Urticária e Vasculites Flashcards

1
Q

Célula base na resposta da urticária

A

Mastócito

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2
Q

Fisiopatologia

A

Desgranulação dos mastócitos
Libertação de componentes vasoativas
Aumento da permeabilidade dos capilares e vénulas.

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3
Q

Mecanismos de desgranulação

A

IgE
Fatores complemento C3a e C5a
Fármacos
Físicos (pressão)

Estimulação não alérgica

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4
Q

Componentes vasoativos dos mastócitos

A

Histamina

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5
Q

Histamina e formação de outros mediadores

A

Ácido araquidónico

PAF (fator ativação plaquetário)

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6
Q

História natural do aparecimento da urticária (aguda e crónica)

A
Aparecimento súbito.
Evolução fugaz.
Persistência durante dias ou semanas.
Desaparecem ao final de horas.
Voltam a aparecer no mesmo sítio ou noutros locais.

Aguda: menos de 6 semanas
Crónica: mais de 6 semanas

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7
Q

Lesão da urticária

A
Pápula pruriginosa
Edematosa
Rosada/branca
Limite bem definido
Prolongamentos periféricos (pseudópodes)
Aspeto comparável a casca de laranja.

Fugacidade (duram menos de 24h)

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8
Q

Angioedema características

A
Espaço bem circunscrito
Envolve camadas mais profundas da pele
Tumefação
Edema
Pálida mais que eritmatosa
Dolorosa mais que pruriginosa.

Locais: pálpebras, lábios, língua, mãos, pés, genitais.

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9
Q

Padrão histológico urticária e angioedema

A

Não é muito específico, edema da derme com infiltrado inflamatório discreto, dilatação vascular e edema de células endoteliais.

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10
Q

Terapêutica

A

Identificar o agente se possível

Anti-H (normalmente o melhor é combinar em vez de usar um única em alta dose) - ver que os de 1ª G são sedativos e os de 2ª não - analisar ciclo circadiano.

CS são de evitar devido às crises despoletadas pela sua descontinuação.

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11
Q

Fármacos que originam urticária medicamentosa

A
AAS
Cefalosporinas
Tetraciclinas
Sulfonamidas
AINEs
AB: penicilina e derivados
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12
Q

Fármacos que originam angioedema medicamentosa

A

iECAs
AINEs
Penicilina
Contraste

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13
Q

Angioedema não imuno-alérgico

A

Por défice de inibidor de C1-esterase
Caso mais grave
Hereditário, persistente, recorrente na pele e nas mucosas.

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14
Q

Urticária com anafilaxia

  • o que é
  • terapêutica
A

Urticária disseminada com bronco-espasmo e hipotensão

TERAPÊUTICA

  • adrenalina IM
  • CSS
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15
Q

Terapêutica para urticária de pressão

A

Evitar desencadeamentos.

Anti-H1 não fazem muito.

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16
Q

Reflexo do axónio | Dermografismo

A

Estímulo sensitivo local gera a resposta vascular por via do SNA (substância P e histamina), levando à dilatação arteriolar que se perceciona como uma margem eritematosa.

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17
Q

Dermografismo sintomático

A

Dermografismo que cursa com edema no local do estímulo.

Podem desencadear-se crises de urticária pelo simples ato de coçar - provocando uma reação progressiva disseminada que se perceciona pelo prurido gerado.

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18
Q

Resposta tripla de Lewis

A

1ª fase: Eritema
2ª fase: Reação periférica
3ª fase: Edema (por constrição endotelial)

Atinge o máximo nos 3 a 5 min subsequentes e atenua após 20 a 30 min,

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19
Q

Níveis de calor na urticária

A

-38ºC a 44ºC.

20
Q

Urticária de arrefecimento

  • o que é
  • manifestação
  • hereditariedade
  • tratamento
A

Urticária quando submetidos a baixas temperaturas.

Pode ser circunscrita, disseminada, ou acompanhada por sintomas sistémicos (asmático, taquicardia, cólicas) e pode confluir em compromisso cardio-circulatório, lipotimia e choque anafilático.

Pode ser:

  • hereditário (aparecimento mais lento e prolongado no tempo)
  • não adquirida (prova positiva para Prausnitz-Kustner)
    • idiopática
    • secundária
      • crioglobulinemia
      • leucemia linfocítica crónica
      • varicela-Zoster, hepatite, Epstein-Barr

Anti-H1

21
Q

Prausnitz-Kustner

A

Transferência de soro do sujeito de teste para outra pessoa saudável, essencialmente usando a segunda pessoa como recipiente de mistura de anticorpos e antígenos.

22
Q

Urticária solar

A

Existem 2 tipos

  • I: se o fotossensível é específico
  • II: se o fotossensível é um composto da pele. (prova de Prausnitz-Kustner sempre positiva, nestes casos).

Normalmente luz visível acima dos 400 nm

De início súbito
De desaparecimento rápido, normalmente por cessação da exposição solar.

Pode manifestar-se de forma generalizada, neste casos podendo acompanhar-se de náuseas, cefaleias, broncospasmo e síncope.

