Vasculitis Vasooclusivas Flashcards
Coats
Coats
D e que se caracteriza el COats
telangiectasias retinianas + exudacion retineana + ausencia de traccion vitreorretiniana
cuando se describio por primera vez
1908 por George Coats
Coats es = a
Retinitis exudativa
patogenesis
cambios endoteliales ruptura de la barrera hematorretiniana fuga de plasma engrosamiento en forma de salchica anormalidad de los pericitos abultamiento de vasos y telangiectasias todo esto igual a= isquemia retiniana mas exudacion de lipidos
etiologia
idiopatico
depositos de polisacaridos vasculares+hipoxia retinianan+VEGF+ NO
genes implicados
Gen LTC1
gen NDP
gen CRB1
cambios histologicos
dilatacion irregular
hialinizacion
engrosamiento de vasos retinianos
atenueacion de celulas endoteliales
necrosis de vasos retinianos
depositos PAS + en pared de vasos y capas externas de la retina
linfocitos y exudados
clinica
unilateral no anormalidad sistemica baja visual estrabismo xantocoria--> reflejo naranja nistagmus dolor ocular
sexo
masculino 8 veces mas
edad
1era y 2da decada de la vida
a la exploracion
camara anterior estrecha <20/400 colesterolosis en camara anterior edema corneal megalocornea catarata neovascularizacion de iris heterocromia de iris
fondoscopia
1) telangiectasias en bombilla o bulbos vasculares o salchichas
* se da mas en la periferia entre el ecuador y la ora serrata
* en el cuadrante inferior temporal
* raro que afecte el area macular
2) exudacion–> retina amrillenta, extensa
* puede extenderse a la macula
* depositos de lipidos
* fibrosis macular
3) desprendimiento de retina exudativo total o subtotal
Edad de peor pronostico
<3 años
Exudados de mal pronostico
exudados maculares o nodulos fibrogliales
clasificacion de pronostico y tratamiento
Shields
describe la clasificacion de Shields
estadio 1--> telangiectasias
estadio 2--> telangiectasias + exudacion
2A--> extrafoveal
2B--> foveal
2B1--> sin nodulos subfoveal
2B2--> con nodulos subfoveal
estadio 3--> DR exudativo
3A--> subfoveal
3A1--> extrafoveal
3A2-->foveal
3B--> DR total
estadio 4--> DR total +glaucoma
estadio 5-->DR en estadio avanzado// ptisis bulbicomplicaciones
glaucoma neovascular
colesterolosis en camara anterior
macroquistes retinianos
hemovitreo
la mayoria de estas complicaciones asociadas a DR cronico
estudios a realizar y utilidad
USG–> util en fases avanzadas / DR total
FAG–> diagnostico, extension, tratamiento
OCT–> cambios intrarretinianos
asociaciones COats like
1) retinosis pigmentosa tipo Coats
2) distrofia muscular
3) sindrome de Coats plus: microangiopatia cerebro-retiniana + calcificaciones y quistes
diferencial
retinoblastoma
ROP
tumores vasoproliferativos
FERV
que se observa en una TAC de retinoblastoma
Calcificaciones
bases del tratamiento
- observacion hasta el estadio 3B pudiera ser
- fotocoagulacion laser (ablacion de retina y telangiectasias)
*crioterapia en estadios 3A 3B
2 cuadrantes x sesion , tambien en DR pequeños y exudacion
*anti VEGF o corticoides, detiene necrosis y exudacion
*drenaje quirurgico/cirugia vitreorretiniana/enuclaeacion + crio y foto
en estadios 3 y 4
