Colagenoses II: Esclerodermia, Polimiosite/Dermatomiosite e DMTC Flashcards
Qual o outro nome para esclerodermia?
Esclerose sistêmica
Qual a epidemiologia da esclerodermia (sexo e faixa etária mais acometidos)?
Mulheres de meia idade (30 - 50 anos)
Qual é a fisiopatologia da esclerodermia?
Ataque CONTÍNUO, permanente do tecido conjuntivo pelos autoanticorpos da doença. Esse ataque leva à FIBROSE (ESCLEROSE), que dá o nome à doença.
De que forma o ataque autoimune da esclerodermia leva à morte celular e consequente fibrose?
Na esclerodermia, a ação autoimune sobre os tecidos leva a VASOCNSTRICÇÃO (por vasoespasmo), o que gera isquemia e consequente fibrose.
Quais são os principais órgãos acometidos na esclerodermia (ou esclerose sistêmica) (4)?
- Pele
- Esôfago
- Rim
- Pulmão
Quais as manifestações que podem estar presentes quando há acometimento ESOFÁGICO pela esclerodermia (2)?
- Refluxo
- Disfagia
Quando há acometimento RENAL pela esclerodermia, qual quadro é deflagrado? Qual sua fisiopatologia? Quais as suas características clínico-laboratoriais (4)?
CRISE renal esclerodérmica, cuja fisiopatologia é uma vasoconstrição importante e difusa da vasculatura renal. Ela é caracterizada por:
1. Aumento muito importante da PA (pela ativação intensa do SRAA) (mais grave)
2. Oligúria
3. Anemia hemolítica microangiopática
4. Plaquetopenia
Qual é a base do tratamento da crise renal esclerodérmica?
IECA, uma vez que, na crise renal esclerodérmica, o mais grave é a emergência/urgência hipertensiva pela ativação do SRAA. O IECA é a melhor medicação para reduzir a PA nesse cenário.
Quais são as formas de acometimento PILMONAR pela esclerodermia (2)?
- Alveolite (doença intersticial que cursa com inflamação do parênquima pulmonar, podendo evoluir para fibrose)
- Hipertensão arterial pulmonar
Qual o aspecto da ALVEOLITE na TC? Quando esta já evoluiu para fibrose pulmonar, qual o aspecto na TC?
- Alveolite: vidro fosco
- Fibrose pulmonar: faveolamento.
Em que momento do acometimento pulmonar pela esclerodermia deve ser inciado o tratamento? Em que se baseia o tratamento?
Na fase de ALVEOLITE, uma vez que, quando há fibrose, não existe mais tratamento eficaz.
O tratamento se baseia em imunossupressão.
Quais são as principais alterações observadas na PELE do paciente com esclerodermia (5)?
- Esclerodactilia (retração da pele dos dedos, com tendência a fechamento dos dedos e aspecto de “mão em garra”)
- Fascies de esclerodermia: microstomia (boca pequena, retraída, que, embora exponha os dentes, não consegue abrir direito); nariz fino (pela retração da pele sobre o nariz)
- Calcinose: depósitos de Ca no subcutâneo (melhor visto em exame de imagem)
- Telagiectasias: pontos de dilatações vasculares compensatórias
- Fenômeno de Raynaud (vasoconstricção transitória que cursa com alteração TRIFÁSICA da cor dos dedos)
Quais são as fases do fenômeno de Raynaud (3)? Esse fenômeno é patognomônico de esclerodermia?
- Palidez
- Cianose
- Rubor
As 3 fases ocorrem em sequência.
NÃO é patognomônico de esclerodermia, mas é bem característico e frequente nessa condição.
Obs: existe, inclusive, a doença de Raynaud, em que a única manifestação clínica é a presença dessa alteração
Quais os principais fatores precipitantes do fenômeno de Raynaud (2)?
- Frio
- Estresse
Quais são as FORMAS CLÍNICAS da esclerodermia, classificadas com base no padrão de acometimento da pele (3)?
- Forma cutânea DIFUSA: acomete a pele difusamente
- Forma cutânea LIMITADA: restrita à periferia, poupando a pele do centro
- Forma visceral: NÃO acomete pele (é rara e não costuma cair em prova)
Obs: TODAS as formas clínicas têm manifestações sistêmicas, além da pele (esôfago, rim, pulmão).
