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Reumato > Esclerose sistêmica > Flashcards

Esclerose sistêmica Flashcards

1
Q

Como é a patogênese da esclerose sistêmica?

A

Não é bem elucidada. Envolve mecanismos a nível molecular e células do sistema imune inato e adaptativo. Em última análise, fibroblastos fibrinogênicos medeiam a patologia fibrótica.

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2
Q

Como a ES é classificada quanto à sua manifestação?

A

ES cutânea limitada (anticentrômero)- dedos inchados distal às MTF, posteriormente esclerose distal aos cotovelos e joelhos, e de modo mais brando em face e pescoço. Manifestações vasculares proeminentes (FR, teleangectasia), posteriormente HAP. Síndrome CREST
ES cutânea difusa (anti- Scl70, anti-RNA polisomerase II)- edema em mãos, espessamento da pele até braços, pernas, tronco.
ES sem escleroderma - ausência de envolvimento cutâneo. Têm FR, úlceras digitais, HAP, auto anticorpos específicos
ES com síndrome concomitante - manifestação de outra doença reumatológica concomitante

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3
Q

Qual o sexo mais acometido? Qual a diferença de acometimento entre os sexos?

A

Mulheres
Mulheres - doença mais limitada, início mais cedo, acometimento vascular periférico, maior chance de HAP
Homens - maior risco de ES cutânea difusa, doença pulmonar intersticial, envolvimento cardíaco, crise renal

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4
Q

Quais as manifestações cutâneas da ES?

A
  • Endurecimento em graus variados, especialmente dedos, mão e rosto.
  • Edema e eritema antes do endurecimento (pode ter).
  • Outras: prurido, edema, hiperpigmentação ou despigmentação, perda de pelo apendicular, pele seca, alterações capilares no leito ungueal, lipo-atrofia, úlceras nas IFD e nas IFP, úlceras nas pontas digitais, teleangectasias, lesões semelhantes a degos, calcinose cutânea
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5
Q

Como manifesta-se a vasculopatia digital?

A

Fenômeno de Reynaud (FR), que pode preceder em anos outros sintomas.
Alterações estruturais progressivas -> FR >= 30 min -> dor isquêmica, úlceras, isquemia, infarto

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6
Q

O que inclui a síndrome CREST?

A

Calcinose
fenômero de Reynaud
dismotilidade Esofágica
eSclerodactilia
Teleangectasia

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7
Q

Quais as manifestações musculoesqueléticas da ES?

A

artralgia, artrite, tendinite, fricção nos tendões e pequenas e grandes contraturas articulares. (fibrose de estruturas periarticulares)
Artrite inflamatória franca (incomum): poliarticular, tem atrito, artrite erosiva de pequenas art., poupa IFD, semelhante à AR, ocorre mais em ESCD

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8
Q

Quais as principais anormalidades patológicas no TGI na ES? Qual a área mais afetada?

A

Atrofia do músculo liso e fibrose da parede intestinal
Esôfago

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9
Q

Qual o envolvimento orofaríngeo da ES?

A

Redução da abertura oral, xerostomia, dificuldade de deglutição (sensação de resíduo na faringe, regurgitação nasal e tosse após engolir)

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10
Q

Qual o acometimento esofágico da ES?

A

Azia, disfagia ou odinofagia
EDA - esofagite de refluxo, esofagite infecciosa, esôfago de Barrett, estenose esofágica

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11
Q

Como a ES afeta o estômago?

A

Pode haver:
- gastroparesia (piora DRGE, causa dor abdominal, náuseas, vômitos e perda ponderal)
- HDA: resultante de teleangectasia mucosa (parte da CREST), ou ectasia venosa antral gástrica (GAVE)

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12
Q

Como a ES afeta o intestino delgado?

A

Redução do peristaltismo -> estase, dilatação -> distensão abdominal, dor
- supercrescimento bacteriano (estase) -> má absorção, diarreia, esteatorreia, perda ponderal

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13
Q

Como a ES afeta o cólon?

A

Anorretal área mais afetada.
- constipação, incontinência fecal. Menos frequente: prolapso, perfuração espontânea, infarto do cólon

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14
Q

Como a ES afeta o pulmão?

