Vasculites: Parte I Flashcards
Qual é a definição das vasculites primárias?
Inflamação VASCULAR em um contexto de inflamação SISTÊMICA.
De forma geral, quais as características clínicas de um processo inflamatório SISTÊMICO, que é inespecífico (5)?
- Febre
- Mialgia
- Hipotexia
- Astenia
- Enagrecimento
As manifestações clínicas que levam, de fato, ao disagnóstico das vasculites são, portanto, manifestações da inflamação VASCULAR. Essas manifestações são diferentes, dependendo de um critério de acometimento das vasculites. Que critério é este?
O CALIBRE dos vasos acometidos (grande, médio e pequeno)
Qual a manifestação clínica TÍPICA das vasculites que acometem vasos de GRANDE calibre?
CLAUDICAÇÃO. O processo onflamatório reduz a luz desses vasos, reduzindo a perfusão. Ex: artéria subclávia (vaso de grande calibre) acometida: dor e cansaço à movimentação do braço devido à isquemia (claudicação).
Obs: as vasculites podem levar ao tamponamento do vaso, mas isso é muito raro no acometimento de vasos de grande calibre.
Quais as manifestações clínicas TÍPICAS das vasculites que acometem vasos de MÉDIO calibre (2)?
- ANEURISMAS (quando há uma área sã entre 2 áreas acometidas, essa área pode se tornar dilatada, formando aneurismas)
- ANGINAS (dores isquêmicas em vísceras, pela redução da luz do vaso acometido)
Qual a manifestação clínica TÍPICA das vasculites que acometem vasos de PEQUENO calibre?
PÚRPURA PALPÁVEL, causada por um ACENTUADO aumento da permeabilidade dos vasos acometidos, levando a edema e a extravasamento de hemácias (a púrpura).
Qual a diferença entre petéquia, púrpura e equimose?
O TAMANHO (petéquia < púrpura < equimose).
Nenhuma delas desaparece à digito e à vitropressão e todas têm o mesmo mecanismo fisiopatológico (extravasamento de hemácias para a pele)
Quais são os achados LABORATORIAIS de uma inflamação SISTÊMICA?
- Elevação de provas inflamatórias: VHS e PCR
- Anemia normo/normo
- Leucocitose (pode haver trombocitose também)
- Positividade do ANCA: anticorpo anti-citoplasma de neutrófilo.
Quais são os 2 tipos de ANCA? Eles são específicos das vasculites?
- C-ANCA (Citoplasmático)
- P-ANCA (Perinuclear)
Eles NÃO são específicos de vasculites (C-ANCA pode estar presente, por ex, em usuários de cocaína e o P-ANCA nas DIIs)
Qual exame que, quando positivo, faz com que a positividade do C-ANCA seja, provavelmente, devido a vasculite? Qual exame exerce esse mesmo papel em relação ao P-ANCA?
- C-ANCA: Anti-proteinase 3
- P-ANCA: Anti-mieloperoxidase
Em qual vasculite deve-se pensar diante de C-ANCA/Anti-proteinase 3 positivos?
Granulomatose de Wegener.
Em quais vasculites deve-se pensar diante de P-ANCA/Anti-mieloperoxidase positivos (2)?
- Poliangeíte microscópica
- Síndrome de Churg-Strauss
Quais exames permitem a identificação de uma inflamação VASCULAR e, de forma geral, são os exames utilizados no diagnóstico das vasculites(2)?
- Biópsia (do vaso ou do tecido nutrido por ele)
- Exames de imagem (angiografia, aeteriografia, ECO, etc)
Como são classificadas as vasculites (7)?
- Vasculites de GRANDE calibre (acometem PREFERENCIALMENTE grande calibre, ñ quer dizer que não pegue outros)
- Vasculites de MÉDIO calibre (acometem PREFERENCIALMENTE médio calibre, ñ quer dizer que não pegue outros)
- Vasculites de PEQUENO calibre (acometem PREFERENCIALMENTE pequeno calibre, ñ quer dizer que não pegue outros)
- Vasculite de calibre variálvel
- Vasculite de orgão único
- Vasculite associada com doenças sistêmicas
- Vasculite associada a etiologia provável
Quais são as vasculites de GRANDE calibre (2)?
- Arterite temporal (ou de células gigantes)
- Arterite de Takayasu
Em qual situação clínica-epidemiológica devo pensar em vasculite de GRANDES vasos?
