הפרעות תנועה Flashcards

1
Q

Benign essential tremor

A

תופעה שמתחילה בגיל ההתבגרות. רעד בעיקר בידיים, בפנים ובקול. לא משפיע על הליכה ולא פרוגרסיבי.
הפרעה אסטטית בעיקרה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Asterixis

A

רעד בעת אקסטנציה והרפייה של האצבעות בידיים (משק כנפי פרפר). הרעד מחמיר בעת המנוחה.
מעיד לרוב על אנצפלופתיה מטבולית (א”ס כבד/כליה)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

פגיעה באיזה מבנה גורמת לintention tremor?

A

Sup. cerebellar peduncle

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Chorea

A

תנועות לא רצוניות מהירות ואירגולריות (אבל כן סטריאוטיפיות) שיכולות להיות בכל הגוף. אין חולשת שריר אבל יכול להשפיע על ביצוע. נעלמת בשינה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

גנטיקה של הנטינגטון ואיזה מבנה במוח נפגע ראשון?

A

רצפים חוזרים של דנ”א יוצרים חלבון מוטנטי שנכנס לגרעין והורס דנ”א. עיקר הפגיעה היא בתאים מפרישי גאבא ולכן הפגיעה החמורה היא בפוטמן, צרבלום וקאודט. הפוטמן נפגע ראשון.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

המיבליסמוס - מה רואים ומה לרוב הסיבה?

A

כוריאה אלימה של חצי גוף, לא סטריאוטיפית. מערבת שרירים פרוקסימליים.

גורם - מחלה ווסקולרית בסאבתלמוס הקונטראלטרלי, יכול לחלוף ספונטנית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Athetosis

A

תנועות פיתול איטיות של האצבעות (צורת זחל). סוג של דיסטוניה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

דיסטוניה

A

סינדרום שכולל התכווצות סימולטנית של כמה שרירים עם אפקט אנטגוניסטי ויצאת תנועות לא רצוניות בזמן הפעלה של השריר.
נעלמת בלילה, מוחמרת בסטרס ופעילות רצונית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

מיוקלונוס

A

עיוותי שריר מהירים ופתאומיים. יכולים להיות כלליים או פוקאליים.
יכול להיות ספונטאני, להתגבר בגירוי סנסורי או בתחילת תנועה
(שיהוק זה מיוקלונוס של הסרעפת למשל)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

ארבעת המאפיינים העיקריים של פרקינסון

A

Resting tremor
Rigidity
Bradykinesia
Postural instability

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

אתיולוגיה לפרקינסון

A

הרס של נוירונים מייצרי דופמין בSN pars compacta

והימצאות גופיפי לואי שמכילים אלפא סינוקלאין שפוגעים בתפקוד נוירונים במקומות שונים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

קריטריונים לאבחנת פרקינסון

A
  • ברדיקינזיה + רעד/ריגידיות
  • שלילת גורם אחר ששולל אבחנה של פרקינסון (הפרעה צרבלרית, תרופות, מעורבות רגליים בלבד וכו)
  • שלילת דגלים אדומים (מעל 2 פוסל אבחנה של פרקינסון) - התדרדרות מהירה מדי, חוסר תגובה לטיפול, תסמינים לא אופייניים וכו)
  • גורמים תומכים - תגובה לטיפול דופמינרגי, דיסקינזיה שהושרתה עי L-DOPA, טרמור במנוחה של אחת הגפיים וכו
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

מה נראה בהדמייה מטבולית בפרקינסון לעומת פרקינסון אטיפי?

A

פרקינסון - פעילות מוגברת בגלובוס פלידוס אינטרנוס ומופחתת בתלמוס
אטיפי - מוגברת בתלמוס ומופחתת בגלובוס אינטרנוס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

MSA - Multiple system Atrophy

A

מחלה שמשלבת פרקינסון אטיפי, הפרעות צרבלריות והפרעות אוטונומיות. יש וריאנט שיותר גורם לפרקינסון (פוגע בSN) ווריאנט שפוגע בצרבלום

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

PSP - Progressive Supranuclear Palsy

A

תסמינים פרקינסוניים אטיפיים + תנועות צקאדיות של עיניים, אפרקסיה של העפעפיים והגבלת תנועת עיניים במישור הורטיקלי בלבד.

סוג פרקינסוני - מאוד דומה לפרקינסון ומגיב לטיפול
סוג ריצ’רדסוני - יותר שאר התסמינים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

CBS - Cortico-basal syndrome

A

דיסטוניות אסימטריות, קלמזיות ביד אחת עם הפרעות סנסוריות קורטיקליות (אפקרסיה), מיוקלונוס, אגנוסיה, alien limb

17
Q

תרופות שגורמות לפרקינסוניזם

A

חוסמי דופמין:
אנטי פסיכוטיים
אנטיאמטיקה (פרמין)

18
Q

לאיזה סוג פרקינסון יש קורלציה עם הגנים
SNCA
LRRK2
VPS35

A

פרקינסון טיפיקלי - כולן AD

19
Q

לאיזה סוג פרקינסון יש קורלציה עם הגנים
Parkin
PINK1
DJ1

A

Early onset PD- All AR

20
Q

קו ראשון לטיפול בפרקינסון

A

L-Dopa - פרקורסור לדופמין שחוצה BBB
נותנים יחד איתו Carbidopa שמעכב הפיכת התרופה לדופמין בפריפריה ומפחית תופעות לוואי. הכי יעיל בהפחתת סימפטומים אבל לא משנה מהלך מחלה

לפי הריסון ניתן לשקול להתחיל עם מעכבי MAO-B

21
Q

תופעות לוואי של L-DOPA

A
  • On-Off - פיקים של פרקינסון ופיקים של דיסקינזיה
  • תנועות לא רצוניות - בזמן ON
  • סבילות- בהתחלה התרופה עובדת לשעות ואז יורדת לבערך שעה - Wearing off effect
  • הפרעות התנהגותיות - התמכרות לדופמין, Punding, היפרסקסואליות
22
Q

תרופות נוספות לפרקינסון ות”ל

A

אגוניסטים לדופמין - פחות יעילים, יותר תופעות לוואי דופמינריות והפרעות התנהגותיות דיסאינהיביטוריות. בשימוש כרוני - הלוצינציות, הפרעות שינה, פגיעה קוגנטיבית וסדציה. דוגמאות - Pramipexole, Ropinirole

MAO-B inhibitors - Selegiline & rasagiline w/o fear of tyramine uptake. תרופה יעילה היא Disease modifying אבל לא יעילה לטווח ארוך

COMT INH - אחראי על הפיכה ל-דופה לדופמין בפריפריה ולכן עיכוב שלו מגביר זמינות של דופמין במוח. נותנים יחד עם ל-דופה (Capones)
ת”ל דופמינרגיות בעיקר, גם עליית אנזימי כבד וצביעת שתן

23
Q

אילו איזורים מקצבים בDBS בפרקינסון?

A

Gpi - פחות דיכאון

Subthalamus

24
Q

אילו תסמינים משתפרים עם DBS בפרקינסון ואילו לא?

A

משתפר - רעד, תקופות OFF ודיסקינזיות

לא משפר - קפיאה, נפילות, דמנציה

25
Q

טיפול בדמנציה ע”ר פרקינסון

A

הפחתת מינון או הפסקת תרופות עד למינימום האפשרי. הדבר האחרון שנשאיר זה ל-דופה.
מעכבי אצטיל כולין אסטראז משפרים ריכוז אבל לא תפקודים קוגנטיביים

26
Q

איזה רפלקס פרונטלי מתרחש בפרקינסון

A

Glabellar