Lato 2017/2018 Flashcards
Gdzie można zaszczepić żywymi szczepionkami:
izolowany niedobór IgA
- z def: chory powyżej 4 r. ż., st. IgA w surowicy < 0,07 g/l przy prawidłowym st. IgG i IgM
- 85-90% przebieg bezobjawowy
- najczęstszy niedobór odporności pierwotnej w populacji kaukaskiej
- brak swoistej, przyczynowej terapii
- w niektórych przypadkach można prowadzić profilaktyczną antybiotykoterapię
T-, B+, NK-, co to?:
JAK3 -> niedobór odporności z limfopenią T = SCID
- brak/znaczne niedobór funkcjonalnych lim T, czasem też B i NK
- ciężkie zakażenia już między 1-8 miesiącem życia, często zgon w 1 r. ż.
- szczepionki z żywymi drobnoustrojami prowadzą do uogólnionych zakażeń
- lim < 2000 kom/ul
- prawidłowa liczba lim nie wyklucza SCID
- obniżone immunoglobuliny (poza matczynymi IgG do 4 m. ż.
- brak swoistych przeciwciał
- leczenie z wyboru: szybki przeszczep krwiotwórczych kom macierzystych; jeśli utrzymują się niskie immunoglobuliny -> substytucje preparatami
- podejrzenie: izolacja, brak szczepionek żywych, profilaktyczna antybiotykoterapia i prof przeciwgrzybicza, możliwa terapia genowa
- > w odmianie z mutacją JAK3:
- limT i NK obniżone
- lim B w normie
- AR
Ostra reakcja GvH- po jakim czasie:
do 100 dni
- ostra, klasyczna (w ciągu 100 dni od przeszczepu)
- ostra, opóźniona (po 100 dniach, brak cech przewlekłej)
- przewlekła klasyczna (czas dowolny, dysfukncja ukł. immunologicznego w późniejszym terminie)
- overlap syndrom (cechy zarówno ostrej jak i przewlekłej formy)
Po przeszczepieniu narządu ukrwionego nadostre odrzucanie przeszczepu- na czym polega?
Przeciwciała preformowane aktywujące dopełniacz przeciwko:
- antygenom niezgodności ABO
- antygenom niezgodności HLA
- antygenom śródbłonka dawcy
Czego nie ma w CGD:
neutropenia
Są:
- ropnie skóry
- ropnie kości i szpiku
- ropnie narządów wewnętrznych
CGD = przewlekła choroba ziarniakowa Zakażenia najczęściej manifestują się: - nawracające ropnie skóry, narządów wewnętrznych - posocznice - zapalenia kości i/lub szpiku kostnego - zapalenia płuc (z tworzeniem ropni) - ropnie OUN
-> główne przyczyna śmiertelnych powikłań: zakażenia grzybicze
Gdzie istotna klinicznie małopłytkowość?
choroba Wiskotta-Aldricha
Gdzie damy IVIG?
niedobór IgA przy niedoborze IgG
Niedobory klas IgG
niedobór swoistych IgG
Jakie przeciwciała w Crohnie?
ASCA
Leki przeciwnowotworowe:
Ipilimumab: blokuje białko CTLA-4, leczenie czerniaka
Niwolumab: anty-PD-1 (białko na powierzchni kom neo, gdy lim T się z nim łączy to ulega apoptozie)
Dużo IgM, mało IgG, IgA (,były podane wyniki badań z zakresami prowidłowymi) co to?
zespół hiper- IgM
Di George:
hipoplazja grasicy
= DGS:
- z def: wady rozwojowe serca i wielkich naczyń + niedorozwój/aplazja grasicy, przytarczyc + hipokalcemia + niedobory odporności kom + zaburzenia rozwoju twarzoczaszki
- hemizygotyczna mikrodelecja 22q11.2. u 80%
- większość nie wymaga leczenia niedoboru odporności komórkowej, niewielki odsetek wymaga substytucji immunoglobulinowej
U noworodka anty Jo i Ro, co to znaczy?
dostał to od matki
Ro = anty-SS-A
oba przeciwjądrowe
Siostrze przeszczepiono szpik od brata bliźniaka, co to za przeszczep?
allogeniczny
HIV, jakie komórki atakuje, gdy zakażenie przez kontakty płciowe?
makrofagi cd4+CCR5+
Gdzie przeszczepimy szpik? tu było jakoś inaczej sformuowane - co do celowości przeszczepiania czy jakoś tak, nie ogólnie gdzie to się robi.
Wiscotta-aldricha
