LES e DM Flashcards
Qual o principal fator ambiental associado ao lúpus?
Luz UV
Quais medicamentos podem causar síndrome lúpica?
Procainamida, hidralazina, isoniazida e minociclina
Principais mutaçoes genéticas associadas ao lúpus
Fatores HLA, mutações de citocinas, mutação no gene TREX, deficiência do complemento (C1q e C4), mutação em receptores de interferon, …
Qual a proporção de mulheres : homens na faixa dos 20-40 anos com LES
10:1
Fisiopatologia do lúpus
Disfunção Treg e imunidade inata (ciclo baseado no interferon)
Qual a relação da vitamina D com o LES?
É um imunossupressor natural → inibe a produção de linfócitos B, inibe a ativação de antígenos → pacientes com LES geralmente têm vitamina D baixa, especialmente porque ficam longe do sol
Resuma os critérios EULAR 2019
Para entrar na classificação, é necessário um FAN de no mínimo 1/80. Depois, pontuamos os sintomas e uma pontuação de 10 ou mais é diagnóstica.
Sintomas agudos dermatológicos do LES
Eritema malar (em asa de borboleta): pode ser dolorosa ou pruriginosa e é precipitada pela exposição solar (poupa sulco nasolabial)
Fotossensibilidade: erupção cutânea eritematosa após exposição a raios solares ou luz artificial;
Sintomas subagudos dermatológicos do LES
lúpus cutâneo subagudo (associado ao anti-SSA/anti-RO) cursa com lesões eritemato descamativas difusas
Sintomas crônicos dermatológicos do LES
Lúpus discoide (20% dos pacientes): inicialmente placas eritematosas, infiltradas e hiperpigmentadas, que evoluem lentamente com uma cicatriz despigmentada e atrófica, principalmente no centro da lesão, pode levar a áreas de alopecia irreversível;
Alopecia não cicatricial
Úlceras orais
Sintomas dermatológicos não específicos do LES
Alopecia não discoide (40-70%): reversível com o controle da atividade da doença;
Vasculite cutânea (20%): lesões purpúricas, petéquias ou urticariformes
Livedo reticular: vasoespasmo das arteríolas ascendentes da derme intercalado com regiões de dilatação das arteríolas
Outras: telangiectasias, fenômeno de Raynaud, lúpus bolhoso e úlceras mucosas
Lúpus neuropsiquiátrico: sintomas
Psicose
Convulsões
Delirium
Manifestões musculoesqueléticas do lúpus
Poliartralgia e mialgia
Padrão da artrite lúpica
Simétrica, distal e migratório/aditivo (1-3 dias em cada articulação), com rigidez matinal inferior a 1h;
Principal manifestação pulmonar do lúpus
Pleurite
Principal manifestação cardiologica do lúpus
Pericardite
Manifestações hematológicas do lúpus
Leucopenia, linfopenia, anemia, trombocitopenia
Terapia medicamentosa no lúpus
Imunomodulação tradicional: hidroxicloroquina e prednisona
Imunossupressão tradicional: metotrexate, micofenolato, azatioprina, ciclofosfamida em pulso
Gamaglobulina IV e plasmaferese: manifestacoes hematológicas
Imunobiológicos (rituximabe): depletores de linfócitos B utilizados em casos mais graves (acometimento visceral)→ Casos refratários à corticoide acrescentar + Hidroxicloroquina + imunossupressor;
Critérios diagnósticos dermatomiosite (5)
Fraqueza muscular proximal simétrica
Elevação das enzimas musculares séricas
Miosite na biopsia muscular
Miopatia no EMG
Rash cutaneo
Distribuição etária da dermatomiosite
Distribuição bimodal: pico na infância (7 aos 15 anos) e outro na meia idade (30 a 50 anos);
O que é heliótropo?
erupção eritemato-violácea característica nas pálpebras superiores (pode cursar com edema)→ patognomônico de dermatomiosite
O que são pápulas de Grotton?
lesões violáceas escamosas e elevadas sobre as articulações dos dedos (principalmente dos dedos das mãos), com distribuição simétrica, só em superfícies extensoras→ patognomônico de dermatomiosite
Complicação da DM e da PM
Pneumopatia intersticial fibrótica
