נוירולוגיה Flashcards
What define simple fabrile seizure?
4 criteria
- time < 15 min
- 1 episode in 24h
- generlazied sezuire
- normal neurologic exam- w/o focal findings
- no Tx needed
Tx for complex febrile siezure?
hospitalization + EEG, neurologic consulation and consider brain imgaing (mainly MRI)
Is focal seizure during fever is consider simple or complex febrile seizure?
Complex
Status Epilepticus
seizure > 30 min / w/o returning to concsious btwn episodes
סיכון להישנות וסיכון לאפילפסיה אחרי פרכוס חום פשוט
- אפילפסיה- 1% כמו באוכ’ הכללית
- סיכון להישנות - 30-50%
what are the 3 major risk factors for reccurent of febrile seizures?
- age < 1 yr
- less then 24h since febrile ilness
- low fever ~39
Which electrolyte abnormality is incorrelation with reccurency of fabrile siezures?
Hyponathermia during siezure
What is the most significant risk factor for future epilepsy?
neuro-development abnormality 33%
just think about autisim
Tx for kids with focal seizures?
Carbamazepine (tegretol)
Seizure with low conciussnes level + staring and automatism is most likely +++++++++ ______________ seziure
complex partial = פוקלי עם פגיעה בהכרה
Typical EEG finding of Absance ?
3-Hz spike-and-wave
Tx for absance ?
Etoxosumide
if tonic clonic- velporate
most will resolve in early adulthood
A parent come with a 5 year old bot who woke up at night with
ריור ותנועות ביד עם קושי בדיבור
מה האבחנה הכי סבירה? ומה הטיפול
ומה הפרונגנוזה
Roland epilapsy = simple focal
Tx- Carbamazepine
if few events- Tx not require
age group- 3-10
mainly resolve in adulthood
all of the following are triggers for which type of epilepsy?
alcohol
Sleep deprivation
Flickering light
Juvenile myoclonic epilepsy
Tx for Juvenile myoclonic seziures?
1st line- Valporic acid
if childberaing potentioal- Lamotrgins or levetiracem
lifelong therpy this condition tends not to resolve
EEG finding of Juvenile Myoclonic epilepsy?
polyspikes brought with photic stimulation
ילד בן 15 מתייצג עם תנועות ג’רקיות בבוקר וקלאמזיות .
ב-EEG תחת ריצודי אורות נצפו גלים בתדירות 4-6 הרץ
מהי האפילפסיה הסבירה?
Juvenile myoclonic epilepsy
A kid age 3 represent with neurodevelopment delay and 2 types of seizures.
on EEG theres a slow spike wave
what is the most likely underline cause?
Lennox gastu syndrome
which syndrome is a/w
* Infantile spasm
* hypsarrythmia
* nerodevelopment delay
West syndrome
if a baby (most under 1 yrs old) present with infantile spasm.
which test must be done in order to rule out which type of situation?
MRI
rule out Tuberous sclerosis
Tx for infantile spasm?
ACTH
unless its Tubreous sclerosis»_space; Vigabatrin
איזו תסמונת מתייצגת עם התפתחות שפתית תקינה עד גיל 3-7 ואז רגרסיה ללא פגיעה ביכולת החברתיות
EEG- status epilepticus stractue in non-REM sleep
Landau Kleffner syndrome
Tx for Status epilepticus
first line + first recurrence
2nd line
3rd line
- ** first line + first recurrence-** Benzodiasepins
- 2nd line- phentoin / velporate / labitaracem
- 3rd line- sedation and vantilation
Tx options for migrane ppx?
- CCB
- propronelol
- amitriplyine
- anti-epileptic medications
Cyclic vomiting syndrome is a/w with risk for developing which type of condition?
Migranse
- A kid present with 8 cafe-lu eit lesions and frakels around axilla area.
- on eye exmination the kids have 3 hemratomoas around the iris
which syndrome is the most possible cause?
NF 1
AD
What are clinical findings needed for Dgx of NF1
7 criteria
clinical 2 of the following
1. cafe aulei spots > 6
2. frakels in axilla and groin (80% until < 6 age)
3. Lisch nodules- > 2 in iris
4. Neurofibromas- > 2, or one flexiform type.
5. bone abnormality- thin cortex of the bones or sphenoidal dysplasia.
