Week 1 HC1 systemische auto-immuunziekten

Question 1

wat is vasculitis?

Answer 1

een ontsteking van de bloedvaten

Question 2

3 manieren van ontstaan vasculitis?

Answer 2

1) grote bloedvaten via DC’s in de adventitia
2) het neerslaan van immuuncomplexen
3) binding van ANCA’s aan antigenen in het cytoplasma van de neutrofiele granulocyten

Question 3

symptomen vasculitis?

Answer 3

malaise, koorts, gewichtsverlies met later ook vaatwandschade, zoals vernauwing, trombose en vaatruptuur

Question 4

Hoe stel je de diagnose van vasculitis?

Answer 4

Histologisch dmv biopt of angiogram bij grote bloedvaten met contrast > kralensnoer

Question 5

welke ziektes kunnen in de grote vaten ontstaan?

Answer 5

in de grote vaten zijn de ziekten vaak ernstiger:
- Arteriitis temporalis
- Ziekte van Takayasu

Question 6

Wat is de uiting van arteriitis temporalis?

Answer 6

Verdikte bloedvatwand van de a. Temporalis > hoofdpijn

Question 7

behandeling arteriitis temporalis?

Answer 7

hoge dosis prednison

Question 8

complicatie arteriitis temporalis?

Answer 8

blindheid

Question 9

wat tast de ziekte van Takayasu aan?

Answer 9

de aorta > levensbedreigend

Question 10

behandeling ziekte van Takayasu?

Answer 10

IL-6 remmers (tocilizumab)

Question 11

Welke ziektes kunnen in de middelgrote vaten ontstaan?

Answer 11

• polyarteritis nodosa (PAN)
• Ziekte van Kawasaki

Question 12

Welke ziektes kunnen in de kleine vaten ontstaan?

Answer 12

• ziekte van Henoch-Schönlein
• hypersensitiviteit vasculitis
• cryoglobulinemie

Question 13

Met welke ziektes is PAN geassocieerd?

Answer 13

HBV

Question 14

Welke symptomen geeft PAN?

Answer 14

Meerdere organen; het geeft huidafwijkingen (livedo reticularis: netvormige cyanotische verkleuring) en angina abdominalis (buikpijn na het eten)

Question 15

Wat is de behandeling van PAN?

Answer 15

Prednison en cyclofosfamide (chemotherapie)

Question 16

Bij wie komt de ziekte van Kawasaki vooral voor?

Answer 16

Kinderen

Question 17

Wat zijn de symptomen bij de ziekte van Kawasaki?

Answer 17

Aardbeientong, rode huid en kwijlen, vooral coronairvaten zijn aangedaan > verhoogd risico myocardinfarct

Question 18

Wat is de behandeling van de ziekte van Kawasaki?

Answer 18

Suppletie immunoglobulinen en aspirine

Question 19

Wat is de pathogenese bij de ziekte van Henoch-Schönlein?

Answer 19

IgA-immuncomplexen slaan neer in de huid van de benen > gaat vanzelf over als antigeen weg is

Question 20

Wat is de behandeling bij de ziekte van Henoch-Schönlein?

Answer 20

Prednison of NSAID’s

Question 21

Wat zorgt voor hypersensitiviteit vasculitis?

Answer 21

Geneesmiddelen > ontstaat na 10-14 dgn omdat antistoffen nog gemaakt moeten worden

Question 22

Symptomen hypersensitiviteit vasculitis?

Answer 22

Problemen aan de benen

Question 23

Pathogenese cryoglobulinemie?

Answer 23

Neerslaande (IgM-)antistoffen bij afkoeling, vooral vingers

Question 24

Pathogenese vasculitiden grote bloedvaten

Answer 24

In de adventitia zitten DC en lymfocyten;
- DC gaan niet naar lymfeklier maar trekken lymfocyten aan door cytokinen > ontsteking > wand vernauwt en wordt slapper

Question 25

Pathogenese vasculitis kleine bloedvaten

Answer 25

• ANCA’s (antistoffen tegen neutrofiele granulocyten)
• immuuncomplexen

Question 26

Pathogenese vasculitis kleine bloedvaten; immuuncomplexen

Answer 26

Bij overmaat kunnen de lever en milt deze niet opruimen en slaan ze neer in de vaatwand > flow is lager > verdere activatie immuunsysteem en beschadiging vaatwand

Question 27

Pathogenese vasculitis kleine bloedvaten; ANCA’s

Answer 27

De antigenen die normaal in cytoplasma liggen komen door vesikels aan de buitenkant van granulocyt waardoor de ANCA’s wel kunnen binden > neutrofiele granulocyten worden geactiveerd

Question 28

Waartegen zijn ANCA’s gericht?

Answer 28

Antigenen die aanwezig zijn in het cytoplasma van neutrofiele granulocyten zoals PR-3 (ziekte van Wegener) en MPO (Churg-Strauss syndroom)