Vasculites Flashcards
Descreva a vasculite de grandes vasos
Vasculite que afeta grandes artérias - aorta e seus principais ramos
- + frequente em mulheres
O que é arterite de takayasu?
Arterite ge grandes vasos, muitas vezes granulomatosa, afetando predominantemente a aorta e/ou seus principais ramos. Início geralmente em pacientes com menos de 30 anos.
O que é Arterite de células gigantes (ACG)
Arterite de grandes vasos, muitas vezes granulomatosa, afetando geralmente a aorta e/ou seus principais ramos, com predileção pelos ramos das artérias carótidas e vertebrais. Freqüentemente envolve a artéria temporal. Início geralmente em pacientes com mais de 50 anos e frequentemente associado à polimialgia reumática.
Incidência aumentada entre 80 - 90 anos
Como é a vasculite de vasos médios?
Vasculite afetando predominantemente as artérias médias definidas como as principais artérias viscerais e seus ramos. Qualquer artéria de tamanho pode ser afetada. Aneurismas e estenoses inflamatórias são comuns.
O que é poliarterite nodosa (PAN)?
- arterite de vasos médios
- necrosante de artérias médias ou pequenas
- sem glomerulonefrite
- sem vasculite em arteríolas, capilares ou vênulas
- não associada a anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCAs).
O que é doença de Kawasaki? (DK)
- arterite de vaso médio
- associada à síndrome dos linfonodos mucocutâneos
- afeta predominantemente artérias médias e pequenas.
- As artérias coronárias estão frequentemente envolvidas
- Aorta e grandes artérias podem estar envolvidas.
- Geralmente ocorre em bebês e crianças pequenas.
Como são as vasculites de pequenos vasos?
Afeta predominantemente artérias intraparenquimatosas, arteríolas, capilares e vênulas. Artérias e veias médias podem ser afetadas
Descreva a vasculite associada à ANCA
- vasculite de pequenos vasos
- necrosante
- poucos ou nenhum depósito imunológico
- predominantemente pequenos vasos (isto é, capilares, vênulas, arteríolas e pequenas artérias)
- associada à mieloperoxidase (MPO) ANCA ou proteinase 3 (PR3) ANCA. (Nem todos)
- prefixo: ANCA, por exemplo, MPO-ANCA, PR3-ANCA, ANCA-negativo (preenchem critérios)
- principais subtipos: poliangiite microscópica (MPA), GPA e EGPA;
- pode ser de órgão único - princip. VAA com limitação renal
Descreva a Poliangeíte microscópica (MPA)
- vasculite de pequenos vasos
- necrosante
- poucos ou nenhum depósito imunológico
- predominantemente pequenos vasos (isto é, capilares, vênulas ou arteríolas).
- envolvimento de artérias pequenas e médias pode estar presente
- glomerulonefrite necrosante (muito comum)
- capilarite pulmonar (frequente)
- inflamação granulomatosa está ausente.
- ANCA presente em > 90%
Descreva a Granulomatose com poliangeíte (Wegener) (GPA)
- vasculite de pequenos vasos
- Inflamação granulomatosa necrosante envolvendo o trato respiratório superior e inferior
- vasculite necrosante afetando predominantemente vasos pequenos a médios
- glomerulonefrite necrosante pauci-imune
- ANCA presente em > 80%
Descreva Granulomatose eosinofílica com poliangiite (Churg-Strauss) (EGPA)
- vasculite de pequenos vasos
- Inflamação granulomatosa necrosante e rica em eosinófilos, frequentemente envolvendo o trato respiratório
- rinossinusite crônica frequente
- vasculite necrosante afetando predominantemente vasos de pequeno a médio porte
- asma e eosinofilia
- ANCA em ~40%, geralmente ANCA anti-MPO
- ANCA é mais frequente quando há glomerulonefrite.
Descreva a vasculite por imunocomplexos
- vasculite de pequenos vasos
- depósitos moderados a acentuados de imunoglobulina e/ou componentes do complemento nas paredes dos vasos
- predominantemente pequenos vasos
- glomerulonefrite é frequente.
- envolvimento arterial de tamanho médio é muito menos comum na vasculite do complexo imune em comparação com a VAA.
- anti -GBM, CV, IgAV, vasculite anti-C1q
Descreva Doença anti-membrana basal glomerular (anti-GBM)
- vasculite de pequenos vasos
- capilares glomerulares, capilares pulmonares ou ambos
- deposição de autoanticorpos anti-GBM no GBM
- envolvimento pulmonar: hemorragia pulmonar
- envolvimento renal: glomerulonefrite com necrose e crescentes.
