Esclerose sistêmica Flashcards
Como é a patogênese da esclerose sistêmica?
Não é bem elucidada. Envolve mecanismos a nível molecular e células do sistema imune inato e adaptativo. Em última análise, fibroblastos fibrinogênicos medeiam a patologia fibrótica.
Como a ES é classificada quanto à sua manifestação?
ES cutânea limitada (anticentrômero)- dedos inchados distal às MTF, posteriormente esclerose distal aos cotovelos e joelhos, e de modo mais brando em face e pescoço. Manifestações vasculares proeminentes (FR, teleangectasia), posteriormente HAP. Síndrome CREST
ES cutânea difusa (anti- Scl70, anti-RNA polisomerase II)- edema em mãos, espessamento da pele até braços, pernas, tronco.
ES sem escleroderma - ausência de envolvimento cutâneo. Têm FR, úlceras digitais, HAP, auto anticorpos específicos
ES com síndrome concomitante - manifestação de outra doença reumatológica concomitante
Qual o sexo mais acometido? Qual a diferença de acometimento entre os sexos?
Mulheres
Mulheres - doença mais limitada, início mais cedo, acometimento vascular periférico, maior chance de HAP
Homens - maior risco de ES cutânea difusa, doença pulmonar intersticial, envolvimento cardíaco, crise renal
Quais as manifestações cutâneas da ES?
- Endurecimento em graus variados, especialmente dedos, mão e rosto.
- Edema e eritema antes do endurecimento (pode ter).
- Outras: prurido, edema, hiperpigmentação ou despigmentação, perda de pelo apendicular, pele seca, alterações capilares no leito ungueal, lipo-atrofia, úlceras nas IFD e nas IFP, úlceras nas pontas digitais, teleangectasias, lesões semelhantes a degos, calcinose cutânea
Como manifesta-se a vasculopatia digital?
Fenômeno de Reynaud (FR), que pode preceder em anos outros sintomas.
Alterações estruturais progressivas -> FR >= 30 min -> dor isquêmica, úlceras, isquemia, infarto
O que inclui a síndrome CREST?
Calcinose
fenômero de Reynaud
dismotilidade Esofágica
eSclerodactilia
Teleangectasia
Quais as manifestações musculoesqueléticas da ES?
artralgia, artrite, tendinite, fricção nos tendões e pequenas e grandes contraturas articulares. (fibrose de estruturas periarticulares)
Artrite inflamatória franca (incomum): poliarticular, tem atrito, artrite erosiva de pequenas art., poupa IFD, semelhante à AR, ocorre mais em ESCD
Quais as principais anormalidades patológicas no TGI na ES? Qual a área mais afetada?
Atrofia do músculo liso e fibrose da parede intestinal
Esôfago
Qual o envolvimento orofaríngeo da ES?
Redução da abertura oral, xerostomia, dificuldade de deglutição (sensação de resíduo na faringe, regurgitação nasal e tosse após engolir)
Qual o acometimento esofágico da ES?
Azia, disfagia ou odinofagia
EDA - esofagite de refluxo, esofagite infecciosa, esôfago de Barrett, estenose esofágica
Como a ES afeta o estômago?
Pode haver:
- gastroparesia (piora DRGE, causa dor abdominal, náuseas, vômitos e perda ponderal)
- HDA: resultante de teleangectasia mucosa (parte da CREST), ou ectasia venosa antral gástrica (GAVE)
Como a ES afeta o intestino delgado?
Redução do peristaltismo -> estase, dilatação -> distensão abdominal, dor
- supercrescimento bacteriano (estase) -> má absorção, diarreia, esteatorreia, perda ponderal
Como a ES afeta o cólon?
Anorretal área mais afetada.
- constipação, incontinência fecal. Menos frequente: prolapso, perfuração espontânea, infarto do cólon
Como a ES afeta o pulmão?
