מחלות גלומרולריות Flashcards
רקע
הגבול לסינון הוא 60-70 קילדלתון - גודל של אלבומין
חומרים טעונים שלילית לא עוברים סינון
במחלה גלומרולרית אחד הדברים הראשונים הוא אובדן המטען החשמלי של הממברנה הבזאלית ואז יש בריחה של חלבונים גבוליים בגודלם לשתן - דוגמת אלבומין.
התופעה מכונה פרוטאינוריה סלקטיבית.
גם לאפיתל יש תכונות פרמיסלקטיביות
מחלות גלומרולריות הן מחלות בהן יש פגיעה בתכונות הפרמיסלקטיביות של כלי הדם בגלומרולוס
שתמי המחלות העיקריות הן
גלומרולונפריטיס
עמילואידוזיס
גלומרולנפריטיס
ראשונית-נרכשת/מולדת
שניונית לגורמים שונים- דלקת/נאופליסה - בד״כ אימונוסלקטיבי
קיימים מספר מופעים:
membranoproliferative - נפוץ יותר בכלבים
membranous glumeraopathy - נפוץ בחתולים
membranoproliferative
קומפלקסים אימונים שוקעים בקפילרות
שוקעים מתחת לאנדותל בעיקר בכליה
מושכים אחריהם תאים דלקתיים
התפתחות דלקת באזור ובריחה של חלבון
membranous glumeraopathy
שקיעה של שאנטיגנים,
הם קטנים יותר ולכן שוקעים בתור הממברנה הבזאלית
דלקת פחות סוערת
השפעות של מחלות גלומרולריות
- היפואלבומינמיה ופרוטאינוריה
- הידרדרות מחלכ כליה כרונית -
upc>1 -
הסיבה שחלבונים ובעיקר אלבומים נספגים חזרה בפרוקסימלית וזה מעורר תגובה דלקתית ונזק לנפרון
interstitial nephritis - היפואנטיטרומבינמיה
כללי:
בהתחלה אין סימנים קלינים, עד שלא יורד מספר הנפרונים מספיק כדי שיגרום להיפואלבומינמיה משמעותית , לא מזהים את המחלה.
עמילואידוזיס כלייתי
הצטברות עמילואיד
SAA -פאזה אקוטית חיובישעולה בדלקת והגוף לא מצליח לסלק
23% מהמחלות הגלומרולריות
שכיח יותר בשרפיי ואבסיני- אצלם זה מתחיל מהמדולה
סינדרומים בעקבות פרוטאינוריה עקב עמילואידוזיס:
- פרוטאינוריה מסיבית יופיסי מעל 15!
אלא אם מדובר בשרפי/אבסניאן שם נראה קודם אזוטמיה - היפואלבומינמיה
- אסייטיס ובצקות
- היפרכולסטרולינמיה - לא ברור למה
אבחון מחלות גלומרולריות:
שלב ראשון בדיקה לפרוטאינוריה
מקור:
מערכתשתן/מחוץ למערכת שתן
אם מערכת שתן:
רנאלי/פוסט רנאלי
אם רנאלי:
פונקציונלי חולף/ פתולוגי
אם פתולוגי: טובולרי/גלומרולרי/אינטרסטיטאלי
אבחון פרוטאינוריה
לרוב בדיפסטיק - רק מידע איכותי ומעל 30
כאשר יש חלבון בשתן חשוב להבין רמות אז עושים
ups עם אינטרפרטציה של הUSG
שיטות חצי כמותיות:
דיפסטיק
מיקרואלבומינריה
טורבידומטרית
שיטות כמותיות:
איסוף שתן ע״פ 24 שעות
UPC
UPA
גישה אבחונית לפרוטאינוריה
שלילה: מרכיב פוסט/פרה רנאלי
בחינת מרכיב רנאלי: פונקציונלי/פתולוגי
אבחנה ביין טובולרי לגלומרולרי - לעתים דרושה ביופסיה
בטובולרית: לעתים רואים גלוקוז בשתן, מאופיינה בעוצמה נמוכה
גלומרולרית: הפרוטאינוריה הנפוצה ביותר עוצה גבוהה יופיסי מעל 2.
ביופסית כליה
על מנת לקבל אבחנה וודאית של מחלה גלומרולארית
הנחיות לאבחון התערבות וטיפול בפרוטאינוריה
ללא קשר לאזוטמיה בכל מצב בו
ups>1
יש לשקול - ל״ד ספירת דם סרולוגיה הדמייה ביופסיה ותרבית
אם חולה אזוטמי יש לטפל החל מ
upc>0.5
חולה לא אזוטמי נטפל החל מ
upc>2
טיפול
- דיאטנה עניה בחלבון בתוספת אומגה 3
2. ace inhibitors מונעים שפעול של אנגיוטנסין2 גורמים להרחבת האיפרנט ומורידים לחץ סינון ת״ל ירידה בgfr ואזוטמיה יתכן צורך בהתאמת מינון
- אספירין במינום נמוך - מניעת קרישתיות
- ARB - angiotensin receptor blockade
תלמיסרטאן -
ניתן לאחר שחוסמי אייס כבר פחות יעילים
5.אימונוסורפריסה - אם הוכח בסיס אימוני
ברגע שמתחילים טיפול יש לנטר מדדי חלבון ויופיסי במשך חודש עד הגעה לרמה רצויה
המטרה להוריד 50%לפחות