Urticária e Vasculites Flashcards

1
Q

Célula base na resposta da urticária

A

Mastócito

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2
Q

Fisiopatologia

A

Desgranulação dos mastócitos
Libertação de componentes vasoativas
Aumento da permeabilidade dos capilares e vénulas.

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3
Q

Mecanismos de desgranulação

A

IgE
Fatores complemento C3a e C5a
Fármacos
Físicos (pressão)

Estimulação não alérgica

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4
Q

Componentes vasoativos dos mastócitos

A

Histamina

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5
Q

Histamina e formação de outros mediadores

A

Ácido araquidónico

PAF (fator ativação plaquetário)

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6
Q

História natural do aparecimento da urticária (aguda e crónica)

A
Aparecimento súbito.
Evolução fugaz.
Persistência durante dias ou semanas.
Desaparecem ao final de horas.
Voltam a aparecer no mesmo sítio ou noutros locais.

Aguda: menos de 6 semanas
Crónica: mais de 6 semanas

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7
Q

Lesão da urticária

A
Pápula pruriginosa
Edematosa
Rosada/branca
Limite bem definido
Prolongamentos periféricos (pseudópodes)
Aspeto comparável a casca de laranja.

Fugacidade (duram menos de 24h)

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8
Q

Angioedema características

A
Espaço bem circunscrito
Envolve camadas mais profundas da pele
Tumefação
Edema
Pálida mais que eritmatosa
Dolorosa mais que pruriginosa.

Locais: pálpebras, lábios, língua, mãos, pés, genitais.

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9
Q

Padrão histológico urticária e angioedema

A

Não é muito específico, edema da derme com infiltrado inflamatório discreto, dilatação vascular e edema de células endoteliais.

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10
Q

Terapêutica

A

Identificar o agente se possível

Anti-H (normalmente o melhor é combinar em vez de usar um única em alta dose) - ver que os de 1ª G são sedativos e os de 2ª não - analisar ciclo circadiano.

CS são de evitar devido às crises despoletadas pela sua descontinuação.

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11
Q

Fármacos que originam urticária medicamentosa

A
AAS
Cefalosporinas
Tetraciclinas
Sulfonamidas
AINEs
AB: penicilina e derivados
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12
Q

Fármacos que originam angioedema medicamentosa

A

iECAs
AINEs
Penicilina
Contraste

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13
Q

Angioedema não imuno-alérgico

A

Por défice de inibidor de C1-esterase
Caso mais grave
Hereditário, persistente, recorrente na pele e nas mucosas.

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14
Q

Urticária com anafilaxia

  • o que é
  • terapêutica
A

Urticária disseminada com bronco-espasmo e hipotensão

TERAPÊUTICA

  • adrenalina IM
  • CSS
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15
Q

Terapêutica para urticária de pressão

A

Evitar desencadeamentos.

Anti-H1 não fazem muito.

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16
Q

Reflexo do axónio | Dermografismo

A

Estímulo sensitivo local gera a resposta vascular por via do SNA (substância P e histamina), levando à dilatação arteriolar que se perceciona como uma margem eritematosa.

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17
Q

Dermografismo sintomático

A

Dermografismo que cursa com edema no local do estímulo.

Podem desencadear-se crises de urticária pelo simples ato de coçar - provocando uma reação progressiva disseminada que se perceciona pelo prurido gerado.

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18
Q

Resposta tripla de Lewis

A

1ª fase: Eritema
2ª fase: Reação periférica
3ª fase: Edema (por constrição endotelial)

Atinge o máximo nos 3 a 5 min subsequentes e atenua após 20 a 30 min,

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19
Q

Níveis de calor na urticária

A

-38ºC a 44ºC.

20
Q

Urticária de arrefecimento

  • o que é
  • manifestação
  • hereditariedade
  • tratamento
A

Urticária quando submetidos a baixas temperaturas.

Pode ser circunscrita, disseminada, ou acompanhada por sintomas sistémicos (asmático, taquicardia, cólicas) e pode confluir em compromisso cardio-circulatório, lipotimia e choque anafilático.