Mais comum: doença pulmonar intersticial (+ em EScd), hipertensão pulmonar (+ em EScl)
Quando suspeitar de DPI? Como dar diagnostico?
sint. respiratórios, estertores, redução de volume pulmonar, opacidade em vidro fosco ou reticular na TC
Diag: TC + exclusão de outras causas de doença parenquimatosa pulmonar
Quais as características da HP? Como dar diagnóstico?
- dispneia aos esforços, dor torácica, síncope
- DLCO reduzida desproporcionalmente aos volumes pulmonares
- pressões estimadas elevadas na ecocardiografia doppler
- diag formal: cateterismo cardíaco direito
Quais as possíveis manifestações cardíacas da ES?
doença vascular (afeta + pequenos vasos -> angina), doença de condução/arritmia (+ comum taqui supra), doença pericárdica (derrame pericárdico e pericardite constritiva), doença miocárdica (INE e ICD, cardiomiopatia restritiva, miocardite), insuficiência autonômica
Como deve ser feito o rastreio de envolvimento cardíaco na ES?
História e exame físico, ECG, ecocardiograma, dosagem de peptídeos natriuréticos
Quais a antianginosos preferidos para pctes com ES? Pq?
Qual deve ser evitado?
BCC diidropiridínicos de ação prolongada - benefício adicional no FR
Evitar betabloqueadores
Como pode se dar a IC na ES?
disfunção diastólica e sistólica de VE, disf. sist. do VD
A disf. DIASTÓLICA do VE é a mais comum
Qual o tto para miocardite no paciente com ES?
Imunossupressão + tto de cardiomiopatia
> Glicocorticoides em baixas doses (< 10-20 mg de prednisona ou outro) + ciclofosfamida (ou micofenolato)
Por que evitar corticoides em altas doses para pctes com ES?
risco de crise renal e esclerodermia
Qual o principal fator de riso para crise renal na ES? Em geral acontece em quanto tempo de doença?
Envolvimento cutâneo difuso (especialmente o rapidamente progressivo), primeiros 5 anos de doença
Como caracteriza-se a crise renal da esclerodermia? Como é o diagnóstico?
Início abrupto, hipertensão moderada a acentuada, sedimento urinário normal, sem proteinúria intensa
Pode haver anemia hemolítica micro-angiopática
Diagnóstico clínico
Como é o tratamento da crise renal da esclerodermia?
Meta pressórica - retornar p basal dentro de 72 horas.
1ª linha: IECA (1B) - captopril
Alternativa: BRA
Se refratário: BCC diidropiridínico (anlodipina)
*evitar betabloqueador
O que fazer com paciente com CRE em uso de IECA com aumento progressivo da creatinina sérica?
NÃO interromper IECA (fundamental para a sobrevivência e recuperação renal)
Qual o tempo mínimo de diálise para o paciente com CRE ser candidato a transplante renal?
6 meses
Quais as principais manifestações neuromusculares da ES?
atrofia muscular, fraqueza muscular, miopatia
Qual a associação de ES com outras doenças?
Risco aumentado de malignidade, especialmente de pulmão
Risco aumentado em 3x de TEV
O que devemos avaliar no exame físico da ES?
Edema não depressivo em dedos/mãos
Espessamento de pele (dureza, ancoragem) - escore cutâneo de Rodnan
Perda de tecido da ponta dos dedos/ úlceras
Capilaroscopia ungueal anormal
Calcinose, hiperpigmentação cutâneas, telangiectasias cutâneas
Crepitação em articulações
Quais exames laboratoriais devemos pedir ao paciente com suspeita clínica de ES?
Hemograma completo, creatinina sérica, creatina quinase, urianálise com sedimento urinário
Sorológicos (se positivos apoiam diag.): FAN (95% dos pctes), anti-Scl-70 (EScd, doença pulmonar intersticial), Anticorpo anticentrômero (5%), Anticorpo anti-RNA polimerase III (ESCL, crise renal), Anticorpos para Th/To (5%)
Como é dado o diagnóstico de ES?
