Vasculitis: clasificación Flashcards

1
Q

Cuales son las vasculitis de vaso grande?

A
  1. Arteritis de células gigantes (tmbn conocida como arteritis de la temporal)
  2. Polimialgia reumatica
  3. Arteritis de Takayasu
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Q

Definición de la arteritis de células gigantes

A

Vasculitis granulomatosa de vaso grande y mediano, que afecta predominantemente las ramas proximales de la aorta, incluyendo ramas extracraneales de la carótida externa como las arterias temporales

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3
Q

Epidemiología de la arteritis de células gigantes

A
  • Es la forma más frecuente de vasculitis sistémica en adultos
  • Es exclusiva de mayores de 50 años
  • Relacion M:H –> 3:1
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4
Q

Por qué se dice que “arteritis de células gigantes” es un mal nombre para esta vasculitis?

A

Porque:
- El 50% de los casos no presenta células gigantes en la biopsia
- Las células gigantes no son exclusivas
- No solo se afecta la arteria temporal (hay 2 fenotipos)

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5
Q

Cuales son los 2 fenotipos de arteritis de células gigantes?

A
  1. Craneal –> compromiso de ramas extracraneales de la art carótida externa. Se caracteriza por:
    - Cefalea temporal
    - Claudicación mandibular
    - Sintomas visuales
  2. Grandes vasos –> compromiso de aorta y sus ramas proximales. Es causa de aneurisma o estenosis de la aorta. Se caracteriza por:
    - Claudicacion de extremidades
    - Soplos
    - PA asimétrica
    - Fiebre sin foco
    **OJO este fenotipo NO compromete le temporal

**Se pueden tener ambos fenotipos al mismo tiempo

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6
Q

Manifestaciones clinicas de la arteritis de células gigantes

A
  • Cefalea de inicio brusco, intensa y de predominio temporal –> se da como consecuencia de isquemia en la arteria temporal
  • Amaurosis fugax –> pérdida de vision transitoria, generalmente unilateral
  • Claudicación mandibular –> dolor al masticar que cede en reposo por isquemia de los maseteros
  • CEG + fiebre
  • Dolor a la palpación y/o cambios inflamatorios de la arteria temporal
  • Disminucion del pulso de la arteria temporal
  • Hiperalgesia de cuero cabelludo –> px sienten dolor al peinarse
  • Soplos, especialmente en las ramas supraaorticas
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7
Q

Cual de las manifestaciones de la arteritis de células gigantes es muy importante y por que?

A

Amaurosis fugax, ya que tiene riesgo de ceguera irreversible tras muchos episodios súbitos.

  • Compromiso más frecuente –> neuritis óptica isquémica anterior
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8
Q

Cual es el hallazgo de laboratorio más clave en la arteritis de células gigantes?

A

VHS elevada y otros signos de inflamación
(VHS elevada la mayoría de las veces pero no siempre)

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9
Q

En que consiste el estudio de la arteritis de células gigantes?

A
  • Ecografia de vasos temporales, subclavia y axilar
  • AngioTAC de aorta y sus ramas
  • AngioRNM de aorta y sus ramas
  • PET CT
  • Biopsia de arteria temporal (poco usado)
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10
Q

TTO de la arteritis de células gigantes

A
  • Corticoides + DMARD (fcos inmunosupresores modificadores de enfermedad)
  • Cuando llega un px con amaurosis fugax, hay que comenzar corticoides a dosis altas ALTIRO, aunque aun no se tenga el dx de vasculitis **Esto debido al riesgo de ceguera
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11
Q

Que relación tiene el uso de corticoides con la toma de biopsia en la arteritis de células gigantes?

A

Que el uso de corticoides puede negativizar los hallazgos, por ende, lo ideal es realizar la biopsia antes de las 2 semanas

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12
Q

Definición polimialgia reumática

A
  • Condición inflamatoria de causa desconocida, caracterizada por dolor y rigidez matinal de la columna cervical y cinturas escapulares y pelviana
  • Hay inflamación de toda la articulación
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13
Q

Como se relaciona la polimialgia reumática con la arteritis de células gigantes?

A

Están dentro del mismo espectro:
- El 50% de las arteritis de cls gigantes se presentan con polimialgia reumática
- Aprox el 20% de las polimialgia reumática se asocian a arteritis de cls gigantes

**Siempre que haya una de estas, hay que buscar la otra

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14
Q

Manifestaciones clinicas de la polimialgia reumática

A
  • Dolor y rigidez de cintura escapular y pélvica, de inicio muy súbito y brusco
  • Rigidez matinal mayor a 30 minutos
  • CEG
  • Fiebre baja
  • Si hay fiebre alta, sospechar arteritis cls gigantes asociada
  • En lab –> VHS elevada
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15
Q

Que cosas son clásicas de un cuadro clinico de polimialgia reumática?

