week 2, HC.5 - Eiwit turnover en eiwitbeperkt dieet bij stofwisselingsziekten Flashcards
hoe word stikstof uitgescheiden (welke stof)
als amoniak
waar zit stikstof in
alle eiwitten in je lichaam (in aminozuren) = aminogroep
welke macronutrienten hebben een kort en welke een lange termijn energieopslag
koolhydraten –> kjjorte termijn
vetten –> lange termijn
eiwitten –> zeer weinig functie als energieopslag
wat is de eiwitturnover in het lichaam
ongeveer 280 gram per dag
20% rustmetabolusme
hoe word amoniak uitgeschieden
via ureum in de urine
wat is een gezonde inname van eiwitten
0,8 gram eiwit/Kg
waarom is er eiwitturnover
een mechanisme om beschadigde, verkeerd gevouwen of overbodige eiwitten te verwijderen en te vervangen
tijdens vasten/ziekte word de skelet spier gebruikt als bron om andere weefsels van aminozuren te voorzien
hoe gaat de afbraak van eiwit
afbraak van stikstof tot amoniak dat door de lever word omgezet in ureum - urine
koolstofskelet word in de citroenzuurcyclus omgezet tot glucose
wat is naast ureum een andere manier voor de uitscheiding van amoniak
glutamine synthese –> amoniak –> glutamine
wat is er erg aan hoog ammoniak + ontstaan
neurotoxiciteit / hersenoedeem
want hersenen maken ook glutamine en dit trekt water aan
wat zijn oorzaken van hoog ammoniak
- slechtwerkende lever –> geen ureum cyclus
- bypass lever –> geen ureum cylcus
- te hoge productie van ammoniak
klinische symptomen hyperammoniemie
encefalopathie
hoofdpijn, braken, anorexie
hyperventialtie
wat zij kenmerkenn van ureum cyclus defecten
7 enzym deficienties
presentatie kan op elke leeftijd
meeste zijn autosomaal recessief
behalve OTC deficientie X gebonden recessief
behandeling hoog ammoniak doelen
verhoogd anabolisme
- genoeg voeding
- vermijden tekort essentiele aminozuren
- behandelen oorzaak
verwijdering van ammoniak
- zo min mogelijk eiwit geven
- geven stikstofscavengers
- geef aminozuren die essentieel zijn voor ureumcylcus
- lactulose
chronische behandeling bij te hoog ammoniak
beperking hoeveelheid stiksotf inname
voorkomen terkoten essentiele aminozuren en mineralen
voorkomen catabolie (voldoende calorieen
