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Reumatologia > Enfermedades del tejido conectivo > Flashcards

Enfermedades del tejido conectivo Flashcards

1
Q

Que son las ETC?

A

Enfermedades de naturaleza inflamatoria y autoinmune, que tienden a la cronicidad y al compromiso multisistémico, dejando en ellos daño estructural y funcional de variada cuantía

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2
Q

Cuales son sinónimos de ETC?

A
  • Mesenquimopatías
  • Enfermedades del mesénquima
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3
Q

Que enfermedades son las ETC?

A
  1. LES
  2. Artritis reumatoide
  3. Síndrome de Sjogren
  4. Esclerosis sistémica
  5. Miopatías inflamatorias
  6. Enfermedad mixta del tejido conectivo
  7. Enfermedad indiferenciada del tejido conectivo
  8. Síndrome de sobreposición
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4
Q

Que consideraciones importantes hay que tener con respecto a las ETC?

A
  • Hay casos con clinica sugerente pero anticuerpos negativos (buscar DD, o plantear casos seronegativos)
  • Hay casos de anticuerpos positivos pero sin clinica sugerente –> pensar enfermedad precoz, o falso positivo
  • Hay sobreposicion de enfermedades
  • Los criterios NO son diagnosticos, sino que son de clasificación –> estos criterios no incluyen la exclusion de otras causas
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5
Q

Epidemiologia artritis reumatoide

A
  • Es la ETC MAS frecuente
  • Mas frecuente en mujeres (3:1)
  • Es una patologia GES
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6
Q

Que tipo de compromiso hay en la AR?

A

Compromiso articular y extra articular (pulmón, CV, nódulos reumatoideos, cutáneo, etc)

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7
Q

Como es el compromiso articular en la AR?

A

Poliartritis simétrica de grandes y pequeñas articulaciones

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8
Q

Que examenes de laboratorio son específicos de AR?

A
  • Factor reumatoideo
  • Anti CCP
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9
Q

Epidemiologia del LES

A
  • Menos frecuente que AR
  • Mucho mas frecuente en mujeres (9:1)
  • Mas frecuente en mujeres jovenes
  • Es una patologia GES
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10
Q

Que compromiso hay en el LES?

A

Compromiso multisistémico crónico

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11
Q

Que cosas contiene el laboratorio inmunológico del LES?

A

ANA
ENA
Anti DNA
Complemento
Ac antifosfolípidos

**Estos examenes pueden estar positivos o negativos

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12
Q

Cuales son manifestaciones clinicas del LES?

A
  • Alopecia
  • Fotosensibilidad
  • Úlceras orales
  • Artralgias o artritis
  • Raynaud
  • Serositis
  • Nefropatía lúdica
  • Compromiso SNC
  • Anemia hemolítica
  • Trombocitopenia
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13
Q

Definición Sd de Sjogren

A

Es una exocrinopatía autoinmune, donde se afectan casi todas las glándulas exocrinas (ppalmente salivales y oculares; pero se puede afectar cualquiera).

**Existen formas primarias y secundarias a otra ETC

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14
Q

Epidemiologia del Sd de Sjogren

A
  • Es infrecuente
  • Mas frecuente en mujeres (9:1)
  • Mas frecuente entre los 40 - 60 años
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15
Q

Que tipo de manifestaciones clinicas hay en el Sd de Sjogren?

A

Hay manifestaciones glandulares y extraglandulares

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16
Q

Cuales son las manifestaciones clínicas glandulares del Sd de Sjogren?

A
  • Sintomas Sicca –> xerostomia (boca seca) y xeroftalmia (ojos secos)
  • Aumento de volumen de las glándulas salivales, generalmente las parótidas –> puede haber parotiditis a repetición
  • Px son mas propensos a caries
  • Sequedad vaginal
  • Dispareunia (dolor a la relación sexual)
  • Candidiasis
  • Sequedad de via aerea superior –> px tienen harta tos seca
  • Sequedad y prurito de piel
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17
Q

Cuales son las manifestaciones clinicas extra glandulares del Sd de Sjogren?

