Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

2B2 > week 8 > Flashcards

week 8 Flashcards

1
Q

Welke groepen zijn er waarin afwijkingen kunnen zitten in immundeficienties?

A
  • gecombineerde b- en t- cel deficientties
  • (predominante) antilichaam deficientie
  • defecten van fagocyten
  • genetische afwijkingen met immuundysregulatie
  • defecten van het congenitale immuunsysteem
  • auto- inflammatoire ziekten
  • complement deficienties
  • andere immuundeficienties
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Welk defect is er vaak bij patienten met luchtweginfecties?

A

antistofdefect

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

welk defect is er vaak bij oppertunistische infecties?

A

t- cel dysfunctie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Welk defect is er vaak bij infecties rond de mond/ huid?

A

granulocyten dysfuncties

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Wat zijn aanwijzingen van een primaire immuundeficientie?

A
  • recidiverende infecties
  • chronische schade in de longen
  • therapie resistente astma
  • infecties op ongebruikelijke plaatsen of met atypisch verloop
  • ongewone pathogenen
  • infecties met een ernstig langdurig beloop
  • positeive familie anamnese
  • consanguiniteit
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

welke symptomen komen veel voor bij een primaire immuundeficientie?

A
  • chronische diarree
  • chronische huidafwijkingen
  • groeistoornis
  • allergieeen
  • auto immuun of autoinflammatie ziekten
  • trugkerende huid absces of wratten
  • hepatosplenomegalie
  • vaccinatie complicaties
  • dysmorfische kenmerken
  • terugkerende ontstekingen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Wat zorgt voor een chronische granulomateuze ontsteking?

A

verminderde afbraak van bacterien in een cel na fagocytose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Wat zijn oorzaken van een neutropenie?

A
  • hematogeen: congenitaal, myelodysplastisch syndroom, aplastische anemie, leukemie
  • immunologisch: auto- immuun en cyclisch
  • infectieus: malaria, CMV, sepsis
  • reumatoide afwijkingen: reumatoide artritis en SLE
  • voeding: vit b12 def
  • medicijnen: antibiotica, pijnstillers, chemo, antihypertensiva/ aritmica en neurologische middelen
  • verminderde functie van leukocyten
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hoe wordt chronische granulomateuze ziekte (CGD) behandeld?

A
  • profylactisch antibiotica en antischimmel therapie
  • behandeling hyperinflammatie met immuunsupressie: steroiden, anti TNF en IBD like colitis
  • stamceltransplantatie is enige curatief
  • gentherapie in toekomst?
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

wat is cyclische neutropenie?

A

ELANE mutatie die zorgt voor periodieke bacteriele infecties te behandelen met G- CSF

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat is het hyper IgE syndroom?

A

defect in STAT3 LOF die voor staphylococcus, aspergillus of candida zorgt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

wat is een leukocyten adhesie deficientie?

A

CD18 defect die zorgt voor G_ enterische bacterien of schimmel deficienties
kan met beenmergtransplantatie behandeld worden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

wat heb je bij een IFN- gamma of IL12 deficientie?

A

infecties met mycobacterien

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wat is XLA?

A

door mutatie in BKT gen een volledige blokkade van de uitrijping van b cellen waardoor die volledig afwezig zijn en er ook geen immunoglobulines zijn.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wanneer heb je risico op tuberculose?

A
  • Co- infectie met HIV
  • Wonen in gebied met hoge TB incidentie
  • Anti IFN gamma antistof
  • IL-12/IFN gamma defect
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wat is er aan de hand bij multiple myeloom (ziekte van Kahler)?

A

klonale proliferatie van een afwijkende plasmacel
–> gaat foute antistoffen produceren die niet functioneel zijn en deze verdringen de functionele antistoffen
–> monoklonaal eiwit in bloed: m - proteine meestal igG
–> begint als MGUG bij 1 hit
–> alleen bij CRAB behandeling

17
Q

Wat zijn symptomen van MM?

A
  • anemie door beenmergverdringing
  • dorst door hypercalciemie
  • infecties door immuundeficientie
  • kromme rug door wervelinzakking
  • nierinsufficientie door cast nefropathie
  • pijn in skelet door afbraak bot door tumor
  • vermoeidheid door anemie
18
Q

wat is de diagnostiek bij MM?

A
  • bloedonderzoek
  • CT- scan
  • beenmergonderzoek
  • FISH/ karyotypering
19
Q

waardoor groot risico op pneumokokken infectie?

A
  • stoornis IgG
  • complement stoornis
  • probleem in milt
    –> anders HIV test doen
20
Q

hoe wordt een pneumokokken infectie behandeld?