A
  • VHS alta
  • Inicio brusco
  • Excelente y rápida respuesta a corticoides
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16
Q

Enfrentamiento de un sd polimialgico

A

No todo sd polimialgico es una polimialgia reumática.
Entonces para llegar al dx de polimialgia reumática:

  1. Buscar cuadro clinico classico
  2. Excluir otras causas:
    • Neoplasia
    • AR de inicio tardío
    • Vasculitis ANCA
    • Mieloma múltiple
  3. Ver si hay arteritis de cls gigantes asociado
  4. Evaluar si responde a corticoides
    *Si no responde, dudar el diagnostico
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17
Q

TTO de la polimialgia reumática

A

MUY BUENA RESPUESTA A CORTICOIDES EN DOSIS BAJAS

Prednisona 12,5 a 20 mg/día, durante 1 a 2 años

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18
Q

Definición de la arteritis de Takayasu

A
  • Vasculitis crónica de vaso grande que afecta predominantemente las ramas principales de la aorta, y menos frecuente las arteria pulmonares
  • La inflamación de los vasos suele generar estenosis (por eso se pierden los pulsos)
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19
Q

Epidemiologia de la arteritis de Takayasu

A
  • Mas frecuente en mujeres (9:1)
  • Edad promedio –> 20 a 30 años
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20
Q

Manifestaciones clinicas de la arteritis de Takayasu

A
  • Estenosis (90% de los casos; el resto es x aneurisma)
  • Claudicación de extremidades
  • Diferencia de pulsos
  • Soplos
  • Diferencia de PA
  • Carotidinia –> dolor de carótidas
  • Cefalea
  • HTA
21
Q

En que px siempre se debe sospechar una arteritis de Takayasu?

A

Px joven sin factores de riesgo CV que este debutando con un IAM

22
Q

TTO de la arteritis de Takayasu

A

Corticoides + DMARDS

23
Q

Cuales son las vasculitis de vaso mediano?

A
  1. Poliarteritis nodosa
  2. Kawasaki –> se ve en pediatria
24
Q

Definición de la poliarteritis nodosa

A

Vasculitis sistémica necrotizante que afecta principalmente vaso mediando, pero tmb puede afectar vaso pequeño
Hay distintos tipos

25
Q

Cuales son los tipos de poliarteritis nodosa?

A
  • PAN cutanea
  • PAN asociada a VHB
  • PAN pediatrica
  • PAN clasica
  • PAN asociada a sd monogénicos
26
Q

Se dice que la poliarteritis nodosa es difícil de sospechar y diagnosticar. Por que?

A

Porque no tiene un cuadro clinico caracteristico, y ademas, no tiene ningún marcador

27
Q

Manifestaciones clinicas de la poliarteritis nodosa

A
  • Fiebre
  • Mialgias
  • Lesiones cutáneas –> ulceras, livedo, eritema nodoso, necrosis digital **NO HAY PURPURA pq eso es de vaso pequeño
  • Dolor abdominal post prandial
  • Orquitis –> dolor de testiculo anginoso **IMP porque esto es propio de la PAN
  • Infartos renales
  • Mononeuritis multiple
28
Q

Cuales son las vasculitis de vaso pequeño?

A
  1. No mediadas por inmunocomplejos:
    • Vasculitis asociadas a ANCA
  2. Mediadas por inmunocomplejos:
    • Crioglobulinemias
    • Vasculitis por IgA (scholein - henoch)
    • Vasculitis urticarial hipocomplementica
29
Q

Definición y características de las vasculitis ANCA

A
  • Vasculitis necrotizante de vaso pequeño que hace daño por isquemia
  • Son PAUCIINMUNES –> no hay depósitos de complejos inmunes
  • Se asocian a la presencia del marcador ANCA
  • Existen 3 tipos
30
Q

Cuales son los 3 tipos de vasculitis ANCA

A
  1. Granulomatosis con poliangeitis (GPA) –> Wegener
  2. Poliangeitis microscópica (MPA)
  3. Granulomatosis eosinofilica con poliangeitis (EGPA) –> Chaug Strauss
31
Q

Edad de inicio de las vasculitis ANCA

A
  • GPA –> px entre 45 y 65 años
  • MPA –> px peri 70 años
  • EGPA –> px mas jovenes
32
Q

Que % y qué tipo de ANCA positivo tienen las distintas vasculitis ANCA?