Descreva a Vasculite crioglobulinêmica (CV)
- vasculite de pequenos vasos
- depósitos imunes de crioglobulina afetando pequenos vasos
- associada a crioglobulinas séricas
- Pele, glomérulos e nervos periféricos estão frequentemente envolvidos.
Descreva a Vasculite por IgA (Henoch-Schönlein) (IgAV)
- vasculite de pequenos vasos
- depósitos imunológicos dominantes de IgA1
- pequenos vasos
- envolve a pele e o trato gastrointestinal
- frequentemente causa artrite
- pode ocorrer glomerulonefrite indistinguível da nefropatia por IgA
Descreva a Vasculite urticariforme hipocomplementêmica (HUV) (vasculite anti-C1q)
- vasculite de pequenos vasos
- urticária
- hipocomplementemia
- associada a anticorpos anti-C1q
- comum ter: glomerulonefrite, artrite, doença pulmonar obstrutiva e inflamação ocular
Descreva a Síndrome de Behçet
- vasculite de vasos variáveis
- associada à síndrome de Behçet
- pode afetar artérias ou veias.
- úlceras aftosas orais e/ou genitais recorrentes
- lesões inflamatórias cutâneas, oculares, articulares, gastrointestinais e/ou do sistema nervoso central.
- vasculite de pequenos vasos, tromboangeíte, trombose, arterite e aneurismas arteriais.
Descreva a Síndrome de Cogan
- vasculite de vasos variáveis
- pacientes com síndrome de Cogan
- lesões inflamatórias oculares, incluindo ceratite intersticial, uveíte e episclerite
- doenças do ouvido interno, incluindo perda auditiva neurossensorial e disfunção vestibular
- arterite (afetando artérias pequenas, médias ou grandes), aortite, aneurismas aórticos e valvulites aórtica e mitral.
Crostas nasais persistentes, epistaxe ou outras doenças das vias aéreas superiores são sugestivas de cqual vasculite?
granulomatose com poliangeíte (GPA).
Uma neuropatia motora decorrente de um processo isquêmico pode gerar que apresentação clínica comum?
queda aguda do pé ou do punho
A claudicação dos membros, especialmente nas extremidades superiores ou em uma pessoa com baixo risco de aterosclerose sugere o que?
arterite de Takayasu (TAK) ou arterite de células gigantes (ACG)
Quais achados do exame físico são altamente sugestivos de um processo vasculítico subjacente?
mononeurite múltipla - diminuição da sensação ao toque e fraqueza motora das extremidades
púrpura palpável (comum em vasculites de pequenos vasos e PAN)
O que deve incluir a avaliação inicial de um pcte com suspeita de vasculite?
hemograma completo, creatinina sérica, função hepática, VHS, PCR, sorologia p hepatites virais, crioglobulinas séricas, exame de urina com sedimento urinário
hemoculturas para ajudar a excluir infecções (ex. endocardite infecciosa)
Quais testes laboratoriais adicionais devo pedir de acordo com a apresentação clínica do pcte?
Anticorpo antinuclear (ANA) - ANA positivo pode apoiar doença reumatológica sistêmica, como LES
Complemento - níveis baixos, especialemnte de C4, indicam crioglobulinemia mista ou LES
ANCA - ANCA contra PR3 ou MPO é muito específica para VAA em pctes com suspeita pré-teste
Que outros exames podem ser pedidos em casos específicos?
- Rx de tórax ou TCAR de tórax - sint. respiratórios e/ou hemoptise
- eletromiografia - sint. de doença neuromuscular
- punção lombar - sint. sugestivos de angiíte primária do sistema nervoso central (PACNS)
Qual a aplicação de exames de imagem na avaliação de vasculites?
RM, angiografia computadorizada, ultrassom vascular, PET - identificar lesões arteriais grandes
achados não patognomônicos, mas apoiam diagnóstico quando combinados com manifestações
Quais as características clínicas sugestivas de vasculite?
sintomas sistêmicos ou constitucionais em combinação com evidências de disfunção única e/ou multiorgânica
Quais as etiologias mais comuns das vasculites cutâneas de pequenos vasos?
Infecções e medicamentos
Quais as possíveis manifestações cutâneas das vasculites?
petéquias, púrpura palpável, nódulos, úlceras, necrose digital, livedo reticular, livedo racemoso ou urticária.
O que é necessário para confirmar o diagnóstico de vasculite cutânea? Quais os achados?
Biópsia de pele
necrose fibrinóide e infiltrado inflamatório invadindo ou danificando a parede do vaso.
