Vaskilitler

Question 1

vaskülit nedir, sınıflaması?

Answer 1

Vasküler yapıların patolojik inflamasyonu ile karakterli heterojen bir grup hastalıktır.
1. Büyük damar vaskülitleri: temporal arterit, takayasu arteriti.
2. Orta çaplı damar vaskülitleri: poliarteritis nodosa, Kawasaki.
3. Küçük çaplı damar vaskülitleri: ANCA + olanlar: granülamatöz polianjitis, Churg-strauss sendromu, mikroskobik polianjitis. Diğerleri: HSP, esansiyel krioglobulinemik vaskülit…

Question 2

Dev hücreli arterit anlat?

Answer 2

• büyük ve orta çaplı damarları tutan granülamatöz bir vaskülit.
• aorta ve ust dallarını, eksternal karotid arterin dallarını (ör: temporal arter) tutar.
• yaşlılarda en sık görülen vaskülittir.
• 50 yaş üzerinde sık, kadınlarda erkeklere göre 2-3 kat daha sık.
• polimiyoljiya romatika ile birliktelik gösterir.

Question 3

Dev hücreli arteritin klinik bulguları nelerdir?

Answer 3

*ateş
* eksternal karotid arter tutulumuna bağlı baş ağrısı, deri hassasiyeti, temporal arterlerde hassasiyet ve nabız kaybı
*farinks iskemisine bağlı boğaz ağrısı ve ağrılı yutma
*çene kladikasyosu
*akut iskemik optik nöropati ve kalıcı görme kaybı
* üst ekstremitede iskemi ve kladikasyo, iki kol arası nabız ve tansiyon farkı (aorta ve ana dallarının tutulumuna bağlı.)
*torasik ve abdominal aorta tutulumu
not: pulmoner ve mezenter damarlar tutulmaz.

Question 4

Dev hücreli arteritin lab bulguları nelerdir?

Answer 4

*ESH yüksekliği
*CRP yüksekliği
*kronik hastalık anemisi

Question 5

Dev hücreli arteritin tanısını nasıl koyarız?

Answer 5

*tanısal bir lab testi yoktur ama çok yuksek ve tipik akut faz cevabı vardır.
*steroide 72 saat içinde dramatik yanıt varsa okey deriz. ama tabii öncelikle enfeksiyon ve kanser dışlanmalı.
*kesin tanı için temporal arter biyopsisi yapılmalı.
*doppler USG ve büyük arter tutulumları için anjio yapılabilir.

Question 6

Dev hücreli arteritin tedavisi?

Answer 6

• yüksek doz kortizon (1mg/Kg)
  *tedavi en az 1 yıl olmalı
  *tdv ile görme kaybı düzelmez.
  *tdv ve yanıt alınamazsa IL-6 antagonisti olan tosilizumab denenebilir.

Question 7

PolimiyalJi romatika nedir?

Answer 7

*sıklıkla temporal arterit ile birlikte görülür. temporal arteritten daha sık görülür.
*PMR da körlük riski yoktur ve daha düşük doz steroide cevap verir.
*klinik: Omuz boyun, bel kalçalarda ağrı, hassasiyet ve tutukluk.
*ateş, halsizlik, kilo kaybı sık.
*yaşlandım be hissi, GÜÇSÜZLÜK hissi. dinlenince geçmez.

Question 8

Takayasu arteriti nedir?

Answer 8

*aorta ve ana dallarını, pulmoner arterleri tutan granülamatöz vaskülit.
*doğurganlık çağındaki kadınlarda sık görülür. kadında erkeğe göre 9 kat daha sık.
*Genelde sinsi ilerler.

Question 9

Takayasu arteritinde klinik bulgular nelerdir?

Answer 9

*erken dönemde ateş, halsizlik, kilo kaybı, artralji, artrit.
*zamanla damarlarda oklüzyon, stenoz veya anevrizmalar; özellikle karotid ya da subklaviyen üfürüm, kladikasyo, nabızlarda azalma, iki kol arası tansiyon farkı.
*hastaların yarısından fazlasında renal arter tutulumuna bağlı HT.
*karotid ve vertebral arterlerdeki stenozlara bağlı; inme, senkop, baş dönmesi.
*mezenter arter tutulumu sıktır, nadiren semptomatiktir.
*pulmoner arter tutulumu sıktır ama nadiren pulmoner HT olur.
*aort yetmezliği yapabilir.
*retinal iskemi, sklerit yapabilir.
*eritema nodozum, ülserler yapabilir.

Question 10

Takayasu arteritinde lab bulguları, tanı nasıl konur?

Answer 10

*aktif hastalık döneminde yüksek afr.
*tanıda biyopsinin yeri yok, görüntüleme ile konur. altın standart klasik anjiografidir. MRG anjio, BT anjio, USG yapılabilir.

Question 11

Takayasu arteritinde tedavi?

Answer 11

*temel tedavi kortizon. yüksek doz başlanıp kademeli azaltılmalı.
*ek olarak diğer immunsupresifler kullanılabilir. cerrahi yapılabilir (anjioplasti vb.)

