W8: HC3: Perinatale pathologie + obductie kind

Question 1

Hoe wordt perinatale sterfte gedefinieerd?

Answer 1

Doodgeboorte of sterfte AD 22 weken t/m 28d pp

En/of

> 500 gram geboortegwicht en/of >25 cm kruin-hiellengte (bij onbekende zwangerschapsduur)

Question 2

Hoeveel perinatale sterfte in Nederland?

Answer 2

In 2019: 161.720 bevallingen, 164.225 kinderen

Perinatale sterfte:
7,8 promille AD-28 dagen pp (hier zitten ook alle abortussen bij)
In de a terme periode, 37-42 weken, 2 promille

Question 3

Waarom was de perinatale sterfte in Nederland relatief slecht?

Answer 3

Bijvoorbeeld: Bij ons ook zwangerschappen beindigd wanneer kansen kind slecht ingeschat, dit zijn ook kinderen die langer dan een maand zouden overleven.

> We zijn het beter gaan doen na beginnen bespreken perinatale sterfte door gynaecologen, pathologen en velroskundigen

Question 4

Wat zijn oorzaken van perinatale sterfte?

Answer 4

• Prematuriteit
• Dysmaturiteit (te klein voor de opgegeven zwangerschapsduur > IUGR/SGA)
• Aangeboren afwijkingen
• Placenta-afwijkingen
• Infecties (vooral opstijgende infecties van vagina naar vliezen, andere infecties relatief minder door veel awareness)
• Lage APGAR score

Question 5

Wat is de rol van de patholoog bij perinatale sterfte?

Answer 5

• Perinatale audit bespreken - Post mortem:
  Ø Onderzoek van placenta!!! (zit daar een oorzaak in?)
  Ø Obductie van foetus of neonaat (indien ouders toestaan)
• Ad vitam (geboren, en daarna overlijden):
  Ø Onderzoek van elk weefsel dat noodzakelijk wordt geacht door de behandelend arts (niet alle kinderen overlijden!) (biopten)

Question 6

Welke afwijkingen kan je zien aan de placenta?

Answer 6

• Te laag gewicht/insufficientie (bijv placenta te klein of werkt niet goed)
• Terminale villus deficientie (probleem aanleg placenta zelf)
• Pre-eclampsie (maternaal probleem)
• Solutio placentae (te vroeg loslaten placenta, acuut)
• Intra-uteriene infecties (belangrijkste oorzaak, vooral opstijgend)
• Chronische histiocytaire intervillositis (nog niet goed begrepen, chronisch ontstekingsinfiltraat in intervilleuze ruimte)
• Navelstrengproblemen (knoop, verplaatsing/afklemming)

Question 7

Welke compensatiemechanismen treden er op bij een stoornis van de placenta?

Answer 7

• Reactie placenta door meer terminale villi aan te maken (versnelde rijping) > hypermaturatie: een heleboel hele kleine villi
• Of door meer rode bloedcellen aan te maken in de foetus (niet-fysiologische erythroblastosis) > veel erytroblasten, met kern, in bloed foetus

Question 8

Wat zijn vasculosyncetiele membranen?

Answer 8

In de chorionvlokken zitten de vaten helemaal aan de buitenkant, die maken dus vrijwel direct contact met bloed moeder. Alleen endotheelcel en trofoblast ertussen.

De kernen van de (syncytio)trofoblast schuiven opzij daar waar de vaten van de foetus aan de wand van de vlokken komen (om de afstand tussen het maternale en foetale bloed zo klein mogelijk te maken)

Question 9

Wat kan je zien aan de placenta bij pre-eclampsie?

Answer 9

• Placenta is klein
• Infarcten in de placenta (geen kernen zichtbaar)
• Acute atherosclerose van de spiraalarterieen

Question 10

Wat zie je aan de spiraalarterieen bij pre-eclampsie?

Answer 10

Je ziet een beeld van acute atherosclerose van de spiraal arterieen.

• Hierbij zie je een dikke fibrinewand om de materialen bloedvaten (waardoor vernauwing)
• In de fibrinewand komen allemaal schuimmacrofagen die het materiaal oppeuzelen.

Question 11

Wat zijn opstijgende infecties? En welke risico’s gaan hiermee gepaard?

