Choroby móżdżku i RK Flashcards
ataksja Friedreicha
AR, objawy przed 25 r.ż., zwykle w okresie dojrzewania, M=K, gen FAX25 - frataksyna, antycypacja!
- stopa końsko-szpotawa, kifoza
- brak odruchów ściegnistych
ataksje rdzeniowo-móżdżkowe (SCA)
AD, powoli postępujący z. móżdżkowy, wygórowane odruchy, leczenie objawowe (rehabilitacja)
z. Arnolda-Chiariego
typ I - przemieszczenie migdałków móżdżku do otworu potylicznego wielkiego
typ II - razem z jamistością rdzenia lub innymi wadami rdzenia
- z. móżdzkowy, objawy piramidowe, uszkodzenie dolnych nerwow czaszkowych, bole glowy i szyi
uszkodzenie móżdżku polekowe
fentyoina, kabramazepina
z. całkowitego poprzecznego uszkodzenia rdzenia
- poziom zaburzeń czucia zazwyczaj 2-3 segmenty poniżej rzeczywistego poziomu uszkodzenia
- na wysokości uszkodzenia objawy z dolnego neuronu ruchowego
z. Browna-Sequarda
po stronie przeciwnej: ból i temperatura (zwykle 1-2 segmenty niżej + możliwe po stronie na poziomie uszkodzenia)
z. uszkodzenia środkowej cz. rdzenia kręgowego
początkowo: rozszczepienie zaburzenia czucia (brak czucia bólu i temperatury przy zachowanym czuciu dotyku i głębokim)
- nawet w zaawansowanych postaciah zachowane czucie bólu w dermatomach krzyżowych (krocze)
- spowodowane syringomielia !!
z. t. rdzeniowej przedniej (uszkodzenie przedniej cz. rdzenia)
brak czucia bólu i temp. poniżej przy zachowanym czuciu głębokim i częściowo zachowanym czuciu dotyku
- zaburzenia zwieraczy i impotencja
z. uszkodzenia sznurów tylnych rdzenia
- upośedzenie czucia głebokiego
- upośledzenie czucia precyzyjnego dotyku
- objaw Lhermitte;a
objaw lhermitte’a
prąd w kregosłupie przy zgieciu glowy ku dolowi
-SM, niedobór B12, z. Devica, spondyloza szyjna, ch. Behceta, guzy rdzenia
uszkodzenie poniżej mostowego ośrodka mikcji a powyżej S2
okres ostry: pęcherz wiotki, nietrzymanie przy nadmiernym wypełnieniu, zatrzymanie moczu
okres przewlekly: odruchowy skurcz wypieracza przy malej objetosci, parcie naglace, niepelne oproznianie pecherza, dyssynergia wypieracza i zwieracza
uszkodzenie rdzenia na poziomie S2-S4 (korzeni lub n. obwodowych)
- pecherz wiotki
- zwieracze wiotkie
- nietrzymanie moczu przy dodatkowym cisnieniu, parciu
poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego - jak szybko postepuje?
godziny !!!!!!
rdzeniowy zespół uciskowy - wczesny (odwracalny)
- wczesny (odwracalny)
ból opasujacy, niewielka parapareza spastyczna
rdzeniowy zespół uciskowy - późny (nieodwracalny)
zaburzenia czucia
zaburzenia oddawania moczu: trudności w rozpoczynaniu, zatrzymanie moczu
zespół ogona końskiego (objawy)
paraplegia, ból krzyża, arefleksja, zaburzenia czucia (spodenki ułańskie), nietrzymanie moczu
zespół ogona końskiego (przyczyny)
złamanie kręgu, wypadniecie jadra miazdzystego
guzy wewnatrzkanalowe
jamistość rdzenia
zaburzenia rozwojowe i/lub utrudnienie odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego
początek w młodym wieku, przebieg bardzo wolny postepujący
jamistość rdzenia - NAJ gdzie?
odcinek szyjny i nierzadko opuszka
jamistość rdzenia - objawy
rozszczepienie zaburzenie czucia, niekiedy silny ból
zanik drobnych mięśni rąk
zespół Hornera
niedowład spastyczny kończyn dolnych
podostre zwyrodnienie sznurów rdzenia
proces zwyrodnieniowy przez niedobór wit. B12, NAJ prze zniedokrwistość złośliwą
- głównie sznury tyne i drogi piramidowe
- objawy tylnosznurowe (zniesienie odruchów głębokich, upośledzenie czucia głębokiego i dotyku, ataksja tylnosznurowa
- piramidowe
zawał rdzenia
NAJ w zakresie t rdzeniowej przedniej ( w środkowej cz. odcinka piersiowego)
zawał rdzenia - rozwój objawów
w ciągu sekund i minut - ból, parastezje - następnie typowe objawy obustronnego uszkodzenia rdzenia
przyczyny zawału rdzenia
następstwo zabigów kardiochirurgicznych i Ao, tętniak rozwarstwiający aorty, miażdzyca, zapalenia naczyn, zakazenia (kila,gruzlica), sarkoidoza!!
poprzeczne zapalenie rdzenia
zespol szybko postepujący (godziny - dni),
ból, parastezje - następnie - niedowład, zaburzenia zwieraczy i czucia, zaburzenia autonomiczne
poprzeczne zapalenie rdzenia - postępowanie
GKS, fizjoterapia, zmniejszenie spastyczności, zwalczanie bólu
mielopatia szyjna
ucisk rdzenia w odcisnku szyjnym przez zwężenie kanału kręgowego (zmiany zwyrodnieniowe lub dyskopatia)
- częsciej u osob w podeszlym wieku
- uszkodzenie DMR w kk górnych
- uszkodzenie GMR w kk dolnych
dziedziczne paraparezy spastyczne
bardzo radzke, AD
- postępujące powoli, spastyczny niedowład kkdd i gł dystalny
ch. Hirigamy
16-19, chłopcy
kanał rośnie zbyt wolno w stosunku do rdzenia,
osłabienie siły, mogą być zaniki - szczególnie kk górne
