VO.3 - Anatomie en fysiologie van aangeboren hartafwijkingen: een multidisciplinaire benadering Flashcards
Hoe kunnen we het RA en LA onderscheiden?
RA:
- stomp hartoortje
- gladde achterwand
- septum secundum meer naar RA
LA:
- Vingervormig oortje
- Getrabeculariseerde achterwand
- Septum primum meer naar LA
waarom is een TGA ernstig? wat is er vaak bijkomend?
Als er geen andere (abnormale) verbindingen zijn bestaan er twee losse circulaties
Vaak icm ASD en VSD
wat is de operatieve aanpak van een TGA?
- Ductus open door PG
- Open houden OFO of opnieuw openen of ASD maken
- Arteriele switch operatie (ook coronairen verplaatsen)
Evt sluiten ASD en VSD (indien aanwezig)
waardoor komt een ASD? Welke soorten zijn er?
Uitblijven septatie van de atria
≠ OFO
Na proces van looping van primitieve hart groeit septum primum vanuit het dak van het eerst gemeenschappelijke atrium naar de atrioventriculaire overgang –> septum sluit aan
- ASD1: nabij AV-kleppen
- ASD2: midden atrium septum (thv fossa ovalis)
–> 70% vd ASD’s - Sinus venosus defect: nabij aansluiting grote venen op RA
- Coronair sinus defect
wat is de verdeling van hartafwijkingen?
- VSD: 30%
- ASD: §0%
- Pulmonalis stenose: 8%
- PDA: 7%
- TvF: 6%
- Aorta stenose: 6%
- Coarc: 6%
- TGA 5%
- AVSD: 3%
- pulmonalis atresie: 3%
- TAPVR: 1%
- tricuspidaal atresie: 1%
Overig: 15%
wat is het gevolg van een ASD?
Links-rechts shunt –> hierdoor is de hoeveelheid bloed per tijdseenheid door de longcirculatie groep dan in de lichaamscirculatie
wat zijn verschijnselen van zuigelingen met een grote L-R shunt?
- slecht drinken
- kreunen
- prikkelbaarheid
- FTT (vn gewicht)
- verhoogde gevoeligheid LWI
- verminderde inspannignstolerantie
- tachypnoe
- bleek en grauw
- zweterig
- luide 2e harttoon (gefixeerd en gespleten)
- vergrote thoraxinhoud (AP-foto)
- afname arteriele pulsaties
- oedeem
- hepatosplenomegalie
- galopritme
- Souffle: systolisch 2e ICR links
waar hangt de grote van de shunt mee samen?
- De grote van het defect
- drukverschil
- weerstandsverhouding tussen de longcirculatie en lichaamscirculatie
- plaats defect
- compliantie kamers
Wat is het verschil tussen de linker en rechts circulatie?
De druk in de LV is in de systole ongeveer 3x zo hoog dan in de RV
–> Weerstand in lichaamscirculatie is ook hoger dan in de longcirculatie
LET OP: tijdens de diastole is er weinig drukverschil
wat is de invloed van de compliantie op de shunt?
Dunwandige RV heeft een betere compliantie dan de dikwandige LV
–> weerstand tegen vulling is dus in de RV LAGER dan in de LV
DAAROM: Li-Re shunt bij een ASD (mits geen andere hartafwijkingen)
wat is splijting?
Splijting van de 2e harttoon door tijdsverschil sluiten aorta- en pulmonalis klep
1. Aortaklep –> 1e component
2. pulmonalis klep –> 2e component
Het is normaal dat varieert met de AH
wat is het effect van de AH op splijting? En op een shunt bij een ASD?