A

Mais comum: doença pulmonar intersticial (+ em EScd), hipertensão pulmonar (+ em EScl)

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15
Q

Quando suspeitar de DPI? Como dar diagnostico?

A

sint. respiratórios, estertores, redução de volume pulmonar, opacidade em vidro fosco ou reticular na TC
Diag: TC + exclusão de outras causas de doença parenquimatosa pulmonar

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16
Q

Quais as características da HP? Como dar diagnóstico?

A
  • dispneia aos esforços, dor torácica, síncope
  • DLCO reduzida desproporcionalmente aos volumes pulmonares
  • pressões estimadas elevadas na ecocardiografia doppler
  • diag formal: cateterismo cardíaco direito
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17
Q

Quais as possíveis manifestações cardíacas da ES?

A

doença vascular (afeta + pequenos vasos -> angina), doença de condução/arritmia (+ comum taqui supra), doença pericárdica (derrame pericárdico e pericardite constritiva), doença miocárdica (INE e ICD, cardiomiopatia restritiva, miocardite), insuficiência autonômica

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18
Q

Como deve ser feito o rastreio de envolvimento cardíaco na ES?

A

História e exame físico, ECG, ecocardiograma, dosagem de peptídeos natriuréticos

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19
Q

Quais a antianginosos preferidos para pctes com ES? Pq?
Qual deve ser evitado?

A

BCC diidropiridínicos de ação prolongada - benefício adicional no FR

Evitar betabloqueadores

20
Q

Como pode se dar a IC na ES?

A

disfunção diastólica e sistólica de VE, disf. sist. do VD
A disf. DIASTÓLICA do VE é a mais comum

21
Q

Qual o tto para miocardite no paciente com ES?

A

Imunossupressão + tto de cardiomiopatia
> Glicocorticoides em baixas doses (< 10-20 mg de prednisona ou outro) + ciclofosfamida (ou micofenolato)

22
Q

Por que evitar corticoides em altas doses para pctes com ES?

A

risco de crise renal e esclerodermia

23
Q

Qual o principal fator de riso para crise renal na ES? Em geral acontece em quanto tempo de doença?

A

Envolvimento cutâneo difuso (especialmente o rapidamente progressivo), primeiros 5 anos de doença

24
Q

Como caracteriza-se a crise renal da esclerodermia? Como é o diagnóstico?

A

Início abrupto, hipertensão moderada a acentuada, sedimento urinário normal, sem proteinúria intensa
Pode haver anemia hemolítica micro-angiopática
Diagnóstico clínico

25
Q

Como é o tratamento da crise renal da esclerodermia?

A

Meta pressórica - retornar p basal dentro de 72 horas.
1ª linha: IECA (1B) - captopril
Alternativa: BRA
Se refratário: BCC diidropiridínico (anlodipina)
*evitar betabloqueador

26
Q

O que fazer com paciente com CRE em uso de IECA com aumento progressivo da creatinina sérica?

A

NÃO interromper IECA (fundamental para a sobrevivência e recuperação renal)

27
Q

Qual o tempo mínimo de diálise para o paciente com CRE ser candidato a transplante renal?

A

6 meses

28
Q

Quais as principais manifestações neuromusculares da ES?

A

atrofia muscular, fraqueza muscular, miopatia

29
Q

Qual a associação de ES com outras doenças?

A

Risco aumentado de malignidade, especialmente de pulmão
Risco aumentado em 3x de TEV

30
Q

O que devemos avaliar no exame físico da ES?

A

Edema não depressivo em dedos/mãos
Espessamento de pele (dureza, ancoragem) - escore cutâneo de Rodnan
Perda de tecido da ponta dos dedos/ úlceras
Capilaroscopia ungueal anormal
Calcinose, hiperpigmentação cutâneas, telangiectasias cutâneas
Crepitação em articulações

31
Q

Quais exames laboratoriais devemos pedir ao paciente com suspeita clínica de ES?

A

Hemograma completo, creatinina sérica, creatina quinase, urianálise com sedimento urinário
Sorológicos (se positivos apoiam diag.): FAN (95% dos pctes), anti-Scl-70 (EScd, doença pulmonar intersticial), Anticorpo anticentrômero (5%), Anticorpo anti-RNA polimerase III (ESCL, crise renal), Anticorpos para Th/To (5%)

32
Q

Como é dado o diagnóstico de ES?

