HC.6 - Vasculaire huidafwijkingen Flashcards
hoe vaak is er een verkeerde diagnose bij vasculaire huidafwijkingen?
69%
Door:
- Delay patiënt en dokter
- Monodisciplinaire kennis
wat zijn mogelijke consequenties van vasculaire huidafwijkingen?
- ulceraties
- bloeding
- deformatie
- cosmetisch
- geassocieerde afwijkingen,
- psychosociaal
Welke soorten vaat anomalieën?
- Vaatmalformatie
90% hiervan = hemangioom
–> 10% kunnen ook kwaadaardige dingen zijn
* Bij geboorte 50% hermangomen pre-cursor laesies
* Na geboorte ontstaan/groei
* Hemangioom: groei-plateau-regressie
* M:V = 1:3 - Vaattumor
Aantal: 0,3-0,5% anomalieën (komt weinig voor)
* Aanwezig bij de geboorte
* Proportionele groei
* Geen spontane regressie
* M:V = 1:1
wat is de meest voorkomende vaatmalformatie? Hoe vaak komt dit voor?
Hemangioom
incidentie: 4-10%
wat zijn risicogroepen van hamangiomen?
- Meisjes
- Prematuren: 20-30%
- Tweelingen
wat is de locatie van hamangiomen? Komen ze v vaak solitair of multipel voor?
- Hoofd-nek 60% –? let op als oog dicht gaat zitten (amblyopie)
–> Op neus meer neiging om te behandelen, omdat minder goed weer weggaat - Romp 25%
- Extremiteiten 15%
- Meestal solitair
- Kan ook multipel: meer risico’s, meer door lichaam (vaak ook in lever)
wat is een normaal beloop van hemangioom?
Start na geboorte met uniek groei patroon –> 3 fasen (zwarte lijn, IH)
Fase 1: groeifase met disproportionele groei (6-9 mnd)
Fase 2: stabiele fase
Fase 3: involutie fase, spontane regressie –> kan wel zakje overlaten, wat verwijderd moet worden door bvb plastisch chirurg
Wat zijn de varianten in infantiele hamangiomen?
Patroon:
* Focaal
* Multifocaal
* Segmentaal
* Indeterminaat
Types:
* Oppervlakkig
* Diep: lijkt van buiten weinig –> echo maken: vaatrijke tumor
–> Vaak later omhoog en groeit langer door
* Gemixt
* Nodulair: vaak
* Reticulair/abortief: oppervlakkig, rommelig
wat zijn complicaties van hamangiomen?
Meestal onschuldig –> afwachten
MAAR: 25% vd kinderen complicaties –> indicatie behandeling met beta-blokkers
* Ulceratie – bloeding – pijn
* Functionele problemen: ogen, oren, luchtweg
* Cosmetisch
* (Hart)
wat is de behandeling van hamangiomen?
- Timolol oogdruppels op de huid
- Atenolol systemisch (of flesvoeding) –> snellere regressie en mooier eindresultaat
Welke syndromen zijn geassocieerd met hamangiomen?
- PHACE-associatie/syndroom
- LUMBAR (sacrale pelvis) associatie/syndroom
wat is kenmerkend voor PHACE syndroom?
- Posteriore fossa malformatie
- Hemangioom
- Arteriele abbnormaliteiten: bij hart –> cardioloog
- CV-anomalieën: hersenen
- Oog abnormaliteiten
- Sternale cleft
wat is kenmerkend oor LUMBAR syndroom?
- Lage lichaam hemangiomen
- Urogenitale anomalieen
Ulceraties - Myelopathie
- Bot deformiteiten
- Anorectale malformatie
Arteriele anomalieen - Renale anomalieen
wat is RICH?
RICH = rapidly involuting congenitale hemangioom
Livide (paars/blauw/rood) kleur met witte halo
In utero hard groeien, en postpartum (of soms net voor partus) in regressie –> laesie houden
wat is Tufted angioom? wat kan hier mogelijk gebeuren?
- Livide kleur met een beetje een halo
KAN: problemen met stolling geven (afh grootte)
- milde trombopenie
- consumptie coagulopathie
- verhoogde D-dimeer
Wat kan gebeuren bij Kaposiforme hemangio-endothelioom? Wat kan je geven bij BH?
