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Reumato > Miopatias inflamatórias > Flashcards

Miopatias inflamatórias Flashcards

1
Q

Qual a característica comum das mioatias inflamatórias?

A

Lesão muscular imunomediada

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1
Q

Como é caracterizada histopatologiamente a miopatia necrotizante imunomediada?

A

fibras necróticas e regenerativas dispersas com relativa ausência de infiltração de linfócitos e expressão do complexo principal de histocompatibilidade classe 1 (MHC1) e do complexo de ataque à membrana (MAC) no sarcolema de fibras não necróticas

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2
Q

Como deve ser a avaliação inicial da

A

*Caracterização da fraqueza muscular, incluindo avaliação da gravidade e do grau de simetria e do envolvimento relativo proximal versus distal
*Exame de pele
*Avaliação de envolvimento de outros órgãos (por exemplo, sintomas pulmonares, disfunção esofágica)
*Medição de enzimas musculares, incluindo creatina quinase (CK), testes laboratoriais gerais e testes sorológicos (incluindo autoanticorpos específicos para miosite, autoanticorpos associados a miosite, anticorpos antinucleares [FAN])
*Radiografia de tórax e testes de função pulmonar (TFP) com capacidade de difusão de monóxido de carbono seguida de tomografia computadorizada (TC) de tórax de alta resolução com protocolo de doença pulmonar intersticial dependendo do estudo pulmonar inicial

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3
Q

Quais os achados em RM das miopatias?

A

edema (que é consistente, mas não diagnóstico de inflamação muscular), atrofia, substituição de gordura e calcificação

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4
Q

Quais as características histopatológicas de DM e PM?

A

necrose das fibras musculares, degeneração, regeneração e infiltração de células inflamatórias

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5
Q

Como é o diagnóstico de DM?

A

Clínica sugestiva - fraqueza muscular e manifestações cutâneas
Elevação de enzimas musculares
Ausência de outro diagnóstico que melhor explique os sint.

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6
Q

Como é o diagnóstico de dermatomiosite clinicamente amiopática?

A

manifestações cutâneas clássicas de DM sem evidência clínica de fraqueza muscular

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7
Q

Como é o diagnóstico de polimiosite?

A

fraqueza muscular proximal simétrica _ enzimas musculares elevadas
normalmente requer biópsia
pode ser necessário ENM ou RM

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8
Q

Qual a avaliação pós-diagnóstica de DM e PM?

A

doença pulmonar intersticial e malignidade
A investigação adicional do envolvimento esofágico ou cardíaco

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9
Q

Como é a biópsia da dermatomiosite?

A

inflamação perivascular e perimisial (polimiosite é endomisial)

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10
Q

Quais os principais cânceres associados às miopadias inflamatórias?

A

colo do útero, pulmão, ovários, pâncreas, bexiga e estômago

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11
Q

Qual miopatia inflamatória é mais associada ao risco de câncer?

A

DM, menos na PM

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12
Q

Quais os fatores de risco para malignidade em pctes com miopatia?

A

UpToDate: idade avançada no início da doença, disfagia, evidência de dano capilar na biópsia muscular (dermatomiosite), necrose cutânea, vasculite leucocitoclástica cutânea (púrpura)
* pctes com doença pulmonar intersticial parecem ter menor chance

Outro artigo: manifestações cutâneas atípicas, velocidade de
hemossedimentação persistentemente elevada, refratariedade ao tratamento em pacientes idosos, progressão rápida da fraqueza muscular, presença de autoanticorpos miosite-específicos (anti-MDA-5), necrose cutânea ou eritema periungueal, disfagia, ausência de acometimento pulmonar e idade tardia no momento do diagnóstico da doença.

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13
Q

O que deve ser feito assim que DM ou PM são diagnosticadas? Com o que?

A

Rastreio para malignidade.
*Hemograma completo, testes de função hepática, exame de urina
*Exame de sangue oculto nas fezes, se a colonoscopia de triagem não for indicada
*Radiografia de tórax
*Teste de Papanicolau adequado à idade e ao sexo, autoexame testicular, mamografia e colonoscopia

Se pcte de alto risco:
- tomografia computadorizada (TC) do tórax/abdômen/pelve
CA 125 e ultrassonografia transvaginal para CA de ovário

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14
Q

Quando o risco de malignidade é aumentado na DM? (tempo)

A

primeiros 5 anos - fazer rastreio anual

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15
Q

Como é a resposta da miosite associada ao CA ao tto em relação à não associada?

