נוירואימונולוגיה

Question 1

סימפטומים שכיחים בהתייצגות ראשונית של MS (4)

Answer 1

הפרעות סנסוריות
אופטיק ניוריטיס
חולשה מושרית פעילות
פאראסטזיות

Question 2

סימפטומים אופיניים לMS באופן כללי

7

Answer 2

Mono-ocular Optic Neuritis
חולשה מושרית פעילות גופנית
ספאסטיות
INO בילטרלי
מעורבות שלפוחית שתן
אטקסיה
ורטיגו

Question 3

Lhermitte’s Sign

Answer 3

זרמים יורדים לאורך הגב בעת כיפוף הראש

Question 4

Uhthoff’s symptom

Answer 4

החמרה של תסמיני טרשת (טשטוש ראייה למשל) בעת חשיפה לחום. יכול גם להחמיר במחלת חום

Question 5

Relapsing or bout onset MS (RMS)

Answer 5

90% מהמקרים
מאופיינת בהתקפים של ימים-שבועות בהם יש סימנים נירולוגיים. בין ההתקפים חזרה למצב בסיס. בהתחלה ללא החמרות בין אפיזודות, בהמשך ההתאוששות פחות בולטת.

Question 6

Secondary Progressive MS (SMPS)

Answer 6

ככל הנראה התקדמות המחלה מRMS
יש אפיזודות של סימפטומים אבל ההחמרה מתרחשת גם בין ההתקפים.
הסיכון לעבור מRMS לSPMS הוא 2% לשנה אז כנראה שזה הגורל של רוב החולים

Question 7

Primary Progressive MS

Answer 7

הסוג הכי קשה - 10% מהמקרים

יש ירידה יציבה בתפקוד מתחילת המחלה, ללא התקפים. פיזור שווה יותר בין המינים, גיל מעל 40 והגבלה מתפתחת מהר יותר

Question 8

גורמי סיכון לMS

Answer 8

מין נקבי, פרידספוזיציה גנטית, עישון, חשיפה לEBV, חסר ויטמין די

Question 9

מה הגורם הגנטי הכי חזק שנמצא קשור לMS

Answer 9

HLA-DRB1

Question 10

מה יוצר את הסקלרוזיס בMS?

Answer 10

פלאקים שנוצרים מפרוליפרציה אסטרוציטית (גליוזיס) כתגובה לדלקת

Question 11

פיזיולוגיה של ההולכה העצבית בMS

Answer 11

במצב תקין, מעבר באקסונים עם מיאלין היא יעילה ומהירה בזכות nodes of ranvier ושם גם נמצאות תהעלות היונים.
במצב דה-מיאלנטיבי, יש איזורים נרחבים חשופים ולכן הNODES גדלים. בהתחלה יש בלוק הולכתי עד שהמתרחש פיזור של התעלות לאורך החלק החשוף ואחכ יש חזרה של ההולכה אם כי איטית יותר

Question 12

אילו תאי T לוקחים חלק בתגובה האימונית בMS? ואילו ציטוקינים גורמים לשיפעולם?

Answer 12

TH1 - IL-2, TNF-alpha, INF-gamma

TH17 - IL-17

Question 13

קריטריונים לאבחון טרשת נפוצה

Answer 13

McDonald’s Criteria:
שילוב של סימנים קליניים והדמיתיים שמוכיחים נגעים שונים במקום ובזמן.
חולה עם התקף אחד קליני, צריכה לפחות 2 נגעים בהדמיה כדי שיהיה חשד וגבוה ונתחיל טיפול
חולה עם 2 או יותר התקפים, זקוקה רק לנגע אחד בהדמיה כדי לקבל אבחנה

Question 14

גורמי פרוגנוזה טובים בטרשת נפוצה (3)

Answer 14

אופטיק נויריטיס או סימנים סנסוריים בonset
פחות משני התקפים בשנה הראשונה
התדרדרות מינימלית ב5 שנים

Question 15

מהלך הטרשת בזמן הריון

Answer 15

פחות התקפים במהלך ההריון - בעיקר טרימסטר ראשון
יותר התקפים ב-3 חודשים אחרי הלידה

סך הכל בשנת ההריון - ללא שינוי במספר ההתקפים

Question 16

EDSS score in MS

Answer 16

חלוקת החולים לפי מסוגלות פיזית בסולם 0-10
נמוך מ-3.5 - הליכה תקינה
מעל 4 - פגועי הליכה

Question 17

טיפול בהתקף אקוטי בטרשת

Answer 17

מתילפרדניזון 500-1000 מ”ג ליום ל-3-5 ימים

ניתן לתת טיפול פומי במתילפרדניזון, פרדניזון או דקסה

פלזמפרזיס לחולים שלא הגיבו לסטרואידים אבל תכלס די נדיר

Question 18

Disease-Modifying Agents in MS and Side effects

Answer 18

• Interferon- beta (Avonex, Rebif, Extavia) - flu-like, עלייה באנזימי כבד, לימפופניה, תגובות באתר ההזרקה
• Kopaxone (Glatiramer Acetate) - אפיזודה אחת ומעלה של אודם, לחץ בחזה, דיספניאה, פלפיטציות וחרדה שנוטה לא לחזור. ליפואטרופיה
• Fingolimod - כולא לימפוציטים בפריפריה (טחול ולימפה) ומונע הגעתם למוח.
  תל - עלייה באנזימי כבד/כליה, שינויים באקג- בלוקים והארכת QT, בצקת מקולרית ווריצלה מפושטת.
• Dimetyl-fumerate (DMT) - פחות בשימוש בגלל צורך בנטילה פעמים ביום. תל- לימפופניה, הפרעות כבד/כליה.

