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Reumato > Vasculites > Flashcards

Vasculites Flashcards

1
Q

Descreva a vasculite de grandes vasos

A

Vasculite que afeta grandes artérias - aorta e seus principais ramos
- + frequente em mulheres

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2
Q

O que é arterite de takayasu?

A

Arterite ge grandes vasos, muitas vezes granulomatosa, afetando predominantemente a aorta e/ou seus principais ramos. Início geralmente em pacientes com menos de 30 anos.

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3
Q

O que é Arterite de células gigantes (ACG)

A

Arterite de grandes vasos, muitas vezes granulomatosa, afetando geralmente a aorta e/ou seus principais ramos, com predileção pelos ramos das artérias carótidas e vertebrais. Freqüentemente envolve a artéria temporal. Início geralmente em pacientes com mais de 50 anos e frequentemente associado à polimialgia reumática.
Incidência aumentada entre 80 - 90 anos

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4
Q

Como é a vasculite de vasos médios?

A

Vasculite afetando predominantemente as artérias médias definidas como as principais artérias viscerais e seus ramos. Qualquer artéria de tamanho pode ser afetada. Aneurismas e estenoses inflamatórias são comuns.

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5
Q

O que é poliarterite nodosa (PAN)?

A
  • arterite de vasos médios
  • necrosante de artérias médias ou pequenas
  • sem glomerulonefrite
  • sem vasculite em arteríolas, capilares ou vênulas
  • não associada a anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCAs).
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6
Q

O que é doença de Kawasaki? (DK)

A
  • arterite de vaso médio
  • associada à síndrome dos linfonodos mucocutâneos
  • afeta predominantemente artérias médias e pequenas.
  • As artérias coronárias estão frequentemente envolvidas
  • Aorta e grandes artérias podem estar envolvidas.
  • Geralmente ocorre em bebês e crianças pequenas.
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7
Q

Como são as vasculites de pequenos vasos?

A

Afeta predominantemente artérias intraparenquimatosas, arteríolas, capilares e vênulas. Artérias e veias médias podem ser afetadas

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8
Q

Descreva a vasculite associada à ANCA

A
  • vasculite de pequenos vasos
  • necrosante
  • poucos ou nenhum depósito imunológico
  • predominantemente pequenos vasos (isto é, capilares, vênulas, arteríolas e pequenas artérias)
  • associada à mieloperoxidase (MPO) ANCA ou proteinase 3 (PR3) ANCA. (Nem todos)
  • prefixo: ANCA, por exemplo, MPO-ANCA, PR3-ANCA, ANCA-negativo (preenchem critérios)
  • principais subtipos: poliangiite microscópica (MPA), GPA e EGPA;
  • pode ser de órgão único - princip. VAA com limitação renal
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9
Q

Descreva a Poliangeíte microscópica (MPA)

A
  • vasculite de pequenos vasos
  • necrosante
  • poucos ou nenhum depósito imunológico
  • predominantemente pequenos vasos (isto é, capilares, vênulas ou arteríolas).
  • envolvimento de artérias pequenas e médias pode estar presente
  • glomerulonefrite necrosante (muito comum)
  • capilarite pulmonar (frequente)
  • inflamação granulomatosa está ausente.
  • ANCA presente em > 90%
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10
Q

Descreva a Granulomatose com poliangeíte (Wegener) (GPA)

A
  • vasculite de pequenos vasos
  • Inflamação granulomatosa necrosante envolvendo o trato respiratório superior e inferior
  • vasculite necrosante afetando predominantemente vasos pequenos a médios
  • glomerulonefrite necrosante pauci-imune
  • ANCA presente em > 80%
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11
Q

Descreva Granulomatose eosinofílica com poliangiite (Churg-Strauss) (EGPA)

A
  • vasculite de pequenos vasos
  • Inflamação granulomatosa necrosante e rica em eosinófilos, frequentemente envolvendo o trato respiratório
  • rinossinusite crônica frequente
  • vasculite necrosante afetando predominantemente vasos de pequeno a médio porte
  • asma e eosinofilia
  • ANCA em ~40%, geralmente ANCA anti-MPO
  • ANCA é mais frequente quando há glomerulonefrite.
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12
Q

Descreva a vasculite por imunocomplexos

A
  • vasculite de pequenos vasos
  • depósitos moderados a acentuados de imunoglobulina e/ou componentes do complemento nas paredes dos vasos
  • predominantemente pequenos vasos
  • glomerulonefrite é frequente.
  • envolvimento arterial de tamanho médio é muito menos comum na vasculite do complexo imune em comparação com a VAA.
  • anti -GBM, CV, IgAV, vasculite anti-C1q
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13
Q

Descreva Doença anti-membrana basal glomerular (anti-GBM)

A
  • vasculite de pequenos vasos
  • capilares glomerulares, capilares pulmonares ou ambos
  • deposição de autoanticorpos anti-GBM no GBM
  • envolvimento pulmonar: hemorragia pulmonar
  • envolvimento renal: glomerulonefrite com necrose e crescentes.
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14
Q