MULHERES que CLAUDICAM (mandíbula, membros, etc) e têm inflamação SISTÊMICA.
Qual a característica epidemiológica (sexo e idade) do paciente tipicamente acometido pela arterite temporal?
- Sexo feminino
- Idade >= 50 anos (média: 75 anos)
Quais as características clínicas típicas da arterite temporal (7)?
- Cefaleia
- Espessamento da artéria temporal (visível)
- Hipersensibilidade do escalpo (dor por isquemia do couro cabeludo)
- Claudicação da mandíbula (a mandíbula “cansa” quando come)
- Polimialgia reumática (dor e rigidez matinal de início súbito em cinturas escapular e pélvica): presente em até 50% dos pctes com arterite temporal
- Febre de origem indeterminada
- Amaurose (pelo possível acometimento das aa central da retina e oftálmica; é uma emergência reumatológica, pois, se não tratar imediatamente, há grandes chances de acometer o olho contralateral)
Obs: apenas 5 a 25% dos pacientes com polimialgia reumática têm arterite temporal (a relação inversa não é na mesma proporção)
Na arterite temporal, o paciente terá achados laboratoriais compatíveis com inflamação sistêmica. Dos marcadores de inflamação sistêmica, qual tende a estar elevado de forma importante na arterite temporal?
VHS ( > 40-50)
Como é feito o DIAGNÓSTICO de arterite temporal?
Biópsia da artéria temporal
Obs: se vier negativa não exclui o diganóstico!
É permitido o início do tratamento da arterite temporal ANTES de realizar a biópsia confirmatória? Por que?
Sim, pois estudos mostram que a biópsia permanece positiva por até 14 DIAS do início do tratamento!
Como é feito o tratamento da arterite temporal?
Corticoide (prednisona 1 mg/kg/dia, com dose máxima de 60 mg/dia).
Obs: é o mesmo tto da polimialgia reumática, porém nessa condição a dose de prednisona é mais baixa (20 mg/dia)
A resposta da arterite temporal e da polimialgia reumática à ação do corticoide é boa?
É DRAMÁTICA. A boa resposta inclusive serve como “teste terapêutico”, aumentando a probabilidade de o diagnóstico estar correto.
O uso de AAS para prevenção de AVE isquêmico em pctes com arterite temporal (tendo em vista que esses pctes podem ocluir artérias como a oftálmica e a central da retina) está indicado?
A indicação é CONTROVERSA, mas não está errada uma vez que, de fato, a arterite temporal aumenta o risco de AVE isquêmico
Qual o tratamento da arterite temporal quando há AMAUROSE?
Pulsoterapia com Metilprednisolona em dose alta (senão há risco de perder o olho!)
Qual a característica epidemiológica (sexo e idade) do paciente tipicamente acometido pela arterite de Takayasu?
- Sexo feminino
- Idade < 40 anos
Quais as características clínicas típicas da arterite de Takayasu (4)?
- Claudicação de MMSS (a arterite de Takayasu acomete aorta e seus ramos, tipicamente subclávias)
- Pulsos e pressões ASSIMÉTRICOS em MMSS
- Sopros em carótida, subclávia e aorta
- HAS renovascular (por estreitamento da luz das aa renais)
Obs: TakayaSU pega (principalmente) SUbclávia.
Pacientes com arterite de Takayasu também apresentam alterações laboratoriais compatíveis com inflamação sistêmica, porém estas são inespecíficas. Qual o exame indicado para o DIAGNÓSTICO dessa condição?
Aortografia, evidenciando estreitamento dos vasos acometidos.
Qual o tratamento da arterite de Takayasu (2)?
- Prednisona
- Metotrexato PODE ser utilizado para acelerar a remissão.
Em mulheres com HAS renovascular secundária à arterite de Takayasu, pode ser necessário o tratamento com angioplasia das aa renais. Em que momento do tratamento deve ser feita essa intervenção?
Apenas APÓS a remissão da doença (normalização de alterações clínicas e laboratoriais), uma vez que, na vigência de inflamação, esse procedimento poderia piorar a estenose do vaso
Quais são as vasculites de MÉDIO calibre (2)?
- Doença de Kawasaki
- Poliarterite nodosa
Em qual situação clínica-epidemiológica devo pensar em vasculite de MÉDIOS vasos?
