Vasculites: Parte II Flashcards
Quqis são as principais representantes das vasculites de PEQUENOS vasos (5)?
- Poliangeíte microscópica
- Ghurg-Strauss
- Granulomatose de Wegener
- Púrpura de Henoch-Schönlein
- Vasculite crioglobulinêmica
Qual o quadro clínico típico da poliangeíte microscópica?
Quadro da PAN (poliarterite nodosa) COM acometimento de PULMÃO E RIM (síndrome pulmão-rim)
Qual o mecanismo fisiopatológico da lesão pulmonar causada pela poliangeíte microscópica? Qual o sintoma desencadeado por esse processo?
Há uma CAPILARITE que cursa com HEMOPTISE.
Qual o mecanismo fisiopatológico da lesão renal causada pela poliangeíte microscópica? Qual o achado de biópsia frequentemente encontrado nesses casos?
Há uma GESF. É frequente o achado de CRESCENTES na biópsia.
Qual anticorpo está frequentemente presente na poliangeíte microscópica? Ele também pode estar presente na poliarterite nodosa (PAN)?
O P-ANCA (refinado pelo anti-mieloperoxidase). Esse Ac PODE estar presente na PAN, mas não é comum!
Quais as principais características que auxiliam na diferenciação entre poliangeíte microscópica e PAN (2)?
- A PAN poupa pulmão, enquanto a poliangeíte microscópica pega pulmão e rim
- Poliangeíte tem proporção significativamente maior de P-ANCA positivo
Qual o tratamento da poliangeíte microscópica?
IGUAL ao da PAN (corticoide + ciclofosfamida)
Quais as características clínico-epidemiológicas (sexo e idade) dos pacientes tipicamente acometidos com síndrome de Churg-Strauss?
- Sexo masculino
- Idade 30 - 50 anos
Qual o sinônimo da síndrome de Churg-Strauss?
Poliangeíte granulomatosa eosinofílica
Qual a apresentação clínica frequente da síndrome de Churg-Strauss?
ASMA refratária de início tardio (após 30 anos geralmente)
Quais outras características clínicas podem estar presentes (6)?
- Infiltrados pulmonares migratórios*
- Eosinofilia*
- Mononeurite múltipla
- GESF LEVE
- Gastroenterite eosinofílica
- Miocardite eosinofílica
* ddx com síndrome de Loeffler
Qual manifestação que, quando presente, atribui maior morbimortalidade aos pacientes com Sd de Churg-Strauss?
Miocsrdite eosinofílica
Além das alterações laboratoriais características da inflamação sistêmica, quais achados laboratoriais podem estar presentes na Sd de Churg Straus (poliangeíte granulomatosa eosinofílica) (3)?
- Eosinofilia > 1000
- Aumento de IgE
- P-ANCA positivo
Como é feito o diagnóstico da Sd de Churg-Strauss?
BIÓPSIA PULMONAR do tecido acometido
Qual o achado da Sd de Churg-Strauss na biópsia pulmonar?
Granuloma eosinofílico (que pode necrosar)
Qual o tratamento da Sd de Churg-Strauss (2)?
Prednisona + Ciclofosfamida (mesmo da PAN e da poliangeíte microscópica)
Quais as características clínico-epidemiológicas (sexo e idade) dos pacientes tipicamente acometidos com granulomatose de Wegener?
- Incidência igual entre os sexos
- Idade 30 - 50 anos
Qual o sinônimo de Granulomatose de Wegener?
Granulomatose com poliangeíte
Como o quadro clínico da Granulomatose de Wegener geralmente SE INICIA?
Com SINUSITE com RINORREIA PURULENTA
Quais outras manifestações clínicas podem estar presentes na granulomatose de Wegener?
- Exoftalmia (pela formação de granuloma retro-orbitário)
- Nariz em sela (por destruição da cavidade nasal)*
- Perfurações em vias éreas superiores (ex: em palato)*
- Hemoptise
- GESF com crescentes (grave)
* Ocorrem devido à necrose dos granulomas que se formam em face nessa condição
A granulomatose de Wegener pode cursar com síndrome pulmão-rim?