Answer 11

• Bijvoorbeeld chorioamnionitis, funisitis
• Frequenter dan hematogene infecties
• Vaak bacterieel (Soms gist als candida)
• Stijgen op via het geboortekanaal
• Kan premature geboorte veroorzaken
• PROM (kan ontstaan door opstijgende infecties, maar kan ze ook veroorzaken)

Question 12

Wat zijn hematogene perinatale infecties?

Answer 12

Deze komen minder vaak voor dan opstijgende, en bereiken transplacentair de foetus.

• Villitis
• TORCH complex (toxoplasma, other, rubella, cmv, hsv)

Question 13

Wat is chronische histiocytaire intervillositis?

Answer 13

Een ontsteking van macrofagen tussen de vlokken van de placenta, die de placenta aantasten.

• Onbekende pathogenese (maternopaternale immuunrespons)
• Herhalingsrisico >80%
• Hoge kans op IUGR of IUVD (ivm beperkte gaswisseling)
• Belangrijke overweging bij recidiverende miskramen (of IUGR/prematuur)
• Gedurende de eerste COVID golf werd een vergelijkbaar beeld gezien. Hierbij werd gezien dat COVID heel specifiek de (syncytio)trofoblast kon infecteren.

Question 14

Wat zie je histologische bij chronische histiocytaire intervillositis

Answer 14

• Allemaal macrofagen in de intervilleuze ruimte
• Macrofagen zorgen voor fibrineneerslag, waardoor naburige vlokken niet meer meedoen met de gaswisseling
• Ook maken de macrofagen een deel van de villi kapot, waardoor ze ook niet meer meedoen met gaswisseling

Question 15

Wanneer kan navelstreng omstrengeling optreden?

Answer 15

• Bij een relatief lange, slappe, navelstreng die mogelijk om de hals van de foetus kan komen te liggen.
• Probleem vaak pas echt wanneer de baring gaat inzetten.
• Heel zelden kan er een knoop ontstaan in de navelstreng door bewegelijkheid van de foetus.

Question 16

Welke pathologische beelden kan je zien bij prematuriteit?

Answer 16

• Hyaliene membranenziekte (respiratory distress syndrome)
• Bronchopulmonale dysplasie (Longproblemen die kunnen leiden tot verlies longweefsel > rest van leven last van)
• Necrotiserende enterocolitis (Hierbij kan ook echt darmperforatie optreden > onstoken buik waar ze aan kunnen overlijden)
• Retinopathie van de prematuriteit (Ischemie in ogen met bloedvatnieuwvorming en bloedingen)
• Germinale matrix en intraventriculaire hersenbloedingen

Question 17

Wat is RDS en wat zijn predisponerende factoren hiervoor?

Answer 17

Respiratoir distress syndroom

• Meest frequente oorzaak van resp.insuff. bij pasgeborenen.
• Prematuriteit: 60% <28weken, steeds minder bij ouder
• Predisponerende factoren:
  
  • Sectio caesaria
  • Maternale diabetes
  • Mannelijk
  • Gemeli (tweeling)
• Preventieve therapie: prenataal corticosteroiden moeder en postnataal surfactant inhalatie neonaat

Question 18

Wat is het probleem bij RDS?

Answer 18

• Gebrek aan surfactant (type 2 pneumocyten) ( doordat de longen de longen dus nog niet ver genoeg zijn ontwikkeld)
• Productie van surfactant wordt gestimuleerd door corticosteroïden ( doordat bij sectio geen stress, moet je prenataal corticosteroiden supplementeren)
• Histologisch zie je eosinofiele hyaliene membranen in de alveoli
• Bij kinderen waarbij het toch mis gaat zie je dat de alveolaire septa hyaliene membranen worden. Dit komt door dode pneumocyten en fibrine > vergroten de afstand tussen de bloedvaten en lucht, waardoor de gaswisseling wordt verstoord.

Question 19

Wat zijn complicaties van RDS?