HOMENS com ANEURISMAS
Qual das vasculites de médio calibre (doença de Kawasaki e poliarterite nodosa) é mais comum em CRIANÇAS?
Doença de Kawasaki
Existem 6 critérios diagnósticos da doença de Kawasaki. Quais dão esses critérios? Destes, quantos precisam estar presentes para que seja feito o diagnóstico? Qual destes critérios é OBRIGATÓRIO?
- FEBRE >= 5 DIAS (OBRIGATÓRIO)
- Congestão conjuntival bilateral
- Alterações em lábios e cavidade oral (língua em framboesa)
- Linfonodomegalia cervical não supurativa
- Exantema polimorfo
- Eritema e edema palmoplantar (sendo comum a presença de descamação periungueal)
Para o diagnóstico: são necessários 5 CRITÉRIOS, sendo 1 deles FEBRE >= 5 DIAS.
Pacientes com doença de Kawasaki também apresentam alterações laboratoriais compatíveis com inflamação sistêmica. Além disso, existe, nessa condição, uma alteração laboratorial comum no sistema complemento. Que alteração é essa?
AUMENTO da fração C3 do complemento.
Como é feito o diagnóstico da doença de Kawasaki?
O diagnóstico é CLÍNICO (pelos critérios).
Embora a doença de Kawasaki seja de diagnóstico clínico, existe um exame é de realização OBRIGATÓRIA no momento do diagnóstico. Que exame é esse? Por que ele deve ser realizado?
O ECOCARDIOGRAMA. É realizado para a identificação da complicação mais temida da doença de Kawasaki: ANEURISMA DE CORONÁRIA. Deve ser realizado periodicamente em crianças com esse diagnóstico.
Qual a principal característica dos aneurismas de coronária decorrentes da doença de Kawasaki?
A maioria REGRIDE
Qual medida terapêutica deve ser tomada o MAIS RAPIDAMENTE POSSÍVEL, no momento do diagnóstico, para que se possa EVITAR o surgimento de aneurisma de coronária?
IMUNOGLOBULINA VENOSA
Além da imunoglobulina venosa, qual outra medida faz parte do tratamento inicial da doença de Kawasaki?
AAS em dose ALTA (anti-inflamatória)
Qual a característica epidemiológica (sexo e idade) do paciente tipicamente acometido pela poliarterite nodosa (PAN)
- Sexo masculino
- Idade: 40 - 60 anos
Quais as características clínicas típicas da Poliarterite Nodosa (PAN) (6)?
- HAS renovascular (início súbito, pela resença de aneurismas renais)
- Retenção azotêmica
- Clínica de isquemia mesentérica (sente dor abdominal quando começa a se alimentar, que melhora com a interrupção da alimentação, pela presença de aneurismas mesentéricos)
- Clínica de angina testicular (dor testicular durante excitação sexual, que melhora com a interrupção do estímulo, pela presença de aneurismas testiculares)
- Mononeurite múltipla (por acometimento da vasanervorum)
- Livedo reticular
Obs: dica: a pAN tem ANginas e ANeurismas
Pacientes com PAN também apresentam alterações laboratoriais compatíveis com inflamação sistêmica. Além disso, existe uma doença infecciosa que comumente está associada a essa condição, apresentando sorologia positiva nesses pacientes. Que doença é essa e quais sorologias estão positivas?
Hepatite B (HBsAg e HBeAg positivos).
Obs: essa relação hoje em dia é menor, devido à elevada cobertura vacinal contra a hepatite B
Quais exames podem ser realizados para o diagnóstico da PAN (2)? Destes, qual é o MAIS utilizado e qual o sru achado típico na PAN?
- Biópsia dos tecidos (ex: pele, testículo).
- Angiografia mesentérica ou renal.
O mais utilizado é a ANGIOGRAFIA MESENTÉRICA, que, no paciente com PAN, tipicamente evidencia MÚLTIPLOS ANEURISMAS mesentéricos.
O tratamento da PAN é feito com o uso de corticoide (Prednisona), associado a uma outra medicação. Que medicação é essa?
A CICLOFOSFAMIDA.
Obs: se houver associação com hepatite B, esta tb deverá ser tratada
Qual o órgão tipicamente POUPADO no acometimento da Poliarterite Nodosa (PAN)?
O PULMÃO!
Dica: a Pan Poupa Pulmão.