A

ES limitada u difusa: espessamento da pele dos dedos de ambas as mãos, até MTF
Apoiam: úlcerações dirigais, azia/diafagagia, alterações capilares na prega ungueal, disfunção erétil, início agudo de hipertensçao ou insf, renal, dispneia aos esforcos assocaida a TFP c alterações restritivas ou Rx ou TCAR, dispeia aos esforços + HAP, diarreia + má absroção ou pseudo-obstrução, anti-Scl-70, ACA, ANA

33
Q

Como é o diagnóstico de esclerose sistêmica sem esclerodermia?

A
  • Fenômeno de Reynaud ou equivalente vascular periférico
  • ANA positivo com padrão de imunofluorescência pontilhada ou nuclear
  • qualquer um dos seguintes: fibrose intersticial pulmonar, HAP primária sem fibrose, alterações de motilidade esofágica, IR consistente com crise renal da esclerodermia
34
Q

Qual característica pode diagnosticar a ES por si só pelo critério de 2013? Quais os outros fatores considerados? (7)

A

-> Espessamento da pele dos dedos estendendo-se proximamente às MTF
-> espessamento da pele dos dedos, lesões nas pontas dos dedos, telangiectasia, capilares anormais nas pregas ungueais, doença pulmonar intersticial (DPI) ou hipertensão arterial pulmonar (HAP), fenômeno de Raynaud ( RP) e autoanticorpos relacionados à ES.

35
Q

Quais os principais sinais de alerta para ES precoce?

A

fenômeno de Reynaud, dedos inchados, presença de ANA positivo

36
Q

Quais os diagnósticos diferenciais da ES?

A

Escleroderma - poupa dedos, sem PR
Escleromixedema - pápulas cerosas amarelo-avermelhadas na cabeça, pescoço, braços e parte superior do tronco
Hipotireoidismo - mixedema, escurecimento da pele
DM - escurecimento da pele
Fibrose sistêmica nefrogênica
Amiloidose
Fasceíte eosinofílica - poupa mãom e pé
Doença crônica do enxerto contra hospedeiro
Esclerodermia induzida por medicamentos

37
Q

Qual a base do tto para ES?

A

Terapia sintomática baseada em órgãos.
Se acometimento cutâneo difuso - imunossupressão
Evitar corticoide (apenas ciclos curtos e baixas doses)

38
Q

Qual o tto para esclerose cutânea difusa?

A

-> MTX ou micofenolato (MMF)
artrite ou miosite - MTX
DPI - MMF
-> Resistnete: imunoglobulina IV - rituximabe, tocilizumabe
-> envolvimento cutâneo rapidamente progressivo refratário a MTX e MMF - ciclofosfamida

39
Q

Como tratar o prurido da ES?

A

-> emolientes tópicos (ex.: lanolina ), contrairritantes (ex.: capsaicina tópica , mentol) e anti-histamínicos (ex.: hidroxizina , difenidramina )
-> refratário: curso curto de glicocorticoide em baixa dose: ex prednisona 10 mg/dia por pelo menos 4 semanas

40
Q

Como tratar a calcinose cutânea da ES?

A

Minociclina
-> refratária: MTX,infliximabe, rituximabe

41
Q

Como tratar a artralgia na ES?

A

HCQ (se refratário - MTX)

42
Q

Como deve ser feito o monitoramento em pctes com ES?

A

ECO e eletro anuais, PA 2x por semana (diária de EScd, rapidamente progressivo ou autoanticorpos para RNA polimerase III )
Testes de função pulmonar anuais (pelo menos 5 anos após diagnóstico)
NT-proBNP (se > 3 anos ou baixa DLCO) - monitorar HAP

43
Q

Quais os anticorpos mais característicos de esclerose sistemica?

A

anti-topoisomerase I e anti- centrômero

44
Q

Qual o tto para HAP na esclero?

A
45
Q

Qual o tto para ulcera digital?

A

sindenafila

46
Q

Qual o uso do nindatinibe?

A

fibrose pulmonar! para fibrose de pele não funciona

47
Q

Qual a utilidade da capilaroscopia?

A

diagnóstico e prognóstico

Reumato (11 decks)

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