Qual o tempo ideal para a obtenção de uma biópsia de pele?
24 a 48 horas de existência
O que pode ser realizado junto com a biópsia em pctes com características cutâneas de vasculite de pequenos vasos? Com qual finalidade?
-> uma biópsia adicional da pele lesionada para imunofluorescência direta (DIF)
- ajudar a distinguir vasculites mediadas por complexos imunes de vasculite pauci-imune
* se sintomas sistêmicos ausentes, biópsia para IFD se vasculite persistir por 4 semanas ou mais
O que fazer no caso de uma vasculite cutânea de etiologia incerta que dura >4 semanas ou apresenta sinais de vasculite sistêmica ou doença subjacente associada?
Avaliação adicional para causa subjacente. Inclui:
Sorologia para hepatite B e C
Complemento sérico (CH50, C3, C4)
Anticorpos FAN, anti-dsDNA, anti-Ro, anti-La, anti-RNP e anti-Smith
Fator reumatóide
Crioglobulinas séricas
ANCA
Anticorpo HIV
Exames laboratoriais ou estudos de imagem adicionais com base nos sinais/sintomas/idade do paciente
Exemplifique medicamentos que podem causar vasculite cutânea de pequenos vasos
penicilinas, cefalosporinas, sulfonamidas (incluindo a maioria dos diuréticos de alça e tiazídicos), fenitoína e alopurinol
Quais infecções podem estar associadas à vasculite cutânea de pequenos vasos?
hepatite B ou C, bacteriemias crônicas (por exemplo, endocardite infecciosa, shunts infectados) e HIV e outros vírus
Quais os principais achados clínicos da vasculite cutânea de pequenos vasos?
púrpura palpável (0,3 a 1 cm de diâmetro) e/ou petéquias (lesões purpúricas com menos de 3 mm de diâmetro), que não embranquecem
Como é o diagnóstico da vasculite cutânea de pequenos vasos?
achados clínicos + história + biópsia
- exame físico detalhado, buscar sinais de acometimento sistêmico ou outra doença que ameace os órgãos
Como é o tratamento da vasculite cutânea de pequenos vasos?
Sintomático
Qual a complicação mais temida da ACG?
Perda visual
Como é caracterizada a polimialgia reumática?
dor e rigidez matinal nas cinturas escapular e quadril, no pescoço e no tronco
Como é o quadro clínico da ACG?
- Sintomas constitucionais (pode dominar o quadro, atentar para idoso com febre sem razão aparente)
- Cefaleia de início recente, sensibilidade do couro cabeludo
- Claudicação da mandíbula; dor ou fadiga mandibular à mastigação
- Amaurose fugaz (transitória), unilateral
- Perda permanente da visão ( + unilateral): indolor e súbita, normalmente irreversível
- diplopia - alta especificidade
-síndrome de Charles Bonnet (rara) - polimialgia reumática, sinovite periférica, inchaço das extremidades distais
- envolvimento de grandes vasos, aortite (coum)
Qual foi o sintoma mais associado à biópsia positiva?
claudicação mandibular
Qual a importância de diagnóstico precoce da ACG?
Profilaxia com glicocorticoide para evitar perda visual
FR para perda visual permanente na ACG?
Perda visual transitória anterior
Como a inflamação está relacionada com a perda visual na ACG?
Maior atividade inflamatória é FATOR PROTETOR para perda de visãp
Quais os meioor suq elevam à perda de visão na ACG?
- neuropatia óptica isquêmica anterior arterítica (AION) - MAIORIA (80%)
- oclusão da artéria central ou ramo da retina (CRAO / BRAO) - menos comum, aterosclerose
- neuropatia óptica isquêmica posterior (PION)
- isquemia cerebral
Quais as razões da diplopia na ACG?
isquemia em quase qualquer parte do sistema oculomotor, incluindo o tronco cerebral, os nervos oculomotores e os próprios músculos extraoculares
Quais as consequências clínicas do envolvimento de grandes vasos na ACG?
aneurismas e dissecções da aorta (+ na torácica), particularmente da aorta torácica, bem como estenose, oclusão e ectasia de grandes artérias
Como é o envolvimento de MMSS na ACG?
Bilateral, estreitamento gradual dos vasos com oclusão ocasional
Quais as manifestações menos comuns da ACG?
- AVCi - envolvimento vértebro-basilar (ataxia, disartria, cegueira cortical…) - envolvimento bilateral da A. vertebral é muito sugestivo de ACG
- tosse não produtiva
- sintomas extracranianos: dor maxilar e dentária, edema facial, dor de garganta, dor na língua e macroglossia
Quais os achados cardiovasculares da ACG ao exame físico?