Answer 19

1. Bronchopulmonale dysplasie (BPD): een deel van de long is beschadigd, en het weefsel gaat verloren door RDS. Voor de rest van het leven is er nu verminderde longcapaciteit, dit is BPD.
   - Deze diagnose wordt gesteld als een kind 28 dagen pp nog O2 behoefte heeft
   - Histologisch zie je vermindering van het aantal alveoli met een relatief onrijp beeld van het parenchym, en grote simpele alveolaire structuren
2. Retinopathie van prematuriteit (ROP): als compensatie voor RDS wordt zuurstof gegeven. Die zuurstof heeft een slecht effect op de retina.

Question 20

Wat weet je over NEC?

Answer 20

Necrotiserende enterocolitis

• Terminale ileum, coecum en colon ascendes
• Premature neonaten (10% van de neonaten onder 1500 gram) > vroeger is grotere kans
• Pathogenese slechts gedeeltelijk duidelijk: bijdragende factoren: darmischemie, bacteriele colonisatie en enterale voeding
• Wat je ziet aan de darm: Necrose, ulceratie, pneumatosis intestinalis (bacterien gaan in de darmwand zitten en daar gas produceren), leidend tot perforatie, peritonitis en sepsis
• Behandeling: conservatief (in eerste instantie), maar 20-60% operatief (Resectie, bij dreigende perforatie)
• Mortaliteit: 10-25%
• Preventie: moedermelk (om zo intestinale flora van moeder te krijgen, vaak echter moeilijk om prematuur melk op gang te krijgen)

Question 21

Hoe ziet het klinisch beloop van NEC eruit?

Answer 21

• Tot een paar (5) dagen niks aan de hand
• Klachten: bolle buik (, wil niet meer eten, desaturaties, vertragingen hartritme, ondertemperatuur)
• Er kan een X-BOZ gemaakt worden
• bij obductie heel deel darm necrotisch + pneumatosis

Question 22

Hoe ziet pneumatosis bij NEC eruit?

Answer 22

In schijnend normale/rozige darm: glazige/doorschijnende gebieden waar de darmwand grotendeels verdwenen is.
> Ook histologische zijn deze duidelijk zichtbaar als “luchtbellen”

Question 23

Wat zijn overige perinatale pathologieen?

Answer 23

Problemen ten gevolge van aangeboren afwijkingen
* Niet bekende hartafwijkingen
* Nier- en diafragma afwijkingen leidend tot respiratoire insufficientie
* Congenitale tumoren (zeldzaam)

Primaire longaandoeningen (allemaal heel erg zeldzaam)
* Surfactant eiwit deficienties
* Alveolaire capillaire dysplasie
- Pulmonale hypertensie

Question 24

Wat is SIDS?

Answer 24

Sudden Infant Death Syndrome

Het plotselinge overlijden van een kind onder 1 jaar (en niet in de eerste week (CBS)) waarvan de oorzaak onopgehelderd blijft na grondig onderzoek, inclusief complete obductie, analyse van de plaats van overlijden en review van de klinische geschiedenis

Vaak worden kinderen levenloos aangetroffen in bed

Frequentie sterk gedaald afgelopen decennis door “back to sleep” campagne > op rug slapen

13/169.680 levend geborenen/jaar

Question 25

Wat zijn risicofactoren voor SIDS?

Answer 25

Algemeen
- Buikslapen (RR 4)
- Co-sleeping
- Hyperthermie (dekbedje)
- Slapen op een zacht oppervlak

Bij de ouders
- Jonge maternale leeftijd
- Roken en drugsgebruik van beide ouders (RR 10)
- Weinig of geen perinatale zorg (taal problemen of arm etc.)
- Lage socio-economische status
- Kinderen kort op elkaar geboren

Bij kind
- Prematuren of ex-prematuren
- Mannelijk geslacht
- Meerlingen
- SIDS bij een broertje of zusje (al wiegendood bij broertje of zusje)
- Voorafgaande respiratoire infecties
- Hersenstamafwijkingen-

Question 26

Wat zijn de bevindingen bij SIDS bij postmortaal onderzoek?

Answer 26

• In ong. 10% van veronderstelde SIDS toch een verklaring gevonden > nu Sudden Unexplained Death in Infancy (SUDI)
• De helft daarvan infecties (vooral bronchopneumonie > vaak alleen aspecifieke petechien/longoedeem), minder vaak niet onderkende congenitale afw of metabole aandoeningen