ברזל Flashcards
תפקידים
1.HEME - :טבעת שטוחה עם +Fe2 באמצע. חלק בלתי נפרד מההומוגלובין. בעת קשירת O2 הברזל מתחמצן. מיוגלובין- אוגר חמצן בשריר.
- FE-S :חלבונים בהם ברזל בצורת non-heme
קשר לגופרית. תפקידם העיקרי להעביר -e
- ציטוכרומים: קב׳ חלבונים המכילים heme
ומנצלים את יכולות החמזור של ברזל.
Fe-S
מי יבקר את משק הברזל וכיצד
אקוניטאז
בשתי צורות
1. IRP 4S-3Fe בצורת .[כאשר ישנו מחסור בברזל ידכא פריטין (=אגירה) ויעודד טרנספרין (=קליטה) IRP1 - -בעל S-Fe ולכן יפעל כאקוניטאז IRP2 - -ללא S-Fe וכשאין מחסור יפורק
- C אקוניטאז
IRP שקלט עוד ברזל =
[4S-4Fe[
פריטין יתבטא ופחות טרנספרין ישועתק
מה הם הצמטוכרומים הקיימים
שרשרת מעבר - • e
-בקומפלקס III נמצא ,b cyt
cyt c, Fe-S
c cyt -בממברנה הפנימית של המיטוכונדריה.
שחרורו מהמיטוכונדריה לציטוזול מסגנל מוות
תאי (מסלול פנימי)
450 cyp -מנטרל חומרים כימיים. קושר תרופות
ליפופיליות ← מגיעות ל cyp3A4 .רובם בכבד,
במקומות שונים.
מהם החלבונים האלה
- פרופורטין-
- הפדיסין
- פריטין
- טרנספרין
- המופוקסין
- המוסידרין
- HFE
פרופורטין- חלבון הובלה המוביל ברזל מאתרי אגירה/ספיגה הפסדין- מעכב פרופורטין המיוצר בכבד. מונע יציאה מאתרי אגירה/ספיגה פריטין- חלבון אגירת ברזל בדם טרנספרין- חלבון נשא ברזל בדם. בעל זיקה ל Fe3+ המופוקסין- חלבון נשא heme) שלא התפרק) בדם המוסידרין- חלבון אגירת ברזל. פריטין יאגור יחד איתו %90 מהברזל בגוף. HFE -נקשר לקולטן לטרנספרין ומונע מכל הברזל (עד 4 (להתנתק ממנו.
מה עושים האנזימים האלה 1. Dcytb 2. STEAP3 3/ HO 4/ צרולופלסמין 5. הפסטין
Dcytb -מחזר +Fe3 על ממברנת האנטרוציט.
STEAP3 -מחזר +Fe3 באנדוזום
HO -מפרק heme באנדוזום ל +Fe2 ופרופורטין
צרולופלסמין- מחמצן +Fe2 בדם
הפסטין- מחמצן +Fe2 ביציאה מהאנטרוציט
מה הן התעלות הבאות 1/ DMT1 2/HPC1 3/FLVCR TFR1
DMT1 -תעלה למתכות דו-ערכיות HCP1 -תעלה לheme על האנטרוציט FLVCR -תעלה ליציאת heme מהאנטרוציט TfR1 -טרנספרין רצפטור בכבד. דרכו יכנס טרנספרין די-פרי
what is
NTBI
לקטופרין
אפוטרנספרין
NTBI -ברזל לא קשור. יכול להיות קשור ליונים
קצרים כדון ציטרט או חלבונים. ככל שחופשי יותר-
רעיל יותר.
לקטופרין- ברזל בחלב אם שנכנס בשלמותו
אפוטרנספרין- טרנספרין בודד. יכול לקשור ברזל
מחומצן שלא נכנס לתא או להשתחרר בph נייטרלי
בו יש לו זיקה לקולטן.
DRI
:לגבר- 8 מ”ג ליום, לאישה- 18 מ”ג ליום
UL
45 MG
מעכבי ספיגה
• סידן- מעכב לא תחרותי של DMT1 ,בעל זיקה יותר נמוכה אבל אוכלים הרבה- משפיע • נחושת- המתחרה העיקרית של ברזל. בעלת הזיקה הכי גבוהה לטרנספורטרים משאר המתכות • פוסויטין- קשור ברזל בביצה (לא יעזור הכמות שיש שם) • סיבים- סופכים ברזל • פוספטים, פיטטים, פנולים, טנינים קזאין
מעודדי ספיגה
רק על heme-non
1. PH נמוך
2ץ ויטמין C
3.MFP
אתרי אגירה בגוף
אתר אגירה עיקרי- כבד.
נמצא גם במעי ובשריר.
עובר למח העצם, תד״א, תאי מע׳ החיסון.
הפרשה
דרך מע׳ העיכול בצואה או בווסת
מחלת חוסר
אנמיה
סמנים ביוכימיים לאנמיה: • תד״א בגודל קטן מהרגיל • רמה נמוכה של המוגלובין • רמה נמוכה של פריטין • עלייה ביכולת קשירה של טרנספרין • ירידה ברוויה של טרנספרין- מכיוון שאין מספיק ברזל לקשור • רמה נמוכה של ברזל בפלזמה המדדים אינם רגישים, המדד הכי רגיש הוא המוגלובין אך זהו כבר ביטוי קליני. מכיוון שרוצים לתפוס את הבעיה לפני מקבלים מדדים נוספים
מחלות אגירה
הרידאטרי הטרוכרומטוזיס- פגם ב
HFE
.יותר ברזל יכנס, הטרנספרין יצא ריק הקולטנים על החלק
הבזולטרלי של המעי יחשבו שחסר ויכניסו עוד.
ביטויים קליניים הפיכים: הפרעות בקצב לב, הגדלת כבד, העור עלול להפוך לחום עם כתמים אפורים,
נטייה לחלות במחלות זיהומיות של חיידקים המכילים ברזל
בלתי הפיכים: שחמת, סרטן הכבד, היפוגונדיזם, סוכרת, היפותראידיזם, שקיעת ברזל במפרקים
אפריקן הטרוכרומטוזיס- פגיעה בגן לפרופורטין.
אנמיה סיידרובלסטית- ביוסינתזה פגומה של המוגלובין. אתריבלסטים לא מבשילים, צוברים גרנולות
של ברזל במיטוכונדריה ומצטברים בפריטין.
atransferrinemia congenital - -היעדר טרנספרין ← NTBI ← נקלט בצורה בלתי מבוקרת בתאים.
יש מחסור בדם אך מצטבר יפה ברקמות. הטיפול הוא בעירוי כרוני של טרנספרין.
עירוי דם- נוצר עודף בעירויי דם תכופים.
