הפרעות מוטוריות וסנסוריות

Question 1

מה מכווין לפגיעה מוטורית ע”ר ווסקולרי באנמנזה?

Answer 1

התחלה אקוטית ומהלך אפיזודי

Question 2

אילו אתיולוגיות להפרע המוטורית יהיו סאבאקוטיות ואילו כרוניות?

Answer 2

סאב-אקוטי - ניאופלסטי, אינפלמטורי, זיהומי

כרוני- תורשתי דגרנטיבי, נאופלסטי, אנדוקריני

Question 3

קליניקה בפגיעה מסוג central cord Syndrome ולמה?

Answer 3

פגיעה מוטורית חמורה יותר בידיים מאשר ברגליים. קורה בגלל שהמסלול הקורטיקוספינלי בנוי כך שהסיבים הסקראליים הכי לטרליים והצוואריים הכי מדיאלים (S-L-T-C) ולכן פגיעה מרכזית יותר משפיעה על הידיים

Question 4

תסמינים של אפידורל אבצס

Answer 4

חום, כאבים ורגישות בגב, הקרנה לפי שורש העצב, כאבי ראש ותחושב רעה
בהמשך, חסרים סנסוריים ברגליים, אצירת שתן וצואה, ופראפרזיס

Question 5

באיזה גובה מתרחש לרוב אוטם ספינלי

Answer 5

חוליות T10-11

Question 6

איזו הפרעה מתאפיינת ב:

1. כאב ונוקשות בצוואר
2. כאבים בידיים עם/בלי חסרים מוטורים וסנסוריים
3. חסר UMN ברגליים

Answer 6

Cervical spondylosis

לרוב C5-6

Question 7

מה תהיה הקליניקה של סירינגולמיאליה?

Answer 7

פגיעה במרכז חוט שדרה - פגיעה מוטורית +כאב וטמפ
חוסר סנסורי בצורת גלימה
LMN ברמת הנגע
UMN מתחת לנגע

Question 8

מה ההבדל בין סירינגומיאליה communicating and non-communicating? ברמת המנגנון והאתיולוגיה

Answer 8

מנגנון - קומיוניקייטינג מתחברת לניקוז הCSF
אתיולוגיה:
Communicating - Arnold Chiari I
Non - Trauma

Question 9

מה הפגיעה והקליניקה בALS?

Answer 9

פגיעה בקרן הקדמית של חוט השדרה - מוטורי LMN וUMN

ללא חוסר סנסורי וללא איבוד שליטה על סוגרים עד שלב מאוחר כי אין הפרעה אוטונומית

Question 10

קריטריונים קליניים לאבחנת ALS

Answer 10

סימנים UMN וLMN ב:
- אזור בולברי + 2אזורים ספינליים
או
- 3 אזורים ספינאליים

ללא מעורבות שרירים אוקולריים או ספינקטרים

Question 11

קליניקה של SMA ושלושת הסוגים

Answer 11

פגיעה בקרן האנטריורית, LMN בלבד.

SMA 1 - הכי קשה. מתחילה בינקות, תינוק סמרטוט לא יונק, פסיקולציות. לרוב נפטרים עד גיל 3
SMA 2 - מהלך דומה ל1 אבל יותר שפיר. מגיעים לגיל בגרות. סובלים מסקוליוזיס וקונטרקטורות
SMA 3 - מגיעים לגיל מבוגר יחסית. משפיע בעיקר על גפיים פרוקסימליות

Question 12

קליניקה של פוליומיאליטיס

Answer 12

LMN
פגיעה בגרעינים המוטוריים של גזע המוח וחוט שדרה.
חולשה אסימטרית שיכולה להתפתח לשיתוק מלא, יכולה לערב שרירים בולבריים

Question 13

איזה שריר מעוצבב מוטורית עי C5

Answer 13

דלטויד, בייספס

בייספס 5-6

Question 14

איזה שריר מעוצבב מוטורית עי C7

Answer 14

טרייספס ואקסטנסורים של האצבעות

Question 15

איזה שריר מעוצבב מוטורית עי C8?

Answer 15

אקסטנסורים של אצבעות, אבדקטורים של אצבע 2 ו-5

Question 16

מה מאפיין מונונוירופתיה מולטיפלקס?