Qual o AUTOANTICORPO associado à forma cutânea DIFUSA da esclerodermia?
Anti-topoisomerase I (também chamado de Anti-Scl 70)
Qual o AUTOANTICORPO associado à forma cutânea LIMITADA da esclerodermia?
ANTI-CENTRÔMERO (pensar que, por ser limitada à periferia, a esclerodermia cutânea limitada é “anti-centro!)
As formas de acometimento sistêmico da esclerodermia já foram citadas. Quais dessas formas são mais comuns na esclerodermia CUTÂNEA DIFUSA (2)?
- CRISE RENAL (muito mais frequente na cutânea difusa do que na limitada)
- Alveolite que pode evoluir para fibrose
As formas de acometimento sistêmico da esclerodermia já foram citadas. Quais dessas formas são mais comuns na esclerodermia CUTÂNEA LIMITADA (2)?
- Síndrome CREST
- Hipertensão pulmonar (quando a forma cutânea limitada acomete o pulmão, é na forma de hipertensão pulmonar, não de alveolite!)
Obs: dica: quem tem anti-Centrômero faz síndrome Crest
O que é a síndrome CREST (5)?
- Calcinose
- Raynaud
- Esofagopatia
- Sclerodactyly (esclerodactilia)
- Telangiectasias
A síndrome CREST é caracterizada pela presença de todas essas manifestações SIMULTANEAMENTE.
Como está o FAN na maioria dos casos de esclerodermia?
POSITIVO (em 90-95% das pessoas com esclerodermia)
Os anticorpos antitopoisomerase I e anti-centrômero são específicos da esclerodermia?
SIM
O diagnóstico de esclerodermia é baseado em quais achados (3)?
- Clínixa compatível +
- Dosagem de anticorpos +
- Capilaroscopia do leito ungueal (realizada em grandes centros, consiste em utilizar uma lente de grande aumento para a visualização dos capilares do leito ungueal. Se identificados capilares menos numerosos, mais tortuosos e dilatados, é sinal de esclerodermia)
De forma geral, como é feito o tratamento da esclerodermia?
Com o tratamento das COMPLICACÕES (dermatológica, renal, esofágina, pulmonar, etc), uma vez que a resposta a imunossupressores geralmente não é boa
Qual a classe de fármacos de primeira linha para o tratamento farmacológico do fenômeno de Raynaud? Quais drogas podem ser utilizadas como opções terapêuticas no tratamento desse fenômeno (3)?
- Primeira linha: bloqueadores de canais de cálcio diihidropiridínicos (anlodipino, nifedipino), pois atuam na periferia
- Outras opções: sildenafila (inibidor da fosfodiesterase 5), nitrato tópico, fluoxetina
Quais situações devem ser evitadas, como medidas de prevenção do fenômeno de Raynaud (3)?
- Frio
- Tabagismo
- Uso de drogas vasoconstrictoras (ex: sumatriptano, fenilefrina)
As miopatias inflamatórias idiopáticas são condições autoimunes que atacam o tecido conjuntivo (colagenoses) associado à musculatura estriada esquelética (de controle voluntário). Quais são as principais doenças representantes desse grupo (2)?
- Polimiosite
- Dermatomiosite
Quais as principais características EM COMUM entre polimiosite e dermatomiosite (4)?
- Epidemiologia: mulheres 30-50 anos
- PRINCIPAL: Fraqueza muscular PROXIMAL de mebros (superiores e inferiores), SIMÉTRICA. Traduz em dificuldade de pentear, subir escadas, por exemplo.
- Doença pulmonar intersticial
- Outras manifestações: artrites, fenômeno de Raynaud (é mais comum na esclerodermia, mas também pode estar presente na polimiosite e na dermatomiosite)
Quais regiões são geralmente POUPADAS nas miopatias inflamatórias idiopáticas (polimiosite e dermatomiosite) (2)?
- Face
- Olhos
A dor muscular é um sintoma comum nas miopatias inflamatórias idiopáticas (polimiosite e dermatomiosite)?
Nem tanto, mas também não é raro. Cerca de 20-50% dos pacientes terão dor muscular (não são todos os pcts). A fraqueza muscular é mais característica.
Quais os principais autoanticorpos associados à doença pulmonar intersticial secundária à polimiosite e dermatomiosite (2)?
