Zima 2018/2019

Question 1

Kobieta 28 lat, gorączka, obecne przeciwciała ANA i SM . Co to?

Answer 1

Toczeń

Question 2

Chłopiec 8 lat po ciężkimzapaleniu płuc, limfB dolna granica normy, limfT i NK nieco obniżone, cos z IG
tez tu bylo… co podejrzewasz

Answer 2

CVID
= pospolity, zmienny niedobór odporności
- hipogammoglobulinemia + zaburzenia odporności kom. + niska produkcja swoistych przeciwciał
- typowo współistnieją schorzenia autoimmunizacyjne i alergiczne
- jedna z najczęstszych pierwotnych niedoborów odporności
- podstawa leczenia -regularnie preparaty immunoglobin

Question 3

Stała suplementacja immunoglobulin w :

Answer 3

CVID z klinicznie manifestujacym sie niedoborem

-> zawsze suplementacja jest podstawą leczenia

Question 4

Dziecko z nawracającymi ropnymi zapaleniami zatok , co podejrzewasz (w badaniach obniżony (było ze brak G
i A)IgG, IgA, IgM w górnej granicy normy)

Answer 4

zespół hiperM

• zaburzenie produkcji IgA, IgG i IgE, przy zachowanej produkcji IgM
• typowo zakażenia oportunistyczne
• parametry odporności kom zwykle w normie
• leczenie: podstawa - b, staranne leczenie zakażeń, w ciężkich postaciach HSCT

Question 5

Leflunomid w:

Answer 5

RZS

Question 6

Przez jakie receptory wirus HIV atakuje komorki?

Answer 6

Drogą kontaktu płciowego: CD4, CCR5

Drogą krwi: CD4, CXCR4

Question 7

Główny składnik immunoglobulin w IVIG:

Answer 7

IgG

Question 8

Immunoglobuliny w ciąży

Answer 8

Stosujesz przez całą ciążę jak wcześniej a nawet zwiększasz dawkę

Question 9

Przeszczep od bliźniaka jednojajowego

Answer 9

Izogeniczny

Question 10

Prawda o przeszczepach narządów i kom krwiotwórczych

Answer 10

Przeszczep narządów i kom krwiotwórczych się różnią. Narządy zgodność AB0 krwiotwórcze HLA

Question 11

HLA I na komórkach

Answer 11

Wszystkie jądrzaste komórki

Question 12

Suplementacja immunoglabulinami (już nie sprecyzowane że stała )

Answer 12

AIDS u dzieci
Kawasaki
Niedobory odp

Zespół SharpaMCTD. -> nie ma wskazań

Question 13

Cytometria przepływowa w białaczkach

Answer 13

• diagno: określać fenotyp komórek nowotoworowych i ekspresję poszczególnych białek, stopień ich zróżnicowania, pochodzenie, markery prognostyczne, ale także terapeutyczne, służące dalszym decyzjom w postępowaniu.
• skuteczność leczenia, poprzez ocenę tzw. “choroby resztkowej”, czyli odsetka komórek o cechach fenotypowych odpowiadających nowotworowi, które pozostają po leczeniu

Question 14

Prawda o XLA

Answer 14

= agammaglobulinemia sprzężona z chromosomem X = choroba Brutona

• mutacja BTK powoduje zahamowania ontogenezy lim B na etapie prekursora w szpiku
• brak lim B we krwi -> brak prod immunoglobin
• prawidłowa ilość lim T
• regularne podawanie preparatów immunoglobin do końca życia

G: Pozytywny test z lateksem ??

Question 15

Co ma znaczenia rokownicze w odrzucaniu przeczyszczepu narzadowego:

Answer 15

CMV
wiek i płeć dawcy i biorcy
Dodatkowe HLA czy dalsze…
Kir

??

Question 16

Przewlekła choroba ziarniniakowa - z czego wynika

Answer 16

Defekt zabijania wewnątrz komórkowego (defekt oksydazy NADPH w kom fagocytujących)

Question 17

Fałsz o układowych chorobach autoimmuno:

Answer 17

Podniesiony poziom dopełniacza

Prawdy:
Występuje rodzinnie
Autoprzeciwciala
Hipergammaglobulinemia

Question 18

Ktory z narzadow jest na etapach rozwoju narzadem hematopoetycznym?

Answer 18

Pęcherzyk żółtkowy
Śledziona płodowa
Wątroba płodowa
Szpik

Question 19

Wtórny niedobór odporności

Answer 19

Z. Nerczycowy
Oparzenia
Nowotwory
Coś tam z utratą białka

Question 20

pan z anemia i przeciwciała mi na kom okladzinowe i izolowany niedobór Iga, MCV

Answer 20

Anemia addisona-Biermera

Question 21

Prawda o zespole wiskota-aldricha

Answer 21

małopłytkowość
Wyprysk

• małopłytkowość + narastający z wiekiem wyprysk + niedobór odporności
• recesywne, sprzężone z X
• mutacja genu WASp (białko WAS) -> zaburzenia ruchliwości kom
• nieprawidłowa funkcja lim T, Treg, B, NK
• zaburzenie chemotaksji granulocytów
• nieprawidłowe uwalnianie płytek z megakariocytów
• objawy autoimmunizacji u 60% (gł. anemia hemolityczna)
• znaczne ryzyko neo (limfoproliferacyjne)
• ciężki przebieg wskazaniem do HSCT
• wyraźnie zmniejszona objętość płytek
• często podwyższone IgA i IgE

Question 22

Jedynym dajacym efekt leczenie gorączek nawrotnych typu zwiazanej z TNF jest:

Answer 22

Inhibitory IL1B

Question 23

Leczenie chorob z autoagresji jak RZS i Crohn

Answer 23

przeciwciała przeciw TNF-alfa

Question 24

W jakiej chorobie zwiększone ryzyko zakażeń prątkami:

Answer 24

MSMD = zespół upośledzonego zabijania drobnoustrojów z rodzaju Mycobacterium
- leczenie: leki przeciwprątkowe, antybiotyki, rekombinowany IFNgamma, HSCT

Question 25

Ig w zespole antyfosfolipidowym

Answer 25

antykoagulant toczniowy
aCL
aB2GP1

Question 26

Testy neutrofilowe

Answer 26

pomiar chemiluminescencji
Phago-burst
Wybuch tlenowy

Question 27

Pytanie o BRCA1

Answer 27

Rak jajnika

Question 28

Pytanie o monitorowanie zakażenia HIV

Answer 28

RNA wirusa

liczba limfocytów CD4+

Question 29

Było jeszcze takie pytanie z długimi odpowiedziami odnośnie przeszczepó auto- i allogenicznych i ich
zastosowania w Graft vs leukemia, minimalizowaniu skutków ubocznych itd.

Answer 29

• przed przeszczepem radioterapia ma za zadanie wybić komórki i umożliwić pełną rekonstutucje szpiku od dawcy
• immunoglobuliny pomagają zapobiec reakcji przeciwko biorcy

Question 30

Pytanie o to, gdzie występuje CCP

Answer 30

RZS