מחלות נוירולוגיות אוטואימוניות

Question 1

Multiple Sclerosis מה זה?

Answer 1

טרשת נפוצה:
מחלה אוטואימונית שתוקפת את תאי המילאין (שנמצאים במוח וגורמים לפעולוח לקרות מהר יותר).

מאופיינת על ידי דה-מיאלינזציה פרוגרסיבית
CNS -של ה
(מערכת העצבים המרכזית)

Question 2

מה יכול לגרום הדה-מילאינזציה?

Answer 2

דה-מיאליניזציה מתייחסת להרס המיאלין (חומר שומני- חלבוני שעוטף את האקסונים ומזרז הולכה)
זה גורם להעברה לקויה של פולסים.

Question 3

אצל מי טרשת נפוצה יותר נפוצה?

Answer 3

נשים

שיא האירעות הוא בין 20-50

Question 4

מה הגורמי סיכון בטרשת נפוצה?

Answer 4

עישון
D חסר ויטמין
EBV

Question 5

מה הפתופיזיולוגיה בטרשת נפוצה?

Answer 5

תאי T,B
מייצרים התקפה חיסונית-דלקתית נגד
המייאלין, הרס שלו ושל התאים שמייצרים אותו.
• האות החשמלי שעובר לאורך האקסון מופרע והמסר
הנוירולוגי אינו מגיע ליעדו (בהתאם לעצב שנפגע.)
• ניתן לזהות פלאקים על האקסון הפגוע (גם ב- .)MRI
עם הזמן האקסונים עצמם נהרסים והנזק נעשה
לבלתי הפיך

Question 6

איזה מהלך יותר נפוץ בטרשת נפוצה? התקפי או שפיר?

Answer 6

מהלך התקפי ( 85% – )RELAPSING-REMITTINGמהמקרים. לאחר כל
התקף עם פגיעה נוירולוגית יש החלמה מלאה/חלקית מצטברת. עם הזמן
רוב החולים עוברים למהלך הבא. ההתקפים יכולים להיות קשורים למצבי
מתח נפשי או גופני

מהלך שפיר – סימפטומים קלים כל כך שהחולה אינו פונה לבירור

Question 7

מה הקליניקה בטרשת נפוצה?

Answer 7

עייפות
הפרעות ראייה
כאב
ספסטיות
בעיות קוגנטיביות
לביליות רגשית
אטקסיה ורעד

Question 8

מה הטריגרים להתקפים בטרשת נפוצה?

Answer 8

מתח, טמפ’ קיצוניות, תקופות

עייפות, מאמצים קיצוניים..

Question 9

איזה סיבוכים משניים יש בטרשת נפוצה?

Answer 9

נטייה לזיהומים, ,UTIפנאומוניה,
עצירות, פצעי לחץ, קונטרקטורות, בצקות, דיכאון,
אוסטאופורוזיס, סוכרת, ארתריטיס, טרשת עורקים וכו’
• בגיל המבוגר- המצב הבריאותי הכללי חמור יותר ומורכב
יותר רפואית, חברתית ומשפחתית
• תוחלת החיים – עם הטיפולים הנכונים - תקינה

Question 10

כיצד ניתן לאבחן טרשת נפוצה?

Answer 10

•  -MRI
מדגים את הפלאקים הפזורים באזורים שונים
•  -LP
אלקטרופורזה של חלבונים ספציפיים ב- .
CSF.

Question 11

האם יש ריפוי לטרשת נפוצה?

Answer 11

אין ריפוי לטרשת נפוצה.

Question 12

מה הטיפול התרופתי בטרשת נפוצה?

Answer 12

:מתילפרדניזולון
סטרואידים להפחתת הדלקת ולהפסקת התקף
חריף. תופעות לוואי: לביליות רגשית, עלייה במשקל, הפרעות
אלקטרוליטריות

אימונומודולציה, אימונוסופרסיה. מומלץ להתחיל מוקדם. נועדו להפחית את
תדירות ההתקפים ואת כמות וגודל הפלאקים
- אינטרפרון - β
הפחתת דלקת במוח ומניעת מעבר תאי דלקת את ה
- BBB
- קופקסון – הפחתת ה’ריגוש’ של תאי T
- – Mitoxantroneזריקה IVאנטי דלקתית ואנטי-נאופלסטית (כימותרפיה)
,GI – פומיות, חדשות. ת”ל שכיחותTECFIDERA ,GILENYA ,AUBGIO -
הסמקה
WBC )- נוגדן מונוקלונלי נגדnatalizumab( TYSABRI

Question 13

מה חשוב לעקוב באשפוז/במרפאה בטרשת נפוצה?