A

Pior

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16
Q

Como é a frequência de fraqueza muscular na PM e na DM?

A

PM - 90% nos pacientes
DM - manifestações cutâneas precedem ou acompanham a fraqueza, presente em 50 - 60%

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17
Q

Quais os sítios de maio acometimento da fraqueza muscular na PM e na DM?

A

simétrica e proximal
deltóides, flexores do quadril, abdutores e extensores. Fraqueza dos flexores do pescoço com relativa preservação dos extensores do pescoço também é comum.
* se distal pressente é mais leve
- início agudo, subagudo ou insidioso

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18
Q

Quais os achados cutâneos patognomônicos da dermatoniosite?

A
  • Pápulas de Gottron - pápulas eritematosas a violáceas que ocorrem simetricamente sobre proeminências ósseas, particularmente os aspectos extensores (dorsais) das articulações metacarpofalângicas (MCP) e interfalângicas (IP)

-erupção heliotrópica

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19
Q

Quais as outras manifestações do corpo que são sugestivas de dermatomiosite?

A
  • Sinal de Gottron - máculas, manchas ou pápulas eritematosas a violáceas nas superfícies extensoras das articulações dos cotovelos, joelhos ou tornozelos
  • eritema fotodistribuído - pruriginoso
  • poiquilodermia fotodistribuída - violácea ou eritematosa, xale e sinal do V
  • alterações ungueais, envolvimento do couro cabeludo e calcinose cutânea
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20
Q

Quais as outras alterações ciutaneas de DM?

A
  • Erupção de heliotrópio
  • Eritema facial
  • Sinal de coldre - poiquilodermia nas faces laterais das coxas
    anormalidades nas preegras ungueais: Alças capilares anormais no leito ungueal com áreas alternadas de dilatação e abandono, bem como eritema periungueal, hipertrofia cuticular
  • Alterações psoriasiformes no couro cabeludo - alterações poiquilodermatosas e descamação proeminente
  • Mãos de mecânico: Hiperqueratose e fissuras nas palmas e das laterais dos dedos (mais na antissintetase)
  • hiperqueratose plantar
  • Calcinose cutânea: mais na juvenil, difícil de tratar
  • eritrodermia generalizada
  • fenômeno de Reynaud
  • alopécia
  • prurido
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21
Q

Qual o fenótipo clássico de Dermatomiosite associada a MDA5? Qual a conduta de manejo?

A
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22
Q

Quais as outras manifestações da DM e PM?

A
  • Doença pulmonar intersticial: associação com anti-Jo-1, comum em anti-MDA5
  • Fraqueza esofágica: mais comuns em mais idosos, terço superior
  • Envolvimento cardíaco: miocardite
  • Associação com malignidade: TIF1 gama
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23
Q

Quais os achados laboratoriais de DM e PM?

A

●Níveis elevados de enzimas musculares: CK (pode acompanhar no tto), lactato desidrogenase (LDH), aldolase,aminotransferase (AST) e alanina aminotransferase (ALT)
●Autoanticorpos
●VHS normal ou levemente elevada

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24
Q

O que fazer quando tenho dúvida se a elevação de AST e ALT é de disfunção hepática ou do próprio envolvimento do musculo esquelético?

A

gama-glutamil transpeptidase (GGT) - mais específica para disfunção hepática

25
Q

O que sugere a detecção de anti-Ro, anti-La ou anti-ribonucleoproteína (RNP) em um paciente com miosite?

A

diagnóstico de miosite associada ou sobreposta a outra doença reumática sistêmica

26
Q

Qual o problema dos critérios de Bohan e Peter?

A

Baixa especificidade
Não diferencia PM de outras miopatias

27
Q

O que inclui os critérios classificatórios do ACR/EULAR 2017?

A

Tem que ser: >= 7,5 (sem biópsia) ou >= 8,7 (com biópsia) - probabilidade de 90%

  • Idade de início dos sintomas- >=18 e < 40
    >=40 40
  • fraqueza muscular
  • objetiva, simétrica, geralmente progressiva dos MMSS
  • objetiva, simétrica, proximal dos MMII
  • fraqueza muscular: flexor > extensor cervical
  • fraqueza muscular das pernas: proximal > distal
  • manifestações cutâneas
  • heliótropo
  • pápulas de Gottron
  • Sinal de Gottron
  • Outras manifestações
  • disfagia ou dismotilidade esofágica
  • exames laboratoriais
  • autoanticorpo anti-Jo-1 (anti-histidil-tRNA-sintase)
  • elevação do nível sérico de CPK, DHL, AST ou ALT
  • características das biópsias musculares, Presença de:
  • infiltrado de células mononucleares na região endomisial, circundado, porém, sem invadir miofibras
  • infiltrado de células mononucleares da região perimisial e/ou perivascular
  • atrofia perifascicular
  • vacúolos subarcolemais marginados
28
Q

Qual o padrão de idade da dermatomiosite?

