Vækst og pubertet Flashcards
Væksten hos børn og teenagere kan inddeles i 4 vækstfaser. Nævn disse, hvor meget de bidrager til af sluthøjden
Føtale vækstfase:
- Bidrager til 30% af sluthøjden.
Småbarnealderen
- Bidrager til 15% af sluthøjden
Barnealderen:
- Bidrager til 40% af sluthøjden
Pubertet
- Bidrager til 15% af sluthøjden
I hvilken alder ses højeste væksthastighed?
3) Ved fødslen - herefter daler den langsomt fra år til år (lavest ved hhv. 10 og 13 år for piger og drenge)
2) Ved puberteten (Vækstspurt) - omkring 12 år for piger og 14 år for drenge, hvor efter den falder
I hvilken alder kan man cirka forvente fuld højde?
Piger: 16 år
Drenge: 18 år
Hvorledes udregnes forventet genetisk sluthøjde?
Lav udregningen for:
1) En dreng, mor = 168 cm, far 180 cm
2) En pige, mor = 172 cm, far = 190 cm
Sluthøjde, drenge = (højde (mor + far) + 13) / 2 +/- 8 cm
Sluthøjde, piger = (højde (mor + far) - 13) / 2 +/- 8 cm
1) = 180,5 cm +/- 8 cm
2) = 174,5 cm +/- 8 cm
Hvilke b4 faktorer bidrager til væksten?
Intakt hormonel akse
Optimal diæt
Genetiske faktorer
Psykologiske faktorer
Pubertetsudvikling - piger: Angiv den gennemsnitlige alder for 1) Pubertet 2) Brystudvikling 3) Pubesbehåring 4) Menarche
1) 8-13 år
2) 10 år
3) kort efter brystudvikling … 10 år
4) 11 år (oftest 2 år efter pubertetsdebut
Pubertetsudvikling - drenge:
Angiv den gennemsnitlige alder for
1) Pubertet
2) Vækst af testis til > 3 ml (orikidometer)
3) Pubesbehåring
4) Vækstspurt af testis (vol. 12-15 ml) (orikidometer)
5) Stemmeovergang
1) 9-14 år
2) 11 år
3) følger testisvæksten
4) 18 mdr. efter pubertetsdebut (10,5-15,5)
5) Ved masimal vækstacceleration
Hvad kaldes det når puberteten starter før 8 års alderen (piger) / 9 års alderen (drenge) ?
Pubertas præcox
Hvad kaldes når når puberteten starter efter 13 års alderen (piger) / 14 års alderen (drenge)?
Pubertas tarda
Pubertas præcox defineres ud fra koncentrationen af gonadotropinerne FSH og LH, og kan opdeles i hvilke to grupper?
Central gonadotropin-afhængig pubertas præcox:
- præmatur aktivering af hypothalamus-hypofyse-
gonade-aksen
–> stigning i FSH og LH
–> vækst af testis og ovarier.
Perifer gonadotropin-afhængig pubertas præcox (psudopubertet)
- Øget produktion af kønshormoner
- Lave niveauer af FSH og LH
Nævn årsager til central gonadotropin-afhængig pubertas præcox
Idiopatisk / familiær (hyppigste årsag hos piger)
CNS abdominteter
Tumorer
Kongenitte anomalier (fx hydrocephalus)
Erhvervet
- stålebeh.
- infektion
- kirurgi
Hypotyreose
Nævn årsager til perifer gonadotropin-afhængig pubertas præcox
Binyrer - tumorer, adrenogenitalt syndrom
Ovarier - tumorer (granulosacelletumor)
Testis - tumorer (Leydig-celletumor)
hCG-producerende tumor - fx kimcelletumor
Eksogen steoridtilførsel
Puberts præcox hos piger er som oftest tidlig indtrædende normal pubertet. Er det samme gældende for drenge?
Nej - Pubertas præcox er oftest patologisk.