Descreva a Vasculite crioglobulinêmica (CV)

A
  • vasculite de pequenos vasos
  • depósitos imunes de crioglobulina afetando pequenos vasos
  • associada a crioglobulinas séricas
  • Pele, glomérulos e nervos periféricos estão frequentemente envolvidos.
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15
Q

Descreva a Vasculite por IgA (Henoch-Schönlein) (IgAV)

A
  • vasculite de pequenos vasos
  • depósitos imunológicos dominantes de IgA1
  • pequenos vasos
  • envolve a pele e o trato gastrointestinal
  • frequentemente causa artrite
  • pode ocorrer glomerulonefrite indistinguível da nefropatia por IgA
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16
Q

Descreva a Vasculite urticariforme hipocomplementêmica (HUV) (vasculite anti-C1q)

A
  • vasculite de pequenos vasos
  • urticária
  • hipocomplementemia
  • associada a anticorpos anti-C1q
  • comum ter: glomerulonefrite, artrite, doença pulmonar obstrutiva e inflamação ocular
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17
Q

Descreva a Síndrome de Behçet

A
  • vasculite de vasos variáveis
  • associada à síndrome de Behçet
  • pode afetar artérias ou veias.
  • úlceras aftosas orais e/ou genitais recorrentes
  • lesões inflamatórias cutâneas, oculares, articulares, gastrointestinais e/ou do sistema nervoso central.
  • vasculite de pequenos vasos, tromboangeíte, trombose, arterite e aneurismas arteriais.
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18
Q

Descreva a Síndrome de Cogan

A
  • vasculite de vasos variáveis
  • pacientes com síndrome de Cogan
  • lesões inflamatórias oculares, incluindo ceratite intersticial, uveíte e episclerite
  • doenças do ouvido interno, incluindo perda auditiva neurossensorial e disfunção vestibular
  • arterite (afetando artérias pequenas, médias ou grandes), aortite, aneurismas aórticos e valvulites aórtica e mitral.
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19
Q

Crostas nasais persistentes, epistaxe ou outras doenças das vias aéreas superiores são sugestivas de cqual vasculite?

A

granulomatose com poliangeíte (GPA).

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20
Q

Uma neuropatia motora decorrente de um processo isquêmico pode gerar que apresentação clínica comum?

A

queda aguda do pé ou do punho

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21
Q

A claudicação dos membros, especialmente nas extremidades superiores ou em uma pessoa com baixo risco de aterosclerose sugere o que?

A

arterite de Takayasu (TAK) ou arterite de células gigantes (ACG)

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22
Q

Quais achados do exame físico são altamente sugestivos de um processo vasculítico subjacente?

A

mononeurite múltipla - diminuição da sensação ao toque e fraqueza motora das extremidades
púrpura palpável (comum em vasculites de pequenos vasos e PAN)

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23
Q

O que deve incluir a avaliação inicial de um pcte com suspeita de vasculite?

A

hemograma completo, creatinina sérica, função hepática, VHS, PCR, sorologia p hepatites virais, crioglobulinas séricas, exame de urina com sedimento urinário
hemoculturas para ajudar a excluir infecções (ex. endocardite infecciosa)

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24
Q

Quais testes laboratoriais adicionais devo pedir de acordo com a apresentação clínica do pcte?

A

Anticorpo antinuclear (ANA) - ANA positivo pode apoiar doença reumatológica sistêmica, como LES
Complemento - níveis baixos, especialemnte de C4, indicam crioglobulinemia mista ou LES
ANCA - ANCA contra PR3 ou MPO é muito específica para VAA em pctes com suspeita pré-teste

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25
Q

Que outros exames podem ser pedidos em casos específicos?

A
  • Rx de tórax ou TCAR de tórax - sint. respiratórios e/ou hemoptise
  • eletromiografia - sint. de doença neuromuscular
  • punção lombar - sint. sugestivos de angiíte primária do sistema nervoso central (PACNS)
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26
Q

Qual a aplicação de exames de imagem na avaliação de vasculites?

A

RM, angiografia computadorizada, ultrassom vascular, PET - identificar lesões arteriais grandes
achados não patognomônicos, mas apoiam diagnóstico quando combinados com manifestações

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27
Q

Quais as características clínicas sugestivas de vasculite?

A

sintomas sistêmicos ou constitucionais em combinação com evidências de disfunção única e/ou multiorgânica

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28
Q

Quais as etiologias mais comuns das vasculites cutâneas de pequenos vasos?

A

Infecções e medicamentos

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29
Q

Quais as possíveis manifestações cutâneas das vasculites?

A

petéquias, púrpura palpável, nódulos, úlceras, necrose digital, livedo reticular, livedo racemoso ou urticária.

