Vasculites

Question 1

A mononeurite múltipla está mais relacionada a vasculites de qual calibre?

Answer 1

Vasculites de médios vasos

Question 2

A púrpura palpável (elevação nas áreas de púrpura e cor que não desaparece a digitopressão) é relacionada a vasculites de qual calibre?

Answer 2

De pequenos vasos

Question 3

Sintomas das vasculites de grandes vasos

Answer 3

Sinais e sintomas relacionados à obstrução de grandes vasos;
Claudicação intermitente em membros;
Redução dos pulsos periféricos e assimetria da PA entre os membros;
Hipertensão renovascular;
Carotidínea (claudicação mastigatória): síndrome clínica caracterizada por dor ou sensibilidade em região unilateral do pescoço (topografia da bifurcação carotídea), agravada por movimentação, deglutição, mastigação, tosse, bocejo ou palpação do bulbo carotídeo (Sinal de Fay);
Neuralgia facial atípica: dor através da estimulação elétrica do bulbo ou seio carotídeo
Dor torácica, sopros cardíacos e vasculares, angina mesentérica

Question 4

Sintomas das vasculites de médios vasos

Answer 4

Sinais e sintomas relacionados à obstrução de médios vasos;
Aneurismas;
Anginas;
Mais comum: pele, músculos e membros (do que acometimento visceral);
Membros: mononeurite múltipla, necrose muscular, livedo reticular, nódulos subcutâneos, que podem ulcerar → úlceras cutâneas ou gangrena de extremidades;

Question 5

Vasculites de pequenos vasos

Answer 5

Acometimento de vasos intraparenquimatosos (mais distais);
Atinge diversos órgãos e sistemas: glomerulonefrite como manifestação mais frequentes, hemorragia alveolar (alveolite), polineuropatía periférica, púrpura palpável, dor abdominal, hematoquezia, vasculite retiniana (comprometimento ocular);

Question 6

Qual é a única vasculite de vasos variáveis?

Answer 6

Doença de Behçet

Question 7

Olhos e ouvidos são acometidos principalmente em qual tipo de vasculites?

Answer 7

doenças associadas ao ANCA

Mais comumente na granulomatose com poliangeíte (GPA)

Question 8

Como devemos fazer a avaliação de vasculites?

Answer 8

1. Documentar a existencia de vasculite
2. Definir a síndrome específica pela clínica para definir conduta conforme gravidade
3. Pedir exames complementares: ANCA, biópsia, angiotomografia

Question 9

Exames complementares nas vasculites

Answer 9

Biópsia: 1a escolha (padrão ouro)
Angiotomo: 2a escolha
ANCA e ELISA
Hemograma
Sorologias
Raio X de tórax (avalia acom. pulmonar)

Nos dois primeiros, os achados são inespecíficos. Leucocitoclasia e necrose fibrinoide podem aparecer na biópsia.
ELISA (exame mais específico) → solicitado se c-ANCA ou p-ANCA positivos → identifica diretamente os anticorpos anti-PR3 e anti-MPO;

Question 10

O que devemos fazer ao obter um resultado padrão c-ANCA +?

Muito associada a GPA

Answer 10

Solicitar antiproteinase 3

Question 11

O que devemos fazer ao obter um resultado padrão p-ANCA +?

Answer 11

Solicitar antimieloperoxidade

Associados a GEPA e a poliange;ite microscópica

Question 12

Outro nome para Arterite de Takayasu

Answer 12

Síndrome do arco aórtico (doenca sem pulso)

Question 13

Quais os sinais típicos da arterite de Takayasu?

Answer 13

1. Sopros vasculares (subclávia, carótida e aorta abdominal);
2. Coarctação invertida: PA e pulsos em MMSS menor que MMII → achamos o pulso pedioso, mas não achamos o pulso radial;
3. Hipertensão arterial: estenose de artéria renal, diminuição da complacência arterial, estenose da aorta abdominal, hiperreflexibilidade do barorreflexo do seio carotídeo → hipertensão renovascular;

Question 14

Adolescentes ou mulheres < 40 anos com sintomas sistêmicos (febre, sudorese, perda de peso) e complicações isquêmicas e HAS;
Suspeitar de?

Answer 14

Arterite de Takayasu

Question 15

Principais sintomas da arterite temporal

Answer 15

1. Cefaleia unilateral, temporal ou frontotemporal, piora pelo frio, pela noite e pelo toque no escalpo
2. Claudicação de mandíbula (dor isquêmica): → pode haver claudicação de língua e da musculatura da faringe (dificuldade para mastigar)

Question 16

Como fazemos o diagnóstico da arterite temporal?