Answer 13

הערכה קוגנטיבית
בדיקת הליכה/ניידות
בדיקת ראייה, עצבים קרניאליים
שכיחות זיהומים

Question 14

אלו מרכיבי הפרעה נכללים בתפקוד בטרשת נפוצה?

Answer 14

• מצב רוח
• ראייה
• חולשה
• ספסטיות
• רעד
• עייפות (חולשה כללית)
• ניידות
• אכילה, טיפוח אישי, היגיינה, לבוש
• תפקוד בבית, בחברה
• זוגיות, הורות

Question 15

איזה סולם נבדק בטרשת נפוצה?

Answer 15

סולם להערכת עצמאות תפקודית – FIM

ציון 1-7לכל פעילות לפי מידת העצמאות בביצוע

Question 16

MYASTHENIA GRAVIS (MG) מה זה?

Answer 16

מחלה אוטואימונית הפוגעת בצומת עצב – שריר.

• גורמת לחולשה בדרגות שונות (.)CN, PN

Question 17

אצל מי מיאסטניה גראביס נפוצה יותר? בנשים או בגברים?

Answer 17

בנשים

לרוב גיל 20-40 (שכיח במחלות אוטואימוניות)

Question 18

מה הפתופזיולוגיה במיאסטניה גראביס?

Answer 18

נוגדנים תוקפים את הרצפטורים של אצטיל כולין בצומת עצב שריר ופוגעים בהעברת האימפולסים העצביים.
לכן, מספר הרצפטורים הזמינים לגירוי יורד וגורם לחולשה בשרירים רצוניים שמחמירה בפעילות מוגברת.

חושבים שלבלוטת התימוס יש תפקיד ביצירת הנוגדנים.

Question 19

מה הביטוי הקליני במיאסטניה גראביס?

Answer 19

ב- 80% מהחולים הביטוי הראשוני מערב השרירים בעיניים.
DIPLOPIA (כפל ראייה)
PTOSIS (צניחת עפעפיים)
הם הסימפטומים השכיחים.

• חולשת שרירי פנים/גרון (עד דיספוניה, דיספגיה, משקל,)
חולשת שרירים כללית (עד קשיי נשימה.)
• (כמעט) ללא פגיעה בתחושה או בשיווי משקל

מיאסטניה גראביס היא מחלה מוטורית בלבד שאין לה השפעה על התחושה או הקורדינאציה.

Question 20

MG כיצד ניתן לאבחן?

Answer 20

1. בדיקת הגולדסטנדרט למיאסטניה גראביס היא:
   Tensilon Test: מעכב האנזים שמפרק אצטיל כולין.
   אחרי 30 שניות מהמתן דרך הווריד, חולשת שריר הפנים וצניחת העפעפיים צריכים להיעלם למשך 5 דקות.
2. מבחן הקרח: הנחת קרח על עיני הנבדק למשך דקה תביא לשיפור זמני בחולשה המקומית.
3. MRI- לזיהוי הגדלה/גידול בתימוס.

Question 21

MG מה הטיפול ב?

Answer 21

מאחר ואין ריפוי למחלה, מטרת הטיפול: שיפור תפקודי, הפחתת נוגדנים.

1. Mestinon: טיפול קו ראשון, תרופות נוגדות אצטיל כולין אסטרז.

אימונוסופרסיה - קורטיקוסטרואידים (פרדניזון), ציטוטוקסיקה
(אימוראן להורדת רמות תאי Tוכמות נוגדנים.) יש לעקוב אחר
WBCואנזימי כבד.
• פלסמה-פרזיס
• .IVIGתופעות לוואי: כאבי ראש, החמרת מיגרנה, אספטיק
מנינגיטיס, תופעות דמויות שפעת.
• תימקטומי – כריתת בלוטת התימוס
• אין ריפוי מהמחלה ולמרות הטיפולים, הנוגדנים ממשיכים
להיווצר.
• יש תרופות העלולות להחמיר סימפטומים ולכן הן אסורות לחולי
( MGחומרי הרדמה מקומית

Question 22

MG איזו תשומת לב סיעודית יש לשים לב ?