6. Optic gliomas
7. 1st dagree relative with dgx of NF1
Complications of NF1
Wilms tumor
HTN
Renal artery stnosis
pheochromocytoma
Most common cause of death in NF1 pt?
malignancy
תוחלת חיים 15 שנה פחות
a kid present with hypopigmentation lesions and apple like lesion in lumbosacral resions. which hear condition is most likley can be seen in this syndrome?
Rhabdomyomas
Tuberous sclerosis
Ash leaf lesions
Shagreen patch
epilepsy» infantile spasm
autism
rabhdomyomoas in heart
all of this finding a/w?
Tuberous sclerosis
What is the classical finding in the brain tuberous sclerosis?
Cortical tubor
Tx for tuberous sclerosis
Vigabatrin- anti-epileptic
managment of tuberous sclerosis
Vigabatrin- seizures
MRI brain + kidney US every 1-3 yrs
Port wine stains on face + train truck apperance on brain
are a/w which type of disease
Straug weber syndrome
Which type of seziures are most a/w strauge weber
Tonic clonic seziure and the contra-lateral side of the port wine lesions
Which eye complication is a/w Straug weber
Gleucoma due to abnormal vessels
Which type of NTD is present with hypotonic paralysis of lower limbs, reccurent UTI, problems to control on peing
Myelomeningocele
Urgent surgery
When in Essential tremor the tremor is worse? during activity or rest?
during activity
Which syndrome is a/w normal development in girl until 6-18 months and then regression + aq. microchepaly , ASD, sterotype hands movment
RETT syndrome
איזו מחלה אוטוזומלית רסציבית נמצאת באסוצאציה עם כיבים בקרנית
הקאות ציקליות, עקמת, חוסר ברפלקסים גידיים
**Familial dysautonomia
**
פוגע בעצבים פריפריים, מתאפיין בירידה במספר סיבי המיאלין האחראים על הולכת כאב, טמפ טעם ופונ’ אוטנומיות
most common reasons for Cerebral palsy?
Intra-uterine Reasons 80%
10%- delivery asphixia
Dgx of Cerebral palsy
clinical presenatation
+
Brain MRI
most common presentation of CP?
דיפלגיה ספסטית - 35%
ספסטיות בשתי הרגליים יותר מאשר בידיים. רפלקסים פתולוגים, איחור מוטורי
פגות, איסכמיה, זיהומים, מטבולי
common etiologies for spastic hemiplagia
intra-utrine damage
brain malformations
ילד הפונה למרפאה נראה כי מטונוס שרירי גבוה רק בצד אחד של הגוף ויותר בידיים מאשר הרגליים.
הוא מרבה ללכת על קצות האצבעות ובבדיקת רפלקסיים נצפו רפלקסיים ערים בצד הפגוע.
מהי הסיבה האפשרית?
המיפלאגיה ספסטית
type of CP
נובע בעיקר מפגיעה תוך רחמית
Which Ab are a/w ADEM (acute disseminated encephalomylitis )
anti-MOG
A child present lethragy, fever, headaces, seizures, including status epilepticus. with neurological deficit.
his mother mentioned that month ago he had acute fever ilness.
on MRI there are multifocal lesions in white and gray metter.
what is the common cause?
ADEM
Tx for ADEM
Steroids IV
refactory- IVIG or plasmapheresis
Risk factor for Psuedotumor cerebrii
Obesity
Rtinoids, TCA
polycitemia
hypothyroidism
כל הבאים הינם קליניקה טיפוסית של איזה מצב?
כאב ראש פרונטלי כרוני
הפרעות ראייה
דיפלופיה משנית לפגיעה בעצב 6
פפילדמה
בנוכחותת הדמייה תקינה ולחץ פתיחה מוגבר ללא שינויים
PTC
פסואודטומור סרבריי
Complication of Psuedotumor cerebrii
atrophy of optic nerve»_space; blindness
Tx for psuedotumor cerebrii
Acetazolamide
weight loss
severe- steroids till decompression
most common neuromuscular congenital disease?
heritance? and gene
Duchanne
(heraditery muscular dystrophy)
X-linked- dystrophin gene
ילד בין 4 מגיע עם קושי בריצה ובעלייה במדרגות, בבדיקה הפיזקלית נראה שיש היפרטרופיה של השוקיים ודלדול יירכיים
האם מספרת שאחיה סבל מסימפטומים דומים.