Answer 16

VHS elevado > 50
Biopsia da artéria temporal
USG com sinal do Halo em volta da artéria temporal

Question 17

Como fazemos o diagnóstico da Poliarterite nodosa clássica (PAN)?

Answer 17

Arteriografia (vasos celíacos, mesentéricos e renais): evidência de estenoses e dilatações (múltiplos aneurismas);
Presença de pelo menos 3 critérios
Investigar também hepatite B;

lembrar que não afeta o pulmão nem rins

Question 18

Como é a clínica da Poliangeíte Microscópica?

Answer 18

Síndrome pulmão-rim
Sintomas constitucionais
Mononeurite múltipla
Lesões cutaneas

ANCA + em quase todos os pacientes

Question 19

Vasculite necrosante pauci-imune associada aos ANCA → acomete tanto a microvasculatura (glomérulos, capilares pulmonares, vênulas cutâneas) quanto artérias de médio e pequeno calibre;

Answer 19

Poliangeíte Microscópica

Question 20

Qual é a vasculite de pequenos vasos que tem ganuloma associado?

Answer 20

Granulomatose com Poliangeíte

Wegener/ GPA

Question 21

Como é a clínica da GPA?

Answer 21

1. Acometimento crânio-visceral → pulmão, rim, face (sinusite de repetição);
2. Trato respiratorio superior
3. Olhos
4. Pele
5. Mononeurite múltipla

Question 22

Qual exame solicitar para fechar diagnóstico de GPA?

Answer 22

Biópsia pulmonar

Question 23

Critérios diagnósticos Poliangeíte Eosinofílica com Granulomatose

Churg-Staruss GEPA

Answer 23

Question 24

Qual é a única vasculite primária que consome complemento (como no lúpus)

Answer 24

Vasculite Crioglobulinemica

Question 25

Vasculite relacionada ao HCV

Answer 25

Crioglobulinemica

Question 26

Qual é a doenca?

Answer 26

Behçet

Question 27

Paciente apresentou diminuição do volume urinário, edema, cefaleias, náuseas, vômitos, confusão mental e dispneia. Referiu episódios frequentes de sinusite e rinite. O exame físico mostrou edema de face e de membros inferiores, PA em decúbito dorsal = 180/120 mmHg, úlcera de mucosa nasal com lesão de septo. c-ANCA +

Answer 27

Caso GPA / Wegener

Question 28

Paciente com quadro de febre, perda de peso, dor musculoesquelética, MNM, capilarite pulmonar, vasculite necrotizante envolvendo principalmente capilares, vênulas e arteríolas, GN com pouco ou nenhum depósito de imunocomplexos que evolui para IR, presença de anticorpo antimieloperoxidase;

Answer 28

Caso PAN microscópica

Question 29

Paciente, 14 anos, sexo feminino, apresenta emagrecimento (perda de 3 kg em 3 semanas), episódios de claudicação intermitente, cefaleia intensa e hipertensão arterial. Não há antecedentes de uso de droga. Ao exame físico, evidenciou-se PA (MSD) = 165 x 110 mmHg, taquicardia, palpação da tireoide sem alteração, sopro cardíaco (1/4+) e ausência de sopro abdominal, pulso braquial reduzido em MSE

Answer 29

Caso Takayasu

Question 30

Paciente, 62 anos, procura atendimento médico com cefaleia intensa há 10 dias. A cefaleia é predominantemente em região frontotemporal direita, referindo dor à palpação e durante a mastigação, associada a dores musculares que dificultam a movimentação, principalmente pela manhã. Exame neurológico sem alterações

Answer 30

Caso Arterite Temporal

Question 31

Homem, 36 anos, com história de parestesia em primeiro e segundo artelhos à esquerda há 3 meses seguida de progressão para anestesia do pé, acompanhada de vômitos recorrentes, suores noturnos, dor abdominal e testicular, diarreia intermitente, emagrecimento de 16kg e febre. Notou o aparecimento de nódulos eritematosos no calcanhar, que variaram de tamanho antes de desaparecerem e constatou o aparecimento de HAS. Antecedentes: usuário de cocaína IV e sorologia para hepatite B positiva. Exames complementares: VHS bastante elevado, proteinúria 3+/4+, complemento normal

Answer 31

Caso PAN clássica