A
  • Artralgia / artritis
  • Púrpura (hay asociación frecuente con crioglobulinemias)
  • Compromiso del SNC y SNP
  • Enfermedad pulmonar difusa
  • Acidosis tubular renal
  • Nefritis intersticial
  • Bloqueo AV neonatal (en hijo de px con Sd de Sjogren)
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18
Q

Los px con Sd de Sjogren tienen mayor riesgo de que enfermedad? Que indicadores implican mayor riesgo?

A

Mayor riesgo de LINFOMA
- Riesgo aumentado entre 10 a 44 veces

Indicadores que implican mayor riesgo:
- Inflamacion persistente de la parótida
- Púrpura
- Complemento bajo
- Crioglobulinemia mixta
- Gammopatía monoclonal

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19
Q

Que hallazgos hay en el laboratorio general en px con Sd de Sjogren?

A
  • VHS aumentada
  • Anemia normo normo
  • Leucopenia
  • Transaminitis
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20
Q

Cual es el hallazgo de lab mas caracteristico del Sd de Sjogren?

A

VHS aumentada, sobre 100
(porque el Sd de Sjogren es una enf muy inflamatoria)

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21
Q

Cual es el laboratorio inmunológico del Sd de Sjogren?

A

Mas característicos:
- RO
- LA
(ambos son parte del perfil ENA)

Otros que tmbn pueden estar positivos:
- ANA
- FR

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22
Q

Que cosa es muy imp hacer al momento de estudiar un posible Sd de Sjogren?

A

Objetivar la sequedad (muchas veces los px dicen que tienen ojos secos por ej pero envdd es alergia)

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23
Q

Que opciones de estudio hay para el Sd de Sjogren?

A
  1. Test de Schirmer –> mas usado
  2. Tinciones oculares
  3. Medición de flujo salival
  4. Biopsia de glándula salival
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24
Q

En que consiste el test de Schirmer?

A

Se le ponen al px unos papeles en el borde lagrimal para ver cuanto corre la lagrima
- Si es menos de 5cm, el test es positivo

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25
Q

Como es la biopsia de glándula salival como estudio del Sd de Sjogren?

A
  • Examen muy especifico pero costoso
  • Se hace solo cuando se requiere estar 100% seguros de que es un Sd de Sjogren
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26
Q

En la práctica, con que elementos se hace el diagnostico de Sd de Sjogren?

A
  1. Síntomas Sicca + test de Schirmer positivo
  2. Ro y LA positivos
    **En algunos casos se pide biopsia de gl salival, pero no siempre es necesario
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27
Q

Cuales son los criterios de clasificación del Sd de Sjogren?

A

Sintomas sicca o manifestacion sistémica sugerente, más alguno de los siguientes:
- Focus score mayor o igual a 1
- Anticuerpos anti SSA positivo
- Test de schirmer positivo
- Flujo salival menor a 0,1 ml por minuto

*Cada uno de estos elementos tiene cierto puntaje.
* Es Sd de Sjogren con 4 o más ptos

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28
Q

Que cosas hay que descartar dentro del estudio de un Sd de Sjogren?

A
  • VHC
  • Radioterapia cervical
  • ER-IgG4
  • Sarcoidosis
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29
Q

Cual es el TTO general para el Sd de Sjogren?

A

Para los síntomas sicca –> manejo sintomatico:
- Lagrimas artificiales
- Mucolíticos

En caso de compromiso mucocutáneo articular:
- Hidroxicloroquina

En caso de compromiso mayor sistémico:
- Inmunosupresión

30
Q

Definición de esclerosis sistémica o esclerodermia

A

Enfermedad autoinmune crónica que se caracteriza por compromiso vascular y fibrosis de piel u órganos internos

31
Q

Epidemiologia de la esclerodermia

A
  • Edad de inicio entre los 45 y 65 años
  • Relación H:M es de 3:1
32
Q

Como se clasifica la esclerodermia a grandes rasgos?

