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Reumatologia > Colagenoses II: Esclerodermia, Polimiosite/Dermatomiosite e DMTC > Flashcards

Colagenoses II: Esclerodermia, Polimiosite/Dermatomiosite e DMTC Flashcards

1
Q

Qual o outro nome para esclerodermia?

A

Esclerose sistêmica

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2
Q

Qual a epidemiologia da esclerodermia (sexo e faixa etária mais acometidos)?

A

Mulheres de meia idade (30 - 50 anos)

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3
Q

Qual é a fisiopatologia da esclerodermia?

A

Ataque CONTÍNUO, permanente do tecido conjuntivo pelos autoanticorpos da doença. Esse ataque leva à FIBROSE (ESCLEROSE), que dá o nome à doença.

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4
Q

De que forma o ataque autoimune da esclerodermia leva à morte celular e consequente fibrose?

A

Na esclerodermia, a ação autoimune sobre os tecidos leva a VASOCNSTRICÇÃO (por vasoespasmo), o que gera isquemia e consequente fibrose.

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5
Q

Quais são os principais órgãos acometidos na esclerodermia (ou esclerose sistêmica) (4)?

A
  1. Pele
  2. Esôfago
  3. Rim
  4. Pulmão
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6
Q

Quais as manifestações que podem estar presentes quando há acometimento ESOFÁGICO pela esclerodermia (2)?

A
  1. Refluxo
  2. Disfagia
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7
Q

Quando há acometimento RENAL pela esclerodermia, qual quadro é deflagrado? Qual sua fisiopatologia? Quais as suas características clínico-laboratoriais (4)?

A

CRISE renal esclerodérmica, cuja fisiopatologia é uma vasoconstrição importante e difusa da vasculatura renal. Ela é caracterizada por:
1. Aumento muito importante da PA (pela ativação intensa do SRAA) (mais grave)
2. Oligúria
3. Anemia hemolítica microangiopática
4. Plaquetopenia

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8
Q

Qual é a base do tratamento da crise renal esclerodérmica?

A

IECA, uma vez que, na crise renal esclerodérmica, o mais grave é a emergência/urgência hipertensiva pela ativação do SRAA. O IECA é a melhor medicação para reduzir a PA nesse cenário.

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9
Q

Quais são as formas de acometimento PILMONAR pela esclerodermia (2)?

A
  1. Alveolite (doença intersticial que cursa com inflamação do parênquima pulmonar, podendo evoluir para fibrose)
  2. Hipertensão arterial pulmonar
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10
Q

Qual o aspecto da ALVEOLITE na TC? Quando esta já evoluiu para fibrose pulmonar, qual o aspecto na TC?

A
  1. Alveolite: vidro fosco
  2. Fibrose pulmonar: faveolamento.
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11
Q

Em que momento do acometimento pulmonar pela esclerodermia deve ser inciado o tratamento? Em que se baseia o tratamento?

A

Na fase de ALVEOLITE, uma vez que, quando há fibrose, não existe mais tratamento eficaz.
O tratamento se baseia em imunossupressão.

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12
Q

Quais são as principais alterações observadas na PELE do paciente com esclerodermia (5)?

A
  1. Esclerodactilia (retração da pele dos dedos, com tendência a fechamento dos dedos e aspecto de “mão em garra”)
  2. Fascies de esclerodermia: microstomia (boca pequena, retraída, que, embora exponha os dentes, não consegue abrir direito); nariz fino (pela retração da pele sobre o nariz)
  3. Calcinose: depósitos de Ca no subcutâneo (melhor visto em exame de imagem)
  4. Telagiectasias: pontos de dilatações vasculares compensatórias
  5. Fenômeno de Raynaud (vasoconstricção transitória que cursa com alteração TRIFÁSICA da cor dos dedos)
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13
Q

Quais são as fases do fenômeno de Raynaud (3)? Esse fenômeno é patognomônico de esclerodermia?

A
  1. Palidez
  2. Cianose
  3. Rubor
    As 3 fases ocorrem em sequência.
    NÃO é patognomônico de esclerodermia, mas é bem característico e frequente nessa condição.
    Obs: existe, inclusive, a doença de Raynaud, em que a única manifestação clínica é a presença dessa alteração
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14
Q

Quais os principais fatores precipitantes do fenômeno de Raynaud (2)?

A
  1. Frio
  2. Estresse
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15
Q

Quais são as FORMAS CLÍNICAS da esclerodermia, classificadas com base no padrão de acometimento da pele (3)?

A
  1. Forma cutânea DIFUSA: acomete a pele difusamente
  2. Forma cutânea LIMITADA: restrita à periferia, poupando a pele do centro
  3. Forma visceral: NÃO acomete pele (é rara e não costuma cair em prova)
    Obs: TODAS as formas clínicas têm manifestações sistêmicas, além da pele (esôfago, rim, pulmão).
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16
Q

Qual o AUTOANTICORPO associado à forma cutânea DIFUSA da esclerodermia?