A
  • profylaxe
  • antibiotica
  • preventie: penumokokken vaccinatie
  • immunoglobulinen toedienen
21
Q

wat zijn grote verschillen primaire en secundaire immuundeficientie?

A
  • p = genetisch defect, s= verworven
  • p = zeldzaam (beide genen gemuteerd) s= frequent
  • p = specifiek, s= meerdere functies van het systeem zijn vaak aangedaan
22
Q

Wat zijn 10 alarmsymptomen voor een primaire immuundeficientie?

A
  • minimaal 4 oorinfecties in 1 jaar
  • minimaal 2 sinusinfecties in 1 jaar
  • minimaal 2 maanden antibiotica nodig voor kleine infecties
  • minimaal 2 pneumonieen in 1 jaar
  • kind dat niet groeit/ aankomt in gewicht
  • recidiverende diepe abcessen in dehuid/ organen
  • persisterende zweren in mond/ schimmel op huid
  • infecties die alleen met intraveneuze antibiotica overgaan
  • minimaal 2 diepe infecties inclusief sepsis
  • familieanamnese met primaire immuundeficienties
23
Q

wat zijn symptomen van immuundeficienties?

A
  • infecties
  • autoreactiviteit
  • granuloomvorming
  • tumoren
24
Q

wat doe je bij flowcytometrie?

A

kijken naar hoeveel B, T en NK cellen, eiwitexpressie in beenmerg en bcel subsets in bloed

25
Q

Wat is XLA?

A

b- cel deficientei met lage IgG waarden
door defect in BTK gen
–> lage weerstand tegen bacterien

26
Q

wat is de relecantie van identificatie genetische defecten in PID patienten?

A
  • geeft exacte diagnose
  • legt basis voor adequate behandeling en prognose
  • biedt mogelijkheid voor lange termijn precentiestrategie ter beperking van complicaties en irreversievele orgaanschade
  • draagt bij aan therapietrouw en biedt mogelijkheden voor genetic counseling
27
Q

welke typen mutaties zijn er?

A
  • puntmutaties
  • splice mutaties
  • kleine deleties en inserties
  • grote deleties
28
Q

wat zijn ernstige, zeldzame varianten van PID’s?

A

XLA en CVID

29
Q

Wat zijn de gevolgen van PID?

A
  • meer infecties
  • auto- immuuunreacties (gewrichtspijn)
  • allergien
  • groeiachterdtand
  • vermoeid
  • grote kans op lymfomen
30
Q

Hoe gaat diagnostiek van PID?

A

via 10 alarmsymptomen

31
Q

Wat is het verschil tussen perinatale HIV infecties en HIV infecties bij volwassenen?

A
  • perinatale hebben snellere progressie
  • perinataal = hogere mortaliteit
  • perinaltaal is kleiner aantal lon- term non progressor dus blijft minder goed stabiel
32
Q

Wat zijn belangrijke punten van het waxing immuunsysteem (jong)

A
  • leeftijdsafhankelijke toename van de B en t cellen
  • t cellen van naief naar geheugen
  • antistofproductie in serum komt bij IgM en IgG sneller om hoog maar IgA pas in puberteit
  • hypogammaglobulinemie op ong 6 maanden
  • vanuit zwangerschap immuuntolerante staat: hoge t reg en IL-10 en meer Th2 en Th17, Th 1 is niet optimaal
33
Q

Wat is immuunaging?

A

aanpassing/ remodeling van het immuunsysteem door blootstelling aan interne/ externe agentia gedurende tientallen jaren

34
Q

Wat is immune senescence?

A

geleidelijke aftakeling immuunsysteem met schadelijke gevolgen voor de afweer

35
Q

wat gebeuert er bij veroudering immuunsysteem?

A
  • daling activiteit NK cellen en neutrofielen
  • TLR signalling innate cellen dalen
  • meer productie inflammatoire cytokinen
  • minder diversiteit in B en T lymfocyten
  • differentiatie naar memory/ effector cellen: minder functie en celdeling
  • antistofrepertorie en TCR reprtoir daling
  • meer productie auto- antistoffen
36
Q

waarom minder succes van vaccinatie bij ouderen?

A
  • vertraagd immuunrespons
  • verlaagd serum Ab titers
  • snelle afname Ab titers
  • slechtere serumconversie
37
Q

welke bijwerkingen van antimicorbiele therapie komen veel voor?

A
  • CZS: insulten
  • leuko- en trombopenie
  • diaree
  • nierinsufficientie
  • minder gehoor en vertigo door ototoxiciteit
  • lever toxiciteit

2B2 (8 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions