הטיפול תמיד כולל סטרואידים כקו ראשון
התשובה היא 2
סמן פרוגנוסטי משמעותי הוא מידת הפרוטאינוריה. פקטורים פרוגנוסטים גרועים כוללים יל”ד, פרוטאינוריה, היעדר המטוריה מאקרוסקופית, גיל מבוגר, מין זכר ומחלה נרחבת בביופסיה.
למרות שרמות איי גי’ איי מוגברות בסרום ב-20-50% מהמקרים חובה לבצע ביופסיה
קו ראשון לטיפול הוא מעכב אייס. סטרואידים שנויים במחלוקת. אין יעילות לציטוטוקסיקה.
מה נכון לגבי MPGN?
- קשורה בהפטיטיס בי
- רמות המשלים לרוב תקינות
- סיכון נמוך להישנות בשתל
- לעיתים תרופות אנטי ויראליות מהוות חלק מהטיפול במחלה
התשובה היא 4
יש 3 סוגים כאשר 2-3 הם אידיופתיים ו-1 הוא משני להפטיטיס סי, מחלות אוטואימוניות או ממאירות
היפוקומפלמנטמיה ב-70%, בעיקר סי3 נמוך
במחלה זו הסיכון להישנות קלינית והיסטולוגית המובילה לדחיית השתל הוא גבוה במיוחד
הטיפול בסוג 1 הוא בסיבה, ובעיקר מודגש המאמץ להפחתת העומס הנגיפי