ES limitada u difusa: espessamento da pele dos dedos de ambas as mãos, até MTF
Apoiam: úlcerações dirigais, azia/diafagagia, alterações capilares na prega ungueal, disfunção erétil, início agudo de hipertensçao ou insf, renal, dispneia aos esforcos assocaida a TFP c alterações restritivas ou Rx ou TCAR, dispeia aos esforços + HAP, diarreia + má absroção ou pseudo-obstrução, anti-Scl-70, ACA, ANA
Como é o diagnóstico de esclerose sistêmica sem esclerodermia?
- Fenômeno de Reynaud ou equivalente vascular periférico
- ANA positivo com padrão de imunofluorescência pontilhada ou nuclear
- qualquer um dos seguintes: fibrose intersticial pulmonar, HAP primária sem fibrose, alterações de motilidade esofágica, IR consistente com crise renal da esclerodermia
Qual característica pode diagnosticar a ES por si só pelo critério de 2013? Quais os outros fatores considerados? (7)
-> Espessamento da pele dos dedos estendendo-se proximamente às MTF
-> espessamento da pele dos dedos, lesões nas pontas dos dedos, telangiectasia, capilares anormais nas pregas ungueais, doença pulmonar intersticial (DPI) ou hipertensão arterial pulmonar (HAP), fenômeno de Raynaud ( RP) e autoanticorpos relacionados à ES.
Quais os principais sinais de alerta para ES precoce?
fenômeno de Reynaud, dedos inchados, presença de ANA positivo
Quais os diagnósticos diferenciais da ES?
Escleroderma - poupa dedos, sem PR
Escleromixedema - pápulas cerosas amarelo-avermelhadas na cabeça, pescoço, braços e parte superior do tronco
Hipotireoidismo - mixedema, escurecimento da pele
DM - escurecimento da pele
Fibrose sistêmica nefrogênica
Amiloidose
Fasceíte eosinofílica - poupa mãom e pé
Doença crônica do enxerto contra hospedeiro
Esclerodermia induzida por medicamentos
Qual a base do tto para ES?
Terapia sintomática baseada em órgãos.
Se acometimento cutâneo difuso - imunossupressão
Evitar corticoide (apenas ciclos curtos e baixas doses)
Qual o tto para esclerose cutânea difusa?
-> MTX ou micofenolato (MMF)
artrite ou miosite - MTX
DPI - MMF
-> Resistnete: imunoglobulina IV - rituximabe, tocilizumabe
-> envolvimento cutâneo rapidamente progressivo refratário a MTX e MMF - ciclofosfamida
Como tratar o prurido da ES?
-> emolientes tópicos (ex.: lanolina ), contrairritantes (ex.: capsaicina tópica , mentol) e anti-histamínicos (ex.: hidroxizina , difenidramina )
-> refratário: curso curto de glicocorticoide em baixa dose: ex prednisona 10 mg/dia por pelo menos 4 semanas
Como tratar a calcinose cutânea da ES?
Minociclina
-> refratária: MTX,infliximabe, rituximabe
Como tratar a artralgia na ES?
HCQ (se refratário - MTX)
Como deve ser feito o monitoramento em pctes com ES?
ECO e eletro anuais, PA 2x por semana (diária de EScd, rapidamente progressivo ou autoanticorpos para RNA polimerase III )
Testes de função pulmonar anuais (pelo menos 5 anos após diagnóstico)
NT-proBNP (se > 3 anos ou baixa DLCO) - monitorar HAP
Quais os anticorpos mais característicos de esclerose sistemica?
anti-topoisomerase I e anti- centrômero
Qual o tto para HAP na esclero?
Qual o tto para ulcera digital?
sindenafila
Qual o uso do nindatinibe?
fibrose pulmonar! para fibrose de pele não funciona
Qual a utilidade da capilaroscopia?
diagnóstico e prognóstico