Bij diepe inspiratie: splijting neemt toe omdat pulmonalisklep later sluit
Diepe expiratie: splijting neemt af omdat pulmonalisklep eerder sluit
Door: invloed van AH op toestroom bloed naar het hart/thorax
- Insp: druk in thorax neemt af –> toevloed veneus bloed neemt toe –> RV –> uitpompen van toegenomen hoeveelheid bloed kost iets meer tijd –> pulmonalisklep sluit iets later bij inspiratie
- Exp: omgekeerde effect
ASD: effect van AH wordt minder bij het bestaan van een grote Li-Re shunt via een ASD
DOOR: de bijdrage van de drukveranderingen in de thorax op de toestroom van bloed naar de RA is dan zo beperkt tov dekhoeveelheid die in het RA komt via het ASD dat er geen tijdsverschil is in sluiten van de pulmonalisklep bij de AH
Waarom is de 2e harttoon luider bij een ASD met een Li-Re shunt?
Door toegenomen hoeveelheid bloed in longvaatbed neemt de druk toe –> sluiting pulmonalisklep onder hogere druk –> toegenomen luidheid
Wat voor souffle geeft een ASD?
Systolisch erectiegeruis door toegenomen bloedstroom naar de longen
–> Relatief veel bloed door de pulmonalisklep (opening) waardoor eigenlijk relatief gezien te nauw = relatieve pulmonalisstenose
Wat is het effect op het RV van de Li-Re shunt bij een ASD? Hoe herken je deze effecten?
Meer bloed naar het RV –> volumebelasting –> dilatatie
–> Mate van volumebelasting is belangrijk bij bepalen of behandeling
ECG: tekenen van vergrote kamer te zien
Wat zijn naast overbelasting van de RV nog meer complicaties van een ASD?
- Pulmonale vaatafwijkingen:
- 5-10% vd patiënten met een aanzienlijke Li-Re shunt door een ASD ontwikkelen op lange termijn (na de leeftijd van 20 jaar) afwijkingen aan de vaatwand van de arteriolen in de longen
- weerstandsverhoging
Hierdoor:
a) RV-falen
b) omkering van de shunt
Gevolg: kan cyanose of zelfs overlijden - Ritmestoornissen
Vooral Atriumfibrilleren en atriumflutter (bij VW patienten met een onbehandeld ASD)
Preventie: op tijd behandelen (vaak als nog kind)
Wat is de behandeling van een ASD?
- Chirurgisch
- thoracotomie
- Cardiopulmonale bypass
- cardioplegie
- Via RA naar ASD
a) primaire sluiting: hechtingen –> meestal
b) Secundaire sluiting: met kunststof of pericard patch
Afdekken van het gat - Hartkatherisatie
- Via v femoralis naar RA
- plug in gat
- met TEE
Onder welke categorie afwijkingen valt ToF? Noem voorbeelden welke daar nog meer onder vallen.
Welke cellen spelen waarschijnlijk een rol bij de afwijkingen?
Uitstroomdefecten zoals truncus arteriosus, aortaboog interruptie, TGA
Neurale lijst cellen
wat is (vaak) kenmerkend voor kinderen die het ToF hebben?
Syndromale afwijkingen zoals syndroom van DiGeorge (22q11 deletie)
wat is een kenmerkend klinisch aspect van ToF? Hoe komt dit?
Centrale cyanose:
- slijmvliezen
- nagelbed
- tong
- evt huid
kleuren blauw door onderverzadiging met O2 in arteriele bloed
Door: Re-Li shunt
wat is perifere cyanose? Wat is het verschil met centrale cyanose?
Perifere cyanose: arteriele bloed is goed verzadigd met O2, maar verhoogde O2-extractie in de weefsels –> blauwe verkleuring in de acra
Centrale cyanose: onderverzadiging arteriele bloed met O2
Welke shunt is er bij een ToF? Waardoor komt dit?
Re-Li shunt bij ventrikels
Bij een lichte pulmonaalstenose: niet cyanotische omdat een Li-Re shunt door het VSD
Ernstige pulmonalisstenose: druk in RV neemt toe –> als druk RV > LV keert de shuntrichting om –> Re-Li shunt –> desaturatie van bloed in LV en aorta
Hoe herken je RV-hypertrofie op het ECG?
