Vasculitis: clasificación Flashcards
Cuales son las vasculitis de vaso grande?
- Arteritis de células gigantes (tmbn conocida como arteritis de la temporal)
- Polimialgia reumatica
- Arteritis de Takayasu
Definición de la arteritis de células gigantes
Vasculitis granulomatosa de vaso grande y mediano, que afecta predominantemente las ramas proximales de la aorta, incluyendo ramas extracraneales de la carótida externa como las arterias temporales
Epidemiología de la arteritis de células gigantes
- Es la forma más frecuente de vasculitis sistémica en adultos
- Es exclusiva de mayores de 50 años
- Relacion M:H –> 3:1
Por qué se dice que “arteritis de células gigantes” es un mal nombre para esta vasculitis?
Porque:
- El 50% de los casos no presenta células gigantes en la biopsia
- Las células gigantes no son exclusivas
- No solo se afecta la arteria temporal (hay 2 fenotipos)
Cuales son los 2 fenotipos de arteritis de células gigantes?
- Craneal –> compromiso de ramas extracraneales de la art carótida externa. Se caracteriza por:
- Cefalea temporal
- Claudicación mandibular
- Sintomas visuales - Grandes vasos –> compromiso de aorta y sus ramas proximales. Es causa de aneurisma o estenosis de la aorta. Se caracteriza por:
- Claudicacion de extremidades
- Soplos
- PA asimétrica
- Fiebre sin foco
**OJO este fenotipo NO compromete le temporal
**Se pueden tener ambos fenotipos al mismo tiempo
Manifestaciones clinicas de la arteritis de células gigantes
- Cefalea de inicio brusco, intensa y de predominio temporal –> se da como consecuencia de isquemia en la arteria temporal
- Amaurosis fugax –> pérdida de vision transitoria, generalmente unilateral
- Claudicación mandibular –> dolor al masticar que cede en reposo por isquemia de los maseteros
- CEG + fiebre
- Dolor a la palpación y/o cambios inflamatorios de la arteria temporal
- Disminucion del pulso de la arteria temporal
- Hiperalgesia de cuero cabelludo –> px sienten dolor al peinarse
- Soplos, especialmente en las ramas supraaorticas
Cual de las manifestaciones de la arteritis de células gigantes es muy importante y por que?
Amaurosis fugax, ya que tiene riesgo de ceguera irreversible tras muchos episodios súbitos.
- Compromiso más frecuente –> neuritis óptica isquémica anterior
Cual es el hallazgo de laboratorio más clave en la arteritis de células gigantes?
VHS elevada y otros signos de inflamación
(VHS elevada la mayoría de las veces pero no siempre)
En que consiste el estudio de la arteritis de células gigantes?
- Ecografia de vasos temporales, subclavia y axilar
- AngioTAC de aorta y sus ramas
- AngioRNM de aorta y sus ramas
- PET CT
- Biopsia de arteria temporal (poco usado)
TTO de la arteritis de células gigantes
- Corticoides + DMARD (fcos inmunosupresores modificadores de enfermedad)
- Cuando llega un px con amaurosis fugax, hay que comenzar corticoides a dosis altas ALTIRO, aunque aun no se tenga el dx de vasculitis **Esto debido al riesgo de ceguera
Que relación tiene el uso de corticoides con la toma de biopsia en la arteritis de células gigantes?
Que el uso de corticoides puede negativizar los hallazgos, por ende, lo ideal es realizar la biopsia antes de las 2 semanas
Definición polimialgia reumática
- Condición inflamatoria de causa desconocida, caracterizada por dolor y rigidez matinal de la columna cervical y cinturas escapulares y pelviana
- Hay inflamación de toda la articulación
Como se relaciona la polimialgia reumática con la arteritis de células gigantes?
Están dentro del mismo espectro:
- El 50% de las arteritis de cls gigantes se presentan con polimialgia reumática
- Aprox el 20% de las polimialgia reumática se asocian a arteritis de cls gigantes
**Siempre que haya una de estas, hay que buscar la otra
Manifestaciones clinicas de la polimialgia reumática
- Dolor y rigidez de cintura escapular y pélvica, de inicio muy súbito y brusco
- Rigidez matinal mayor a 30 minutos
- CEG
- Fiebre baja
- Si hay fiebre alta, sospechar arteritis cls gigantes asociada
- En lab –> VHS elevada
Que cosas son clásicas de un cuadro clinico de polimialgia reumática?