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30
Q

O que é necessário para confirmar o diagnóstico de vasculite cutânea? Quais os achados?

A

Biópsia de pele
necrose fibrinóide e infiltrado inflamatório invadindo ou danificando a parede do vaso.

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31
Q

Qual o tempo ideal para a obtenção de uma biópsia de pele?

A

24 a 48 horas de existência

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32
Q

O que pode ser realizado junto com a biópsia em pctes com características cutâneas de vasculite de pequenos vasos? Com qual finalidade?

A

-> uma biópsia adicional da pele lesionada para imunofluorescência direta (DIF)
- ajudar a distinguir vasculites mediadas por complexos imunes de vasculite pauci-imune
* se sintomas sistêmicos ausentes, biópsia para IFD se vasculite persistir por 4 semanas ou mais

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33
Q

O que fazer no caso de uma vasculite cutânea de etiologia incerta que dura >4 semanas ou apresenta sinais de vasculite sistêmica ou doença subjacente associada?

A

Avaliação adicional para causa subjacente. Inclui:
Sorologia para hepatite B e C
Complemento sérico (CH50, C3, C4)
Anticorpos FAN, anti-dsDNA, anti-Ro, anti-La, anti-RNP e anti-Smith
Fator reumatóide
Crioglobulinas séricas
ANCA
Anticorpo HIV
Exames laboratoriais ou estudos de imagem adicionais com base nos sinais/sintomas/idade do paciente

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34
Q

Exemplifique medicamentos que podem causar vasculite cutânea de pequenos vasos

A

penicilinas, cefalosporinas, sulfonamidas (incluindo a maioria dos diuréticos de alça e tiazídicos), fenitoína e alopurinol

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35
Q

Quais infecções podem estar associadas à vasculite cutânea de pequenos vasos?

A

hepatite B ou C, bacteriemias crônicas (por exemplo, endocardite infecciosa, shunts infectados) e HIV e outros vírus

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36
Q

Quais os principais achados clínicos da vasculite cutânea de pequenos vasos?

A

púrpura palpável (0,3 a 1 cm de diâmetro) e/ou petéquias (lesões purpúricas com menos de 3 mm de diâmetro), que não embranquecem

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37
Q

Como é o diagnóstico da vasculite cutânea de pequenos vasos?

A

achados clínicos + história + biópsia
- exame físico detalhado, buscar sinais de acometimento sistêmico ou outra doença que ameace os órgãos

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38
Q

Como é o tratamento da vasculite cutânea de pequenos vasos?

A

Sintomático

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39
Q

Qual a complicação mais temida da ACG?

A

Perda visual

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40
Q

Como é caracterizada a polimialgia reumática?

A

dor e rigidez matinal nas cinturas escapular e quadril, no pescoço e no tronco

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41
Q

Como é o quadro clínico da ACG?

A
  • Sintomas constitucionais (pode dominar o quadro, atentar para idoso com febre sem razão aparente)
  • Cefaleia de início recente, sensibilidade do couro cabeludo
  • Claudicação da mandíbula; dor ou fadiga mandibular à mastigação
  • Amaurose fugaz (transitória), unilateral
  • Perda permanente da visão ( + unilateral): indolor e súbita, normalmente irreversível
  • diplopia - alta especificidade
    -síndrome de Charles Bonnet (rara)
  • polimialgia reumática, sinovite periférica, inchaço das extremidades distais
  • envolvimento de grandes vasos, aortite (coum)
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42
Q

Qual foi o sintoma mais associado à biópsia positiva?

A

claudicação mandibular

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43
Q

Qual a importância de diagnóstico precoce da ACG?

A

Profilaxia com glicocorticoide para evitar perda visual

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44
Q

FR para perda visual permanente na ACG?

A

Perda visual transitória anterior

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45
Q

Como a inflamação está relacionada com a perda visual na ACG?

A

Maior atividade inflamatória é FATOR PROTETOR para perda de visãp

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46
Q

Quais os meioor suq elevam à perda de visão na ACG?

A
  • neuropatia óptica isquêmica anterior arterítica (AION) - MAIORIA (80%)
  • oclusão da artéria central ou ramo da retina (CRAO / BRAO) - menos comum, aterosclerose
  • neuropatia óptica isquêmica posterior (PION)
  • isquemia cerebral
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47
Q

Quais as razões da diplopia na ACG?

A

isquemia em quase qualquer parte do sistema oculomotor, incluindo o tronco cerebral, os nervos oculomotores e os próprios músculos extraoculares

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48
Q

Quais as consequências clínicas do envolvimento de grandes vasos na ACG?

A

aneurismas e dissecções da aorta (+ na torácica), particularmente da aorta torácica, bem como estenose, oclusão e ectasia de grandes artérias

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49
Q

Como é o envolvimento de MMSS na ACG?

A

Bilateral, estreitamento gradual dos vasos com oclusão ocasional

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50
Q

Quais as manifestações menos comuns da ACG?

