sistemik skleroz (skleroderma)

Question 1

Sistemik skleroz nedir, patofizyolojisi?

Answer 1

*Cilt, damarlar ve iç organlarda fibrozis ile karakterize otoimmün bir hastalıktır. Kollajen ve diğer hücre dışı matriks proteinlerinin aşırı yapımı ve birikimi söz konusudur.
*Patofizyolojisi:
1. doku fibrozu
2. küçük damarlarda proliferatif ve oklüsiv vaskülopati
3. antikorlarla assosiye spesifik otoimmün yanıt
*SS en sık 35-50 yaş arası kadınlarda görülür.
*SS da sjögren de lupusa göre daha geç yaşlarda ortaya çıkar.

Question 2

Sklerodermanın alt grupları?

Answer 2

1. Yaygın cilt tutulumlu SS: ANA (anti topoizomeraz 1) pozitiftir.
2. Sınırlı cilt tutulumlu: ANA (anti sentromer) pozitiftir.

Question 3

SS klinik bulguları?

Answer 3

*raynaud fenomeni
*cilt bulguları (distalden proksimale ilerler, cilt kalınlaşır ve alttaki subkutan dokuya yapışır. parmak uçlarında ülserler meydana gelir. telenjiektaziler olur.)
*gis: özofagus motilitesinde bozulma, intestinal hipomobilite, malabsorbsiyon, konstipasyon
*pulmoner tutulum: interstisyel fibrozis ve pulmoner vasküler hastalık yapabilir. efor dispnesi ile kendini gösterir.
*renal tutulum: malign HT yapar (erken teşhis ile artık bunu pek görmeyiz)
*kardiak tutulum: perikardit, blok, aritmi, kardiyomiyopati.

Question 4

Raynaud fenomeni nedir?

Answer 4

Soğuk veya emosyonel stres ile el ve ayak parmaklarında ve bazen de burnun ucunda epizodik vazokonstrüksiyon olur. Uzuvlarda renk değişikliği, uyuşma ve soğukluk hissi olur.

Question 5

Telenjiektazi nedir?

Answer 5

Deride veya mukozalarda kırmızı lekeler şeklinde görülen kılcal, arteriol ve venüllerin genişlemesi ile oluşan lezyonlardır.

Question 6

Primer reynaud düşündüren durumlar nelerdir?

Answer 6

*başlangıç yaşı <30
*simetrik belirtiler
*hafif orta düzeyde olması
*doku gangreni olmaması
*tırnak dibi kapillerlerinin normal olması
*ANA negatifliği

Question 7

Sekonder raynaud nedenleri?

Answer 7

*romatolojik hastalıklar
*ilaçlar: kt ajanları, interferonlar, östrojen
*travma
*arteryal hastalıklar: vaskülit, ateroskleroz, emboli
*diğer: hipotiroidi, malignensi, migren, karpal tünel sendromu

Question 8

Sklerodermada en sık gördüğümüz organ tutulumu nedir?

Answer 8

Akciğer tutulumudur.

Question 9

SS tedavisi?

Answer 9

*raynaud fenomeni tedavisi: kkb, prostasiklin analogları.
*reflü özefajit tedavisi
*alveolit tedavisi: immünsüpresif tdv
*renal kriz: ace inhibitörleri