- VHS alta
- Inicio brusco
- Excelente y rápida respuesta a corticoides
Enfrentamiento de un sd polimialgico
No todo sd polimialgico es una polimialgia reumática.
Entonces para llegar al dx de polimialgia reumática:
- Buscar cuadro clinico classico
- Excluir otras causas:
- Neoplasia
- AR de inicio tardío
- Vasculitis ANCA
- Mieloma múltiple
- Ver si hay arteritis de cls gigantes asociado
- Evaluar si responde a corticoides
*Si no responde, dudar el diagnostico
TTO de la polimialgia reumática
MUY BUENA RESPUESTA A CORTICOIDES EN DOSIS BAJAS
Prednisona 12,5 a 20 mg/día, durante 1 a 2 años
Definición de la arteritis de Takayasu
- Vasculitis crónica de vaso grande que afecta predominantemente las ramas principales de la aorta, y menos frecuente las arteria pulmonares
- La inflamación de los vasos suele generar estenosis (por eso se pierden los pulsos)
Epidemiologia de la arteritis de Takayasu
- Mas frecuente en mujeres (9:1)
- Edad promedio –> 20 a 30 años
Manifestaciones clinicas de la arteritis de Takayasu
- Estenosis (90% de los casos; el resto es x aneurisma)
- Claudicación de extremidades
- Diferencia de pulsos
- Soplos
- Diferencia de PA
- Carotidinia –> dolor de carótidas
- Cefalea
- HTA
En que px siempre se debe sospechar una arteritis de Takayasu?
Px joven sin factores de riesgo CV que este debutando con un IAM
TTO de la arteritis de Takayasu
Corticoides + DMARDS
Cuales son las vasculitis de vaso mediano?
- Poliarteritis nodosa
- Kawasaki –> se ve en pediatria
Definición de la poliarteritis nodosa
Vasculitis sistémica necrotizante que afecta principalmente vaso mediando, pero tmb puede afectar vaso pequeño
Hay distintos tipos
Cuales son los tipos de poliarteritis nodosa?
- PAN cutanea
- PAN asociada a VHB
- PAN pediatrica
- PAN clasica
- PAN asociada a sd monogénicos
Se dice que la poliarteritis nodosa es difícil de sospechar y diagnosticar. Por que?
Porque no tiene un cuadro clinico caracteristico, y ademas, no tiene ningún marcador
Manifestaciones clinicas de la poliarteritis nodosa
- Fiebre
- Mialgias
- Lesiones cutáneas –> ulceras, livedo, eritema nodoso, necrosis digital **NO HAY PURPURA pq eso es de vaso pequeño
- Dolor abdominal post prandial
- Orquitis –> dolor de testiculo anginoso **IMP porque esto es propio de la PAN
- Infartos renales
- Mononeuritis multiple
Cuales son las vasculitis de vaso pequeño?
- No mediadas por inmunocomplejos:
- Vasculitis asociadas a ANCA
- Mediadas por inmunocomplejos:
- Crioglobulinemias
- Vasculitis por IgA (scholein - henoch)
- Vasculitis urticarial hipocomplementica
Definición y características de las vasculitis ANCA
- Vasculitis necrotizante de vaso pequeño que hace daño por isquemia
- Son PAUCIINMUNES –> no hay depósitos de complejos inmunes
- Se asocian a la presencia del marcador ANCA
- Existen 3 tipos
Cuales son los 3 tipos de vasculitis ANCA
- Granulomatosis con poliangeitis (GPA) –> Wegener
- Poliangeitis microscópica (MPA)
- Granulomatosis eosinofilica con poliangeitis (EGPA) –> Chaug Strauss
Edad de inicio de las vasculitis ANCA
- GPA –> px entre 45 y 65 años
- MPA –> px peri 70 años
- EGPA –> px mas jovenes
Que % y qué tipo de ANCA positivo tienen las distintas vasculitis ANCA?