- pulsos diminuídos e pressão arterial discrepante nos braços
- ramos frontais ou parietais das artérias temporais superficiais podem estar espessados, nodulares, sensíveis ou ocasionalmente eritematosos
- Aa occipitais e pós-auriculares podem estar aumentadas ou sensíveis
- sopros: áreas carótidas ou supraclaviculares, nas artérias axilar, braquial ou femoral e na aorta abdominal.
- sopro de regurgitação aórtica - aneurisma da aorta ascendente com dilatação secundária da válvula aórtica.
Quais os achados oculares no exame físico da ACG?
- fundoscopia: manchas algodonosas, disco pálido inchado (indica neuropatia óptica isquêmica anterior)
- na NOIP: sem alteração na fundoscopia
Quais os achados musculoesqueléticos da ACG?
- amplitude de movimento ativa dos ombros, pescoço e quadris pode ser limitada
- sinovite distal, afetando especialmente os punhos e as articulações metacarpofalângicas
Quais os achados laboratoriais da ACG?
- anemia normocrômica (da doença crônica)
- trombocitose
- VHS elevada chagando 100 mm/hora (mto característico), PCR elevado
- pode ter: elevação de enzimas hepáticas, especialmente fosfatase alcalina, albumina moderadamente diminuída
Quando suspeitar de ACG?
pcte de > 50 anos de idade, principalmente se PCR e VHS elevado com um dos seguintes:
*Cefaleia nova ou alteração nas características de cefaleia preexistente
*Início abrupto de distúrbios visuais, especialmente perda visual monocular transitória/permanente
*Claudicação da mandíbula
*Febre inexplicável ou outros sintomas e sinais constitucionais
*Sinais/sintomas de anormalidades vasculares (por exemplo, claudicação de membros; pressão arterial assimétrica; pulso radial anormal; sopros vasculares; anormalidades da artéria temporal, como sensibilidade à palpação, diminuição da amplitude de pulso e presença de nódulos)
Quais exames podem diagnosticar arterite de grandes vasos?
TC
ANGIOO TC
ANGIO RM
PET
USDC dos vasos epiaórticos
Quando devo investigar arterite de grandes vasos em ACG?
Assim que eu faço o diagnóstico de ACG craniana
Como é a fisiopatologia da ACG ?
-> PERDA DE CÉLULAS MUCULARES LIDAS E QUEBRA DE FIBRAS ELÁSTICAS, ENFRAQUECENDOA CAMADA MUSCULAR ARTERIAL
-> remodelação vascular, com resultante hiperplasia intimal e oclusão dos vasos
Qual órgão importante é poupado na PAN?
Pulmões
Quais as variantes da PAN?
doença de órgão único e PAN apenas cutânea.
Como é a epidemiologia d PAN?
O diagnóstico é mais comumente feito em adultos de meia-idade ou mais velhos, e a incidência aumenta com a idade, com pico na sexta década de vida
Predominância do sexo masculino 1,5:1
Qual a etiologia da PAN?
- Maioria idiopática
- drogas: minoxiclina
- leucemia de células pilosas
- HEPATITE B (1/3 dos casos) - dentro de 4 meses do diagnóstico
- hepatite c
- se acomete criança e adultos jovens: fator genético (ADA2)
Como é a patogênese da PAN?
- papel de imunocomplexos
- espessamento da parede do vaso inflamado e a proliferação da íntima podem causar estreitamento luminal, reduzindo o fluxo sanguíneo e predispondo à trombose dos vasos afetados.
- inflamação pode causar enfraquecimento -> aneurismas
Como é a patologia da PAN?
- necrose fibroide NÃO granulomatosos
- mononucleares e polimorfonucleares
Como é o acometimento cutâneo da PAN?
- pele: púrpura, livedo reticular e úlceras, e menos comumente nódulos eritematosos sensíveis e erupção bolhosa ou vesicular, vasculite necrosante dentro das paredes das artérias de tamanho médio - mais em membros inferiores
Como é o acoemtimento renal da PNA?
- graus variáveis de insuficiência renal e hipertensão
- hematomas perirrenais
- Infartos renais múltiplos
- proteinúria subnefrótica e muitas vezes mínima e talvez hematúria modesta, mas os cilindros de glóbulos vermelhos (indicativos de um foco glomerular de inflamação) geralmente estão ausentes
Como é o acometimeno neurológico da PAN?