SIM (assim como a poliangeíte microscópica e a síndrome de Churg-Strauss)
Além das alterações laboratoriais características da inflamação sistêmica, existe um autoanticorpo que está presente em 97% dos casos de granulomatose de Wegener. Que autoanticorpo é este?
C-ANCA
Obs: o anti-proteinase 3 dá refinamento ao C-ANCA
Obs: para lembrar: WC (Wegener-Canca).
Como é feito o diagnóstico da granulomatose de Wegener?
BIÓPSIA do granuloma (em VAS ou no pulmão)
Como é feito o tratamento da granulomatose de Wegener?
Prednisona + Ciclofosfamida (mesmo da PAN,da poliangeíte microscópica e da Sd de Churg-Strauss)
Além dessas vasculites, qual doença pode cursar com síndrome pulmão rim e pode ter p-anca positivo? Qual o autoanticorpo tipicamente encontrado nessa condição?
Síndrome de Goodpasture (cursa com hemoptise e GNRP). Anticorpo antimembrana basal positivo (p-anca tb pode estar)
Qual o sinônimo de púpura de Henoch-Schönlein?
Vasculite por IgA
Qual achado presente da parede do vaso na biópsia é característico da púrpura de Henoch-Schönlein?
Morte de neutrófilos (lesão LEUCOCITOCLÁSTICA)
Qual o perfil clínico-epidemiológico (sexo e idade) dos pacientes tipicamente acometidos com púrpura de Henoch-Schonlein?
- Sexo masculino
- Idade < 20 anos
Obs: a púrpura de Henoch-Schönlein é a vasculite mais comum na infância
Qual quadro PRECEDE a púrpura de Henoch-Schönlein?
Infecção de vias aéreas
Qual é a TÉTRADE da púrpura de Henoch-Schönlein?
- Púrpura (sobretudo em nádegas e MMII)
- Artralgia/artrite
- Dor abdominal
- Glomerulite com Hematúra (= à doença de Berger)
A artrite da púrpura de Henoch-Schönlein é deformante?
NÃO! A púrpura de Henoch-SchönLein “Lambe” as articulações, ñ morde
Quais são as possíveis causas da dor abdominal causadas pela púrpura de Henoch-Schönlein (2)?
- Vasculite mesentérica
- Invaginação intestinal
Quais outras complicações da púrpura de Henoch-Schönlein podem estar presentes, embora sejam menos comuns?
- Invaginação intestinal (ileo-ileal é a mais comum)
- Alterações testiculares
- Hemorragia conjuntival
- Ceflaeia, crises convulsivas e sintomas psiquiátricos (ex: surto psicótico)
Quais alterações laboratoriais estão presentes na púrpura de Henoch-Schönlein, além das alterações típicas de inflamação sistêmica (2)?
- Aumento de IgA 1
- Plaquetas normais ou aumentadas
A púrpura pode ser causada por doenças reumatológicas ou hematológicas. Qual achado laboratorial fala a favor de causa HEMATOLÓGICA?
TROMBOCITOPENIA (as púrpuras da hemato são as trombocitopênicas)
Como é feito o diagnóstico de púrpura de Henoch-Schönlein (4 critérios)?
- Púrpura NÃO trombocitopênica (obrigatório) + ao menos 2 dos seguintes critérios:
- Idade < 20 anos
- Dor abdominal
- Biópsia de pele compatível
Como é feito o tratamento das formas leves/não complicadas da púrpura de Henoch-Schönlein?
SUPORTE
Nos casos graves ou na presença de complicações, qual medicação deve ser utilizada no tto da púrpura de Henoch-Schönlein?
Corticoide
A clínica da vasculite crioglobulinêmica é bastante similar à clínica da púrpura de Henoch-Schönlein. No entanto, o fator desencadeante não é infecção de VA. Qual o principal fator desencadeante da vasculite crioglobulinêmica?
ESTRESSE (emocional ou físico).
Obs: assim como a púrpura de Henoch-Schönlein, a vasculite crioglobulinêmica é uma vazculite leucocitoclástica.