23
Q

Urticária solar DDx erupção polimorfa solar

A

US: tem início muito insidioso

24
Q

Labs da Urticária solar

A

Porfirias

Antigénios Ro e La (SS-A e SS-B) - para diagnóstico DDx de LES

25
Urticária solar DDx LES
Antigénios Ro e La (SS-A e SS-B) - para diagnóstico DDx de LES
26
Terapêutica da urticária solar
Vestuário adequado Anti-H1 e anti-H2 Fototerapia de endurecimento: feitos com UVA, visível, UVB e PUVA.
27
Urticária colinérgica
Aparece em situação de exercício muscular ou aquecimento, transpiração e stress intenso. Reação à acetilcolina. Normalmente lesões difusas, pequenas, com halo eritematoso, intensamente pruriginosas. Podem manifestar-se de modo anafilático com asma, prostração, cefaleias, cólicas e diarreia.
28
Urticária colinérgica | Tratamento
Anti-H1. | Evitar AAS e codeína.
29
Urticária alimentar - sintomatologia mais comum - mais comum
Pele, GI, resp Prurido na orofaringe, edema da laringe, disfonia, dispneia, náuseas, vómitos e diarreia. Formas graves podem surgir com afeção sistémica. Mais comum: amendoim, avelã e marisco.
30
Urticária alimentar | Tratamento
Educação alimentar Se crise grave: adrenalina Se não grave: anti-H1 ou CS sistémicos
31
Vasculite
Reação vascular com alteração permanente estrutural e inflamatória do vaso, com regiões de necrose e que colidem na persistência das lesões.
32
Vasculite leucocitoclásica | fisiopatologia
NEUTRÓFILO Mecanismo imunitário de tipo III Em consequência de alterações estruturais das vénulas pós-capilares. ``` Formação de imunocomplexos Imunocomplexos ativam C3a e C5a Quimioatração de PMNs Libertação de catepsinas e elastases Necrose Extravasão de eritrócitos ```
33
Vasculite leucocitoclásica | semiologia dermatológica
PÚRPURA por hemorragia cutânea PÁLPAVEL pelo edema inflamatório. Ocasionalmente confluentes. Normalmente MI
34
Angeíte tri-sintomática
Vasculite leucocitoclásica eritema púrpura simples púrpura palpável
35
Angeíte penta-sintomática
Vasculite leucocitoclásica ``` eritema púrpura simples púrpura palpável vesico-bolhas necrose ```
36
Vasculite leucocitoclásica | semiologia sistemas
Inicia com alterações inespecíficas - febre e artralgias Progridem consoantes os sistemas afetados - rins, GI, pulmão, músculo, SNC, SNPeriférico. Presença de hematúria microscópica e hematúria.
37
Vasculite leucocitoclásica | história natural
Segue por surtos Início súbito e desaparecimento em 2 a 4 semanas. Pode seguir com caráter subagudo, raramente segue com cronicidade.
38
Vasculite leucocitoclásica | terapêutica
Erradicar fármacos desnecessários Tratar infeções concomitantes Fomentar repouso (piora com ortostatismo) Agudas: CSS Recidivas: colquicina, dapsona Em último recurso: plasmaferese.
39
Sintomatologia não dermatológica | Urticária
Respiratória, dispneia ou disfonia
40
Libertação de histamina - afeção dos recetores H1
``` Vasodilatação Aum permeabilidade vascular Prurido Broncoconstrição Contração do músculo liso intestinal ```
41
Fisiopatologia do prurido
Por ativação por neurónio C e libertação de substância P
42
Urticária crónica autoimune
Presença de reação com injeção de soro. AC para o recetor de alta afinidade da IgE, da classe IgG. Aparecimento de AC contra o recetor epsilon de alta afinidade.
43
Vasculites de grandes vasos
Arterite temporal (>50a, extracranianos da carótida com granulomas, polimialgia reumática, pode levar a isquémia ocular com amaurose, cefaleias, anemia, PCR e VS aum) Arterite de Takayasu (<40a, arco aórtico e ramos, ausência de pulsos, sopros nos ramos, estreitamentos ou aneurismas)
44
Vasculites de médio calibre
Panartrite nodosa (pele e rim, livedo reticular, mialgias, VHB) Doença de Kawasaki (pediatria, SCoA, <5a, extremidades +++, com quadro polimórifco febril)
45
Vasculites de pequenos vasos
``` Granulomatose de Wegener (resp, rim, glomerulonefrite) - 2 de 4 - inflamação nasal ou oral - rx Tx anormal - sedimentos urinário - infiltração granulomatosa ( pode ter uveítes tbm) ``` S. Chung Strauss (granulomatosa com eosinófila, resp, rinite/asma, possível manifestação cardíacas.) - 4 de 6 - asma - eosinofilia - neuropatia - infiltrados pulmonares - seios perinasais alterados - eosinófilos extra vasculares Poliangeite microscópica (glomerulonefrite necrotizante e capilarite pulmonar) Vasc por Hipersensibilidade - púrpura de Henoch - Vasculite crioglobulinémica - Angeíte cutânea leucocitoclásica
46
Doença de Behçet
Ulceras orais recorrentes Ulceras genitais Lesões oculares Lesões cutâneas de vasculite Teste patergia positivo
47
Livedo reticular
Panartrite nodosa | Pele marmoreada com áreas de erosão, por necrose nos MInf ++++