- mononeuropatia multiplex que afeta nervos nomeados (por exemplo, radial, ulnar, fibular) -> muito comum em PAN!
- assimétrica no início, mas ramos nervosos adicionais são afetados ao longo do tempo, levando a uma polineuropatia simétrica distal mais confluente
Qual o acoemtimento cardiovascculiar da PAN?
- Doença arterial coronariana
- isquemia miocárdica pode resultar do estreitamento ou oclusão das artérias coronárias
- cardiomiopatia isquêmica
Como é o acometimento gastrointestinal da PAN?
- dor abdominal
- náusea
- vômito,
- diarreia sanguinolenta ou não sanguinolenta
- sangramento com risco de vida
Qual o acometimento muscular da PAN?
mialgia e fraqueza muscular.
níveis séricos de creatinina quinase podem estar elevados
Como fazer o diagnóstico de PAN?
Idealmente: biópsia
Na ausência de um local óbvio para biópsia, a angiografia às vezes revela microaneurismas de vasos sanguíneos nas circulações renal, hepática ou mesentérica.
O que buscar exame físico da PAN?
- manifestações cutâneas
=- ecvidêcnais de fraquez motora oup perda sensirial - teste positivo p sangue oculto pode ser indicativo de vasculite mesenterica
Quais testes laboratoriais pedir na suspeita a de PAN?
hemograma completo, creatinina sérica, concentrações de enzimas musculares, estudos de função hepática, sorologias para hepatite (HBV e HCV) e exame de urina.
hemoculturas
Dependendo do pcte:
Como é o diagnóstico diferencial com base em testes laboratoriais?
altos títulos de FAN - sugere LES ou ES
ANCA+ PR3 ou MPO - vasculite associada a ANCA
se desconfio de AR - FR e anti-CCP
FR tb positivo na crioglobulinemia mista
se mononeuropatia multiplex ou polirradiculopatia - considerar doença de Lyme
Como são os critérios classificatórios da PAN?
Pctes com vasculite documentada + pelo menos 3 dos seguintes:
●Caso contrário, perda de peso inexplicável superior a 4 kg
●Livedo reticular
●Dor ou sensibilidade testicular
●Mialgias (excluindo a da cintura escapular e do quadril), fraqueza muscular, sensibilidade dos músculos das pernas ou polineuropatia
●Mononeuropatia ou polineuropatia
●Pressão arterial diastólica de início recente superior a 90 mmHg
●Níveis elevados de nitrogênio ureico sérico no sangue (>40 mg/dL ou 14,3 mmol/L) ou creatinina (>1,5 mg/dL ou 132 micromol/L)
●Evidência de infecção pelo vírus da hepatite B através de anticorpos séricos ou sorologia de antígeno
●Anormalidades arteriográficas características não resultantes de processos de doenças não inflamatórias ( imagem 1 )
●Uma biópsia de artéria de pequeno ou médio porte contendo células polimorfonucleares
Qual achando renal é comum nas vasculites associadas a ANCA?
glomerulonefrite pauci-imune, necrosante focal, frequentemente crescente
Como é o envolvimento de ouvido nariz e garganta na GPA e PAM?
Mais comuns em GPA
crostas nasais, sinusite, otite média, dor de ouvido, otorreia, rinorreia persistente, secreção nasal purulenta/sanguinolenta, úlceras orais e/ou nasais e policondrite.
- Deformidade do nariz em cela - + comum em GPA
- Massas retro-orbitárias - GPA
Como é o envolvimento traqueal e pulmonar na PAM e GPA?
-> estenose traqueal ou subglótica, consolidação pulmonar e/ou derrame pleural
-> SINTOMAS: rouquidão, tosse, dispneia, estridor, sibilância, hemoptise ou dor pleurítica
Como é o envolvimento renal na GPA e PAM?
- glomerulonefrite rapidamente progressiva - típico! - Hematúria assintomática (FR normal), Aumento da creatinina sérica que ocorre ao longo de dias ou semanas com hematúria e cilindros celulares, proteinúria geralmente subnefrótica
Como é o envolviemnto cutâneo na GPA e PAM?
mais comum é a púrpura envolvendo as extremidades inferiores, que pode ser acompanhada por necrose focal e ulceração
Qual o envolvimento oftálmico e orbital na PAN e GPA?
- conjuntivite, ulceração da córnea, episclerite/esclerite, neuropatia óptica, vasculite retiniana e uveíte
- pseudotumor retro-orbital e obstrução do ducto nasolacrimal
-> sintomas: dor ocular, sensação de corpo estranho, distúrbio visual, diplopia e proptose
Qual o envolvimento neurológico na GPA e PAN?