Answer 16

נוירופתיה בכמה עצבים באזור ממוקד. נוריפתיה מדורגת .

לרוב ע”ר איסכמיה או ווסקוליטיס

Question 17

באילו חולים יכול להתרחש

Acute painful axonal polyneuropathy? ומה הקליניקה?

Answer 17

חולי סכרת קחכטיים לא מואזנים או בתחילת טיפול באינסולין.

נוירופטיה אקוטית וכואבת בידיים והרגליים יחד עם חולשה

Question 18

קליניקה של גיליאן ברה

Answer 18

Ascending paralysis סימטרית שמתחילה ברגליים. פגיעה פרוקסימלית בעיקר
LMN
50% מעורבות בולברית
שכיח גם שיתוק עצב 7

Question 19

מה מסכן חיים בגיליאן ברה?

Answer 19

1. הפרעות אוטונומיות - הפרעות קצב, ל”ד משתנה, איליוס, PE וכו

2. מעורבות שרירי נשימה ובליעה

Question 20

מה נמצא בCSF של חולה גיליאן ברה

Answer 20

חלבון גבוה פי 2 מהנורמה ללא פלאוציטוזיס, תוך 4-5 ימים

Question 21

קריטריונים לאבחנת גיליאן ברה

Answer 21

• קריטריון חובה: חולשת שרירים עם ארפלקסיה דיסטלית והיפורפלקסיה פרוקסימלית
• תומך באבחנה - התקדמות תוך 4 שבועות, חסרים סנסוריים קלים, סימטריה, שיתוק עצב 7, פגיעה אוטונומית

Question 22

טיפול בגיליאן ברה

Answer 22

• פלזמפרזיס
  IVIG
  טיפול תומך

Question 23

מה ההבדל הקליני העיקרי בין GBS ו- CIDP?

ומה ההבדל במעבדה?

Answer 23

CIDP היא מחלה כרונית פרוגרסיבית או רלפסיבית
LP- חלבון מוגבר כבר באבחנה
EMG - ניוון אקסונלי (לעומת דהמייאלנטיבי בגיליאן ברה)

Question 24

קליניקה של CMT

Answer 24

חולשה ודלדול שרירים ברגליים דיסטליות, עם/בלי ירידה סנסורית

Question 25

מכניזם וקליניקה של MG

Answer 25

נוגדנים עצמיים כנגד הרצפטור הניקוטיני לאצטיל כולין בפוסט סינפטי

חולשת שרירים שמחמירה עם שימוש. הכי שכיח התייצגות עם חולשת שרירי עיניים

רפלקסים ותחושה שמורים

Question 26

מה שני הסוגים של MG?

Answer 26

סרופוסיטיב 80% - יש נוגדנים לרצפטור בדם

סרונגטיב 20% - נוגדנים ANTI-MUSK שמעורבים בקיצוץ הרצפטור לאצטיל כולין

Question 27

EMG in MG

Answer 27

אפליטודה יורדת בלפחות 10% בגירוי חשמלי עקבי

Question 28

מה השימוש באנדרופוניום באבחנת MG

Answer 28

תרופה שמעכבת AChE לטווח קצר
נותנים לחולה ורואים אם יש שיפור בסימפטומים
המבחן הוא דאבל בליינד- נותנים בהתחלה מינון נמוך ואז עולים אם אין שיפור
מכינים מראש מזרק אטרופין למקרה של תגבת יתר

Question 29

טיפול בMG

Answer 29

• פירידוסטיגמין - מעכב כולין אסטראז אינהיביטור
• thymectomy - גם לחולים בלי תימומה
• פרדניזון במינון גבוה - אם שני קווי טיפול ראשונים לא עבדו
• אימוראן - סטרואיד ספרינג. השפעה אחרי חודשים-שנה
• מיקופנולט מופטיל - מעכב פרוליפרצייה לימפוציטים אבל לא הורג קיימים ולכן שיפור רק אחרי חודשים
• ציקלוספורין וטקרולימוס
• מבטרה - בעיקר לחולי MUSK
• Eculizumab - נוגדן לMAC

Question 30

אילו אנטיביוטיקות אסור לתת לחולי MG

Answer 30

מאקרולידים
קווינולונים
אמינוגליקוזידים