A
  • AVCi - envolvimento vértebro-basilar (ataxia, disartria, cegueira cortical…) - envolvimento bilateral da A. vertebral é muito sugestivo de ACG
  • tosse não produtiva
  • sintomas extracranianos: dor maxilar e dentária, edema facial, dor de garganta, dor na língua e macroglossia
51
Q

Quais os achados cardiovasculares da ACG ao exame físico?

A
  • pulsos diminuídos e pressão arterial discrepante nos braços
  • ramos frontais ou parietais das artérias temporais superficiais podem estar espessados, nodulares, sensíveis ou ocasionalmente eritematosos
  • Aa occipitais e pós-auriculares podem estar aumentadas ou sensíveis
  • sopros: áreas carótidas ou supraclaviculares, nas artérias axilar, braquial ou femoral e na aorta abdominal.
  • sopro de regurgitação aórtica - aneurisma da aorta ascendente com dilatação secundária da válvula aórtica.
52
Q

Quais os achados oculares no exame físico da ACG?

A
  • fundoscopia: manchas algodonosas, disco pálido inchado (indica neuropatia óptica isquêmica anterior)
  • na NOIP: sem alteração na fundoscopia
53
Q

Quais os achados musculoesqueléticos da ACG?

A
  • amplitude de movimento ativa dos ombros, pescoço e quadris pode ser limitada
  • sinovite distal, afetando especialmente os punhos e as articulações metacarpofalângicas
54
Q

Quais os achados laboratoriais da ACG?

A
  • anemia normocrômica (da doença crônica)
  • trombocitose
  • VHS elevada chagando 100 mm/hora (mto característico), PCR elevado
  • pode ter: elevação de enzimas hepáticas, especialmente fosfatase alcalina, albumina moderadamente diminuída
55
Q

Quando suspeitar de ACG?

A

pcte de > 50 anos de idade, principalmente se PCR e VHS elevado com um dos seguintes:
*Cefaleia nova ou alteração nas características de cefaleia preexistente
*Início abrupto de distúrbios visuais, especialmente perda visual monocular transitória/permanente
*Claudicação da mandíbula
*Febre inexplicável ou outros sintomas e sinais constitucionais
*Sinais/sintomas de anormalidades vasculares (por exemplo, claudicação de membros; pressão arterial assimétrica; pulso radial anormal; sopros vasculares; anormalidades da artéria temporal, como sensibilidade à palpação, diminuição da amplitude de pulso e presença de nódulos)

56
Q

Quais exames podem diagnosticar arterite de grandes vasos?

A

TC
ANGIOO TC
ANGIO RM
PET
USDC dos vasos epiaórticos

57
Q

Quando devo investigar arterite de grandes vasos em ACG?

A

Assim que eu faço o diagnóstico de ACG craniana

58
Q

Como é a fisiopatologia da ACG ?

A

-> PERDA DE CÉLULAS MUCULARES LIDAS E QUEBRA DE FIBRAS ELÁSTICAS, ENFRAQUECENDOA CAMADA MUSCULAR ARTERIAL
-> remodelação vascular, com resultante hiperplasia intimal e oclusão dos vasos

59
Q

Qual órgão importante é poupado na PAN?

A

Pulmões

60
Q

Quais as variantes da PAN?

A

doença de órgão único e PAN apenas cutânea.

61
Q

Como é a epidemiologia d PAN?

A

O diagnóstico é mais comumente feito em adultos de meia-idade ou mais velhos, e a incidência aumenta com a idade, com pico na sexta década de vida
Predominância do sexo masculino 1,5:1

62
Q

Qual a etiologia da PAN?

A
  • Maioria idiopática
  • drogas: minoxiclina
  • leucemia de células pilosas
  • HEPATITE B (1/3 dos casos) - dentro de 4 meses do diagnóstico
  • hepatite c
  • se acomete criança e adultos jovens: fator genético (ADA2)
63
Q

Como é a patogênese da PAN?

A
  • papel de imunocomplexos
  • espessamento da parede do vaso inflamado e a proliferação da íntima podem causar estreitamento luminal, reduzindo o fluxo sanguíneo e predispondo à trombose dos vasos afetados.
  • inflamação pode causar enfraquecimento -> aneurismas
64
Q

Como é a patologia da PAN?

A
  • necrose fibroide NÃO granulomatosos
  • mononucleares e polimorfonucleares
65
Q

Como é o acometimento cutâneo da PAN?

A
  • pele: púrpura, livedo reticular e úlceras, e menos comumente nódulos eritematosos sensíveis e erupção bolhosa ou vesicular, vasculite necrosante dentro das paredes das artérias de tamanho médio - mais em membros inferiores
66
Q

Como é o acoemtimento renal da PNA?

