מחלות נוירו דגנרטיביות

Question 1

ALS מה זה?

Answer 1

AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS:
אובדן נוירונים מוטוריים בקרן הקדמית של חוט
השדרה והגרעינים המוטוריים בגזע המוח.
• כשתאי העצב מתים, סיבי השרירים שהם אמורים
לספק, מתים.
• מוות של ( UMN, LMNנוירון מוטורי עליון, תחתון)
• גורם לא ידוע
• לרוב ספורדי. % 5-10משפחתי

Question 2

ALS מה הקליניקה ב?

Answer 2

• תלוי בתפקידם של העצבים שנפגעו
• הנפוצים: עייפות, חולשת שרירים ואטרופיה, התכווצויות
שרירים, פסיקולציות, הפרעות קואורדינציה
• ספסטיות, ערות החזרים
• השליטה בסוגרים נשמרת כי אין פגיעה בעצבוב.
• % 25מתחילים בהפרעות בעצבים קרניאליים – דיבור,
בליעה, נשימה, רגורגיטציית נוזלים דרך האף, צחוק,
שיעול, קינוח אף.
• ייתכנו הפרעות רגשיות ו/או ירידה קוגניטיבית

Question 3

ALS מה הפרוגנוזה ב?

Answer 3

הפרוגנוזה – מוות לרוב תוך 3-5שנים. % 10 > 10שנים

• גורמי המוות: זיהום, אי ספיקה נשימתית, אספירציה

Question 4

ALS מה האבחנה?

Answer 4

אבחנה – לפי הקליניקה

• אין מעבדה ספציפית, או הדמיה מוכחת

Question 5

ALS מה הטיפול ב?

Answer 5

• טיפול תרופתי: Riluzole (אנטגוניסט לגלוטמאט)
מאט את הנזק לנוירונים
• טיפול תמיכתי- נשימה, תזונה, סיעודי, סימפטומטי,
פסיכולוג

Question 6

האם אלצהיימר היא סוג של דמנציה?

Answer 6

כן,

דמנציה היא המחלה הכוללת ואלצהיימר הוא תת סוג וגורם.

Question 7

מהי ההגדרה לדמנציה?

Answer 7

• איבוד הדרגתי של תפקודים קוגניטיביים

והפרעות התנהגות ואפקט (מצב רוח.

Question 8

?האם יש ריפוי לאלצהיימר

Answer 8

ללא ריפוי או אמצעי מניעה

Question 9

האם ידוע הגורם לאלצהיימר?

Answer 9

גורם לא ידוע.

מעורבים אולי: נגיפים, גנטיקה, נוירוטרנסמיטורים,
אוטמים, סטרס, מחזורים סירקדיאנים, חבלות ראש,
פרכוסים
10% EARLY ONSET - משפחתי
90% LATE ONSET -ספורדי

Question 10

מה הגורמי סיכון לאלצהיימר?

Answer 10

• נשים
• גיל > 65
• תסמונת דאון
• חבלות ראש

Question 11

מה המניעה באלצהיימר?

Answer 11

אורח חיים בריא (תזונה, פעילות
גופנית)
מניעת מחלות כרוניות (סוכרת, לחץ
דם, מחלות לב)
צמצום הרגלים מזיקים (עישון,
אלכוהוליזם, סטרס.)

Question 12

מה הפתופיזיולוגיה באלצהיימר?

Answer 12

ירידה בכמות הנוירונים ובקישוריות בין נוירונים

• ( NEUROFIBRILLARY TANGLESצברי נוירונים לא תפקודיים)
• ( SENILE/NEURITIC PLAQUESמשקעי חלבון אמילואיד.) החלבון
שוקע בקורטקס, הורס נוירונים וגורם לירידה בנפח המוח.
• עיקר הנזק – ירידה בכמות/בתפקוד נוירוטרנסמיטורים, בעיקר
אצטיל כולין
• אצטיל כולין דרוש לתפקוד קוגניטיבי (תקשורת בין הנוירונים)

Question 13

מהם שלבי המחלה באלצהיימר?

Answer 13

• פרה – קליני אסימפטומטי
• פרה – דמנציה סימפטומטי (ירידה קוגניטיבית
קלה)
• דמנציה

Question 14

כיצד נראית הקליניקה ההתחלתית-בינונית באלצהיימר?