- Naar rechts draaien van frontale QRS-as op het ECG
- negatieve QRS in afleiding 1
- positieve QRS in afleiding AVF - Positieve T, Q- en hoge R-top in afleidingen
- V3R
- V1
- V2 - Diepe S-top in afleidingen
- V5
- V6
- V7
Vaak niet allemaal zichtbaar
LET OP: meest opvallend is de POSITIEVE T-TOP
wat is de behandeling van ToF?
Chirurgisch opheffen van VSD en pulmonalisstenose vaak in eerste levensmaanden
–> Voorkomen complicatie van chronische cyanose
geven we diuretica bij ToF?
Vrijwel nooit voor de OK –> kunnen leiden tot dehydratie waardoor de kans op cyanotic of blue spells wordt vergroot
wat zijn kenmerkende verschijnselen van een kind met een ToF?
Cyanotic of blue spells: aanvallen waarbij kind plots kortademig en onrustig wordt en toenemende cyanose is
DOOR: vaak spasme in RVOT door bvb stress of dehydratie
–> pulmonalisstenose neemt to –> weerstand voor vulling longen stijgt en R-L shunt toeneemt
Ook weefselhypoxie (levensbedreigend)
Wat is de behandeling van spells bij ToF?
O2
Subcutaan of IM morfine: zodat rustiger wordt
hoe onderzoekt men hartafwijkingen?
Segmentale anatomie: hart met stroomrichting mee onderzoeken
- Rechterhart
- longen
- isomerisme
- atria
- AV-kleppen
- ventrikels
- septumdefecten
- ventrikel-arteriele uitstroom
- aortaboog
- ductus botalli
- afwijkingen distale aorta en aftakkingen
- ## veneuze, coronaire anomalien
wat is het basis kenmerk voor een Li-Re shunt? wat zijn klinische kenmerken?
-hoeveelheid bloed dat per tijdseenheid door de longcirculatie gaat is groter dan door de lichaamscirculatie
Klinisch
- tachycardie
- zweten
- shock
- vasoconstrictie: verhogen perifere weerstand
- bleek
- stijging RR
- tachycardie
- minder drinken door te weinig energie (gaat naar het compenseren van de hartafwijking)
- FTT
- Veel huilen en prikkelbaar door toename adrenerge systeem
wat is een basiskenmerk van een R-L shunt?
Obligaat intracardiale mening van O2-rijk en O2-arm bloed
En hoeveelheid bloed die per tijdseenheid door de longen gaat is kleiner dan door de lichaamscirculatie
Noem de symptomen en voorbeelden bij de volgende afwijkingen:
- Li-Re shunt
- Re-Li shunt
- Common gemixt
- gezond kind met obstructie
- Ziek kind met obstructie
- Li-Re shunt
- dyspnoe of asymptomatic
bvb. ASD, VSD, PDA, AVSD - Re-Li shunt
- Blauw
Bvb. ToF, TGA, truncus arteriosus, tricuspidaalatresie, TAPVR - Common gemixt
- dyspnoe en blauw
- AVSD, complex cor vitium - gezond kind met obstructie
- Asymptomatisch
Bvb. AS, PS, VW-CoA - Ziek kind met obstructie
- collaps met shock
Bvb Coarctatio, HLHS
welke afwijkingen passen bij een Li-Re shunt?
- ASD
- VSD
- PDA
- AVSD
Hoeveelheid bloed door longen > dan door lichaamscirculatie
welke afwijkingen horen bij een Re-Li shunt?
- ToF
- TGA
- Truncus arteriosus
- Tricuspidalis atresie
- TAPVR
Intracardiale mening O2- rijk en -arm bloed
Hoeveelheid bloed door longen < dan door lichaamscirculatie
Welke afwijkingen zorgen voor een obstructie naar de systeem circulatie?