A
  1. Esclerodermia localizada –> vista por dermatologia
    • No hay compromiso visceral
    • No tiene auto anticuerpos
  2. Esclerodermia sistémica –> vista por reumato
    • Con compromiso visceral
    • Tiene auto anticuerpos
33
Q

Como se subclasifica la esclerodermia localizada y la sistemica?

A

Esclerodermia localizada:
1. Morfea
2. Esclerodermia lineal (golpe de sable)

Esclerodermia sistémica:
1. Difusa
2. Limitada
3. SINE –> esclerodermia sin compromiso cutaneo

34
Q

Características de la esclerodermia limitada morfea y lineal

A

Morfea –> placas infiltrativas atróficas

Lineal –> golpe de sable, hemiatrofia facial

35
Q

Como se clasifica la esclerodermia sistémica?

A

Según el compromiso cutáneo:
1. Difusa –> compromiso de piel proximal al codo y rodillas. Puede haber compromiso en cualquier parte del cuerpo.

  1. Limitada –> compromiso de piel distal a codos y rodillas (compromiso de los codos hacia abajo y de las rodillas hacia abajo) + compromiso de cara
  2. Sin esclerodermia (10%) –> no hay compromiso cutáneo
36
Q

Que anticuerpos se asocian más a esclerodermia sistémica difusa?

A
  • Anti Scl - 70 *PPAL!!!
  • La mayoría tiene ANA nucleolar
37
Q

Que anticuerpos se asocian más a esclerodermia sistémica limitada?

A
  • La mayoría es Anti - centrómero
38
Q

Diferencias entre esclerodermia sistémica difusa vs esclerodermia sistémica limitada

A

Esclerodermia sistémica difusa:
- Raynaud suele iniciar al mismo tiempo que los otros compromisos (diferencia de meses)
- Suele dar FIBROSIS pulmonar
- Más frecuente el anticuerpo anti Scl 70
- Mayor compromiso renal que en la limitada

Esclerodermia sistémica limitada:
- Raynaud puede partir hasta 10 años antes que el resto de los compromisos
- Suele dar HIPERTENSIÓN pulmonar
- Más frecuente el anticuerpo anti centromero

39
Q

Que es el Síndrome CREST?

A

Sigla que agrupa los compromisos más clásicos de la esclerodermia sistémica limitada

C –> calcinosis –> deposito de calcio en la piel
R –> Raynaud
E –> esogafo –> dimovilidad esofageal –> hay reflujo severo por ausencia de peristaltismo, debido a que el esofago se infiltra y se pone rígido
S –> esclerodactilia –> se infiltra la piel y las manos se ponen rígidas
T –> telangectasias

40
Q

Manifestaciones clínicas de la esclerodermia sistémica

A
  • Compromiso pulmonar –> HTP o fibrosis
  • Miositis
  • Crisis renales
  • Complicaciones GI
  • Fibrosis de piel
  • Raynaud
  • Telangectasias
  • Ulceras
  • Calcinosis
41
Q

Cual es la ETC que más da fenomeno de Raynaud?

A

Esclerodermia sistémica

42
Q

Que manfistación se puede generar cuando el Raynaud de una esclerodermia sistémica es muy severo?

A

Úlceras digitales (en los dedos) –> se generan por la isquemia producida por Raynaud severo

**Pueden llegar a necrosis y px pierde el dedo

43
Q

Manifestaciones del compromiso vascular de la esclerodermia sistémica

A
  • Raynaud
  • Ulceras digitales
  • Pitting scars (son ulceras pequeñas)
  • Acrosteolisis –> la isquemia se va comiendo al dedo, hasta que desaparece. Px pierden las interfalangicas distales
  • Telangectasias (son pequeñas, y pueden estar en cualquier parte del cuerpo)
  • Microstomía –> px tienen la boca chica, no la pueden abrir bien. Ademas se le afinan los labios. Se les dice cara de pájaro
44
Q

Cómo se estudia y en que consiste el compromiso capilar en la esclerodermia sistémica?

