Generalidades vasculitis Flashcards
Definición de vasculitis
Grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por la inflamación de los vasos sanguíneos que tienen el potencial de causar isquemia y daño orgánico
–> La inflamación de la pared de los vasos puede generar dilatación de la pared (aneurismas) o estenosis
–> La inflamación consta de infiltrado leucocitario en la pared de los vasos sanguíneos
Que contempla el compromiso vascular de las vasculitis?
- inflamacion
- necrosis
- trombosis
- aneurismas
- estenosis
Cuales son características comunes a todas las vasculitis?
- Heterogeneas –> todos los px son distintos
- Inflamatoria
- Multisistemica –> generalmente se compromete mas de 1 organo
- Crónica
- Etiologia desconocida
- Mecanismo autoinmune
- Baja frecuencia
Como se clasifican las vasculitis?
Segun tamaño del vaso afectado predominantemente, y luego se subclasifica segun las características clinicas presentes
- Grandes vasos
- Medianos vasos –> arteriolas
- Pequeños vasos –> capilares o venulas
Todas las vasculitis son primarias?
NO –> tmbn pueden ser secundarias a otra enfermedad, ya sea reumatológicas (las ETC) o no reumatológicas (neoplasias, infecciones, fármacos)
Epidemiologia de las vasculitis
- Son infrecuentes
- En Chile no hay buenos estudios
- Se presentan en los extremos de la vida –> infancia o adultos mayores (sobre 50 años)
Cuando se sospecha una vasculitis sistémica?
Cuando hay inflamación sistémica + disfunción orgánica unica o multiple secundaria a compromiso vascular
Inflamacion sistemica –> fiebre sin foco, CEG, sd consuntivo, mialgia o artralgia, debilidad, anemia normo normo, leucocitosis, trombocitosis, VHS elevadas, transaminitis
Disfuncion organica –> todas las manifestaciones de las vasculitis
Las vasculitis tienen manifestaciones clinicas dentro de que grupos?
- Manifestaciones mucocutaneas
- Manifestaciones oculares
- Manifestaciones otorrino - laringologicas
- Manifestaciones pulmonares
- Manifestaciones renales
- Manifestaciones neurológicas
Que manifestaciones mucocutaneas existen en las vasculitis?
- Púrpura palpable, que no se blanquea a la presión
- Ulceras necroticas
- Isquemia digital
- Pioderma gangrenoso
- Urticaria crónica
- Livedo reticularis
- Eritema nodoso
- Ulceras orales o genitales recurrentes
Como se relaciona el tamaño del vaso con la manifestación cutánea?
Dependiendo del tamaño del vaso, es la manifestación cutánea:
- Vaso pequeño –> púrpura
- Vaso mediano –> úlceras, gangrena, nódulos, livedo
- Vaso grande –> isquemia y ulceras profundas
Como se caracteriza el pioderma gangrenoso de las vasculitis?
- Tiene bordes solevantados
- Px refieren que la lesion parte como una pustula, y luego se va extendiendo hasta ser necrotica
Cuando se sospecha que una urticaria tiene origen vasculitico en vez de alérgico?
Cuando hay ardor + dolor, y cuando dura más de 24 horas
En que se diferencian el livedo reticularis y el livedo racemoso?
- Livedo reticularis las redes son mas definidas. Puede no ser patológico, por ej en mujeres con frio y que fuman
- Livedo racemoso es mas marcado y la red es incompleta. Este siempre va a prender la alarma de una posible vasculitis y se debe estudiar
Ante presencia de ulceras orales, que vasculitis se debe sospechar?
Behcet
Que manifestaciones oculares puede dar una vasculitis?
- Uveitis (anterior, intermedia, posterior o panuveitis)
- Epi o escleritis
- Queratitis –> compromiso de la córnea
- Pseudotumor orbitario
- Neuritis óptica isquemia
- Infarto retinal
Cuales de las manifestaciones oculares de las vasculitis caen dentro del sd de ojo rojo?
- Uveitis anterior
- Escleritis
- Queratitis severa
Cuales son los signos de alarma de un ojo rojo?
- Dolor al movimiento ocular
- Vision borrosa o fotofobia
- Pérdida de la agudeza visual
Que es un pseudotumor orbitario? cuando ocurre?