Question 19

נוגדנים מונוקלונליים בשימוש בטרשת

Answer 19

• Natalizumab - מונעת קישור לימפוציטים לאנדותל וחדירה שלהם למוח. ת”ל חמורה היא PML ולכן בודקים נוגדנים לJCV לפני טיפול. אם אין נוגדנים, סיכון נמוך.
• Ocrelizumab - Anti CD-20

Question 20

טיפולים מועדים לSMPS and PPMS

Answer 20

SPMS - High dose interferon beta

PPMS - Ocralizubab

Question 21

מהלך התקדמות של ADEM

Answer 21

לרוב פוסט-ויראלי או חיסון, מהלך מונופאזי בניגוד להתקפים של טרשת.

Question 22

פיזור נגעי ADEM במוח

Answer 22

דלקת פרי-וונטריקולרית ודה מיאלניזציה שמערבים חומר אפור ולבן

Question 23

וירוסים שגורמים לADEM

Answer 23

חצבת ווריצלה הכי שכיח

אדמת, חזרת, שפעת, פרא-אינפלואנזה, EBV, HIV, HHV-6, דנגה, זיקה

מיקופלסמה

Question 24

ביטוי קליני של ADEM

Answer 24

מהלך מהיר, לקראת סוף המחלה הויראלית:

חום, כאבי ראש, לתרגיה, פרכוסים ותסמינים נוירולוגים מפושטים (המיפרזיס, בבינסקי וכו)

Question 25

CSF in ADEM

Answer 25

חלבון מוגבר מעט
פליאוצטוזיס לימפוציטרי (מעל 200 תאים)
Oligoclonal banding in some cases

Question 26

Differences between ADEM and MS

Answer 26

ADEM:
הפרעות נחרבות וסימטריות בחומר לבן, נגעים גם בחומר אפור וגרעינים בזאליים
התחלה פתאומית וריבוי הפרעות נוירולוגיות במקביל
שינוי במצב הכרה, פרכוסים
מעורבות עצב 2 בילטרלית
טרנסוורס מיאלופתיה מלאה

Question 27

טיפול בADEM

Answer 27

סטרואידים במינון גבוה!

מי שלא מגיב - IVIG ופלזמפרזיס. פרוגנוזה פחות טובה

Question 28

קריטריונים לאבחנת NMO

Answer 28

עם נוכחות נוגדנים:

1. (core characteristic) לפחות ממצא קליני אופייני אחד
2. AQP4 IgG pos test
3. שלילת אבחנות אחרות אפשריות

ללא נוגדנים: מסובך ולא חושבת שירדו לרמה הזאת

Question 29

סימנים אופיינים לNMO

5

Answer 29

1. אופטיק ניוריטיס - בילטרלית וחמורה לרוב, עד כדי עיוורון
2. טרנסוורס מיאליטיס אקוטית- על פני 3 סגמנטים או יותר, לרוב בחומר האפור
3. תסמיני פגיעה בarea postrema - הקאות, שיהוקים
4. Acute brainstem syndrome
5. Narcolepsy, סימנים של פגיעה בדיאנצפלון קליניים או הדמייתיים

Question 30

טיפול בNMO

אקוטי ומניעתי

Answer 30

אקוטי- מתילפרדניזון

מניעתי - מיקופנולט מופטיל/ריטוקסימאב או שילוב של סטרואידים עם אימוראן

Question 31

פתופיזיולוגיה של MS

Answer 31

תאי T חודרים ל-BBB ועוברים אקטיבציה ע”י מיאלין.
בתגובה, יש עלייה בתאי T ו-B במוח ויצירת נוגדנים כנגד אוליגודנדרוציטים, מה שגורם לפגיעה ביצירת מיאלין.
בנוסף, יש מאקרופאגים שפוגעים באוליגו’ ויוצרים פלאקים שגורמים גם הם לנזק

Question 32

Charcot neurologic triad in MS

Answer 32

דיסארתריה
ניסטגמוס
טרמור

Question 33

הגדרה של התקף MS

Answer 33

נמשך לפחות 24 שעות ולפניו הייתה הפוגה של לפחות 30 יום

Question 34

איזורים במוח שנפגעים בPML

Answer 34

אונות פריאטלית ואוקסיפיטליות