- AS
- Coarctatio
- Interruptie aortaboog
- Mitralis atresi of stenos
- hypoplastisch LV
Welke afwijkingen zorgen voor een obstructie naar de long circulatie?
- PS
- Hypoplastisch RV
- (ToF)
- (tricuspidaalatresie)
- (TGA)
Welke soorten aorta stenose zin er?
- valvulair
- subvalvulair
- supravalvulair
Kan ook nog
- discrete subvalvulaire stenose
- septumhypertrofie (HCM)
wat is de klinische presentatie van een valvulaire AS?
- M:V = 4:1
- vaak bicuspide aortaklep
- associatie met aortadiltatie of ruptuur
Klinische presentatie is afhankelijk van ernst en leeftijd
- souffle
- decompensatie Cordis
- shock
Gradient: LV-Ao hangt af van:
a. Ernst stenose
b. pompfunctie LV: bij pompfunctie weinig gradiënt (en ook weinig souffle!!!)
wat is de behandeling van een valvulaire AS?
- Prostin IV
- ballon valvulotomie (dilatatie)
- Ross-operatie:
- Verwijderen aortaklep en deel aortaboog
- Pulmonaal klep en een deel van a pulmonalis worden verwijderd en in de aorta positie gebracht
- vastmaken van de Li en Re grote coronaire arterien
- Homograft (allograft) pulmonalisklep en een deel van een arterie (allograft) op plek van pulmonalisklep
WANNEER: mediane leeftijd 10 jaar –> goede tijd zonder interventie eerste 10 jaar –> daarna afname
wat houdt een discrete subvalvulaire aortastenose in?
Het woord “discrete” betekent dat de stenose een duidelijk omschreven (gelokaliseerde) structuur heeft, in tegenstelling tot diffuse verdikking van het hartweefsel.
DOOR: meestal veroorzaakt door een fibromusculaire vernauwing of fibreuze ring in LVOT
AANTAL: 8-10% vd congenitale aortastenose
WIE: M:V = 2:1
BEHANDELING:
- operatieve verwijdering richel/ring
- lange termin: soms recidief subvalvulaire AS na OK
- EN risico op aorta insufficientie
Hoe maak je onderscheid tussen een valvulaire en een discrete subvalvulaire AS?
Klinsch lastig
Obv echo cor wel mogelijk
wat is een coarctatio?
Vernauwing proximale aorta thoracalis
- meestal discreet segment, soms langer traject
- kan ook in aorta abdominalis
- lokatie
a) Pre-ductaal
b) juxta-ductaal
c) post-ductaal
Klinisch:
Afhankelijk van:
a. ernstig vernauwing
b. bijkomende afwijkingen
zoals ODB, VSD, AS, Mitralisstenose of atresie
Diagnose: met LO!
Lange termijn complicaties:
- hypertensie
- Re-coarc
- aneurysma vorming
wat is de behandeling van een coarc?
- Prostin IV
- Chirurgische coarctectomie
- ballondilatatie evt
- stent
welke soorten PS `zijn er? wat is de behandeling?
- valvulair
- infundibulair
- supravalvulair = perifere PS
BEHANDELING:
- ballonvalvuloplastiek
wat zijn aangeboren hartafwijkingen en long oorzaken voor cyanose bij een zuigeling?
COngenitale hartafwijkingen
- verkeerde aansluitingen
- intracardiale mening O2-rijk en -arm bloed
- onvoldoende longdoorbloeding
pulmonaal
- onvoldoende ventilatie
- onvoldoende functionerend longweefsel
welke vijf afwijkingen geven cyanose door obstructie bloed naar de longen?
- Tricupidalisatresie
- Hypoplastisch RV
- Infundibulaire PS
- Pulmonalis atresie
- Perifere pulmonalis stenose
OOK ALS er een shunt mogelijkheid is