Question 12

Poliarteritis nodosa nedir?

Answer 12

*orta ve küçük çaplı musküler damarların nekrotizan panarteritidir.
*arterlerde oklüzyon ve mikroanevrizma, dokularda iskemi, infarkt ve kanama olabilir.
*arteriolleri ve kapillerleri tutmaz!!! GN ve pulmoner hemoraji yapmaz!!!
*kadınlarda ve erkeklerde eşit oranda görülür.
*hastaların bir kısmında Hepatit B + tir.

Question 13

Poliarteritis nodosa da klinik bulgular?

Answer 13

*cilt, periferik sinir, gis ve böbrek tutulumu sık. (ac hariç hemen her organı)
*ateş, halsizlik, kas ağrısı, kilo kaybı, artralji.
*alt ekstremite büyük eklemlerde asimetrik non eroziv artrit görülebilir.
*ciltte: subkutan nodüller, ciltte ülserasyon, parmak uçlarında dijital gangren. (en sık alt ekstremite ülseri görürüz ciltte.)
*mononöritis multipleks sık görülür; daha çok alt ekstremitede asimetrik tutulum yapar. düşük ayak olabilir.
*renal tutulum yaklaşık 1/3 hastada görülür; renal ve interlober arter tutulumu olur. proteinüri hematüri olabilir.

Question 14

Poliarteritis nodosa lab bulguları?

Answer 14

*spesifik tanı testi yok.
*anemi, lökositoz, afr artışı.
*kc enzim yüksekliği (hepatit b ye bağlı ya da hepatik arter tutulumu)

Question 15

Poliarteritis nodosa tanısı nasıl konur?

Answer 15

*lab
*düşük el düşük ayak varsa EMG çekilebilir.
*doku biyopsisi
*anjiografide oklüzyon, düzensizllik, mikroanevrizma

Question 16

Poliarteritis nodosa tedavisi?

Answer 16

*yüksek doz kortizon.
*ek immünsüpresif ajanlar sıklıkla gerekir; özellikle siklofosfamid.
*hepatit b ilişkili PAN larda steroide ek antiviral tedavi.
*immün kompleksleri uzaklaştırmak için plazmaferez yapılabilir.

Question 17

ANCA pozitif vaskülitlerin genel özellikleri?

Answer 17

*granülamatöz polianjitis, mikroskobik polianjitis, churg strauss sendromu.
*bunlar küçük ve orta çaplı damarları tutarlar.
*çok hızlı ilerlerler.
*renal fonksiyonları bozabilirler.
*acil tedavi edilmeli. akc ve böbrek tutulumu yapabilirler.

Question 18

Wegener granülomatozu nedir?

Answer 18

*sistemik vaskülitlerin en sık görülenlerindendir. küçük ve orta çaplı damarları tutar.
*her iki cinsiyette benzer oranda görülür. genellikle 50 yaş civarında görülür.
*birçok organda granülomatöz inflamasyon yapar. yıkıcı seyreder. hızlı progresyon gösterir.

Question 19

Wegener granülomatözünün klinik bulguları nelerdir?

Answer 19

*ateş, halsizlik, kilo kaybı.
*büyük eklemleri tutan non eroziv migratuvar poliartrit
*klasik olarak önce üst solunum yollarını, sonra alt solunum yollarını, sonra da böbreği tutar.
*üst solunum yolları ve kulaklar çok sık tutulur. kanlı burun akıntısı, eroziv iyileşmeyen sinüzit olur.
*ağız ve burunda ülserler, krutlanma ve kanama olabilir.
*nazal septumda perforasyon yapabilir.
*zamanla kemik kıkırdak hasarıyla semer burun görülebilir.
*işitme kaybı yapabilir. seröz otitis media yapabilir.
*trakea yı tutup ses kısıklığı, subglottik stenoz yapabilir.
*akciğer ve böbrek tutulumu çok sıktır.
*gözde sklerit, konjonktivit yapabilir.
*ciltte palpe edilen purpura yapabilir, ülserler, subkutan nodüller.
*dvt ve pulmoner emboli görülebilir.

Question 20

Wegenerde akciğer tutulumu nasıl olur?

Answer 20

*sık görülür.
*diffüz alveolar hemoraji yapabilir.
*ac lerde nodüler veya kaviter lezyonlar yapabilir. pulmoner nodüller görülür.
*öksürük, progresif dispne, hemoptizi yapar.

Question 21

Wegenerde böbrek tutulumu nasıl olur?

Answer 21

*hızlı ilerleyen gn yapar.
*günler haftalar içinde renal fonksiyonlar kaybedilebilir.
*yeni başlayan ht beklenmez. (bu PAN da oluyordu!!!)

Question 22

Wegenerde lab bulguları nelerdir?

Answer 22

*anemi, lökositoz, afr artışı.
*böbrek tutulumu ile renal fxlar bozulur, idrarda aktif sediment görülür.
*yüzde 90 cANCA pozitiftir!!!
sinüs grafisi ve BT çekilebilir. AC grafisi ve BT çekilebilir. histopatolojik inceleme yapılabilir.
*açık akc biyopsisi tanısaldır.

