Week 11: Afwijkingen van CZS en mentale retardatie HC's

Question 1

stappen vorming CZS

Answer 1

1. Neurale buisvorming
2. Neurogenese: vorming neuronen
   Gliogenese: vorming gliacellen
3. neuronale migratie: neuronen verplaatsen zich naar hun uiteindelijke locatie in hersenschors (via radiale gliacellen)
4. vorming verbindingen: axonen en synapsen

Question 2

van wanneer tot wanneer neurogenese?

Answer 2

week 4 tot 24 weken na conceptie

Question 3

Wat ontstaat uit neurale buis?

Answer 3

CZS:
hersenen, retina, ruggenmerg

Question 4

Wat ontstaat uit neurale lijst?

Answer 4

PZS:
perifere ganglia, perifere zenuwen, zenuwstelsel darmen

Question 5

telencephalon

Answer 5

cortex en basale kernen

Question 6

Diencephalon

Answer 6

hypothalamus en thalamus

Question 7

mesencephalon

Answer 7

midden hersenen, aqueduct

Question 8

metencephalon

Answer 8

pons en cerebellum

Question 9

myelencephalon

Answer 9

medulla oblongata

Question 10

basale plaat

Answer 10

ventraal
motorisch
gereguleerd door SHH uit floor Plate

Question 11

alar plaat

Answer 11

dorsaal
sensorisch
wordt beïnvloedt door BMP uit dakplaat

Question 12

craniale ontwikkeling hersenen

Answer 12

endoderm produceert Wnt-remmers die zorgen voor ontwikkeling prosencephalon en mesencephalon

Question 13

Caudale ontwikkeling hersenen

Answer 13

in paraxial mesoderm wordt Wnt geactiveerd > ontwikkelen rhombencephalon

Question 14

Midbrain-hindbrain boundary (MHB)

Answer 14

grens tussen mesencephalon en rhombencephalon
scheidt FGF8 uit: reguleert ontwikkeling mesencephalon en metencephalon

Question 15

notochord en ontwikkeling zenuwstelsel

Answer 15

scheidt Shh uit wat cruciaal is voor ventrale patroonvorming

Question 16

holoprosencephalie

Answer 16

defect in patroonvorming met Shh
prosencephalon niet goed gesplitst

Question 17

symmetrische en asymmetrische neurogenese

Answer 17

symmetrisch: vermeerdering stamcellen
asymmetrisch: neurogenese

Question 18

microcephalie

Answer 18

te weinig neurogenese
problematisch, mentale retardatie, genen aangedaan die gekoppeld zijn aan mitose

Question 19

lissencephalie (gladde hersenen)

Answer 19

migratie verstoord > binnenste buiten structuur verstoord, ook Sulci en gyri.

Question 20

Neurale buis defecten

Answer 20

spina bifida
anencephalie (bovenste opening sluit niet)
holoprosencephalie

Question 21

celdeling defecten

Answer 21

microcefalie en macrocefalie

Question 22

congenitale afwijkingen arm 3 dimensies

Answer 22

• proximaal distaal, storing dan arm stopt met groeien
• anterior posterior, storing dan extra vinger
• ventraal dorsaal, storing dan bv nagel verkeerde kant vinger

Question 23

policisatie

Answer 23

behandeling type IV en V hypoplastische duim waarbij van wijsvinger duim wordt gemaakt

Question 24

triggerduim

Answer 24

aangeboren deformatie waarbij flexor pollicis longus niet soepel door peesschede glijdt
flexie contractuur of klikken

Question 25

alarmsignalen mentale retardatie kinderen

Answer 25

• niet halen mijlpalen
• niet reageren op geluid
• geen oogcontact 6e week
• onvoldoende interesse omgeving
• neurologische verschijnselen

Question 26

perinatale oorzaken mentale retardatie

Answer 26

asfyxie
hypoglycemie
infecties

Question 27

wanneer ga je diagnostisch onderzoek doen bij vermoeden mentale retardatie

Answer 27

• ontwikkelingsachterstand voor 2,5 jaar
• IQ test kan na 2,5 jaar
• zwakbegaafdheid indien speciaal onderwijs nodig
• autisme met VB
• taal-spraak achterstand die niet anders verklaard kan worden

Question 28

rode vlaggen autisme

Answer 28

• lacht niet naar anderen (12 m)
• reageert niet op aanspreken (12 m)
• brabbelt niet (12 m)
• geen gebaren (12 m)
• geen interesse in andere mensen (12 m)
• geen functioneel gebruik van woorden