Ikterus

Question 1

Omkring 50% af alle nyfødte udvikler forbigående fysiologisk ikterus, beskriv situationer hvor ikterus er patologisk

Answer 1

Når ukonjungeret bilirubin er meget forhøjet. Dette er hjernetoksisk, og børn der udvikler ikterus indenfor det 1. levedøgn er i høj risiko

Når konjugeret bilirubin er forhøjet efter 2. leveuge. Dette kan være tegn på leversygdom.

Question 2

Beskriv årsagerne til fysiologisk ikterus

Answer 2

Stor nedbrydning af hæmoglobin efter fødslen grundet 1) relativt høj hæmoglobinkoncentration og 2) den relative korte levetid på føtale erytrocytter (70 dage).

Reduceret leverkonjugering af bilirubin i de første levedøgn grundet nedsat aktivitet i enzymet glukuronyltransferase

Høj reabsorption af bilirubin fra tarmen grundet høj aktivitet i enzymet glukuronidase i mekonium og modermælk, der dekonjungerer konjugeret bilirubin til ukonjungeret bilirubin, som kan reabsorbere til blodet.

Question 3

Ved høje koncentrationer af konjugeret bilirubin overstiger albuminbindingskapaciteten, og frit bilirubin kan passere blod-hjerne-barrieren. Dette kan forårsage Kernikterus med akut bilirubininduceret encephalopati. Beskriv de forskellige faser, hvorved kernikterus kan manifestere sig ved.

Answer 3

Fase I - Sløvhed, nedsat suttelyst, hypotoni, gylpen

Fase II - Irritabilitet, øget muskeltonus, kramper

Fase III - Hypotoni, koma, død

Question 4

Incidensen af Kern ikterus er markant faldet efter indførelsen af et bestemt medikament. Hvilken medikament er der tale om?

Answer 4

Anti-D til gravide Rhe-neg mødre med Rhe.pos. børn for at undgå rhesusimmunisering og destruktion af føtale erytrocytter.

Question 5

Nævn årsagerne til ikterus i 1. levedøgn

Answer 5

Hæmolyse
- Rhesusimmunisering
- ABO-immunisering
- G6DP-mangel (middelhavsområdet, Afrika,
Mellemøsten)
- Hæmoglobinopati
- Alpha-talassæmi (neonatalperioden)
- Beta-talassæmi (3-6 måneders alderen)

Question 6

Ved hvilken koncentration bliver nyfødte som oftest ikteriske?

Answer 6

Ved 80 mikromol/l

Question 7

Beskriv hvorledes ikterus manifesterer sig klinisk

Answer 7

Debuterer i ansigt og spreder sig til truncus og lår og til sidst fodsåler.

Question 8

Nævn årsagerne til ikterus 2-1 dage efter fødslen

Answer 8

Fysiologisk ikterus
- 2-4 levedag og kulminerer på 5-7 dagen

Modermælkinduceret ikterus (modermælk indeholder glukoronidase)

Hæmolyse

• ABO-immunisering
• Sfærocytose

Infektion

• nedsat væskeindtag
• hæmolyse
• nedsat leverfunktion
• nedsat tarmpassage

Polycytæmi

Store blodansamlinger (kefalhæmatom)

Question 9

Hvornår skal man mistænke ABO-immunisering?

Answer 9

Ved behandlingskrævende ikterus og materiel blodtype 0

Question 10

Hos hvilke børn bør man altid måle bilirubinkoncentrationen i 2-3 levedøgn?

Answer 10

GA 35-37 
FV < 2.500 g 
Mørk hud 
Store blodansamlinger 
Mødre DM 
Nyfødte med søskende, der har været i lysbehandling

Question 11

Nævn årsagerne til prolongeret ikterus (ikterus efter 2. leveuge)

Answer 11

Ukonjungeret modermælksinduceret hyperbilirubinæmi

Galdevejsobstruktion

• galdevejsatresi
• neonatal hepatitis (CMV, alpha1-antitrypsinmangel)

Kongenit hypotyreose (nedsat aktivitet i leverenzyemet glukuronyltransferase

Question 12

Hvad er grænseværdien for lysbehandling hos mature børn født med en fødselsvægt > 2.500 gram?

Answer 12

350 mikrogram/l efter 3. levedøgn

Lysbehandling initieres ved lavere koncentrationer ved debut før 3. levedøgn og præmature børn

Question 13

Hvad er behandlingen, hvis årsagen til ikterus er immunisering og lysterapi er uden virkning?

Answer 13

Immunoglobulin i.v.
Har dette ikke tiltrækkelig effekt kan behandles med udskiftningstranfusion. Grænseværdierne herfor er >100 mikromol/l over barnets lysterapigrænse

Question 14

Grænseværdierne for lysbehandling ændres i takt med barnet blive ældre. Beskriv denne sammenhæng.

Answer 14

Bilirubinkoncentrationen stiger i takt med barnets alder. Således er den 175 mikrog/l i 1. levedøgn hos et malurt barn med en fødselsvægt > 2500 g, mens den er 350 mikrog/l i 3. levedøgn.