A

Anti-topoisomerase I (também chamado de Anti-Scl 70)

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17
Q

Qual o AUTOANTICORPO associado à forma cutânea LIMITADA da esclerodermia?

A

ANTI-CENTRÔMERO (pensar que, por ser limitada à periferia, a esclerodermia cutânea limitada é “anti-centro!)

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18
Q

As formas de acometimento sistêmico da esclerodermia já foram citadas. Quais dessas formas são mais comuns na esclerodermia CUTÂNEA DIFUSA (2)?

A
  1. CRISE RENAL (muito mais frequente na cutânea difusa do que na limitada)
  2. Alveolite que pode evoluir para fibrose
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19
Q

As formas de acometimento sistêmico da esclerodermia já foram citadas. Quais dessas formas são mais comuns na esclerodermia CUTÂNEA LIMITADA (2)?

A
  1. Síndrome CREST
  2. Hipertensão pulmonar (quando a forma cutânea limitada acomete o pulmão, é na forma de hipertensão pulmonar, não de alveolite!)
    Obs: dica: quem tem anti-Centrômero faz síndrome Crest
20
Q

O que é a síndrome CREST (5)?

A
  1. Calcinose
  2. Raynaud
  3. Esofagopatia
  4. Sclerodactyly (esclerodactilia)
  5. Telangiectasias
    A síndrome CREST é caracterizada pela presença de todas essas manifestações SIMULTANEAMENTE.
21
Q

Como está o FAN na maioria dos casos de esclerodermia?

A

POSITIVO (em 90-95% das pessoas com esclerodermia)

22
Q

Os anticorpos antitopoisomerase I e anti-centrômero são específicos da esclerodermia?

A

SIM

23
Q

O diagnóstico de esclerodermia é baseado em quais achados (3)?

A
  1. Clínixa compatível +
  2. Dosagem de anticorpos +
  3. Capilaroscopia do leito ungueal (realizada em grandes centros, consiste em utilizar uma lente de grande aumento para a visualização dos capilares do leito ungueal. Se identificados capilares menos numerosos, mais tortuosos e dilatados, é sinal de esclerodermia)
24
Q

De forma geral, como é feito o tratamento da esclerodermia?

A

Com o tratamento das COMPLICACÕES (dermatológica, renal, esofágina, pulmonar, etc), uma vez que a resposta a imunossupressores geralmente não é boa

25
Q

Qual a classe de fármacos de primeira linha para o tratamento farmacológico do fenômeno de Raynaud? Quais drogas podem ser utilizadas como opções terapêuticas no tratamento desse fenômeno (3)?

A
  1. Primeira linha: bloqueadores de canais de cálcio diihidropiridínicos (anlodipino, nifedipino), pois atuam na periferia
  2. Outras opções: sildenafila (inibidor da fosfodiesterase 5), nitrato tópico, fluoxetina
26
Q

Quais situações devem ser evitadas, como medidas de prevenção do fenômeno de Raynaud (3)?

A
  1. Frio
  2. Tabagismo
  3. Uso de drogas vasoconstrictoras (ex: sumatriptano, fenilefrina)
27
Q

As miopatias inflamatórias idiopáticas são condições autoimunes que atacam o tecido conjuntivo (colagenoses) associado à musculatura estriada esquelética (de controle voluntário). Quais são as principais doenças representantes desse grupo (2)?

A
  1. Polimiosite
  2. Dermatomiosite
28
Q

Quais as principais características EM COMUM entre polimiosite e dermatomiosite (4)?

A
  1. Epidemiologia: mulheres 30-50 anos
  2. PRINCIPAL: Fraqueza muscular PROXIMAL de mebros (superiores e inferiores), SIMÉTRICA. Traduz em dificuldade de pentear, subir escadas, por exemplo.
  3. Doença pulmonar intersticial
  4. Outras manifestações: artrites, fenômeno de Raynaud (é mais comum na esclerodermia, mas também pode estar presente na polimiosite e na dermatomiosite)
29
Q

Quais regiões são geralmente POUPADAS nas miopatias inflamatórias idiopáticas (polimiosite e dermatomiosite) (2)?

A
  1. Face
  2. Olhos
30
Q

A dor muscular é um sintoma comum nas miopatias inflamatórias idiopáticas (polimiosite e dermatomiosite)?

A

Nem tanto, mas também não é raro. Cerca de 20-50% dos pacientes terão dor muscular (não são todos os pcts). A fraqueza muscular é mais característica.

