HC.5 - Tumoren van de kinderleeftijd Flashcards
hoe vaak kinderkanker?
600 diagnoses kanker < 18 jaar per jaar
= 0,08% vd totale kankerdiagnoses
welk type kanker komt vaker voor bij kinderen en welke bij VW?
Kind:
blastomen (embryonaal)
sarcomen (steunweefsel)
- Wilms tumor
- neuroblastoom
- sarcoom
- leukemie
VW: carcinomen
- colonCa
- MammaCa
- ProstaatCa
- longCa
- sarcomen
- leukemie
- renaal cel Ca
wat is de globale verdeling van kinderkanker?
1/3 sarcomen
1/3 hersentumoren
1/3 hemato-oncologie
wat is de meest voorkomende kankers bij kinderen?
- leukemie (ALL)
- hersentumoren
- lymfoom
wat is overlevingskans van kinderkanker?
genezings%: 80% (afh type) –> verbetert door chemo
Waarom werkt chemo goed bij kinderen?
Kinderkanker vaak hoge verdubbelingstijd en daardoor werkt chemo goed (celdeling)
vooral ook voor hema omdat geen chirurgie/RT mogelijk
wat is de etiologie van kinderkanker?
combi van factoren
- Genetische afwijkingen: mutaties, deleties, amplificaties –> MEEST
–> Vaak wel meerdere afwijkingen nodig - Multipel hit model (knudson)
- Familiaire factoren: 10% familiaire component (mn hersen- en solide tumoren)
- Virale infecties: associatie EBV en lymfomen
- Straling
wat is bij VW de etiologie van kanker?
vooral risicofactoren zoals roken, alcohol, straling
Icm erfelijkheid
Hoe vaak komt ALL voor? bij wie?
115 per jaar
op alle leeftijden met piek bij kleuters en puberteit
wat is ALL?
1 type leuwtkocyten afwijkend en overmatig ontwikkeld –> andere cellijn verdrongen
wat zijn symptomen ALL?
- Bleekheid
- Verhoogde bloedingsneiging
- Infecties
- Botpijn
- Algehele malaise: vermoeidheid, duizeligheid
- Neurologisch: uitval hersenzenuwen
wat kan je zien bij LO bij ALL?
- Hepatomegalie
- Bleekheid
- Petechiën, purpura of echymosen
- Lymfadenopathie
- Koorts
- Verhoogde hartslag
- Huidinfiltraten
- Testisinfiltraten (asymmetrische testis)
- Uitval hersenzenuwen
- Tandvleeshyperplasie- en bloedingen
waar moet je altijd op letten bij ALL?
leukemische cellen neiging om in hersenen of testis te gaan zitten –> rekening houden met BH vanwege bloed-barrières
wat is de diagnostiek van ALL?
- Volledig bloedbeeld
- Beenmergpunctie (onder narcose)
- Normaal < 5% blasten
- 5-25% is abnormaal, maar geen diagnose
- ≥ 25% acute leukemie MAAR: als geen blasten in perifeer bloed, betekent dit niet dat er geen leukemie kan zijn! - Lumbaalpunctie: cerebrale betrokkenheid
–> Tijdens bh ook intrathecale (chemo)therapie te geven - Cytomorfologie: vorm cellen beenmerg en/of perifeer bloed
- Normaal: verschillende soorten cellen met verschillende grootte
- ALL: monotoon beeld met 1 type cel dat overheerst - Cytogenetica: mutaties of translocaties in DNA –> kunnen invloed hebben op de prognose
o RT-PCR
o Karyotypering
o FISH - Flowcytometrie: labelen van cellen met Ab tegen CD-markers, waarbij de mate van fluorescentie gemeten wordt (immunofenotypering)
–> welk soort cellen delen overmatig
–> Mate van fluorescentie wordt gemeten, verschillende rijpingsstadia hebben verschillende CD-markers
–> Ook cytoplasmatische antigenen - Beeldvorming:
- X-thorax: voor mediastinale betrokkenheid –> vooral T-ALL
–> vooral ivm narcose
wat is de behandeling?
Afh beloop kan nog gewisseld worden
- patient kenmerken met vooral leeftijd (vooral < 1 jaar), co-mo
LET OP: bij Down apart syndroom - Soort leukemie: T- of B-cellen
- Genetica
- Respons op therapie middels MRD
Hoe werkt de behandeling ALL?
2 jaar (via PAC) –> intensieve chemo zsm (met vocht: veel afvalstoffen doordat cellen kapot worden gemaakt, vocht nodig om afvalstoffen uit te plassen)
ALL-together protocol
Zelden stamceltransplantatie
Nu op maximale behandeling –> niet meer chemo geven voor meer effect (alleen meer bijwerkingen)
wat zijn complicaties van de behandeling ALL?
- Infecties: viraal, bacterieel, schimmel –> vaak hiervoor opnames
–> AB geven profylactisch - GI: voedingsproblemen, gewichtsverlies, overgewicht, obstipatie, pancreatitis
- Alopecia
- Endocrien (DM door steroïden, herstelt vaak weer)
- Botten: osteoporose, osteonecrose
- Hematologisch: anemie (transfusies), trombopenie, tekort stollingsfactoren
- Cardiaal: hypertensie, decompensatie
- Neurologisch: convulsies, neuropathie, hersenbloeding of -infarct
- Groeiretardie: herstelt vaak wel weer
wat is MRD?
Respons op de eerste behandeling –> bepalend verdere intensiteit chemo
- Lage MRD: weinig ziekte –> voortzetten met minder intensieve chemo
–> Verlaagt de morb en mort vd behandeling - Hoge MRD: veel ziekte –> agressiever behandelen
–> Hogere overleving, maar wel hogere morb
welk middel wordt vaak gebruikt bij ALL?
Asparaginase: GNM dat groei van kanker remt
Hoe: injecties of IV
Dosis: regelmatig spiegel bepalen –> nauwe therapeutische range
Onderzoek: juiste spiegel kan ook met lagere dosissen waardoor minder bijwerkingen en lagere kosten
Bijwerking: disbalans stollingsfactoren door soort allergische reactie –> trombogeen (kans bij kinderen is kleiner)
wat zijn de lange termijn effecten van de bH van ALL?
Lange termijneffecten:
Nog niet helemaal duidelijk
Volgen nier- en leverfunctie, cardiaal, bewegingsapparaat, groei
5 jaar na de diagnose over naar de later poli (lange termijn effecten poli voor rest van het leven)