Complicatie: Coagulatie gebruik in tumor –> kan overlijden –> transfusies werken niet
Met trombone en hypofibrinogenemie
Sirolimus of vincristine werken wel
wat is een maligne vaattumor en wat is hier kenmerkend voor?
Primitieve neuroectodermale tumor
- Blauw-paars (aardbei rood bij hemangioom)
- Bultjes erop (niet bij hemangioom)
- Onscherpe overgang huid en tumor
waarin kunnen we vaatmalformaties indelen?
Indeling:
- Capillairen
- Lymfevaten
- Venen
- Arterioveneus
- Combinaties
Wat is een voorbeeld van een capillaire malformatie?
- Naevus flammeus: wijnvlek
- CMTC = cutis marmorata teleangiectatica congenita
Wat is de behandeling van wijnvlek?
wat is het succes van de behandeling van wijnvlekken? wat zijn de risico’s? wat zijn uitdagingen bij kinderen?
Lasertherapie:
Gerichte verhitting verkleuring gevende vaatjes –> verschrompelen en cellen worden opgeruimd
- leeftijd van invloed op succes
- Jonge huid: vaatjes makkelijker te bereiken
- Om de 2-4-8 wk behandelen totdat plateau bereikt
- 5-8 behandelingen
- Onder narcose
- Liefst < 8 jaar (vanwege psychologische zelfbeeld)
bij > 50% vlek oplichten (minder zien) –> hoe kleiner de laesie, hoe beter het resultaat
Risico’s
- Depigmentatie
- Littekenvorming
Uitdagingen
- Pijnlijk gevoel van afschieten elastiek op huid
- Jonge leeftijd lastig zonder narcose
wat is CMTC?
cutis marmorata teleangiectatica congenita
- Blauw/paars
- Netwerk
- Op hoekjes necrose huid –> littekentjes (wittig)
- Soms overgroei of ondergroei been (te lang of te kort been)
wat is kenmerkend voor lymfatische malformatie? wat is behandeling?
LET OP: laesies vaak veel groter dan wat je ziet
- Microcysteus: leeghalen en picibanil inspuiten –> wanden aan elkaar plakken, MAAR kan ook iets van zwelling komen
- Macrocysteus: bleomycine –> ook in omliggend weefsel, meerdere meenemen
Onder narcose en radiologische evaluaties
wat is het onderscheid AVM en veneuze malformatie?
- Klachten bij afhangen
- Klachten bij sporten
- Toename als warm is
- Fleboliet: Kan ook stase van bloed in delen –> verkalking en harde plekken = fleboliet (pijnlijk) –> behandelen
- Geen trill (voelt niet kloppen –> bij AVM wel)
wat is de behandeling?
- Vervolgen (groeit mee met lichaam)
- Last hebben: operatieve excisie
a. Functioneel vervelende plekken
b. Pijnlijke flebolieten - Interventieradioloog: bleomycine of cryotherapie
- Medicatie
wat is kenmerkend voor een AVM? Wat is de behandeling?
Klopt: trill
Verwijderen operatief (met hulp interventie radioloog)
–> Werkt goed
wat is sturge-Weber syndroom?
- Glaucoom
- Aangeboren wijnvlek (vaak in gelaat)
- Epilepsie op jonge leeftijd
Wat is proteus syndroom?
- Mozaïeken verspreiding
- Progressief beloop
- Cerebriforme (hersen-achtig) BW naevus
- Lineaire epidermale naevus
- Asymmetrische disproportionele overgroei
- Specifieke tumoren < 20 jaar
- Ontregeld vetweefsel
- Longcysten
- Vasculaire malformatie (CLVM)
wat zijn complicaties vasculaire malformaties?
- Huid
- Stolling
- Lymfoedeem
a) Ulceraties
b) Erysipelas
wat zijn bijkomende symptomen bij vasculaire malformaties?
- Scoliose
- Macrodactylie
- Syndactylie
Welk AO doen we vaat malformaties?
- Beeld
a) MRI met contrast (dynamisch) GOUDEN STANDAARD
b) Echo, X
c) CT, angiografie lymfoscintiegrafie - Overig:
a) bloed: stolling
b) pathologie
c) Genetica: panels –> ontdekken mutaties
–> Veel overlap mutaties bij de klinische beelden