A

Se estudia con capilaroscopía –> consiste en mirar el borde periungeal y fijarse en los capilares. De esta manera se puede objetivar si el px tiene o no Raynaud.
**Si los capilares son tortuosos, indica Raynaud

45
Q

Manifestaciones del compromiso cutáneo de la esclerodermia sistémica

A
  • Esclerodactilia –> mano está tan infiltrada que no se pueden agarrar pliegues
  • Piel en sal y pimienta
  • Manos puffy –> toda la mano gorda, tipo mano de empanada
  • Calcinosis –> se ve con la Rx
46
Q

Que es el Score de Rodnan modificado?

A
  • Score usado para objetivar la esclerodactilia
  • Cuantifica el grosor de la piel
  • Hay que tomar la piel de la mano y ver si se forma algun pliegue
  • Se clasifica en normal, leve, moderado o grave
47
Q

Con que se puede confundir la calcinosis?

A

Tofos
Tener ojo de diferenciarlos!!!!!!

48
Q

Manifestaciones GI de la esclerodermia sistémica

A
  • ERGE muy severo
  • Disfagia baja
  • Trastornos de motilidad
49
Q

Manifestaciones pulmonares de la esclerodermia sistémica

A
  • Enf pulmonar difusa –> patrón mas frecuente es el NSIP
  • HTP tipo 1

**Es muy imp siempre buscar estas manifestaciones porque pueden ser muy severas e impactan en la mortalidad de estos px

50
Q

Laboratorio inmunológico de la esclerodermia sistémica

A

Anti Scl - 70 y Anti centromero

51
Q

Cual es el fenotipo clinico de la esclerodermia sistémica con anti Scl- 70 positivo?

A

Fibrosis pulmonar y afectación cardiaca

52
Q

Cual es el fenotipo clinico de la esclerodermia sistémica con anti centromero positivo?

A

Isquemia digital grave, HTP, síndrome seco y calcinosis

53
Q

TTO general de la esclerodermia sistémica

A
  • TTO sintomatico Segun manifestacion clinica del px
  • No siempre se inmunosuprime

Ejemplos:
- Nifedipino para el Raynaud
- Omeprazol para manifestaciones GI

54
Q

Definición de las miopatías inflamatorias

A
  • Grupo de enfermedades del tejido conectivo, que se caracterizan por debilidad muscular proximal, debido a una inflamación del músculo estriado de causa inmunomediada
    **Donde haya músculo estriado, puede haber inflamación.
  • También puede haber compromiso sistemico, ppalmente en piel y pulmón
55
Q

Epidemiologia de las miopatías inflamatorias

A
  • Infrecuente **Es la ETC menos comun
  • Promedio de aparición –> 50 años (rango entre 30 y 60 años)
    **Excepto miositis juvenil (aparición temprana) y miositis por cuerpos de inclusión (aparición tardía; en mayores de 50 años)
  • Más comun en mujeres –> 2:1
56
Q

Como se solía clasificar a las miopatías inflamatorias?

A
  1. Polimiositis –> miositis exclusiva
  2. Dermatomiositis –> miositis + compromiso cutáneo

**Esta clasificación está obsoleta

57
Q

Gracias a qué cosa se ha podido clasificar nuevamente a las miopatías inflamatorias en subgrupos?

A

Gracias a la aparición del panel de miopatías

58
Q

Clasificación actual de las miopatías inflamatorias

A
  1. Polimiositis
  2. Dermatomiositis
  3. Dermatomiositis asociada a cáncer
  4. Síndrome antisintetasa
  5. Miositis por cuerpos de inclusión
  6. Miopatía necrotizante inmunomediada –> relacionadas al uso de estatinas
  7. Dermatomiositis amiopática (compromiso cutáneo sin compromiso de músculo)
  8. Síndrome de sobreposición

**Cada una tiene anticuerpos diferentes y fenotipos específicos

59
Q

Manifestaciones clinicas de las miopatías inflamatorias

A
  • Debilidad muscular proximal **CLAVE –> px refiere que no se puede levantar de la cama, que le cuesta bajarse del auto, etc. *OJO no confundir con compromiso distal (ej debilidad de manos)
  • Manifestaciones cutáneas características
  • Enfermedad pulmonar difusa
  • Fenómeno de Raynaud
60
Q

Cuales son las manifestaciones cutáneas de las miopatías inflamatorias?

