behçet hastalığı Flashcards
Türkiyede genç erkeklerde görme kaybının en sık nedeni nedir?
Behçet hastalığıdır.
Behçet hastalığı nedir?
Nedeni bilinmeyen sistemik vaskülittir. Tüm vasküler yatakları tutabilir. Otoinflamatuvar bir hastalıktır. E=K. 15-30 yaş arası sıktır. Erkeklerde ve gençte daha ağır seyreder. HLAB51 ile güçlü bir ilişkisi var, tanıyı desteklemek için kullanabiliriz. Türkiyede, Japonya da yaygın.
Hem arter hem ven tutulumu yapan 3 hastalık söyle?
*behçet hastalığı
*buerger hastalığı
*AFAS
Behçet tanı kriterleri?
*yılda en az 3 kez tekrarlayan oral ülser ve aşağıdakilerden ikisi
- tekrarlayan genital ülser
- göz lezyonları: anterior üveit, posterior üveit, vitreusta hücre, retinal vaskülit
- deri lezyonları: papilopüstüler, akneiform noduller, yüzeyel tromboflebit, eritema nodosum
- paterji testi pozitifliği
Paterji testi nedir?
Nonspesifik uyarılara karşı hiperaktivite gelişmesidir. Venöz giriş yerinde 24-48 saat sonra gelişen eritem-endurasyon-papül-aseptik püstül.
(artmış lökosit kemotaksisine bağlı)
Behçet belirti ve bulguları?
*oral aft: ağrılı, küçük, beyaz etrafı hiperemik ülser. 1-11 günde skarsız iyileşir.
*genital ülser: skrotum ve vulvada ağrılı ve 1-6 haftada skar bırakarak iyileşen ülserler.
*göz tutulumu: genellikle ilk belirtilerden sonraki 2-3 yılda. genellikle bilateral tutulum. tüm göz tabakalarını tutabilir. posterior üveit kalıcı görme kaybına neden olabilir. erken tanı ve tedaviyle görme kaybını önleyebiliriz.
*artrit: alt ekstremite büyük eklemlerde daha sık, mono-oligoartiküler, asimetrik, noneroziv, tekrarlayıcı.
*vasküler tutulum: venöz tutulum daha sık, tüm damarları tutabilir. erkeklerde daha sık ve ağır.
*pulmoner tutulum: pulmoner ht, plevral efüzyon, kor pulmonale. dispne, öksürük, göğüs ağrısı, ateş, hemoptizi, ac grafisinde infiltrasyon.
*nörolojik tutulum: geç bulgu.
*gis tutulum: türkiyede nadir. tek-multipl ülser. terminal ileumda sık. asemptomatik olabilir, karın ağrısı, şişkinlik, ishal, kanlı gayta olabilir. crohn ile karışır.
Oral aft yapan nedenler?
*b12, folat, demir eksikliği
*SLE
*gluten enteropatisi
*İBH
intermittant artrit yapan 3 hastalık söyle?
*behçet
*fmf
*gut
Behçette ölümün en sık sebepleri?
Vasküler ve nörolojik tutulum.
Behçette oluşan DVT sonucu pulmoner tromboemboli riski var mıdır?
Çok nadirdir çünkü tromboz çok serttir, damara yapışıktır. pulmoner tromboemboli beklemeyiz.
Behçette nörolojik tutulum?
Nadir görülür, geç bulgudur.
1. yüzde 80 SSS parankimal tutulumu: piramidal, sensorial, serebellar ve nöropsikiyatrik bulgular. kötü prognoz.
2. yüzde 20 dural sinüs trombozu: kibas, papilödem. baş ağrısı ile gelir. prognoz iyi.
Behçet tanısı nasıl konur?
*spesifik lab testi yok. klinik bulgular ile tanı koyarız. genç erkeklerde prognoz kötüdür.
Behçet tedavisi?
*tedavi tutulan organa göre:
mukokütanöz bulgularda topikal kolşisin
major tutulumlarda immün supresif ilaçlar
(neden kolşisin veriyoruz çünkü behçet de amiloidoz yapabilir. kronik sistemik her hastalık amiloidoz yapabilir.)
Hangi romatolojik hastalık amiloidoz yapmaz?
SLE
Otoimmün ve otoinflamatuvar hastalığın farkları nelerdir?
*Otoimmün hastalık: atak yok ya da hafif, afr hep yüksek, otoantikorlar var, kazanılmış immün yanıt etkin, t lenfosit aktivitesi var. alevlenmeler olur 1 ay sürer.
*Otoinflamatuvar hastalık: ataklar var, afr sadece atak sırasında yüksek, otoantikor yok, doğal immünite etkin, t lenfosit aktif değil. atak olur, 1-2 gün sürer.