- Masa retroorbitaria que hace que protruyan los ojos
- Se genera en aquellas vasculitis que ademas de inflamar pueden generar granulomas que se comportan como masas
Que es la dacrioadenitis?
- Cuando se infiltra la glándula lagrimal
- Se puede presentar como manifestación del pseudotumor orbitario
Que manifestaciones otorrino laringologicas pueden dar las vasculitis?
- Rinusinusitis crónica
- Polipos nasales
- Perforacion septo nasal anterior
- Deformidad nasal en silla de montar
- Otomastoiditis crónica
- Hipoacusia de conduccion o sensorioneural
- Estenosis subglótica –> generada por granuloma
**Estas manifestaciones suelen ser de vasculitis de vaso pequeño
Por que se genera la nariz en silla de montar?
Se genera cuando hay isquemia del cartílago nasal –> deja de llegar sangre, por lo que el tabique se perfora y se hunde
**Puede llegar a quedar conectada la nariz y boca
Que diagnosticos diferenciales hay que tener en cuenta la ver una nariz en silla de montar?
- Jalar cocaina
- GPA
- Sifilis congenita
- Policondritis recidivante
Cuando se sospecha estenosis subglótica?
Px que consulta por disfonía
Que manifestaciones pulmonares pueden dar las vasculitis?
- Hemorragia alveolar –> ppalmente vasculitis vaso pequeño
- Nódulos o masas pulmonares –> DD de Ca o absceso pulmonar
- Enfermedad pulmonar difusa –> fibrosis pulmonar
- Asma de inicio tardio
- Eosinofilia
Con que cuadro clinico se sospecha una hemorragia alveolar?
Px con historia de disnea, hemoptisis y anemia
Que manifestaciones renales pueden dar las vasculitis?
- Hematuria / proteinuria
- Sindrome nefritico
- GNRP –> ascenso de creatinina en 3 meses, asociado a sedimento de orina con algo de proteinuria o hematuria
- Infarto renal –> cuando hay compromiso de la arteria renal
Con que cuadro clinico se sospecha daño renal por vasculitis?
Disminucion de la VFG + hematuria, proteinuria y/o cilindros granulosos
Que manifestaciones neurológicas pueden dar las vasculitis?
- Mononeuritis múltiple –> cuando se afecta más de un nervio de diferentes troncos
- Polineuropatías
- ACV isquemico o hemorrágico
- Cefalea temporal
Que es la mononeuritis multiple?
- Compromiso de dos o mas troncos nerviosos de mas de una extremidad de aparición simultánea o secuencia
- El compromiso nervioso no tiene un patrón
Cuales son los ppales diagnosticos diferenciales de las vasculitis?
- Infecciones
- Neoplasias
- Fármacos (considerar cocaina)
Que es una vasculopatía vs vasculitis?
Vasculopatía = no hay inflamación de los vasos, sino que hay alteracion del vaso por infiltración de placas de ateroma
En cambio en la vasculitis hay inflamación inmunomediada.
***IMP diferenciar ambos porque los síntomas se pueden mezclar
En que consiste el estudio de las vasculitis?
- Laboratorio
- Imagenes
- Histologia (biopsia)
Que buscar en el laboratorio ante sospecha de vasculitis?
- Buscar signos de inflamacion:
- Anemia normo normo
- Leucocitosis
- Trombocitosis
- VHS o PCR elevada
- Orina completa para buscar compromiso renal
- Segun sospecha:
- ANCA
- ANA, ENA, antiDNA, FR, CCP, complemento
- Crioglobulinemias
- VHB, VHC, VIH, VDRL
- Electroforesis de proteina
Que imágenes pedir como parte del estudio de una vasculitis?
Se piden dirigidas segun sospecha:
- TAC TAP
- AngioTAC aorta
- Ecografia arterias temporales o subclavia
- PET CT: muy util en todos menos vasculitis de vasos pequeños
De que sirve hacer biopsia + histologia del tejido afectado como parte del estudio de la vasculitis?
- Evidencia tamaño de vaso comprometido, inflamación, necrosis, granulomas
- Realizar inmuno fluorescencia
- Util para el diagnostico diferencial