31
Q

Quais os principais autoanticorpos associados à doença pulmonar intersticial secundária à polimiosite e dermatomiosite (2)?

A
  1. Anti-Jo (ou antissintetase)
  2. Anti-MDA5
32
Q

Quais são as principais DIFERENÇAS entre polimiosite e dermatomiosite (2)?

A
  1. Dermatomiosite tem manifestações DERMATOLÓGICAS, que não estão presentes na polimiosite
  2. Dermatomiosite apresenta risco MUITO aumentado (3-7x) de NEOPLASIAS (malignidade!).
33
Q

Quais são as alterações dermatológicas PATOGNOMÔNICAS de dermatomiosite (2)?

A
  1. Pápulas de Gottron: pápulas violáceas sobre as articulações, sobretudo das mãos (metacarpofalangeanas e interfalangeanas)
  2. Heliótropo (erupção violácea em pálpebra superior, que pode ou não cursar com edema)
34
Q

Quais outras alterações cutâneas, não patognomônicas, podem estar presentes na dermatomiosite (3)?

A
  1. Rash malar (geralmente pega o sulco nasolabial, ao contrário do rash malar do LES)
  2. Rash em V no dorso (sinal do manto)
  3. Mão do mecânico (fissuras e descamação nas laterais dos dedos das mãos)
    Obs: as alterações cutâneas da dermatomiosite têm relação com exposição solar.
35
Q

A dermatomiosite aumenta o risco, sobretudo, de quais neoplasias (6)?

A
  1. Câncer de colo de útero
  2. Câncer de ovário
  3. Câncer de pâncreas
  4. Câncer de bexiga
  5. Câncer de pulmão
  6. Câncer de estômago
36
Q

Dentro de quanto tempo após o início da dermatomiosite há o maior risco para desenvolvimento de neoplasias?

A

No PRIMEIRO ANO após o início da doença.

37
Q

Existe consenso sobre rastreamento diferenciado de neoplasias em pessoas com dermatomiosite?

A

NÃO. Tradicionalmente, elas são observadas mais de perto, mas não existem medidas específicas de rastreamento de neoplasias nessa população.

38
Q

Como geralmente estão as dosagens de CPK (creatinofosfoquinase) e de VHS na polimiosite / dermatomiosite?

A

Ambas ELEVADAS.

39
Q

Como é feito o diagnóstico das miopatias inflamatórias idiopáticas (polimiosite e dermatomiosite), diante de um quadro clínico suspeito (3)?

A
  1. Dosagem de CPK (espera-se elevação)
  2. Eletroneuromiografia (para dazer diagnóstico diferencial entre NEUROPATIA e MIOPATIA, uma vez que ambas podem cursar com fraqueza muscular). Nas miopatias autoimunes, espera-se encontrar padrão de MIOPATIA nesse exame.
  3. Biópsia muscular
40
Q

Em que situação a realização de biópsia muscular é DESNECESSÁRIA para o diagnóstico dessas condições?

A

Em pacientes com lesões PATOGNOMÔNICAS de dermatomiosite (pápulas de Gottron ou heliótropo) e quadro clínico compatível.

41
Q

Qual é a BASE do tratamento farmacológico das miopatias inflamatórias idiopáticas (1)?? Quais drogas podem ser associadas em caso de necessidade? Qual medida terapêutica pode ser adotada em casos graves ou refratários?

A
  1. base: corticoterapia em dose IMUNOSSUPRESSORA (1 mg/kg/dia, com dose máxima de 80-90 mg/dia)
  2. Podem ser associadas medicações imunossupressoras “poupadoras de corticoide”, como azatioprina, metotrexate.
  3. Em casos graves ou refratários: pode-se utilizar imunoglobulina IV
42
Q

Quais as características da dermatomiosite JUVENIL (2)?

A
  1. Acometem pessoas < 16 anos
  2. Geralmente curssm com CALCINOSE (depósitos de Ca mo subcutâneo)
    Obs: tem a mesma clínica da dermatomiosite, inclusive os mesmos achados patognomônicos
43
Q

Quais as csracterísticas da miosite por corpúsculos de inclusão (outro tipo de miopatia inflamatória idiopática) (3)?

A
  1. Mais comum em homens > 50 anos.
  2. Fraqueza muscular pode ser distal ou proximal e frequentemente é assimétrica
  3. Baixa resposta ao corticoide
    Obs: o diagnóstico é fechado com o achado de corpúsculos de inclusão na biópsia muscular
44
Q

Qual é a essência CLÍNICA da Doença Mista do Tecido Conjuntivo?

A

É uma MESCLA das manifestações clínicas das outras COLAGENOSES + manifestações clínicas de ARTRITE REUMATOIDE

45
Q

Qual é o autoanticorpo ESPECÍFICO da DMTC?

A

ANTI-RNP

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