- Anti-Jo (ou antissintetase)
- Anti-MDA5
Quais são as principais DIFERENÇAS entre polimiosite e dermatomiosite (2)?
- Dermatomiosite tem manifestações DERMATOLÓGICAS, que não estão presentes na polimiosite
- Dermatomiosite apresenta risco MUITO aumentado (3-7x) de NEOPLASIAS (malignidade!).
Quais são as alterações dermatológicas PATOGNOMÔNICAS de dermatomiosite (2)?
- Pápulas de Gottron: pápulas violáceas sobre as articulações, sobretudo das mãos (metacarpofalangeanas e interfalangeanas)
- Heliótropo (erupção violácea em pálpebra superior, que pode ou não cursar com edema)
Quais outras alterações cutâneas, não patognomônicas, podem estar presentes na dermatomiosite (3)?
- Rash malar (geralmente pega o sulco nasolabial, ao contrário do rash malar do LES)
- Rash em V no dorso (sinal do manto)
- Mão do mecânico (fissuras e descamação nas laterais dos dedos das mãos)
Obs: as alterações cutâneas da dermatomiosite têm relação com exposição solar.
A dermatomiosite aumenta o risco, sobretudo, de quais neoplasias (6)?
- Câncer de colo de útero
- Câncer de ovário
- Câncer de pâncreas
- Câncer de bexiga
- Câncer de pulmão
- Câncer de estômago
Dentro de quanto tempo após o início da dermatomiosite há o maior risco para desenvolvimento de neoplasias?
No PRIMEIRO ANO após o início da doença.
Existe consenso sobre rastreamento diferenciado de neoplasias em pessoas com dermatomiosite?
NÃO. Tradicionalmente, elas são observadas mais de perto, mas não existem medidas específicas de rastreamento de neoplasias nessa população.
Como geralmente estão as dosagens de CPK (creatinofosfoquinase) e de VHS na polimiosite / dermatomiosite?
Ambas ELEVADAS.
Como é feito o diagnóstico das miopatias inflamatórias idiopáticas (polimiosite e dermatomiosite), diante de um quadro clínico suspeito (3)?
- Dosagem de CPK (espera-se elevação)
- Eletroneuromiografia (para dazer diagnóstico diferencial entre NEUROPATIA e MIOPATIA, uma vez que ambas podem cursar com fraqueza muscular). Nas miopatias autoimunes, espera-se encontrar padrão de MIOPATIA nesse exame.
- Biópsia muscular
Em que situação a realização de biópsia muscular é DESNECESSÁRIA para o diagnóstico dessas condições?
Em pacientes com lesões PATOGNOMÔNICAS de dermatomiosite (pápulas de Gottron ou heliótropo) e quadro clínico compatível.
Qual é a BASE do tratamento farmacológico das miopatias inflamatórias idiopáticas (1)?? Quais drogas podem ser associadas em caso de necessidade? Qual medida terapêutica pode ser adotada em casos graves ou refratários?
- base: corticoterapia em dose IMUNOSSUPRESSORA (1 mg/kg/dia, com dose máxima de 80-90 mg/dia)
- Podem ser associadas medicações imunossupressoras “poupadoras de corticoide”, como azatioprina, metotrexate.
- Em casos graves ou refratários: pode-se utilizar imunoglobulina IV
Quais as características da dermatomiosite JUVENIL (2)?
- Acometem pessoas < 16 anos
- Geralmente curssm com CALCINOSE (depósitos de Ca mo subcutâneo)
Obs: tem a mesma clínica da dermatomiosite, inclusive os mesmos achados patognomônicos
Quais as csracterísticas da miosite por corpúsculos de inclusão (outro tipo de miopatia inflamatória idiopática) (3)?
- Mais comum em homens > 50 anos.
- Fraqueza muscular pode ser distal ou proximal e frequentemente é assimétrica
- Baixa resposta ao corticoide
Obs: o diagnóstico é fechado com o achado de corpúsculos de inclusão na biópsia muscular
Qual é a essência CLÍNICA da Doença Mista do Tecido Conjuntivo?
É uma MESCLA das manifestações clínicas das outras COLAGENOSES + manifestações clínicas de ARTRITE REUMATOIDE
Qual é o autoanticorpo ESPECÍFICO da DMTC?
ANTI-RNP