Question 23

Wegener tedavisinde ne yapalım?

Answer 23

*hızlı ve agresif olmalıdır. yüksek doz steroidler + siklofosfamid veririz. rituksimab (anti tnf) verilebilir.

Question 24

Churg strauss sendromu nedir?

Answer 24

*allerjik granülomatozis de denir.
*özelliği allerjik hastalıklarla beraber olmasıdır: atopi, astımi allerji sorgula.
*K=E
*allerjik hastalık yapar, sonra eozinofili yapar ve sistemik nekrotizan vaskülit yapar.
*özellikle allerjik hastalık, akc tutulumu, kalp tutulumu (kalp yetmezliği yapar) ve mononöritis multipleks yapar.
*gis tutulumu sıktır.

Question 25

Churg Strauss sendromunda lab bulguları nelerdir?

Answer 25

*anemi, afr artışı.
*eozinofili!!! (hastalık aktivitesi hakkında da fikir verebilir.)
*IgE düzeyleri yükselmiştir.
*pANCA genellikle pozitiftir ama hastalık aktivitesi ile korele değildir.

Question 26

Mikroskobik polianjitis nedir?

Answer 26

*non granülomatöz bir vaskülittir.
*kadın erkek oranı bir e yakındır.
*böbrek ve akc tutulumu sıktır.

Question 27

Mikroskobik polianjitis klinik bulguları nelerdir?

Answer 27

*genel semptomlar
*deformite bırakmayan migratuvar artrit yapar
*rinit, burun kanaması, sinüzit olabilir.
*ac tutulumu sıktır, kapillerit ve alveolar hemoraji yapar. hastada hemoptizi olur.
*renal tutulum sıktır; hızlı ilerleyen glomerülonefrit yapar.

Question 28

Mikroskobik polianjitis lab bulguları nelerdir?

Answer 28

*anemi, aft artışı.
*gn yaptığından aktif idrar sedimenti.
*pANCA pozitiftir genellikle.

Question 29

ANCA pozitif vaskülitlerde tedavi nasıldır?

Answer 29

*agresif tedavi uygularız, steroid veririz yüksek doz, iv pulse.
*siklofosfamid
*rituksimab veririz. en az steroid kadar etkilidir.

Question 30

Henöch Schönlein Purpurası nedir?

Answer 30

*çocukluk çağının en sık vaskülitidir.
*hastaların yüzde 90 ı 10 yaşından küçüktür. erişkinlerde de görülebilir.
*FMF hastalarında daha sıktır.
*hastaların çoğunda üsyeyi takiben ortaya çıkar.

Question 31

HSP klinik bulguları nelerdir?

Answer 31

*cilt bulguları tüm hastalarda olur: alt ekstremite ve kalça çevresinde yoğunkaşan palpe edilen purpura klasik bulgusudur.
*ikinci en sık bulgusu artrittir. en sık diz ve ayak bilekleri tutulur. migratuvar artrit olabilir, deformite bırakmaz.
*karın ağrısı hastaların yarısından fazlasında olur; mezenter iskemiye bağlı olabilir. barsak duvarında ödeme bağlı olabilir.
*hastaların yüzde 40 ında glomerülonefrit olur: erişkinlerde daha sık ve ağır. en tipik bulgu hematüri.

Question 32

HSP lab bulguları?

Answer 32

*tanısal test yok.
*birçok hastada serum IgA düzeyi artmıştır.

Question 33

HSP tedavisi?

Answer 33

*çoğunlukla sekelsiz iyileşir, özellikle çocukluk çağında.
*renal tutulum by yapabilir: steroid verirsin.
*dirençli artrit ve gis tutulumu için kortizon verilebilir.

Question 34

Büyük damar vaskülitlerinde gelişmesi muhtemel klinik bulgular?

Answer 34

*ekstremitelerde kladikasyo
*nabızsızlık
*iki kol arası tansiyon farkı
*aort dilatasyonu

Question 35

Orta çaplı damarları tutan vaskülitlerde klinik bulgular?

Answer 35

*cilt nodülleri ülserleri
*dijital gangren
*mononöritis multipleks
*mezenter iskemi
*mikroanevrizmalar

Question 36

Küçük damar vaskülitlerinde klinik bulgular?

Answer 36

*palpe edilen purpura, ürtiker
*GN
*alveolar kanama
*splinter kanama
*üveit
*sklerit, episklerit

Question 37

Vaskülit düşündüren bulgular nelerdir?

Answer 37

*açıklanamayan ateş, kilo kaybı, anoreksi
*kas iskelet belirtileri
*cilt bulguları: raynaud, livedo retikülaris, gangren, palpabl purpura, sc nodül, splinter hemoraji
*periferal nöropati
*testiküler ağrı
*çenede dilde kladikasyo
*ht ve anormal idrar sedimenti
*solunum yolu belirtileri
*gis bulguları
*periferik nabız değişiklikleri