Beskriv udredning for pubertas præcox
Vækstkurve
Røntgen af ve. hånd mhp bestemmelse af knoglealder
Blodprøver: FSH, LH, Testosteron, Østradiol, TSH samt GnRH-test (skelne om udløsende faktor er GnRH-afhængig eller uafhængig)
Ved virsualisering suppleres med
- 17-hydroxyprogesteron (adrenogenitalt syndrom)
- Germinalcellemarkører (alpha-føtoprotein / hCG)
UL af genitalia interna og abdomen (tumor?)
MR-C (tumor?)
Beksirv behandlingen af central pubertas præcox
Depot GnRH-analog der blokkerer GnRH-receptorer –> LH/FSH stimulationen bortfalder.
Herved bremses yderligere pubertetsudvikling.
Beskriv behandlingen af perifer pubertas præcox
Hæmning af androgen / østrogen produktionen med fx
- Cyproternocetat (androgenhæmning på
receptorniveau)
- Letrozol (anti-østorgen)
- Ketokonazol (hæmmer kortisolsyntesen)
Hvorledes adskilles præmatur thelarche fra pubertas præcox?
Ved at der ikke er forekomst af vækstspurt eller udvikling af pubesbehåring.
Hvad er definitionen på præmatur pubarche?
Pubesbehåring før 8 års alderen hos piger og 9 års alderen hos drenge uden udvikling af andre sek. kønskarakteristisa.
Hvad er årsagerne til præmatur pubarche?
Præmatur modning af androgenproduktionen i binyrerne (adrenarche) - hyppigste årsag
Andregenproducerende tumor i binyrer
Andrenogenitalt syndrom
Hvilken sygdom har piger med præmatur pubarche øget risiko for at udvikle?
PCOS
En 7 årig pige henvender sig i din praksis.
Hun har brystudvikling, pubesbehåring og vækstspurt.
Hvad gør du?
Pigen har pubertas præcox, og skal derfor henvises til pædiatrisk afd. til nærmere udredning.
Næcn årsager til pubertas tarda
Medfødt / forsinket (hyppigste årsag)
Lav gonadotropinkoncentration
- anorexia nervosa
- excessiv fysisk træning
- kronisk sygdom (CF, svær astma, Crohns, nyresvigt)
- Underernæring
- Hypothalamus / hypofyselidelser
- Hypofyseinsufficiens
- Isoleret gonadotropin- eller væksthormonmangel
- Intrakranielle tumorer
- Kallmanns syndrom (LHRH-mangel) - Erhvervet hypotyreose
Høj gonadotropinkoncentration
- kromosomsygdomme
- Klinefelters syndrom (47, XXY)
- Turners syndrom (45, X) - Kønshormonmangel
- Erhvervet skade på gonader
- Kirurgi
- stårlebeh.
- kemo
- traumer
- autoimmun sygdom
Hvilken gen fører til dannelse af mandlige kønsorganer?
SRY-genet på Y-kromosomet
Beskriv kønsdifferentieringen hos drenge
SRY-genet på Y-kromosomet
- -> Leydigceller
- -> testosteron
- -> dannelse af mandlige interne genitalia
- -> 5-alfa-reduktase
- -> dihydrotestosteron
- -> virsualisering af genitale ext. - -> Sertoliceller
- -> AMH
- -> hæmmer dannelse af uterus og ovarier
Beskriv kønsdifferentieringen hos piger
I fraværet af SRY-genet dannes kvindelige genitalia.
Nævn årsagerne til tvetydig genitalier
Virsualisering af piger
- excessiv androgenproduktion (kongenit androgenital
syndrom)
Inkomplet visualisering af drenge
- Morris syndrom - andragen receptor defekt ved normal
eller forhøjet konc. af testosteron i blodet
- alpha-5-reduktase mangel
- Testosteronsyntesedefekt
Gonadotropinmangel
- Prader Willis syndrom
- Kongenit hypofyseinsufficiens -_> mikropenis og
kryptorkisme
Ægte hermofrodisme (meget sjældent)
- mosaiktilstand - XX og XY holdige celler der medfører
både udvikling af ovarie og testikel væv.
