Week 1 HC1 systemische auto-immuunziekten Flashcards
wat is vasculitis?
een ontsteking van de bloedvaten
3 manieren van ontstaan vasculitis?
1) grote bloedvaten via DC’s in de adventitia
2) het neerslaan van immuuncomplexen
3) binding van ANCA’s aan antigenen in het cytoplasma van de neutrofiele granulocyten
symptomen vasculitis?
malaise, koorts, gewichtsverlies met later ook vaatwandschade, zoals vernauwing, trombose en vaatruptuur
Hoe stel je de diagnose van vasculitis?
Histologisch dmv biopt of angiogram bij grote bloedvaten met contrast > kralensnoer
welke ziektes kunnen in de grote vaten ontstaan?
in de grote vaten zijn de ziekten vaak ernstiger:
- Arteriitis temporalis
- Ziekte van Takayasu
Wat is de uiting van arteriitis temporalis?
Verdikte bloedvatwand van de a. Temporalis > hoofdpijn
behandeling arteriitis temporalis?
hoge dosis prednison
complicatie arteriitis temporalis?
blindheid
wat tast de ziekte van Takayasu aan?
de aorta > levensbedreigend
behandeling ziekte van Takayasu?
IL-6 remmers (tocilizumab)
Welke ziektes kunnen in de middelgrote vaten ontstaan?
- polyarteritis nodosa (PAN)
- Ziekte van Kawasaki
Welke ziektes kunnen in de kleine vaten ontstaan?
- ziekte van Henoch-Schönlein
- hypersensitiviteit vasculitis
- cryoglobulinemie
Met welke ziektes is PAN geassocieerd?
HBV
Welke symptomen geeft PAN?
Meerdere organen; het geeft huidafwijkingen (livedo reticularis: netvormige cyanotische verkleuring) en angina abdominalis (buikpijn na het eten)
Wat is de behandeling van PAN?
Prednison en cyclofosfamide (chemotherapie)
Bij wie komt de ziekte van Kawasaki vooral voor?
Kinderen
Wat zijn de symptomen bij de ziekte van Kawasaki?
Aardbeientong, rode huid en kwijlen, vooral coronairvaten zijn aangedaan > verhoogd risico myocardinfarct
Wat is de behandeling van de ziekte van Kawasaki?
Suppletie immunoglobulinen en aspirine
Wat is de pathogenese bij de ziekte van Henoch-Schönlein?
IgA-immuncomplexen slaan neer in de huid van de benen > gaat vanzelf over als antigeen weg is
Wat is de behandeling bij de ziekte van Henoch-Schönlein?
Prednison of NSAID’s
Wat zorgt voor hypersensitiviteit vasculitis?
Geneesmiddelen > ontstaat na 10-14 dgn omdat antistoffen nog gemaakt moeten worden
Symptomen hypersensitiviteit vasculitis?
Problemen aan de benen
Pathogenese cryoglobulinemie?
Neerslaande (IgM-)antistoffen bij afkoeling, vooral vingers
Pathogenese vasculitiden grote bloedvaten
In de adventitia zitten DC en lymfocyten;
- DC gaan niet naar lymfeklier maar trekken lymfocyten aan door cytokinen > ontsteking > wand vernauwt en wordt slapper
Pathogenese vasculitis kleine bloedvaten
- ANCA’s (antistoffen tegen neutrofiele granulocyten)
- immuuncomplexen
Pathogenese vasculitis kleine bloedvaten; immuuncomplexen
Bij overmaat kunnen de lever en milt deze niet opruimen en slaan ze neer in de vaatwand > flow is lager > verdere activatie immuunsysteem en beschadiging vaatwand
Pathogenese vasculitis kleine bloedvaten; ANCA’s
De antigenen die normaal in cytoplasma liggen komen door vesikels aan de buitenkant van granulocyt waardoor de ANCA’s wel kunnen binden > neutrofiele granulocyten worden geactiveerd
Waartegen zijn ANCA’s gericht?
Antigenen die aanwezig zijn in het cytoplasma van neutrofiele granulocyten zoals PR-3 (ziekte van Wegener) en MPO (Churg-Strauss syndroom)