A
  • graus variáveis ​​de insuficiência renal e hipertensão
  • hematomas perirrenais
  • Infartos renais múltiplos
  • proteinúria subnefrótica e muitas vezes mínima e talvez hematúria modesta, mas os cilindros de glóbulos vermelhos (indicativos de um foco glomerular de inflamação) geralmente estão ausentes
67
Q

Como é o acometimeno neurológico da PAN?

A
  • mononeuropatia multiplex que afeta nervos nomeados (por exemplo, radial, ulnar, fibular) -> muito comum em PAN!
  • assimétrica no início, mas ramos nervosos adicionais são afetados ao longo do tempo, levando a uma polineuropatia simétrica distal mais confluente
68
Q

Qual o acoemtimento cardiovascculiar da PAN?

A
  • Doença arterial coronariana
  • isquemia miocárdica pode resultar do estreitamento ou oclusão das artérias coronárias
  • cardiomiopatia isquêmica
69
Q

Como é o acometimento gastrointestinal da PAN?

A
  • dor abdominal
  • náusea
  • vômito,
  • diarreia sanguinolenta ou não sanguinolenta
  • sangramento com risco de vida
70
Q

Qual o acometimento muscular da PAN?

A

mialgia e fraqueza muscular.
níveis séricos de creatinina quinase podem estar elevados

71
Q

Como fazer o diagnóstico de PAN?

A

Idealmente: biópsia
Na ausência de um local óbvio para biópsia, a angiografia às vezes revela microaneurismas de vasos sanguíneos nas circulações renal, hepática ou mesentérica.

72
Q

O que buscar exame físico da PAN?

A
  • manifestações cutâneas
    =- ecvidêcnais de fraquez motora oup perda sensirial
  • teste positivo p sangue oculto pode ser indicativo de vasculite mesenterica
73
Q

Quais testes laboratoriais pedir na suspeita a de PAN?

A

hemograma completo, creatinina sérica, concentrações de enzimas musculares, estudos de função hepática, sorologias para hepatite (HBV e HCV) e exame de urina.
hemoculturas

Dependendo do pcte:

74
Q

Como é o diagnóstico diferencial com base em testes laboratoriais?

A

altos títulos de FAN - sugere LES ou ES
ANCA+ PR3 ou MPO - vasculite associada a ANCA
se desconfio de AR - FR e anti-CCP
FR tb positivo na crioglobulinemia mista
se mononeuropatia multiplex ou polirradiculopatia - considerar doença de Lyme

75
Q

Como são os critérios classificatórios da PAN?

A

Pctes com vasculite documentada + pelo menos 3 dos seguintes:
●Caso contrário, perda de peso inexplicável superior a 4 kg
●Livedo reticular
●Dor ou sensibilidade testicular
●Mialgias (excluindo a da cintura escapular e do quadril), fraqueza muscular, sensibilidade dos músculos das pernas ou polineuropatia
●Mononeuropatia ou polineuropatia
●Pressão arterial diastólica de início recente superior a 90 mmHg
●Níveis elevados de nitrogênio ureico sérico no sangue (>40 mg/dL ou 14,3 mmol/L) ou creatinina (>1,5 mg/dL ou 132 micromol/L)
●Evidência de infecção pelo vírus da hepatite B através de anticorpos séricos ou sorologia de antígeno
●Anormalidades arteriográficas características não resultantes de processos de doenças não inflamatórias ( imagem 1 )
●Uma biópsia de artéria de pequeno ou médio porte contendo células polimorfonucleares

76
Q

Qual achando renal é comum nas vasculites associadas a ANCA?

A

glomerulonefrite pauci-imune, necrosante focal, frequentemente crescente

77
Q

Como é o envolvimento de ouvido nariz e garganta na GPA e PAM?

A

Mais comuns em GPA
crostas nasais, sinusite, otite média, dor de ouvido, otorreia, rinorreia persistente, secreção nasal purulenta/sanguinolenta, úlceras orais e/ou nasais e policondrite.
- Deformidade do nariz em cela - + comum em GPA
- Massas retro-orbitárias - GPA

78
Q

Como é o envolvimento traqueal e pulmonar na PAM e GPA?

A

-> estenose traqueal ou subglótica, consolidação pulmonar e/ou derrame pleural
-> SINTOMAS: rouquidão, tosse, dispneia, estridor, sibilância, hemoptise ou dor pleurítica

79
Q

Como é o envolvimento renal na GPA e PAM?

A
  • glomerulonefrite rapidamente progressiva - típico! - Hematúria assintomática (FR normal), Aumento da creatinina sérica que ocorre ao longo de dias ou semanas com hematúria e cilindros celulares, proteinúria geralmente subnefrótica
80
Q

Como é o envolviemnto cutâneo na GPA e PAM?

A

mais comum é a púrpura envolvendo as extremidades inferiores, que pode ser acompanhada por necrose focal e ulceração

81
Q

Qual o envolvimento oftálmico e orbital na PAN e GPA?

