Colagenoses II: Esclerodermia, Polimiosite/Dermatomiosite e DMTC Flashcards
Qual o outro nome para esclerodermia?
Esclerose sistêmica
Qual a epidemiologia da esclerodermia (sexo e faixa etária mais acometidos)?
Mulheres de meia idade (30 - 50 anos)
Qual é a fisiopatologia da esclerodermia?
Ataque CONTÍNUO, permanente do tecido conjuntivo pelos autoanticorpos da doença. Esse ataque leva à FIBROSE (ESCLEROSE), que dá o nome à doença.
De que forma o ataque autoimune da esclerodermia leva à morte celular e consequente fibrose?
Na esclerodermia, a ação autoimune sobre os tecidos leva a VASOCNSTRICÇÃO (por vasoespasmo), o que gera isquemia e consequente fibrose.
Quais são os principais órgãos acometidos na esclerodermia (ou esclerose sistêmica) (4)?
- Pele
- Esôfago
- Rim
- Pulmão
Quais as manifestações que podem estar presentes quando há acometimento ESOFÁGICO pela esclerodermia (2)?
- Refluxo
- Disfagia
Quando há acometimento RENAL pela esclerodermia, qual quadro é deflagrado? Qual sua fisiopatologia? Quais as suas características clínico-laboratoriais (4)?
CRISE renal esclerodérmica, cuja fisiopatologia é uma vasoconstrição importante e difusa da vasculatura renal. Ela é caracterizada por:
1. Aumento muito importante da PA (pela ativação intensa do SRAA) (mais grave)
2. Oligúria
3. Anemia hemolítica microangiopática
4. Plaquetopenia
Qual é a base do tratamento da crise renal esclerodérmica?
IECA, uma vez que, na crise renal esclerodérmica, o mais grave é a emergência/urgência hipertensiva pela ativação do SRAA. O IECA é a melhor medicação para reduzir a PA nesse cenário.
Quais são as formas de acometimento PILMONAR pela esclerodermia (2)?
- Alveolite (doença intersticial que cursa com inflamação do parênquima pulmonar, podendo evoluir para fibrose)
- Hipertensão arterial pulmonar
Qual o aspecto da ALVEOLITE na TC? Quando esta já evoluiu para fibrose pulmonar, qual o aspecto na TC?
- Alveolite: vidro fosco
- Fibrose pulmonar: faveolamento.
Em que momento do acometimento pulmonar pela esclerodermia deve ser inciado o tratamento? Em que se baseia o tratamento?
Na fase de ALVEOLITE, uma vez que, quando há fibrose, não existe mais tratamento eficaz.
O tratamento se baseia em imunossupressão.
Quais são as principais alterações observadas na PELE do paciente com esclerodermia (5)?
- Esclerodactilia (retração da pele dos dedos, com tendência a fechamento dos dedos e aspecto de “mão em garra”)
- Fascies de esclerodermia: microstomia (boca pequena, retraída, que, embora exponha os dentes, não consegue abrir direito); nariz fino (pela retração da pele sobre o nariz)
- Calcinose: depósitos de Ca no subcutâneo (melhor visto em exame de imagem)
- Telagiectasias: pontos de dilatações vasculares compensatórias
- Fenômeno de Raynaud (vasoconstricção transitória que cursa com alteração TRIFÁSICA da cor dos dedos)
Quais são as fases do fenômeno de Raynaud (3)? Esse fenômeno é patognomônico de esclerodermia?
- Palidez
- Cianose
- Rubor
As 3 fases ocorrem em sequência.
NÃO é patognomônico de esclerodermia, mas é bem característico e frequente nessa condição.
Obs: existe, inclusive, a doença de Raynaud, em que a única manifestação clínica é a presença dessa alteração
Quais os principais fatores precipitantes do fenômeno de Raynaud (2)?
- Frio
- Estresse
Quais são as FORMAS CLÍNICAS da esclerodermia, classificadas com base no padrão de acometimento da pele (3)?
- Forma cutânea DIFUSA: acomete a pele difusamente
- Forma cutânea LIMITADA: restrita à periferia, poupando a pele do centro
- Forma visceral: NÃO acomete pele (é rara e não costuma cair em prova)
Obs: TODAS as formas clínicas têm manifestações sistêmicas, além da pele (esôfago, rim, pulmão).
Qual o AUTOANTICORPO associado à forma cutânea DIFUSA da esclerodermia?
Anti-topoisomerase I (também chamado de Anti-Scl 70)
Qual o AUTOANTICORPO associado à forma cutânea LIMITADA da esclerodermia?
ANTI-CENTRÔMERO (pensar que, por ser limitada à periferia, a esclerodermia cutânea limitada é “anti-centro!)
As formas de acometimento sistêmico da esclerodermia já foram citadas. Quais dessas formas são mais comuns na esclerodermia CUTÂNEA DIFUSA (2)?
- CRISE RENAL (muito mais frequente na cutânea difusa do que na limitada)
- Alveolite que pode evoluir para fibrose