Urticária e Vasculites Flashcards
Célula base na resposta da urticária
Mastócito
Fisiopatologia
Desgranulação dos mastócitos
Libertação de componentes vasoativas
Aumento da permeabilidade dos capilares e vénulas.
Mecanismos de desgranulação
IgE
Fatores complemento C3a e C5a
Fármacos
Físicos (pressão)
Estimulação não alérgica
Componentes vasoativos dos mastócitos
Histamina
Histamina e formação de outros mediadores
Ácido araquidónico
PAF (fator ativação plaquetário)
História natural do aparecimento da urticária (aguda e crónica)
Aparecimento súbito. Evolução fugaz. Persistência durante dias ou semanas. Desaparecem ao final de horas. Voltam a aparecer no mesmo sítio ou noutros locais.
Aguda: menos de 6 semanas
Crónica: mais de 6 semanas
Lesão da urticária
Pápula pruriginosa Edematosa Rosada/branca Limite bem definido Prolongamentos periféricos (pseudópodes) Aspeto comparável a casca de laranja.
Fugacidade (duram menos de 24h)
Angioedema características
Espaço bem circunscrito Envolve camadas mais profundas da pele Tumefação Edema Pálida mais que eritmatosa Dolorosa mais que pruriginosa.
Locais: pálpebras, lábios, língua, mãos, pés, genitais.
Padrão histológico urticária e angioedema
Não é muito específico, edema da derme com infiltrado inflamatório discreto, dilatação vascular e edema de células endoteliais.
Terapêutica
Identificar o agente se possível
Anti-H (normalmente o melhor é combinar em vez de usar um única em alta dose) - ver que os de 1ª G são sedativos e os de 2ª não - analisar ciclo circadiano.
CS são de evitar devido às crises despoletadas pela sua descontinuação.
Fármacos que originam urticária medicamentosa
AAS Cefalosporinas Tetraciclinas Sulfonamidas AINEs AB: penicilina e derivados
Fármacos que originam angioedema medicamentosa
iECAs
AINEs
Penicilina
Contraste
Angioedema não imuno-alérgico
Por défice de inibidor de C1-esterase
Caso mais grave
Hereditário, persistente, recorrente na pele e nas mucosas.
Urticária com anafilaxia
- o que é
- terapêutica
Urticária disseminada com bronco-espasmo e hipotensão
TERAPÊUTICA
- adrenalina IM
- CSS
Terapêutica para urticária de pressão
Evitar desencadeamentos.
Anti-H1 não fazem muito.
Reflexo do axónio | Dermografismo
Estímulo sensitivo local gera a resposta vascular por via do SNA (substância P e histamina), levando à dilatação arteriolar que se perceciona como uma margem eritematosa.
Dermografismo sintomático
Dermografismo que cursa com edema no local do estímulo.
Podem desencadear-se crises de urticária pelo simples ato de coçar - provocando uma reação progressiva disseminada que se perceciona pelo prurido gerado.
Resposta tripla de Lewis
1ª fase: Eritema
2ª fase: Reação periférica
3ª fase: Edema (por constrição endotelial)
Atinge o máximo nos 3 a 5 min subsequentes e atenua após 20 a 30 min,
Níveis de calor na urticária
-38ºC a 44ºC.
Urticária de arrefecimento
- o que é
- manifestação
- hereditariedade
- tratamento
Urticária quando submetidos a baixas temperaturas.
Pode ser circunscrita, disseminada, ou acompanhada por sintomas sistémicos (asmático, taquicardia, cólicas) e pode confluir em compromisso cardio-circulatório, lipotimia e choque anafilático.
Pode ser:
- hereditário (aparecimento mais lento e prolongado no tempo)
- não adquirida (prova positiva para Prausnitz-Kustner)
- idiopática
- secundária
- crioglobulinemia
- leucemia linfocítica crónica
- varicela-Zoster, hepatite, Epstein-Barr
Anti-H1
Prausnitz-Kustner
Transferência de soro do sujeito de teste para outra pessoa saudável, essencialmente usando a segunda pessoa como recipiente de mistura de anticorpos e antígenos.
Urticária solar
Existem 2 tipos
- I: se o fotossensível é específico
- II: se o fotossensível é um composto da pele. (prova de Prausnitz-Kustner sempre positiva, nestes casos).
Normalmente luz visível acima dos 400 nm
De início súbito
De desaparecimento rápido, normalmente por cessação da exposição solar.
Pode manifestar-se de forma generalizada, neste casos podendo acompanhar-se de náuseas, cefaleias, broncospasmo e síncope.
Urticária solar DDx erupção polimorfa solar
US: tem início muito insidioso
Labs da Urticária solar
Porfirias
Antigénios Ro e La (SS-A e SS-B) - para diagnóstico DDx de LES