Answer 22

• נשימה – סטורציה, דיספניאה, טכיפניאה
• בליעה – שיעול בעת אכילה, קול 'רטוב,' אספירציות
• נפילות – מקלחת, הליכה...
• ירידה ביכולת התפקודית ()ADL, FIM
• פצעי לחץ
• מינון יתר/חסר – החמרה בחולשה, הפרשות,
הזעה...
• ירידה במשקל

Question 23

מה ההנחיות במיאסטניה גראביס?

Answer 23

הכרת המחלה והסימפטומים
 • הכרת משבר מיאסטני
ומשבר כולינרגי (ברדיקרדיה, ברונכוספאזם, ריבוי
הפרשות, טשטוש ראייה, מיוזיס, חולשה)
• הימנעות מטריגרים (סאונה, ג'קוזי, פעילות גופנית
מאומצת)
• תשומת לב מיוחדת בעת חשיפה לטריגרים
הכרחיים (הריון, מחלה, ניתוח

Question 24

MG איזה סיבוך קיים ל-?

Answer 24

MYASTHENIC CRISIS:

• החמרה (אקססרבציה) של המחלה עם חולשת
שרירים כללית כולל נשימתית עד אי ספיקה
נשימתית וצורך בהנשמה.
• יכול להיגרם מהחמרה ישירה במחלה או מטריגר
כגון דלקת ריאות, שינוי תרופתי, ניתוח, הריון

Question 25

GUILLAIN BARRE SYNDROME מהי?

Answer 25

מחלה אוטואימונית שפוגעת במיאלין בעצבים פריפריים,
ידועה בשם:
Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,

פגיעה אוטואימונית במייאלין של מערכת העצבים הפריפרית
מחלה אקוטית מהירה המתקדמת מאזורים דיסטלים למרכזיים וכוללת עצבים
בגפיים ולעיתים גם עצבים
קרניאליים.

• % 60-70מהחולים סבלו מספר שבועות לפני כן מזיהום ויראלי

Question 26

במי תסמונת ג’יאן ברה נפוצה יותר-נשים או גברים?

Answer 26

גברים
בגיל 16-25
ולאחר גיל 55

Question 27

מה התסמינים בתסמונת ג’יאן ברה?

Answer 27

חולשת שרירים ‘עולה’ (מתחילה ברגליים ובהמשך בידיים לכיוון
מרכז הגוף עד פגיעה בשרירי הנשימה)
• פגיעה בעצבים קרניאליים
• דיסקינזיות (פגיעה ביכולת לבצע תנועות רצוניות)
• אטקסיה
• חולשת החזרים, הפרעות בליעה, הפרעות פריסטטיקה
• ירידה תחושתית, פרסטזיות
• , אריתמיות, שינויי ל”ד, אצירת שתן
שלב 1-4 :1שב,’ החמרת הסימפ’
שלב :2עד 2שב,’ מצב יציב
שלב :3לרוב 4-6שב’ (לעיתים עד שנתיים)

 נזק לאקסון עצמו יגרום לחסרים קבועים
• עצבים קרניאליים –
– ראייה
– שרירי פנים
– שרירי בליעה
– פגיעה בוואגוס אי-יציבות אוטונומית (טכיקרדיה,
ברדיקרדיה,  ,HTNאורתוסטטיזם וכו'.)
• אין פגיעה בקוגניציה ואין השפעה על מצב ההכרה

Question 28

כיצד ניתן לאבחן תסמונת גיאן בירה?

Answer 28

נוגדנים ב:

CSF ו- EMG

Question 29

מה הטיפול בתסמונת גיאן ברה?

Answer 29

• בגלל החשש הנשימתי, ההתייחסות היא כאל מצב
חירום רפואי.
• הערכת חומרת המחלה והמעורבות הנשימתית ושקילת
תמיכה נשימתית (עד כדי אינטובציה והנשמה ארוכת
טווח)
• פלסמה פרזיס (חוזרים), IVIGלהורדת עומס הנוגדנים
• סימפטומטי- מעקב תפקודי נשימה, א.ק.ג., חוסמי α
(נגד HTNלבילי), נוזלים (להעלאת ל”ד)
• מניעת סיבוכים – נוגדי קרישה, שרוולי שוקיים, תנוחה,
הערכת בליעה, שינויי תנוחה…
• שיקום רב-מקצועי

Question 30

מה הפרוגנוזה בתסמונת גיאן ברה?

Answer 30

• הרוב הגדול מחלימים לחלוטין.
• % 5-10תמותה (אי ספיקה נשימתית, אי ספיקה
אוטונומית, ספסיס, .)PE
• אחוז נמוך של מעבר ל- ( CIDPהמצב הכרוני)