A
  • Pápulas de Gottron –> eritema costroso y brillante que está en las metacarpofalángicas (y respeta la interfalángica)
  • Signo de Gottron –> lo mismo que las pápulas pero en codo o rodillas
  • Eritema heliotropo –> px parece con los ojos pintados
  • Edema palpebral
  • Gottron inverso –> es cuando ocurre por palmar
  • Gottron ulcerado –> característico del anticuerpo MDA-5, que es muy grave
  • Pápulas palmares –> característico del anticuerpo MDA-5
  • Eritema lineal
  • Exantema cuero cabelludo –> es muy pruriginoso
  • Signo de la V
  • Signo del chal
  • Manos de mecánico –> px dice que de la nada se le parten las manos, generalmente los bordes laterales del pulgar y del anular. **Muy característico del subtipo anti sintetasa
  • Cambios periungueales
  • Engrosamiento de cutícula
61
Q

Cuales son criterios de severidad de la debilidad muscular en las miopatías inflamatorias?

A
  1. Cefaloparesia –> px no logra vencer la gravedad para hacer flexion de cuello
  2. Disfagia alta –> px siente que no le avanza la comida
  3. Dificultad respiratoria –> por compromiso del parénquima o compromiso muscular del diafragma
62
Q

Hallazgos en el laboratorio de miopatías inflamatorias

A

Enzimas musculares elevadas:
- CK
- GOT/GPT
- LDH
- Aldolasa (no está en chile)

Panel miopatías:
- Ac específicos y Ac asociados

63
Q

En que consiste el estudio dirigido de las miopatías inflamatorias? son necesarios para el dx?

A
  • Electromiografía –> permite diferenciar miopatía de neuropatía
  • Biopsia muscular –> permite clasificar las miopatías inflamatorias y realizar DD.

**NO son necesarios para el dx. Se hacen en casos donde la clinica no es tan clara y se requiere mayor certeza.

64
Q

Que screening se debiese hacer en los px con miopatías inflamatorias?

A

Screening de neoplasias, ya que algunos tipos de miopatías inflamatorias se asocian a mayor riesgo de cancer (ojo que no todos)

65
Q

TTO general de las miopatías inflamatorias

A
  • Inmunosupresion SIEMPRE
  • Rehabilitacion motora
66
Q

Que es la enfermedad mixta del tejido conectivo? cual es su epidemiología?

A

Síndrome de sobreposición asociado a anticuerpos anti RNP a títulos altos, que incorpora características clinicas de AR, LES, esclerosis sistémica y polimiositis

Es decir –> hay características de muchas ETC, pero se tiene un anticuerpo específico

Epidemiologia –> es infrecuente, y predomina en mujeres (3:1)

67
Q

Manifestaciones clinicas iniciales de la enfermedad mixta del tejido conectivo

A
  • Puffy fingers
  • Raynaud
  • Esclerodactilia
  • Artralgias / artritis
  • Mialgias
68
Q

Que es el síndrome de sobreposición?

A

Son pacientes que cumplen criterios (clinica + anticuerpos) para dos o más ETC de forma simultánea o secuencial

69
Q

Cuales son los síndrome de sobreposición más clásicos?

A
  • AR + Sd de Sjogren
  • Esclerodermia + miopatias inflamatorias
  • AR + LES
70
Q

Que es la enfermedad indiferenciada?

A

Pacientes que presentan características de ETC. tamtp clinicas como serológicas, pero no cumplen criterios para ninguna

71
Q

Cuales son los tipos de enfermedad indiferenciada?

A
  1. ETC en etapa precoz, la cual al seguimiento logra cumplir criterios para una ETC específica
  2. EITC en fase estable –> hay al menos 1 característica de ETC + ANA positivo, pero durante 3 años no ha logrado clasificarse dentro de otra ETC.
  3. Condición que afecta órgano dominante (ej: enf pulmonar difusa tipo NSIP + ANA positivo)

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