A
  • GPA –> tiene ANCA C positivo, tipo PR3
  • MPA –> tiene ANCA P positivo, tipo MPO
  • EGPA –> lo mas probable es que NO tenga ANCA positivo
33
Q

Manifestaciones clinicas de las vasculitis ANCA tipo GPA

A

Manifestaciones asociadas a formación de granulomas:
- Sinusitis a repetición
- Perforacion del tabique nasal
- Hipoacusia
- Nódulos pulmonares
- Hemorragia alveolar
- Glomerulonefritis
- ANCA c / PR3 +

34
Q

Manifestaciones clinicas de las vasculitis ANCA tipo MPA

A
  • Sd riñón pulmón *IMP! –> hemorragia alveolar + GNRP
  • Mononeuritis multiple
  • Fibrosis pulmonar
  • ANCA p / MPO +
35
Q

Manifestaciones clinicas de las vasculitis ANCA tipo EGPA

A
  • Asma debutando en adultos, sobretodo si es de difícil manejo
  • Polipos nasales
  • Eosinofilia
  • Mononeuritis multiple
  • ANCA c /MPO + **Pero lo mas frecuente es que sea ANCA negativo
36
Q

Cual es el compromiso mas grave que puede dar el EGPA?

A

Compromiso cardiologico –> miocarditis por infiltracion eosinofilica –> px quedan con falla cardiaca y pueden morir

37
Q

Hallazgos de laboratorio en vasculitis ANCA

A
  • Anemia normo normo
  • VHS/PCR elevadas
  • Orina completa con signos de compromiso renal
  • Pedir ANCA por IFI y por ELISA
38
Q

TTO de las vasculitis ANCA

A

Sd riñón pulmón es una emergencia –> px se bolea
Bolo de metilprednisolona 0,5 a 1 mg/kg/día EV por 3 veces

39
Q

Cual es la vasculitis por IgA? definición

A
  • Scholein Henoch
  • Vasculitis de vaso pequeño mediada por inmunocomplejos, que se asocia con fuerza al depósito de IgA dentro de las paredes de los vasos sanguíneos
  • Afecta principalmente a niños, pero tmbn puede verse en adultos
40
Q

Cuando suele ocurrir una vasculitis por IgA?

A

Aprox 2 semanas después de un cuadro de infeccion de via respiratoria alta

41
Q

Manifestaciones clínicas de la vasculitis por IgA

A

Infeccion de la vía respiratoria superior seguida de un síndrome caracterizado po:
- Purpura
- Artralgias **Esta es de las vasculitis q mas da artralgia
- Dolor abdominal
- Hemorragia digestiva baja
- Afectacion renal

42
Q

Que característica tiene el purpura de la vasculitis por IgA?

A

Compromete gluteo

43
Q

Que son las crioglobulinemias?

A
  • Vasculitis de vaso pequeño y mediano mediado por crioglobulinas, que son inmunoglobulinas que precipitan al frio
    **A los px se les puede activar la crioglobulinemias yendo a la nieve, o post Qx porque el pabellón es frio
  • Crioglobulinas se pueden unir a antígenos circulantes y depositarse en paredes de los vasos sanguineos, activando el complemento
44
Q

Cuales son las asociaciones mas frecuentes a crioglobulinemias?

A
  • VHC
  • Gammapatías monoclonales
  • Linfomas
  • ETC, especialmente Sjogren
45
Q

Manifestaciones clínicas de las crioglobulinemias

A
  • Acrocianosis (se confunde con Raynaud)
  • Púrpura palpable
  • Artritis / artralgias
  • Neuropatías
  • Glomerulonefritis
46
Q

Estudio inicial de las crioglobulinemias

A
  • Orina completa
  • VHS
  • FR
  • VHC
  • Electroforesis de proteinas
  • Complemento –> las crioglobulinemias tienen C4 bajo pero C3 normal
  • Inmunofijacion
  • Crioglobulinas –> sello dx
47
Q

Cuales son las vasculitis de vaso variable?

A
  1. Behcet
  2. Cogan –>muy raro
48
Q

Manifestaciones clinicas de la enf de Behcet

A
  • Ulceras orales y genitales, que son grandes, dolorosas y recurrentes +
  • Lesiones papulo - pústulas, tipo acné
  • Panuveitis
  • Trombosis *OJO es trombosis por inflamación, no por trombos; por ende no anticoagular
  • Tromboflebitis
  • Compromiso neurologico –> NeuroBehcet
  • Compromiso GI
  • Aneurisma de arteria pulmonar
  • Artritis
  • Fenomeno de patergia
49
Q

Que es el fenomeno de Patergia?

A
  • Manifestacion MUY específica de enf de Behcet
  • Es la aparición de pápulas o pústulas en las zonas epidérmicas que han padecido algun microtraumatismo