- GPA –> tiene ANCA C positivo, tipo PR3
- MPA –> tiene ANCA P positivo, tipo MPO
- EGPA –> lo mas probable es que NO tenga ANCA positivo
Manifestaciones clinicas de las vasculitis ANCA tipo GPA
Manifestaciones asociadas a formación de granulomas:
- Sinusitis a repetición
- Perforacion del tabique nasal
- Hipoacusia
- Nódulos pulmonares
- Hemorragia alveolar
- Glomerulonefritis
- ANCA c / PR3 +
Manifestaciones clinicas de las vasculitis ANCA tipo MPA
- Sd riñón pulmón *IMP! –> hemorragia alveolar + GNRP
- Mononeuritis multiple
- Fibrosis pulmonar
- ANCA p / MPO +
Manifestaciones clinicas de las vasculitis ANCA tipo EGPA
- Asma debutando en adultos, sobretodo si es de difícil manejo
- Polipos nasales
- Eosinofilia
- Mononeuritis multiple
- ANCA c /MPO + **Pero lo mas frecuente es que sea ANCA negativo
Cual es el compromiso mas grave que puede dar el EGPA?
Compromiso cardiologico –> miocarditis por infiltracion eosinofilica –> px quedan con falla cardiaca y pueden morir
Hallazgos de laboratorio en vasculitis ANCA
- Anemia normo normo
- VHS/PCR elevadas
- Orina completa con signos de compromiso renal
- Pedir ANCA por IFI y por ELISA
TTO de las vasculitis ANCA
Sd riñón pulmón es una emergencia –> px se bolea
Bolo de metilprednisolona 0,5 a 1 mg/kg/día EV por 3 veces
Cual es la vasculitis por IgA? definición
- Scholein Henoch
- Vasculitis de vaso pequeño mediada por inmunocomplejos, que se asocia con fuerza al depósito de IgA dentro de las paredes de los vasos sanguíneos
- Afecta principalmente a niños, pero tmbn puede verse en adultos
Cuando suele ocurrir una vasculitis por IgA?
Aprox 2 semanas después de un cuadro de infeccion de via respiratoria alta
Manifestaciones clínicas de la vasculitis por IgA
Infeccion de la vía respiratoria superior seguida de un síndrome caracterizado po:
- Purpura
- Artralgias **Esta es de las vasculitis q mas da artralgia
- Dolor abdominal
- Hemorragia digestiva baja
- Afectacion renal
Que característica tiene el purpura de la vasculitis por IgA?
Compromete gluteo
Que son las crioglobulinemias?
- Vasculitis de vaso pequeño y mediano mediado por crioglobulinas, que son inmunoglobulinas que precipitan al frio
**A los px se les puede activar la crioglobulinemias yendo a la nieve, o post Qx porque el pabellón es frio - Crioglobulinas se pueden unir a antígenos circulantes y depositarse en paredes de los vasos sanguineos, activando el complemento
Cuales son las asociaciones mas frecuentes a crioglobulinemias?
- VHC
- Gammapatías monoclonales
- Linfomas
- ETC, especialmente Sjogren
Manifestaciones clínicas de las crioglobulinemias
- Acrocianosis (se confunde con Raynaud)
- Púrpura palpable
- Artritis / artralgias
- Neuropatías
- Glomerulonefritis
Estudio inicial de las crioglobulinemias
- Orina completa
- VHS
- FR
- VHC
- Electroforesis de proteinas
- Complemento –> las crioglobulinemias tienen C4 bajo pero C3 normal
- Inmunofijacion
- Crioglobulinas –> sello dx
Cuales son las vasculitis de vaso variable?
- Behcet
- Cogan –>muy raro
Manifestaciones clinicas de la enf de Behcet
- Ulceras orales y genitales, que son grandes, dolorosas y recurrentes +
- Lesiones papulo - pústulas, tipo acné
- Panuveitis
- Trombosis *OJO es trombosis por inflamación, no por trombos; por ende no anticoagular
- Tromboflebitis
- Compromiso neurologico –> NeuroBehcet
- Compromiso GI
- Aneurisma de arteria pulmonar
- Artritis
- Fenomeno de patergia
Que es el fenomeno de Patergia?
- Manifestacion MUY específica de enf de Behcet
- Es la aparición de pápulas o pústulas en las zonas epidérmicas que han padecido algun microtraumatismo
