Vasculitis: clasificación Flashcards
Cuales son las vasculitis de vaso grande?
- Arteritis de células gigantes (tmbn conocida como arteritis de la temporal)
- Polimialgia reumatica
- Arteritis de Takayasu
Definición de la arteritis de células gigantes
Vasculitis granulomatosa de vaso grande y mediano, que afecta predominantemente las ramas proximales de la aorta, incluyendo ramas extracraneales de la carótida externa como las arterias temporales
Epidemiología de la arteritis de células gigantes
- Es la forma más frecuente de vasculitis sistémica en adultos
- Es exclusiva de mayores de 50 años
- Relacion M:H –> 3:1
Por qué se dice que “arteritis de células gigantes” es un mal nombre para esta vasculitis?
Porque:
- El 50% de los casos no presenta células gigantes en la biopsia
- Las células gigantes no son exclusivas
- No solo se afecta la arteria temporal (hay 2 fenotipos)
Cuales son los 2 fenotipos de arteritis de células gigantes?
- Craneal –> compromiso de ramas extracraneales de la art carótida externa. Se caracteriza por:
- Cefalea temporal
- Claudicación mandibular
- Sintomas visuales - Grandes vasos –> compromiso de aorta y sus ramas proximales. Es causa de aneurisma o estenosis de la aorta. Se caracteriza por:
- Claudicacion de extremidades
- Soplos
- PA asimétrica
- Fiebre sin foco
**OJO este fenotipo NO compromete le temporal
**Se pueden tener ambos fenotipos al mismo tiempo
Manifestaciones clinicas de la arteritis de células gigantes
- Cefalea de inicio brusco, intensa y de predominio temporal –> se da como consecuencia de isquemia en la arteria temporal
- Amaurosis fugax –> pérdida de vision transitoria, generalmente unilateral
- Claudicación mandibular –> dolor al masticar que cede en reposo por isquemia de los maseteros
- CEG + fiebre
- Dolor a la palpación y/o cambios inflamatorios de la arteria temporal
- Disminucion del pulso de la arteria temporal
- Hiperalgesia de cuero cabelludo –> px sienten dolor al peinarse
- Soplos, especialmente en las ramas supraaorticas
Cual de las manifestaciones de la arteritis de células gigantes es muy importante y por que?
Amaurosis fugax, ya que tiene riesgo de ceguera irreversible tras muchos episodios súbitos.
- Compromiso más frecuente –> neuritis óptica isquémica anterior
Cual es el hallazgo de laboratorio más clave en la arteritis de células gigantes?
VHS elevada y otros signos de inflamación
(VHS elevada la mayoría de las veces pero no siempre)
En que consiste el estudio de la arteritis de células gigantes?
- Ecografia de vasos temporales, subclavia y axilar
- AngioTAC de aorta y sus ramas
- AngioRNM de aorta y sus ramas
- PET CT
- Biopsia de arteria temporal (poco usado)
TTO de la arteritis de células gigantes
- Corticoides + DMARD (fcos inmunosupresores modificadores de enfermedad)
- Cuando llega un px con amaurosis fugax, hay que comenzar corticoides a dosis altas ALTIRO, aunque aun no se tenga el dx de vasculitis **Esto debido al riesgo de ceguera
Que relación tiene el uso de corticoides con la toma de biopsia en la arteritis de células gigantes?
Que el uso de corticoides puede negativizar los hallazgos, por ende, lo ideal es realizar la biopsia antes de las 2 semanas
Definición polimialgia reumática
- Condición inflamatoria de causa desconocida, caracterizada por dolor y rigidez matinal de la columna cervical y cinturas escapulares y pelviana
- Hay inflamación de toda la articulación
Como se relaciona la polimialgia reumática con la arteritis de células gigantes?
Están dentro del mismo espectro:
- El 50% de las arteritis de cls gigantes se presentan con polimialgia reumática
- Aprox el 20% de las polimialgia reumática se asocian a arteritis de cls gigantes
**Siempre que haya una de estas, hay que buscar la otra
Manifestaciones clinicas de la polimialgia reumática
- Dolor y rigidez de cintura escapular y pélvica, de inicio muy súbito y brusco
- Rigidez matinal mayor a 30 minutos
- CEG
- Fiebre baja
- Si hay fiebre alta, sospechar arteritis cls gigantes asociada
- En lab –> VHS elevada
Que cosas son clásicas de un cuadro clinico de polimialgia reumática?
- VHS alta
- Inicio brusco
- Excelente y rápida respuesta a corticoides
Enfrentamiento de un sd polimialgico
No todo sd polimialgico es una polimialgia reumática.
Entonces para llegar al dx de polimialgia reumática:
- Buscar cuadro clinico classico
- Excluir otras causas:
- Neoplasia
- AR de inicio tardío
- Vasculitis ANCA
- Mieloma múltiple
- Ver si hay arteritis de cls gigantes asociado
- Evaluar si responde a corticoides
*Si no responde, dudar el diagnostico
TTO de la polimialgia reumática
MUY BUENA RESPUESTA A CORTICOIDES EN DOSIS BAJAS
Prednisona 12,5 a 20 mg/día, durante 1 a 2 años
Definición de la arteritis de Takayasu
- Vasculitis crónica de vaso grande que afecta predominantemente las ramas principales de la aorta, y menos frecuente las arteria pulmonares
- La inflamación de los vasos suele generar estenosis (por eso se pierden los pulsos)
Epidemiologia de la arteritis de Takayasu
- Mas frecuente en mujeres (9:1)
- Edad promedio –> 20 a 30 años