Zima 2018/2019 Flashcards
Kobieta 28 lat, gorączka, obecne przeciwciała ANA i SM . Co to?
Toczeń
Chłopiec 8 lat po ciężkimzapaleniu płuc, limfB dolna granica normy, limfT i NK nieco obniżone, cos z IG
tez tu bylo… co podejrzewasz
CVID
= pospolity, zmienny niedobór odporności
- hipogammoglobulinemia + zaburzenia odporności kom. + niska produkcja swoistych przeciwciał
- typowo współistnieją schorzenia autoimmunizacyjne i alergiczne
- jedna z najczęstszych pierwotnych niedoborów odporności
- podstawa leczenia -regularnie preparaty immunoglobin
Stała suplementacja immunoglobulin w :
CVID z klinicznie manifestujacym sie niedoborem
-> zawsze suplementacja jest podstawą leczenia
Dziecko z nawracającymi ropnymi zapaleniami zatok , co podejrzewasz (w badaniach obniżony (było ze brak G
i A)IgG, IgA, IgM w górnej granicy normy)
zespół hiperM
- zaburzenie produkcji IgA, IgG i IgE, przy zachowanej produkcji IgM
- typowo zakażenia oportunistyczne
- parametry odporności kom zwykle w normie
- leczenie: podstawa - b, staranne leczenie zakażeń, w ciężkich postaciach HSCT
Leflunomid w:
RZS
Przez jakie receptory wirus HIV atakuje komorki?
Drogą kontaktu płciowego: CD4, CCR5
Drogą krwi: CD4, CXCR4
Główny składnik immunoglobulin w IVIG:
IgG
Immunoglobuliny w ciąży
Stosujesz przez całą ciążę jak wcześniej a nawet zwiększasz dawkę
Przeszczep od bliźniaka jednojajowego
Izogeniczny
Prawda o przeszczepach narządów i kom krwiotwórczych
Przeszczep narządów i kom krwiotwórczych się różnią. Narządy zgodność AB0 krwiotwórcze HLA
HLA I na komórkach
Wszystkie jądrzaste komórki
Suplementacja immunoglabulinami (już nie sprecyzowane że stała )
AIDS u dzieci
Kawasaki
Niedobory odp
Zespół SharpaMCTD. -> nie ma wskazań
Cytometria przepływowa w białaczkach
- diagno: określać fenotyp komórek nowotoworowych i ekspresję poszczególnych białek, stopień ich zróżnicowania, pochodzenie, markery prognostyczne, ale także terapeutyczne, służące dalszym decyzjom w postępowaniu.
- skuteczność leczenia, poprzez ocenę tzw. “choroby resztkowej”, czyli odsetka komórek o cechach fenotypowych odpowiadających nowotworowi, które pozostają po leczeniu
Prawda o XLA
= agammaglobulinemia sprzężona z chromosomem X = choroba Brutona
- mutacja BTK powoduje zahamowania ontogenezy lim B na etapie prekursora w szpiku
- brak lim B we krwi -> brak prod immunoglobin
- prawidłowa ilość lim T
- regularne podawanie preparatów immunoglobin do końca życia
G: Pozytywny test z lateksem ??
Co ma znaczenia rokownicze w odrzucaniu przeczyszczepu narzadowego:
CMV
wiek i płeć dawcy i biorcy
Dodatkowe HLA czy dalsze…
Kir
??
Przewlekła choroba ziarniniakowa - z czego wynika
Defekt zabijania wewnątrz komórkowego (defekt oksydazy NADPH w kom fagocytujących)
Fałsz o układowych chorobach autoimmuno:
Podniesiony poziom dopełniacza
Prawdy:
Występuje rodzinnie
Autoprzeciwciala
Hipergammaglobulinemia
Ktory z narzadow jest na etapach rozwoju narzadem hematopoetycznym?
Pęcherzyk żółtkowy
Śledziona płodowa
Wątroba płodowa
Szpik
Wtórny niedobór odporności
Z. Nerczycowy
Oparzenia
Nowotwory
Coś tam z utratą białka
pan z anemia i przeciwciała mi na kom okladzinowe i izolowany niedobór Iga, MCV
Anemia addisona-Biermera
Prawda o zespole wiskota-aldricha
małopłytkowość
Wyprysk
- małopłytkowość + narastający z wiekiem wyprysk + niedobór odporności
- recesywne, sprzężone z X
- mutacja genu WASp (białko WAS) -> zaburzenia ruchliwości kom
- nieprawidłowa funkcja lim T, Treg, B, NK
- zaburzenie chemotaksji granulocytów
- nieprawidłowe uwalnianie płytek z megakariocytów
- objawy autoimmunizacji u 60% (gł. anemia hemolityczna)
- znaczne ryzyko neo (limfoproliferacyjne)
- ciężki przebieg wskazaniem do HSCT
- wyraźnie zmniejszona objętość płytek
- często podwyższone IgA i IgE
Jedynym dajacym efekt leczenie gorączek nawrotnych typu zwiazanej z TNF jest:
Inhibitory IL1B
Leczenie chorob z autoagresji jak RZS i Crohn
przeciwciała przeciw TNF-alfa
W jakiej chorobie zwiększone ryzyko zakażeń prątkami:
MSMD = zespół upośledzonego zabijania drobnoustrojów z rodzaju Mycobacterium
- leczenie: leki przeciwprątkowe, antybiotyki, rekombinowany IFNgamma, HSCT
Ig w zespole antyfosfolipidowym
antykoagulant toczniowy
aCL
aB2GP1
Testy neutrofilowe
pomiar chemiluminescencji
Phago-burst
Wybuch tlenowy
Pytanie o BRCA1
Rak jajnika
Pytanie o monitorowanie zakażenia HIV
RNA wirusa
liczba limfocytów CD4+
Było jeszcze takie pytanie z długimi odpowiedziami odnośnie przeszczepó auto- i allogenicznych i ich
zastosowania w Graft vs leukemia, minimalizowaniu skutków ubocznych itd.
- przed przeszczepem radioterapia ma za zadanie wybić komórki i umożliwić pełną rekonstutucje szpiku od dawcy
- immunoglobuliny pomagają zapobiec reakcji przeciwko biorcy
Pytanie o to, gdzie występuje CCP
RZS