Quais achados laboratoriais presentes na vasculite crioglobulinêmica auxiliam no ddx com púrpura de Henoch-Schönlein (2)?
- Crioglobulinemia CAI COMPLEMENTO (dica: C-C-C). Fração C4 do complemento está reduzida.
- Positividade para o HCV (vírus da hepatite C. Dica: Crioglobulinemia - hepatite C)
Como é feito o diagnóstico da vasculite crioglobulinêmica?
Pela deteção das crioglobulinas.
Como é feito o tratamento da vasculite crioglobulinêmica (3)?
- Imunossupressão (reduzir produção de crioglobulinas)
- Plasmaférese (retirar crioglobulinas)
- Tratar hepatite C
Quais são as vasculites de CALIBRE VARIÁVEL (2)?
- Doença de Buerger
- Doença de Behçet
Qual o sinônimo de síndrome de Buerger?
Tromboangeíte obliterante
De forma geral, qual o quadro da tromboangeíte obliterante?
Homem tabagista que vai tendo necrose das extremidades (a tromboangeíte inflamatória é uma vasculite TROMBÓTICA)
Qual é o principal fator de risco da doença de Buerger (tromboangeíte obliterante)?
Tabagismo
Além da necrose de extremidades, que é o marco da doença, quais outros achados podem estar presentes na tromboangeíte obliterante (2)?
- Fenômeno de Raynaud
- Tromboflebite migratória
Qual o principal ddx da tromboangeíte obliterante?
ATEROSCLEROSE ACELERADA (tb é mais comum em homens tabagistas e pode levar a necrose de extremidades)
Qual característica clínica fala a favor de tromboangeíte obliterante e contra aterosclerose acelerada?
Acometimento apenas de VASOS DISTAIS (na aterosclerose, todos os pulsos dos membros estarão diminuídos, poderá haver sopro de aorta, etc. Na doença de Buerger, apenas o pulso da extremidade estará reduzido e os outros estarão normais).
Qual o exame utilizado para o diagnósrico da tromboangeíte obliterante? Quais os achados desse exame que são característicos dessa condição (2)?
ANGIOGRAFIA. São achados característicos:
1. Vasos em saca rolhas (espiralados)
2. Contas de rosário (dilatações espaçadas nos vasos)
Qual a BASE do tto da tromboangeíte obliterante?
Cessação do tabagismo
Quais as características clinico-epidemiológicas (sexo e idade) típicas dos pacientes com doença de Behçet?
- Sexo masculino = sexo feminino
- Idade 25 - 35 anos
Quais são as manifestações clínicas típicas da doença de Behçet (5)?
- Patergia (hipersensibilidade. O teste consite em “espetar” a pele do paciente. No local espetado, pode-se formar pápula e até pústula)
- Acne
- Úlceras orais
- Lesões oculares
- Úlceras GENITAIS
Quais as lesões oculares que podem ser encontradas em pacientes com doença de Behcet (3)?
- Hipópio: presença de leucócitos (“pus”) em câmara anterior do olho
- Uveíte (anterior ou anterior+posterior - panuveíte)
- Neovascularização retiniana
Qual a alteração típica da doença de Behçet que, embora seja rara, pode levar o paciente a óbito?
Formação de ANEURISMAS PULMONARES (podem levar a óbito por ruptura e hemorragia pulmonar)
Além das alterações laboratoriais típicas de inflamação sistêmica que podem estar presentes na doença de Behçet, existe um anticorpo que está comumente positivo nessa doença. Qual é o anticorpo?
ASCA.
Obs: para lembrar: a Behçet causa lesões nojentas, que causam “asco”
Como é feito o diagnóstico da doença de Behçet?
O diagnóstico é CLÍNICO:
Obs: arteriografia ou angioTC pulmonar podem ajudar no diagnóstico ao identificar aneurismas pulmonares.
Como é feito o tratamento da doença de Behçet?
O tratamento não é totalmente conhecido (a doença tem padrão de crises e remissões, então não se sabe se a melhora é pelo tratamento ou pela progressão natural do quadro). Pode-se realizar prednisona+ciclofosfamida, corticoide tópico, etc