Answer 14

שיכחה/ירידת זיכרון חדש קלה
קושי קל בתפקוד
בהמשך השכחה מתגברת

Question 15

מה הקליניקה המתקדמת באלצהיימר?

Answer 15

• מלמול לא ברור
• אי שקט פסיכומוטורי
•  ,ADLדיספגיה, אי שליטה על סוגרים.
• אגנוזיה
בסוף:
• סיעודי מלא
• מוות מסיבוכים –  ,PNתת תזונה, התייבשות

Question 16

כיצד ניתן לאבחן אלצהיימר?

Answer 16

אבחנה דפיניטיבית של אלצהיימר היא על ידי נתיחה לאחר המוות. אך ניתן לקבוע אבחנה קלינית מדויקת בכמעט ב-90% מהמקרים.

אבחנת אלצהיימר נעשית על ידי דרך השלילה והיא מבוצעת כאשר היסטוריה רפואית, בדיקה פיזיקלית ובדיקת מעבדה שוללות את כל הסיבות האחרות של דמנציה.

יש לשלול: דיכאון, דיליריום, הרעלה של אלכוהול או סמים, הרעלת תרופות.

בדיקות אבחנתיות כוללות: ספירת דם, כימיה, בי 12, רמות הורמוני התרואיד כמו כן בדיקות סקר.

מבחנים נוירופסיכולוגיים, נוירוקוגניטיביים (מיני
,MoCA ,mini mental state examination – מנטל
ציור שעון)
• מיני מנטל בודק התמצאות, זיכרון, ריכוז, חישוב,
שפה - דיבור

Question 17

מה הטיפול התרופתי באלצהיימר?

Answer 17

• עיכוב הדרדרות הזיכרון (מעכבי אסטרז)- EXELON ,DONEPEZIL
• ( MEMANTINחוסם רצפטורי גלוטאמאט על )NMDAלשילוב עם הנ”ל
• טיפול תרופתי להתנהגות ולמצבי הרוח

Question 18

מה הטיפול הסיעודי באלצהיימר?

Answer 18

• ליווי והדרכה התנהגותיים (תלוי בשלב המחלה)
• מניעת נפילות ופציעות
• השגחה למניעת יציאה בלתי מבוקרת מהבית
• מעכבי אצטיל כולין אסטרז
BADL, IADL -• סיוע ב
• המטפלים (בני זוג, ילדים) נמצאים תחת עומס
רגשי וגופני משמעותיים

בטיחות
• עזרה לניהול/שימור יכולות קוגניטיביות והתנהגות
– תפקוד עקבי, מגורים בבית, סביבה קבועה, הסרת מכשולים, כפתור מצוקה
– סיוע, הפחתת סטרס (כולל להימנע מקשירות והגבלות), ליווי
– תרגול שפתי ותרגול זיכרון
– תרגול ועידוד עצמאות ב- BADL
– הפחתת סטרס והסחות דעת שליליות
הפעלות יזומות – מוסיקה, יצירה, אומנות, פעילות גופנית

Question 19

פרקינסון

Answer 19

מחלת תנועה נוירולוגית המתקדמת לאט
• לבסוף גורמת נכות
• יותר בגברים
• סימפטומים מתחילים לרוב בעשור ה- 5
• הסוג הראשוני (האידיופתי) הוא השכיח
• משני ל: גנטיקה, טרשת עורקים, אגירת רדיקלי
חמצן, וירוסים, טראומת מוח, אנטי פסיכוטיים
לתקופה ממושכת, חשיפה סביבתית

Question 20

מה הפתופיזיולוגיה בפרקינסון?

Answer 20

• מוות של תאי יצירת דופמין ב’חומר השחור’ בגרעיני הבסיס.
• מופר האיזון בין אצטיל כולין (אקסיטטורי) לבין דופמין
(אינהיביטורי) שאמורים ‘לדייק’ את התנועות
• נזק נגרם למסילות אקסטרה-פירמידליות (שאינן עוברות דרך
הפירמידות במדולה)
• ירידה בפעילות הסימפתטית (אורתוסטטיזם, ריור, נוקטוריה)..
• גורמים משולבים גנטיים, סביבתיים, חבלות ראש…
• תת-חלוקה לפרקינסון עם רעד ופרקינסון בלי רעד

Question 21

מה הקליניקה האבחנתית בפרקינסון?