A
  • conjuntivite, ulceração da córnea, episclerite/esclerite, neuropatia óptica, vasculite retiniana e uveíte
  • pseudotumor retro-orbital e obstrução do ducto nasolacrimal
    -> sintomas: dor ocular, sensação de corpo estranho, distúrbio visual, diplopia e proptose
82
Q

Qual o envolvimento neurológico na GPA e PAN?

A
  • mononeuropatia múltipla (mais em PAM) , neuropatia sensorial, anormalidades dos NC, lesões de massa no sistema nervoso central
83
Q

Quando eu suspeito de GPA ou PAM?

A

Sintomas constitucionais + sintomas de glomerulonefrite + envolvimento do trato respiratório inf e sup + moneuropatia múltipla
suspeita mto aumentada se ANCA
+

84
Q

Qual teste laboratorial é importante no diag dif das vasculites associadas ao ANCA?

A

anti membrana anti-GBM (capilarite pulmonar significativa)

85
Q

Quais os testes laboratoriais da investigação de GPA e PAM?

A
  • ANCA - deve ser feito em todos os pctes
  • creatinina sérica e exame de urina com sedimento urinário
  • hemograma completo
  • VHS e PCR
  • outros:
    *Ana
    *Anticorpos anti-membrana basal glomerular (anti-GBM)
    *Níveis séricos de complemento C3 e C4
    *Crioglobulinas
    *Testes para vírus da hepatite B e C e HIV
    *Testes de função hepática
    *Tela de tuberculose
    *Hemoculturas
86
Q

Quais os anticorpos relacionados a GPA?

A

c-ANCA e PR3

87
Q

Quais os anticorpos relacionados a GEPA e PAM?

A

p-ANCA e MPO

88
Q

Qual vai ser a utilidade dos exames de imagem na avaliação de GPA e PAM?

A

devem ser pedidos para avaliação adicional de acordo com a apresentação clínica do paciente
* sem contraste

89
Q

Quais os locais mais comuns de biópsia parara GPA ou PAM?

A

biópsia de pele ou rim.
se rim não afetado: biópsia pulmonar (geralmente toracoscópica)
Glomerulonefrite pauci-imune (quase todos positivos para ANCA)
Pulmão: inflamação aguda e crônica com capilarite ou, menos comumente, características granulomatosas
Pele: vasculite leucocitoclástica “inespecífica” com pouco ou nenhum complemento e imunoglobulina na imunofluorescência.

90
Q

Como é o cenário diagnóstico para GPA?

A

Pacientes com GPA geralmente apresentam sintomas e sinais de vasculite de pequenos vasos envolvendo ouvido, nariz e garganta (ENT); vias aéreas e pulmões; rins; pele; olhos; e/ou sistema nervoso periférico. A maioria dos pacientes (65 a 75 por cento) são positivos para PR3-ANCA. A biópsia de tecido geralmente mostra evidências de inflamação granulomatosa necrosante, geralmente envolvendo o trato respiratório superior e inferior, e vasculite necrosante afetando vasos de pequeno a médio porte; glomerulonefrite necrosante pauci-imune é comum.

91
Q

Como é o cenário diagnóstico para PAM?

A

Pacientes com PAM podem apresentar sintomas e sinais de vasculite de pequenos vasos semelhantes aos daqueles com GPA. A maioria dos pacientes (55 a 65 por cento) é positiva para MPO-ANCA. Embora os rins e a pele sejam muito comumente afetados, o envolvimento otorrinolaringológico é menos frequente na PAM do que na GPA. A biópsia de tecido normalmente mostra vasculite necrosante afetando principalmente vasos de pequeno a médio porte; glomerulonefrite necrosante pauci-imune é comum. Em contraste com a GPA, a inflamação granulomatosa geralmente está ausente .

92
Q

Quais drogas podem induzir vasculite associada ao ANCA? Quais infecções?

A

propiltiouracil , hidralazina e minociclina
endocardite bacteriana subaguda e outras formas de bacteremia (anticorpos anti-PR3 positivos)

93
Q

Qual a associação das vasculites relacionadas ao ANCA e da anti-GBM com os tipos de ANCA?

A
94
Q

Quais as características mais comuns de GEPA?

A

asma, sint nasais e sinuais, neuropatia periférica

95
Q

Quais as fases de apresentação da GEPA?

A
  • Fase prodrômica: doença atópica de início na idade adulta, incluindo rinite alérgica, asma e rinossinusite crônica (com ou sem polipose), pode ter observação de eosinofilia no sangue periférico.
  • Fase eosinofílica: eosinofilia significativa no sangue periférico, bem como infiltração eosinofílica de órgãos afetados, como pulmão e trato gastrointestinal.
  • Fase vasculítica: desenvolvimento de vasculite sistêmica de médios e pequenos vasos, com risco de vida ou para órgãos. Sinais constitucionais.
96
Q

O que pode camufla r aGEPA?

A

Glicocorticoides sistêmicos para tratar asma, ou imunibiológicos, como anti-IL5

97
Q

Quais os outros achados pulmonares da GEPA?