- mononeuropatia múltipla (mais em PAM) , neuropatia sensorial, anormalidades dos NC, lesões de massa no sistema nervoso central
Quando eu suspeito de GPA ou PAM?
Sintomas constitucionais + sintomas de glomerulonefrite + envolvimento do trato respiratório inf e sup + moneuropatia múltipla
suspeita mto aumentada se ANCA
+
Qual teste laboratorial é importante no diag dif das vasculites associadas ao ANCA?
anti membrana anti-GBM (capilarite pulmonar significativa)
Quais os testes laboratoriais da investigação de GPA e PAM?
- ANCA - deve ser feito em todos os pctes
- creatinina sérica e exame de urina com sedimento urinário
- hemograma completo
- VHS e PCR
- outros:
*Ana
*Anticorpos anti-membrana basal glomerular (anti-GBM)
*Níveis séricos de complemento C3 e C4
*Crioglobulinas
*Testes para vírus da hepatite B e C e HIV
*Testes de função hepática
*Tela de tuberculose
*Hemoculturas
Quais os anticorpos relacionados a GPA?
c-ANCA e PR3
Quais os anticorpos relacionados a GEPA e PAM?
p-ANCA e MPO
Qual vai ser a utilidade dos exames de imagem na avaliação de GPA e PAM?
devem ser pedidos para avaliação adicional de acordo com a apresentação clínica do paciente
* sem contraste
Quais os locais mais comuns de biópsia parara GPA ou PAM?
biópsia de pele ou rim.
se rim não afetado: biópsia pulmonar (geralmente toracoscópica)
Glomerulonefrite pauci-imune (quase todos positivos para ANCA)
Pulmão: inflamação aguda e crônica com capilarite ou, menos comumente, características granulomatosas
Pele: vasculite leucocitoclástica “inespecífica” com pouco ou nenhum complemento e imunoglobulina na imunofluorescência.
Como é o cenário diagnóstico para GPA?
Pacientes com GPA geralmente apresentam sintomas e sinais de vasculite de pequenos vasos envolvendo ouvido, nariz e garganta (ENT); vias aéreas e pulmões; rins; pele; olhos; e/ou sistema nervoso periférico. A maioria dos pacientes (65 a 75 por cento) são positivos para PR3-ANCA. A biópsia de tecido geralmente mostra evidências de inflamação granulomatosa necrosante, geralmente envolvendo o trato respiratório superior e inferior, e vasculite necrosante afetando vasos de pequeno a médio porte; glomerulonefrite necrosante pauci-imune é comum.
Como é o cenário diagnóstico para PAM?
Pacientes com PAM podem apresentar sintomas e sinais de vasculite de pequenos vasos semelhantes aos daqueles com GPA. A maioria dos pacientes (55 a 65 por cento) é positiva para MPO-ANCA. Embora os rins e a pele sejam muito comumente afetados, o envolvimento otorrinolaringológico é menos frequente na PAM do que na GPA. A biópsia de tecido normalmente mostra vasculite necrosante afetando principalmente vasos de pequeno a médio porte; glomerulonefrite necrosante pauci-imune é comum. Em contraste com a GPA, a inflamação granulomatosa geralmente está ausente .
Quais drogas podem induzir vasculite associada ao ANCA? Quais infecções?
propiltiouracil , hidralazina e minociclina
endocardite bacteriana subaguda e outras formas de bacteremia (anticorpos anti-PR3 positivos)
Qual a associação das vasculites relacionadas ao ANCA e da anti-GBM com os tipos de ANCA?
Quais as características mais comuns de GEPA?
asma, sint nasais e sinuais, neuropatia periférica
Quais as fases de apresentação da GEPA?
- Fase prodrômica: doença atópica de início na idade adulta, incluindo rinite alérgica, asma e rinossinusite crônica (com ou sem polipose), pode ter observação de eosinofilia no sangue periférico.
- Fase eosinofílica: eosinofilia significativa no sangue periférico, bem como infiltração eosinofílica de órgãos afetados, como pulmão e trato gastrointestinal.
- Fase vasculítica: desenvolvimento de vasculite sistêmica de médios e pequenos vasos, com risco de vida ou para órgãos. Sinais constitucionais.
O que pode camufla r aGEPA?
