VII (SM) Flashcards
epidemiologia SM
- najczęstsza choroba powodująca niesprawność u ludzi młodych (poniżej 40 r.ż.)
- NAJ zachorowań: 20-40
- kobiety 2x częsciej
genetyka SM
- haplotyp HLA-DRB1*1501 (2-4x większe ryzyko)
- polimorfizmy genów rec. dla IL-2 i IL-7
wirus EBV
u seronegatywnych mniejsza zapadalność
przeciwciała?
- kanałopatia? przeciwciała przeciwko kanałom potasowym KIR4.1 u ok. 50% chorych
objawy z istoty szarej w SM (rzadziej, nietyowe)
afazja, aprakssja, agnozja, napady padaczkowe
CIS - clinically isolated syndrome - 1. symptom
dni lub tygodnie epizod ubytkowych objawów neurologicznych ( 90% chorych) - zapalenie n. wzrokowego - z. móżdżkowy - z. pniowy (niedowłady) - poprzeczne zap. rdzenia kręgowego > wycofuje się w 100%
co innego jeśli nie CIS?
skryty początek i powoli postępujące objawy (10-15% chorych) - postać pierwotnie postępująca
postacie przebiegu SM
- nawracająco - zwalniający 50%
- wtórnie postępujący 40%
- pierwotnie postępujący 10%
- postępująco - nawracający
rokowanie w SM
- po 20 latach od pierwszego rzutu u 40% rozwija się postać wtórnie postępująca
skala niesprawności EDSS
> =6 - nie może przejść 100m bez pomocy
=7 - wózek inwalidzki
=9 - przykuty do łóżka
przebieg piorunujący SM
zgon w ciągu roku od pierwszego rzutu
czynniki prognostyczne dobre
kobieta poniżej 25 r.ż., pierwsze objawy czuciowe, przebieg zwalniający, długi czas do EDSS - 3, mała częstość rzutów
rozpoznawanie SM
- rozsianie w czasie (co najmniej 2 rzuty)
2. rozsiane w przestrzeni (co najmniej 2 lokalizacje objawów w OUN)
kryteria McDonalda
rozsianie lokalizacyjne: co najmniej po 1 ognisku demielinizacji na obrazach T2 w >=2 z 4 lokalizacji: - w przyleganiu do kory mózgowej - okołokomorowo - podnamiotowo - w rdzeniu kręgowym
rozsianie czasowe:
conajmniej 2 nieme kliniczne ognisko demielinizacji wykazujące wzmocnienie kontrastowe oraz co najmniej 1 ognisko bez wzmocnienia //
nowe ognisko w T2 lub wzmacniające kontrastowo
rozpoznanie postaci pierwotnie postępującej SM
co najmniej roczny postęp objawów choroby + 2 kryteria:
- co najmniej 1 ognisko demielinizacji w nowej lokalizacji w T2
- co najmniej 2 ogniska w rdzeniu kręgowym w T2
- obecność prążków oligoklonalnych i/lub dodatniego wskaźnika syntezy Ig
hiperintensywne ogniska w istocie białej w MRI
u osób starszych: migrena, uszkodzenia naczynipochodne, zmiany zapalne, ch. genetyczne (leukodystrofia)
mogą wyglądać jak SM w MRI
choroba małych naczyń
przerzuty czerniaka
ADEM
CADASIL
VEP
potencjały wywołane wzrokowe (dość ważne w rozpoznaniu, wzrost latencji przy demielinizacji n. II)
diagnostyka różnicowa SM
objawy ogniskowe
guz mózgu/rdzenia
malformacje naczyniowe
udar mózgu
malformacje rozwojowe
diagnostyka różnicowa SM
(objawy wieloogniskowe
ostre rozsiane zapalenie mozgu i rdzenia kregowego (ADEM)
neuroinfekcje i inne ch. zapalne (borelioza, gruzlica, sarkoidoza, z. Behceta)
guzy przerzutowe
zapalenie naczyń
ch. układowe tk. łącznej
diagnostyka różnicowa SM
w przypadku postępujących objawów
ataksje rdzeniowo-móżdżkowe
dziedziczne paraparezy spastyczne
leukodystrofie
leczenie immmunomodulujące
- interferony: beta 1a (Rebif, Avonex)
- beta 1b (Betaferon)
- octan glatirameru
II rzut - Natalizumab
- Mitoksantron
- Fingolimod
L: postać wtórnie postępująca
mitoksantron
L: w ciąży
jedynie octan glatirameru
L: rzutu
hospitalizacja, metylprednizolon 500-1000 mg/d i.v. przez 3-5 dni, może skórcić trwanie rzutu i przyśpieszyć powrót do wcześniejszego funkcjonowania
L: przewlekle zmeczenie
amantadyna
modafinil
metylofenidat
L: spastycznosc
baklofen
tyzanidyna
diazepam
tox. bot
L: pecherz neurogenny
oksybutynina
tolterodyna
L: pecherz atoniczny
okresowe samocewnikowanie
distygmina
L: pecherz atoniczny + nadreaktywnosc zwieraczy
terazosyna
doksazosyna
tamsulozyna
L: przewlekle bole glowy
betahistyna
L: ADEM
metyloprednizolon 1g iv przez 3-5 dni prednizon w zmniejjszanych dawkach 3-6 tyg. plazmafereza IVIG mitoksantron lub cyklofosfamid
z. Devica
neuromyelitis optica, NMO
NMO: p-ciała
p-ciałą NMO-Ig przeciwko akwaporynie 4
>50% pacjentów po 5 latach nie widzi na jedno oko
PMR w NMO
prążki oligoklonalne
pleocytoza z przewagą neutrofili
NMO - leczenie
metyloprednizolon i.v. plazmafereza (5-7 krotna w ciągu 2 tyg.) w zapobieganiu nawrotom: - azatiopryna + prednizo - IVIG(rytuksymab)