A

opacidades pulmonares com eosinofilia, derrame pleural (frequentemente eosinofílico) e nódulos não cavitários

98
Q

Como é o acometimento de vias aéreas sub ou do ouvido na GEPA?

A

rinite alérgica, sinusite recorrente, polipose nasal, obstrução nasal e, mais raramente, otite média serosa ou estenose subglótica

99
Q

Como é o envolvimento cutâneo da GEPA?

A
  • nódulos subcutâneos sensíveis nas superfícies extensoras do braço, principalmente nos cotovelos, mãos e pernas
  • biópsia revela granulomas
  • podem aparecer erupção cutânea eritematosa macular ou papular ou lesões hemorrágicas, incluindo petéquias, púrpura palpável, equimoses extensas, livedo reticular, lesões bolhosas ou urticária
100
Q

Como é o envolvimento cardiovascular na GEPA?

A

-> manifestações graves!
- insuficiência cardíaca, miocardite, pericardite e anomalias do ritmo cardíaco

101
Q

Qual achado no momento do diagnóstico indica maior risco de envolvimento cardíaco?

A

contagem de eosinófilos aumentada

102
Q

Quais vasculites aumentam o risco de TEV?

A

PAN e GEPA

103
Q

Como é o acometimento neurológico na GEPA?

A

mononeuropatia múltipla
Não tratada, pode progredir para uma polineuropatia simétrica ou assimétrica
SNC: hemorragia subaracnóidea e cerebral, infarto cerebral, paralisia de nervos cranianos e perda de acuidade visual

104
Q

Como é o acometimento do TGI na GEPA?

A
  • fase vasculítica: gastrite ou enterite - dor abdominal, diarreia, sangramento, colite
  • isquemia mesentérica
  • colecistite eosinofílica ou hepatite
105
Q

Quando desconfiar de GEPA?

A

Asma progressiva oi de difícil controle, rinossinusite crônica e eosinofilia no sangue periférico ≥1000 células/microL

106
Q

Quais testes laboratoriais pedir par a avaliação inicial de GEPA?

A

-> contagem absoluta de eosinófilos - ≥1000 células/microL aumenta suspeita
-> nível sérico de imunoglobulina E (IgE)
-> marcadores inflamatórios, como velocidade de hemossedimentação e proteína C reativa (PCR)
-> ANCA
* A eosinofilia, se presente, requer avaliação adicional para determinar a causa

107
Q

O que fazer com pacientes com contagem absoluta de eosinófilos ≥1.500 células/microL ou suspeita clínica adicional de outras causas de hipereosinofilia

A

Investigação adicional:
●Troponina cardíaca sérica
●Peptídeo natriurético pró-cérebro N-terminal sérico (NT-proBNP)
●Sorologia para Toxocara , Strongyloides , filária, Trichinella e outros parasitas, dependendo das prováveis ​​exposições
●Imagens radiográficas de suspeita de envolvimento de órgãos
●Imunoensaio para infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV)
●Vitamina B12 sérica e triptase sérica com avaliação hematológica adicional se elevada
●Esfregaço de sangue periférico para identificar blastos ou eosinófilos displásicos
●Urinálise, nitrogênio ureico no sangue, creatinina sérica

108
Q

Qual o ANCA mais relacionado à GEPA?

A

MPO-ANCA ou p-ANCA

109
Q

Quais achados laboratoriais inespecíficos posso achar na GEPA?

A

●Anemia normocrômica e normocítica
●Leucocitose
●Hipergamaglobulinemia
●IgG4 elevado [ 70 ]
●Um fator reumatóide positivo ou teste de anticorpo antinuclear (normalmente em título baixo)
●Níveis elevados de complemento (C3, C4, CH50)

110
Q

Como é o diagnóstico de GEPA?

A

hipereosinofilia (≥1000 células/microL), características clínicas típicas (por exemplo, asma, rinossinusite com ou sem polipose, mononeurite múltipla) e histopatologia dos tecidos afetados (por exemplo, pele , pulmão, nervo periférico, trato gastrointestinal) mostrando infiltração eosinofílica com ou sem vasculite

111
Q

Qual o critério classificatório para GEPA?

A

6 ou + pontos:
●Contagem de eosinófilos no sangue ≥1000 células/microL (+5 pontos)
●Asma (história de sibilos ou achado de sibilos difusos e agudos na expiração; +3 pontos)
●Pólipos nasais (+3 pontos)
●Inflamação predominante eosinofílica extravascular na biópsia (+2 pontos)
●Mononeuropatia múltipla (+1 ponto)
●Hematúria ( menos 1 ponto)
●Anticorpos citoplasmáticos anticitoplasma de neutrófilos elevados (cANCA) ou anticorpo antiproteinase 3 ( menos 3 pontos)

112
Q

Quais as anormalidades na função imunológica presentes na GEPA?