Answer 21

• רעד – בהתחלה חד צדדי איטי.
-RESTING TREMORמופיע במנוחה ונעלם בזמן הנעה
מכוונת של היד או בשינה. לרוב סופינציה – פרונציה או
)’ (‘ספירת הכסףPILL ROLLING
• ריגידיות (נוקשות)- התנגדות להנעה פסיבית של הגפיים ( LEAD
)COGWHEEL ,PIPE
• ברדיקינזיה- איטיות תנועתית בפעולות כגון קימה לעמידה,
תחילת הליכה, שינוי כיוון, שינוי תנוחה במיטה
• אי יציבות תנוחתית- קושי בביצוע הליכה יציבה, נטייה להליכה
בצעדים קטנים ומהירים ללא הרמת כפות הרגליים מהריצפה
( ,)SHUFFLING GATEאובדן רפלקסי היציבה ונטייה לנפילות

Question 22

מהן דרגות שלבי המחלה בפרקינסון?

Answer 22

התחלתי – חולשה עם רעד חד1 צדדיים בגפיים
.2קל – מעורבות דו-צדדית, פני מסיכה, הליכה
אופיינית
.3בינוני – אי יציבות תנוחתית, החמרה באיכות
ההליכה
.4חמור – ריגידיות עד חוסר תנועה (אקינזיה)
.5סיעודי מלא

Question 23

איזה קליניקה נוספת יש לפרקינסון?

Answer 23

• בנוסף: הפרעות אוטונומיות (הזעה, הסמקה, תל”ד תנוחתי,
אצירת/בריחת שתן, עצירות, הפרעות ביחסי אישות), פסיכיאטריות
(דיכאון, חרדה, דמנציה, דליריום, הלוסינציות) ומנטליות (הפרעות
קוגניטיביות, בתפישה ובזיכרון)
• הפרעות נוירולוגיות: הליכה עם ידיים מקובעות, ‘פני מסיכה’
(היפומימיקה), מיקרוגרפיה, היפופוניה, דיספגיה (% ,)50ריור, חנק,
אספירציה
• הסיבוכים נובעים מהקליניקה (קשיי תפקוד, נפילות,
פנאומוניה, )UTIאו מתופעות הלוואי של התרופות
(דיסקינזיה, תת לחץ-דם תנוחתי)

Question 24

כיצד ניתן לאבחן פרקינסון?

Answer 24

אבחנה קלינית – 2מתוך 4המאפיינים העיקריים
(רעד, ריגידיות, ברדיקינזיה, אי יציבות תנוחתית.)
• לעיתים האבחנה מוגדרת כאשר יש תגובה חיובית ל-
LEVODOPA
• שילוב הדמייה מתקדמת ()

Question 25

מה הטיפול בפרקינסון?

Answer 25

(עדיין) אין ריפוי למחלה (ירידה בייצור הדופמין)
• שילוב טיפול בסימפטומים (כאב), בטיחות, ליווי….
• טיפול תרופתי
– הגברת פעילות דופמינרגית
– הפחתת פעילות כולינרגית (החזרת האיזון ביניהם)
– השפעה על מסלולים עצביים דרך טרנסמיטורים אחרים
• התייחסות למגבלות המטופל (ניידות, ,ADLאיכות דיבור)
• הקפדה על טיפול תרופתי בזמן
• טיפול תפקודי – שיקומי (פיזיותרפיה, ריפוי בעיסוק, קלינאות
תקשורת)
• מעקב נוירולוג
• תשומת לב להשלכות המחלה – מצב רוח, קוגניציה, שינה, תזונה…

Question 26

מה הטיפול התרופתי בפרקינסון?

Answer 26

–) (דופמיןLEVODOPA

היעיל ביותר בהפחתת הסימפטומים

Question 27

איזה דגשים סיעודיים יש?

Answer 27

•  דיספגיה -חנק, אספירציה, ירידה באכילה, ירידה
במשקל
• עצירות – מרכיבי תזונה, תרופות
• קלינאית תקשורת – קול חלש, תזמון נשימה,
שימוש במגבר
• נפילות - שימוש בעזרי הליכה
• נפילה מהמיטה - מיטה עם מעקה
• להפנות לרופא בחשד להפרעת מצב רוח, שינה