Lato 2017/2018 Flashcards
Gdzie można zaszczepić żywymi szczepionkami:
izolowany niedobór IgA
- z def: chory powyżej 4 r. ż., st. IgA w surowicy < 0,07 g/l przy prawidłowym st. IgG i IgM
- 85-90% przebieg bezobjawowy
- najczęstszy niedobór odporności pierwotnej w populacji kaukaskiej
- brak swoistej, przyczynowej terapii
- w niektórych przypadkach można prowadzić profilaktyczną antybiotykoterapię
T-, B+, NK-, co to?:
JAK3 -> niedobór odporności z limfopenią T = SCID
- brak/znaczne niedobór funkcjonalnych lim T, czasem też B i NK
- ciężkie zakażenia już między 1-8 miesiącem życia, często zgon w 1 r. ż.
- szczepionki z żywymi drobnoustrojami prowadzą do uogólnionych zakażeń
- lim < 2000 kom/ul
- prawidłowa liczba lim nie wyklucza SCID
- obniżone immunoglobuliny (poza matczynymi IgG do 4 m. ż.
- brak swoistych przeciwciał
- leczenie z wyboru: szybki przeszczep krwiotwórczych kom macierzystych; jeśli utrzymują się niskie immunoglobuliny -> substytucje preparatami
- podejrzenie: izolacja, brak szczepionek żywych, profilaktyczna antybiotykoterapia i prof przeciwgrzybicza, możliwa terapia genowa
- > w odmianie z mutacją JAK3:
- limT i NK obniżone
- lim B w normie
- AR
Ostra reakcja GvH- po jakim czasie:
do 100 dni
- ostra, klasyczna (w ciągu 100 dni od przeszczepu)
- ostra, opóźniona (po 100 dniach, brak cech przewlekłej)
- przewlekła klasyczna (czas dowolny, dysfukncja ukł. immunologicznego w późniejszym terminie)
- overlap syndrom (cechy zarówno ostrej jak i przewlekłej formy)
Po przeszczepieniu narządu ukrwionego nadostre odrzucanie przeszczepu- na czym polega?
Przeciwciała preformowane aktywujące dopełniacz przeciwko:
- antygenom niezgodności ABO
- antygenom niezgodności HLA
- antygenom śródbłonka dawcy
Czego nie ma w CGD:
neutropenia
Są:
- ropnie skóry
- ropnie kości i szpiku
- ropnie narządów wewnętrznych
CGD = przewlekła choroba ziarniakowa Zakażenia najczęściej manifestują się: - nawracające ropnie skóry, narządów wewnętrznych - posocznice - zapalenia kości i/lub szpiku kostnego - zapalenia płuc (z tworzeniem ropni) - ropnie OUN
-> główne przyczyna śmiertelnych powikłań: zakażenia grzybicze
Gdzie istotna klinicznie małopłytkowość?
choroba Wiskotta-Aldricha
Gdzie damy IVIG?
niedobór IgA przy niedoborze IgG
Niedobory klas IgG
niedobór swoistych IgG
Jakie przeciwciała w Crohnie?
ASCA
Leki przeciwnowotworowe:
Ipilimumab: blokuje białko CTLA-4, leczenie czerniaka
Niwolumab: anty-PD-1 (białko na powierzchni kom neo, gdy lim T się z nim łączy to ulega apoptozie)
Dużo IgM, mało IgG, IgA (,były podane wyniki badań z zakresami prowidłowymi) co to?
zespół hiper- IgM
Di George:
hipoplazja grasicy
= DGS:
- z def: wady rozwojowe serca i wielkich naczyń + niedorozwój/aplazja grasicy, przytarczyc + hipokalcemia + niedobory odporności kom + zaburzenia rozwoju twarzoczaszki
- hemizygotyczna mikrodelecja 22q11.2. u 80%
- większość nie wymaga leczenia niedoboru odporności komórkowej, niewielki odsetek wymaga substytucji immunoglobulinowej
U noworodka anty Jo i Ro, co to znaczy?
dostał to od matki
Ro = anty-SS-A
oba przeciwjądrowe
Siostrze przeszczepiono szpik od brata bliźniaka, co to za przeszczep?
allogeniczny
HIV, jakie komórki atakuje, gdy zakażenie przez kontakty płciowe?
makrofagi cd4+CCR5+
Gdzie przeszczepimy szpik? tu było jakoś inaczej sformuowane - co do celowości przeszczepiania czy jakoś tak, nie ogólnie gdzie to się robi.
Wiscotta-aldricha
W jakich zespołach dysmorfia twarzy?
hiper IgE AR
Nijmegen
di George
Opis jakiegoś dzieciaka co miał dużo IgE pogrubiałe rysy twarzy i opóżnione wypadanie zębów.
IgE AD z mutacją STAT3
= Zespół hiper IgE = HIES
- wyprysk o znacznym nasileniu, występujący wcześnie po urodzeniu
- tzw. zimne ropnie
- zapalenia płuc (najczęściej gronkowcowe)
- kandydoza skórno-śliuzówkowa
- w płucach mogą się tworzyć torbiele celomatyczne: pneumatocele
- dysmorfia twarzy
zaburzenia ukł. kostno-szkieletowego
- zaburzenia dentogenezy
- podwyższoen IgE i eozynofilia
- leczenie objawowe, jedyna skuteczna metoda HSCT
Gen AIRE?
APECED = Autoimmunizacyjny zespół nieddoczynności wielogruczołowej typu 1
- choroba autoimmunizacyjna z niedoczynnością wielogruczołową + drożdżyca błon śluzowych i skóry + dystrofia ektodermalna
- zaburzenia tolerancji immunologicznej z nieprawidłową selekcją autoreaktywnych klonów lim T w grasicy
- leczenie: podstawa to leczenie niedoczynności i przewlekłe leczenie/profilaktyka drożdżycy
Przeciwciało DFS-70:
żadne, odpowiedzi:
toczeń
twardzina
występuje w:
- zespół Vogta, Koyanagiego i Harady
- AZS
- astma
- łysienie plackowate
- też u zdrowych
Zespół antyfosfolipidowy (kombinacja 1,3,5) jakie p/ciala zrobić
antykoagulant toczniowy
przeciwciała przeciw beta2-glikoproteinie
przeciwciała antykardiolipinowe
Cytometria przepływowa, co nam określi?
Wybrane funkcje komórek
Subpopulacje komórek
Markery powierzchniowe
wykyrcie mutacji typu missense
Antygeny nowotworowe przeciw którym organizm wysyła swoje armie
nowotworowo-zarodkowe
wirusowe
Unikatowe antygeny występujące tylko w tumorach (TAA)
Jakiej metody użyjemy do wykrycia przeciwciał anty-HLA jakichś???
PCR SSP
Aktywacja osteoklastów w RZS zachodzi przy użyciu:
RANKL
metaloproteinazy???
Jakie komórki odpowiadają za wytworzenie tolerancji matki przeciwko silnym immunogenom przekazanym dziecku przez Ojca?
T-reg
Gdzie stosujemy wysokie dawki IVIG (2g/kg)
małopłytkowosć
Kawasaki
Z. Guillaina-Barrego
wieloogniskowa polineuropatia miotonicza albo polineuro. demielinizacyjna
Co badamy sprawdzając poziom PRA?
immunizację biorcy
hiper IgM jest spowodowane bledem przelączania klas czy coś takiego i co za to odpowiada?
mutacja CD40L (najczęstsza postać, sprzężona z chromosomem X)
Cytometria przpływowa z czego mozna zrobić badanie
krew na EDTA
jakaś tkanka rozdrobniona