A

Pico de incidência bimodal: 5-55 e 40 - 55

29
Q

A quais características (clínicas e de anticorpo) a DM clinicamente amiopática está mais relacionada? Qual o detalhe de manejo nesses paceintes?

A
  • autoanticorpo anti-MDA-5, pneumopatia intersticial, lesões cutâneas (úlceras e ulcerações)
  • avaliação pulmonar na fase inicial e seguimento da doença
30
Q

O que é indispensável para o diagnóstico de PM?

A

Biópsia!
* sem achados patognomônicos

31
Q

Qual a manifestação clínica clássica da miosite por corpos de inclusão?

A

Fraqueza proximal dos MMII, fraqueza distal dos MMSS

32
Q

O que é possível observar no exame físico da MCI?

A

hipo/atrofia dos quadríceps e déficit na flexão profunda dos dedos

33
Q

Como é dado o diagnóstico da miosite por corpos de inclusão?

A

clínica + BIÓPSIA (indispensável)

34
Q

Como é subclassificada a miosite necrosante imunomediada?

A

de acordo com a presença de autoanticorpos: anti-hidroxi-metil-
glutaril-coenzima A reductase (HMGCR) ou antipartícula reconhecedora de sinal (SRP)(19-21).

35
Q

Qual a tríade clássica da síndrome antissintetase? Quais as outras características?

A

-> miopatia inflamatória, doença pulmonar intersticial e acometimento articular
-> outras: febre, acometimento articular, mãos de mecânico

36
Q

Como é caracterizada laboratorialmente a síndrome antissintetase?

A

presença de autoanticorpos séricos anti-aminoacil-
tRNA sintetases

37
Q

Qual a utilidade da eletroneuromiografia na avaliação das miopatias? Qual a desvantagem?

A
  • diferenciar alteraçoes neuropaticas de miopáticas
  • localizar as lesões neuropáticas
  • é operador dependente
38
Q

Qual a utilidade da RM na avaliação das miopatias?

A

auxiliar na avaliação do grau de
hipotrofia ou atrofia muscular, substituição gordurosa (e sua localização), grau de inflamação
muscular e cronicidade da doença.

39
Q

Quais os fatores de mau prognóstico em miopatias autoimunes sistêmicas?

A
  • idade tardia no diagnóstico
  • retardo do início do tto
  • pcte em cadeira de rodas ou acamado
  • acometimento cardíaco
  • acometimento pulmonar
  • presença de autoanticorpos antissintetases, anti-HMGCR, anti-SRP, andi-MDA-5
  • história pessoal ou familiar de neoplasias
  • presença de calcinose, vasculites, ulcerações cutâneas
  • disfagia alta
40
Q

Quais as comorbidades associadas às miopatias?

A
  • síndrome metabólica - DM, PM , síndrome antissinteatse
  • dislipidemia e DM 2 - DM/PM
41
Q

Como deve ser feita a prevenção de osteoporose nos pctes de miopatias?

A

bisfosfonatos, carbonato de cálcio na dose de 1.000-1.500 mg/dia e
vitamina D 800-1200 UI/dia, principalmente nos usuários de glicocorticoides.

42
Q

Quais as drogas que causam miotoxicidade direta?

A

*Álcool
*Cocaína
*Medicamentos hipolipemiantes
*Antimaláricos
*Glicocorticóides
*Colchicina
*Medicamentos antipsicóticos
*Análogos de antinucleosídeos
*Agentes quimioterápicos
*Ipecac

43
Q

Quais os medicamentos que causam miopatia imunomediada?

A

*Inibidores do ponto de controle imunológico
*Estatinas
*Inibidores do fator de necrose tumoral (TNF)
*Interferon alfa
*D-penicilamina

44
Q

Quando suspeito de uma miopatia tóxica?

A

-> sintomas de mialgia, fadiga e fraqueza muscular puderem estar temporariamente ligados à administração de um medicamento ou à exposição a uma substância miotóxica em um paciente sem histórico de doença muscular pré-existente
->melhora ou resolução dos sintomas após a suspensão do medicamento ajuda a confirmar

45
Q

Como são classificados os pctes quanto à necessidade de tto em DM e PM?