Glicocorticoides sistêmicos para tratar asma, ou imunibiológicos, como anti-IL5
Quais os outros achados pulmonares da GEPA?
opacidades pulmonares com eosinofilia, derrame pleural (frequentemente eosinofílico) e nódulos não cavitários
Como é o acometimento de vias aéreas sub ou do ouvido na GEPA?
rinite alérgica, sinusite recorrente, polipose nasal, obstrução nasal e, mais raramente, otite média serosa ou estenose subglótica
Como é o envolvimento cutâneo da GEPA?
- nódulos subcutâneos sensíveis nas superfícies extensoras do braço, principalmente nos cotovelos, mãos e pernas
- biópsia revela granulomas
- podem aparecer erupção cutânea eritematosa macular ou papular ou lesões hemorrágicas, incluindo petéquias, púrpura palpável, equimoses extensas, livedo reticular, lesões bolhosas ou urticária
Como é o envolvimento cardiovascular na GEPA?
-> manifestações graves!
- insuficiência cardíaca, miocardite, pericardite e anomalias do ritmo cardíaco
Qual achado no momento do diagnóstico indica maior risco de envolvimento cardíaco?
contagem de eosinófilos aumentada
Quais vasculites aumentam o risco de TEV?
PAN e GEPA
Como é o acometimento neurológico na GEPA?
mononeuropatia múltipla
Não tratada, pode progredir para uma polineuropatia simétrica ou assimétrica
SNC: hemorragia subaracnóidea e cerebral, infarto cerebral, paralisia de nervos cranianos e perda de acuidade visual
Como é o acometimento do TGI na GEPA?
- fase vasculítica: gastrite ou enterite - dor abdominal, diarreia, sangramento, colite
- isquemia mesentérica
- colecistite eosinofílica ou hepatite
Quando desconfiar de GEPA?
Asma progressiva oi de difícil controle, rinossinusite crônica e eosinofilia no sangue periférico ≥1000 células/microL
Quais testes laboratoriais pedir par a avaliação inicial de GEPA?
-> contagem absoluta de eosinófilos - ≥1000 células/microL aumenta suspeita
-> nível sérico de imunoglobulina E (IgE)
-> marcadores inflamatórios, como velocidade de hemossedimentação e proteína C reativa (PCR)
-> ANCA
* A eosinofilia, se presente, requer avaliação adicional para determinar a causa
O que fazer com pacientes com contagem absoluta de eosinófilos ≥1.500 células/microL ou suspeita clínica adicional de outras causas de hipereosinofilia
Investigação adicional:
●Troponina cardíaca sérica
●Peptídeo natriurético pró-cérebro N-terminal sérico (NT-proBNP)
●Sorologia para Toxocara , Strongyloides , filária, Trichinella e outros parasitas, dependendo das prováveis exposições
●Imagens radiográficas de suspeita de envolvimento de órgãos
●Imunoensaio para infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV)
●Vitamina B12 sérica e triptase sérica com avaliação hematológica adicional se elevada
●Esfregaço de sangue periférico para identificar blastos ou eosinófilos displásicos
●Urinálise, nitrogênio ureico no sangue, creatinina sérica
Qual o ANCA mais relacionado à GEPA?
MPO-ANCA ou p-ANCA
Quais achados laboratoriais inespecíficos posso achar na GEPA?
●Anemia normocrômica e normocítica
●Leucocitose
●Hipergamaglobulinemia
●IgG4 elevado [ 70 ]
●Um fator reumatóide positivo ou teste de anticorpo antinuclear (normalmente em título baixo)
●Níveis elevados de complemento (C3, C4, CH50)
Como é o diagnóstico de GEPA?
hipereosinofilia (≥1000 células/microL), características clínicas típicas (por exemplo, asma, rinossinusite com ou sem polipose, mononeurite múltipla) e histopatologia dos tecidos afetados (por exemplo, pele , pulmão, nervo periférico, trato gastrointestinal) mostrando infiltração eosinofílica com ou sem vasculite
Qual o critério classificatório para GEPA?
6 ou + pontos:
●Contagem de eosinófilos no sangue ≥1000 células/microL (+5 pontos)
●Asma (história de sibilos ou achado de sibilos difusos e agudos na expiração; +3 pontos)
●Pólipos nasais (+3 pontos)
●Inflamação predominante eosinofílica extravascular na biópsia (+2 pontos)
●Mononeuropatia múltipla (+1 ponto)
●Hematúria ( menos 1 ponto)
●Anticorpos citoplasmáticos anticitoplasma de neutrófilos elevados (cANCA) ou anticorpo antiproteinase 3 ( menos 3 pontos)
Quais as anormalidades na função imunológica presentes na GEPA?
função aumentada de linfócitos Th1 e Th2, aumento do recrutamento de eosinófilos e diminuição da apoptose de eosinófilos.