מהי האבחנה האפשרית?
מהם סיבוכים אפשרי של המחלה?
דושן דיסטרופיה
סיבוכים:
קרדיומיופאתיה- 50-80% (לא בקורלציה עם חומרת המחלה)
פגיעה אינטלקטואלית (ללא קורלציה לפגיעה השרירית)
אטרופיה מוחית
Duchenne muscle dystrophy.
which lab reasults rule out this Dgx?
Normal levels of CPK
Dgx of Duchhene dystrophy?
PCR for dystrophenne gene
or
muscle biopsy- and immunohistochemistry for dystrophine
Tx for Duchhene?
Steroids- משנה מהלך מחלה
Dgx and Tx for Mystenia gravis
Dgx- EMG, Serology (abs against Ach receptors), Tonsilon test
Tx Pyrostigmine(AchEi).
Spinal muscle dystrophy (SMA)
What is the clinical signs?
severe hypotonia- prolong head leg
abscence of tendon reflex
fasiciculation (LMN)
pathology in ant.horn of spinal cord
תנועות עיניים שמורות וקוגניציה שמורה, ללא הפרעות סנסוריות (עמודה אחורית)
Prognosis of type I SMA w/o Tx?
Mortality until age of 2
Dgx of SMA (spinal muscular atrophy)
Genetic- absence of axon 7 SMN1
in lab- CPK has a minor elevation
Tx for SMA ?
Genetic Txnosinersen- SMN-ASO
antisense- oligoneculeotide
simisal protein from SMN2»_space; SMN1
A new born present to diffuse hypotonia , clubfoot (contracture) and eating and bearthing problems
what is most likley dgx when the mother has the same disease?
**Congenital myotonic dystrophy
**
the mother probably have- symptomathic myotonic dystrophy
Dgx of gillian barre?
* common pathogens
* LP
* EMG
* Tx
* prognosis (reccurence)
- common pathogens- compylobacter jujuni / mycoplasma
- LP- high protein
- EMG- low amplitude and slow rate velocity
- Tx- IVIG, plasmapheresis
- prognosis (reccurence)- full resolution. 4% reccurence
What is ramsy hunt syndrome?
infection with HSV in ear cannal + facialis ipsilateral
Tx for bell’s palsy
Prednisone for a weak with tapring another week.
sometime acyclovir
must protect the eye with droplet
Which medications are in a/w acute dystonic reaction?
Haloperidol
pheramin
ילדה בת 9 מתייצגת עם טורטיקולויס, הזדקרות הלשון ולרינגוספאזם וטכיפניאה. בריאה ד”כ התלוננה על עצירות ולכן אמא שלה נתנה לה פרמין שהיה בבית
מהי הסיבה האפשרית להתייצגות?
ומהו הטיפול
תגובה דיסטונית אקוטית
טיפול- דיפנהידרמין IV
most common cause for severe ataxia in kids?
drugs
alcohol / anti-epileptics
Ataxia telangiectasia is most a/w which types of tumors?
Lymphocorticals
- lymphoma
- leukemia
- hodjkin
- brain tumors
eleveted AFP + low IgE, IgA, IgG2, IgG4
is mostly a/w which type of disease?
ataxia telangiectasia
A kid after simple procedure and sedation is present with rapid elevation of body Tm. on blood semple theres metabolic and respiratory acidosis with high CPK levels.
What is most likley the Dgx? and what is the Tx and how can we prevent it next time?
Malignant hyperthermia- AD
Tx- Dentrolene
PPx- dentrolene before sedation
lesion in ryanodin receptor shows after exposure to sedation substance
Which Anti-epileptic is a/w hyperamonemia and eleveted in liver enzyme, pancreatitis?
Velporate
which Anti-epileptic is a/w Steven jhonson syndrome
Lamotrigine
which Anti-epileptic is a/w kidney stones and glaucomoa and fever
Topimarate