A

*Doença muscular subclínica: assintomática, CK < 5 x limite sup. da normalidade -> imunossupressão NÃO indicada
*Doença muscular leve: glicocorticóide 0,5 mg/kg + imunossupressor metotrexato (15 a 25 mg por semana, oral ou subcutâneo) ou azatioprina (2 mg/kg por dia)
*Doença muscular moderada: glicocorticoide 1 mg/kg + imunossupressor = na leve
*Doença muscular grave: imunoglobulina intravenosa ( IVIG ; 2 g/kg dividida em dois a cinco dias, administrada mensalmente) e IV. metilprednisolona (1 g por dia durante três dias)

46
Q

Como deve ser avaliação da resposta ao tto de DM e PM?

A

enzimas musculares a cada duas semanas e a força muscular a cada três meses
se envolvimento pulmonar: estes de função pulmonar dois a três meses após o início do tratamento

47
Q

Como é o tempo de tto de DM e PM?

A

4 semanas de terapia -> redução gradual dos glicocorticóides ao longo de 9 - 12 meses
remissão livre de corticoides por pelo menos 1 ano -> considerar redução gradual das DMARDs

48
Q

O que devo avaliar em pctes com evidência de miopatia sem erupção cutânea?

A

hipotireoidismo com testes apropriados de função tireoidiana

49
Q

Qual a distinção entre PM e MNIM?

A
  • clinicamente semelhantes
  • biópsia: MNIM com extensão da necrose muscular e a relativa escassez de infiltrado inflamatório observada na biópsia muscular
50
Q

Quais as características da Miosite por corpos de inclusão?

A
  • início + insidioso
    • comum em homens + velhos
  • progressão mais lenta
  • distribuição da fraqueza + distal em MMSS e menos simétrica
  • biópsia com infiltrado inflamatório endomisial proeminente e fibras musculares com vacúolos e inclusões
51
Q

Os anticorpos anti-SRP são específicos para qual miopatia?

A

MNIM

52
Q

com o que o Anticorpo anti-Mi-2 se relaciona?

A

DM de início agudo, DM com doença muscualr mais grave

53
Q

ao que o Anticorpo anti-NXP-2 está relacionado?

A

DM juvenil ou de início jovem com doença grave, edema e calcinose

54
Q

ao que o Anticorpo anti-TIF-1gama está relacionado?

A

pápulas hiperceratóticas palmares, lesões semelhantes à psoríase e manchas hipopigmentadas e telangiectásicas “vermelhas sobre brancas”
risco aumentado de câncer

55
Q

Qual a diferença histológica entre DM, PM, IMNM, MCI

A

DM - alterações patológicas musculares no DM tendem a ser vasculares, localizadas na região perifascicular do músculo
PM - infiltrado celular está predominantemente dentro do fascículo, com células inflamatórias invadindo fibras musculares individuais
IMNM - necrose proeminente juntamente com uma escassez de células inflamatórias
MCI - vacúolos com bordas e inclusões vermelhas do Congo ou p62+ ou inclusões cheias de tubulofilamento na microscopia eletrônica

56
Q

Qual miopatia não tem boa resposta ao imunossupressor?

A

MCI

57
Q

Como é a epidemio da IMNM?

A

idade média 40 - 50 anos
mulheres 3x mais que homens

58
Q

Quais os subtipos de MNIM?

A

-> autoanticorpo IMNM de partícula de reconhecimento de sinal (anti-SRP)
-> IMNM autoanticorpo anti-3-hidroxi-3-metilglutaril coenzima A redutase (anti-HMGCR)
-> IMNM soronegativo

59
Q

Qual o quadro clínico de MNIM?

A

fraqueza muscular subaguda dos membros proximais e um nível sérico elevado de creatina quinase (CK) na ausência de achados cutâneos característicos de DM ou características evidentes de sobreposição de doença do tecido conjuntivo, como fenômeno de Raynaud ou artrite inflamatória

60
Q

Qual a enzima muscular mais sensível para MNIM?

A

CK

61
Q

O que deve ser avaliado pós diagnóstico na MNIM?

A

avaliação do envolvimento pulmonar (por exemplo, doença pulmonar intersticial [DPI]) e triagem de malignidade apropriada para idade e sexo
* contraindicado estatinas em IMNM anti-HMGCR!

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