Quais as alterações histopatológicas da GEPA?
infiltração eosinofílica; áreas proeminentes e às vezes extensas de necrose; uma vasculite eosinofílica de células gigantes, especialmente de pequenas artérias e veias; e também granulomas necrosantes intersticiais e perivasculares
Qual a epidemio da PMR?
A PMR é quase exclusivamente uma doença de adultos com mais de 50 anos; a incidência aumenta progressivamente com o avançar da idade. A idade média no momento do diagnóstico é superior a 70 anos.
Como é o diagnóstico da PMR?
*Idade igual ou superior a 50 anos no início dos sintomas.
*Dor bilateral e rigidez matinal (com duração de 45 minutos ou mais) que persistem por pelo menos duas semanas e envolvem pelo menos duas das três áreas a seguir: pescoço ou tronco, ombros ou regiões proximais dos braços e quadris ou aspectos proximais das coxas.
*Reagentes de fase aguda elevados (por exemplo, VHS e/ou PCR).
*Resposta imediata dos sintomas a baixas doses de glicocorticóides (por exemplo, prednisona 15 a 25 mg/dia ou seu equivalente).
Qual a característica clínica clássica de Behçet?
úlceras mucocutâneas recorrentes e geralmente dolorosas
Qual o quadro clínico de Behçet?
- úlceras orais: aftosas recorrentes, cura espontânea dentro de 1 - 3 sem
- lesões urogenitais: menos que as orais
- lesões cutâneas: lesões acneiformes, erupções papulo-vesículo-pustulosas, pseudofoliculite, nódulos, eritema nodoso (paniculite septal), tromboflebite superficial, lesões do tipo pioderma gangrenoso, lesões semelhantes a eritema multiforme e púrpura palpável
- doença ocular: cegueira se não tratada - uveíte
- achados neurológicos (10%) - parenquimatosa x não parenquimatosa
- doença vascular
- doença pulmonar
- artrite: não erosiva, simétrica, não deformante, médias e grandes articulações
- envolvimento do TGI: dor abdominal, diarreia, perda de peso e sangramento
O que é patergia?
resposta eritematosa papular ou pustulosa à lesão local da pele
Como é a uveíte de Behçet?
bilateral, episódica, não granulomatosa, panuveíte
Como é a doença vascular de Behçet?
- vasos de todos os tamanhos
- envolvimento arterial: mais comum de pequenos vasos; hemorragia, estenose, formalção de aneurismas, formação de trombos
- artérias carótida, pulmonar, aórtica, ilíaca, femoral e poplítea
- envolvimento venoso (+ comum): trombose venosa. Oclusão da veia cava superior e inferior, síndrome de Budd-Chiari, trombose do seio dural
Quando desconfiar de Behçet?
úlcerações aftosas + manifestações sistêmicas ( doença ocular, especialmente hipópio, panuveíte ou vasculite retiniana; doença neurológica incluindo achados parenquimatosos característicos do sistema nervoso central; doença vascular, particularmente aneurismas da artéria pulmonar, síndrome de Budd-Chiari e trombose venosa cerebral; e pacientes com manifestações de patergia)
Como é o critério diagnóstico da síndrome de Behçet?
aftas orais recorrentess + 2 das seguintes:
●Aftas genitais recorrentes (ulcerações ou cicatrizes aftosas).
●Lesões oculares (incluindo uveíte anterior ou posterior, células do vítreo no exame com lâmpada de fenda ou vasculite retiniana observada por um oftalmologista).
●Lesões cutâneas (incluindo eritema nodoso, pseudofoliculite, lesões papulopustulosas ou nódulos acneiformes consistentes com síndrome de Behçet).
●Um teste de patergia positivo. Patergia é definida por uma pápula de 2 mm ou mais de tamanho que se desenvolve 24 a 48 horas após a inserção oblíqua de uma agulha de calibre 20 de 5 mm na pele, geralmente realizada no antebraço.
Como são os critérios ICBD?
Pelo menos 4 pontos:
●Aftose genital – Dois pontos
●Lesões oculares (uveíte anterior, uveíte posterior ou vasculite retiniana) – Dois pontos
●Aftose oral – Dois pontos
●Lesões cutâneas (pseudofoliculite ou eritema nodoso) – Um ponto
●Lesões vasculares (flebite superficial, trombose venosa profunda, trombose de grandes veias, trombose arterial ou aneurisma) – Um ponto
●Manifestações neurológicas – Um ponto
●Patergia – Um ponto