A

função aumentada de linfócitos Th1 e Th2, aumento do recrutamento de eosinófilos e diminuição da apoptose de eosinófilos.

113
Q

Quais as alterações histopatológicas da GEPA?

A

infiltração eosinofílica; áreas proeminentes e às vezes extensas de necrose; uma vasculite eosinofílica de células gigantes, especialmente de pequenas artérias e veias; e também granulomas necrosantes intersticiais e perivasculares

114
Q

Qual a epidemio da PMR?

A

A PMR é quase exclusivamente uma doença de adultos com mais de 50 anos; a incidência aumenta progressivamente com o avançar da idade. A idade média no momento do diagnóstico é superior a 70 anos.

115
Q

Como é o diagnóstico da PMR?

A

*Idade igual ou superior a 50 anos no início dos sintomas.

*Dor bilateral e rigidez matinal (com duração de 45 minutos ou mais) que persistem por pelo menos duas semanas e envolvem pelo menos duas das três áreas a seguir: pescoço ou tronco, ombros ou regiões proximais dos braços e quadris ou aspectos proximais das coxas.

*Reagentes de fase aguda elevados (por exemplo, VHS e/ou PCR).

*Resposta imediata dos sintomas a baixas doses de glicocorticóides (por exemplo, prednisona 15 a 25 mg/dia ou seu equivalente).

116
Q

Qual a característica clínica clássica de Behçet?

A

úlceras mucocutâneas recorrentes e geralmente dolorosas

117
Q

Qual o quadro clínico de Behçet?

A
  • úlceras orais: aftosas recorrentes, cura espontânea dentro de 1 - 3 sem
  • lesões urogenitais: menos que as orais
  • lesões cutâneas: lesões acneiformes, erupções papulo-vesículo-pustulosas, pseudofoliculite, nódulos, eritema nodoso (paniculite septal), tromboflebite superficial, lesões do tipo pioderma gangrenoso, lesões semelhantes a eritema multiforme e púrpura palpável
  • doença ocular: cegueira se não tratada - uveíte
  • achados neurológicos (10%) - parenquimatosa x não parenquimatosa
  • doença vascular
  • doença pulmonar
  • artrite: não erosiva, simétrica, não deformante, médias e grandes articulações
  • envolvimento do TGI: dor abdominal, diarreia, perda de peso e sangramento
118
Q

O que é patergia?

A

resposta eritematosa papular ou pustulosa à lesão local da pele

119
Q

Como é a uveíte de Behçet?

A

bilateral, episódica, não granulomatosa, panuveíte

120
Q

Como é a doença vascular de Behçet?

A
  • vasos de todos os tamanhos
  • envolvimento arterial: mais comum de pequenos vasos; hemorragia, estenose, formalção de aneurismas, formação de trombos
  • artérias carótida, pulmonar, aórtica, ilíaca, femoral e poplítea
  • envolvimento venoso (+ comum): trombose venosa. Oclusão da veia cava superior e inferior, síndrome de Budd-Chiari, trombose do seio dural
121
Q

Quando desconfiar de Behçet?

A

úlcerações aftosas + manifestações sistêmicas ( doença ocular, especialmente hipópio, panuveíte ou vasculite retiniana; doença neurológica incluindo achados parenquimatosos característicos do sistema nervoso central; doença vascular, particularmente aneurismas da artéria pulmonar, síndrome de Budd-Chiari e trombose venosa cerebral; e pacientes com manifestações de patergia)

122
Q

Como é o critério diagnóstico da síndrome de Behçet?

A

aftas orais recorrentess + 2 das seguintes:
●Aftas genitais recorrentes (ulcerações ou cicatrizes aftosas).

●Lesões oculares (incluindo uveíte anterior ou posterior, células do vítreo no exame com lâmpada de fenda ou vasculite retiniana observada por um oftalmologista).

●Lesões cutâneas (incluindo eritema nodoso, pseudofoliculite, lesões papulopustulosas ou nódulos acneiformes consistentes com síndrome de Behçet).

●Um teste de patergia positivo. Patergia é definida por uma pápula de 2 mm ou mais de tamanho que se desenvolve 24 a 48 horas após a inserção oblíqua de uma agulha de calibre 20 de 5 mm na pele, geralmente realizada no antebraço.

123
Q

Como são os critérios ICBD?

A

Pelo menos 4 pontos:
●Aftose genital – Dois pontos

●Lesões oculares (uveíte anterior, uveíte posterior ou vasculite retiniana) – Dois pontos

●Aftose oral – Dois pontos

●Lesões cutâneas (pseudofoliculite ou eritema nodoso) – Um ponto

●Lesões vasculares (flebite superficial, trombose venosa profunda, trombose de grandes veias, trombose arterial ou aneurisma) – Um ponto

●Manifestações neurológicas – Um ponto

●Patergia – Um ponto

124
Q
A

Reumato (11 decks)

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