Pode ser:

  • hereditário (aparecimento mais lento e prolongado no tempo)
  • não adquirida (prova positiva para Prausnitz-Kustner)
    • idiopática
    • secundária
      • crioglobulinemia
      • leucemia linfocítica crónica
      • varicela-Zoster, hepatite, Epstein-Barr

Anti-H1

21
Q

Prausnitz-Kustner

A

Transferência de soro do sujeito de teste para outra pessoa saudável, essencialmente usando a segunda pessoa como recipiente de mistura de anticorpos e antígenos.

22
Q

Urticária solar

A

Existem 2 tipos

  • I: se o fotossensível é específico
  • II: se o fotossensível é um composto da pele. (prova de Prausnitz-Kustner sempre positiva, nestes casos).

Normalmente luz visível acima dos 400 nm

De início súbito
De desaparecimento rápido, normalmente por cessação da exposição solar.

Pode manifestar-se de forma generalizada, neste casos podendo acompanhar-se de náuseas, cefaleias, broncospasmo e síncope.

23
Q

Urticária solar DDx erupção polimorfa solar

A

US: tem início muito insidioso

24
Q

Labs da Urticária solar

A

Porfirias

Antigénios Ro e La (SS-A e SS-B) - para diagnóstico DDx de LES

25
Q

Urticária solar DDx LES

A

Antigénios Ro e La (SS-A e SS-B) - para diagnóstico DDx de LES

26
Q

Terapêutica da urticária solar

A

Vestuário adequado
Anti-H1 e anti-H2
Fototerapia de endurecimento: feitos com UVA, visível, UVB e PUVA.

27
Q

Urticária colinérgica

A

Aparece em situação de exercício muscular ou aquecimento, transpiração e stress intenso.

Reação à acetilcolina.

Normalmente lesões difusas, pequenas, com halo eritematoso, intensamente pruriginosas.

Podem manifestar-se de modo anafilático com asma, prostração, cefaleias, cólicas e diarreia.

28
Q

Urticária colinérgica | Tratamento

A

Anti-H1.

Evitar AAS e codeína.

29
Q

Urticária alimentar

  • sintomatologia mais comum
  • mais comum
A

Pele, GI, resp

Prurido na orofaringe, edema da laringe, disfonia, dispneia, náuseas, vómitos e diarreia.
Formas graves podem surgir com afeção sistémica.

Mais comum: amendoim, avelã e marisco.

30
Q

Urticária alimentar

Tratamento

A

Educação alimentar
Se crise grave: adrenalina
Se não grave: anti-H1 ou CS sistémicos

31
Q

Vasculite

A

Reação vascular com alteração permanente estrutural e inflamatória do vaso, com regiões de necrose e que colidem na persistência das lesões.

32
Q

Vasculite leucocitoclásica | fisiopatologia

A

NEUTRÓFILO
Mecanismo imunitário de tipo III
Em consequência de alterações estruturais das vénulas pós-capilares.

Formação de imunocomplexos
Imunocomplexos ativam C3a e C5a
Quimioatração de PMNs
Libertação de catepsinas e elastases
Necrose
Extravasão de eritrócitos
33
Q

Vasculite leucocitoclásica | semiologia dermatológica

A

PÚRPURA
por hemorragia cutânea
PÁLPAVEL
pelo edema inflamatório.

Ocasionalmente confluentes.
Normalmente MI

34
Q

Angeíte tri-sintomática

A

Vasculite leucocitoclásica

eritema
púrpura simples
púrpura palpável

35
Q

Angeíte penta-sintomática

A

Vasculite leucocitoclásica

eritema
púrpura simples
púrpura palpável
vesico-bolhas
necrose
36
Q

Vasculite leucocitoclásica | semiologia sistemas

A

Inicia com alterações inespecíficas - febre e artralgias

Progridem consoantes os sistemas afetados - rins, GI, pulmão, músculo, SNC, SNPeriférico.

Presença de hematúria microscópica e hematúria.

37
Q

Vasculite leucocitoclásica | história natural

A

Segue por surtos
Início súbito e desaparecimento em 2 a 4 semanas.

Pode seguir com caráter subagudo, raramente segue com cronicidade.

38
Q

Vasculite leucocitoclásica | terapêutica

A

Erradicar fármacos desnecessários
Tratar infeções concomitantes
Fomentar repouso (piora com ortostatismo)

Agudas: CSS
Recidivas: colquicina, dapsona
Em último recurso: plasmaferese.

39
Q

Sintomatologia não dermatológica

Urticária

A

Respiratória, dispneia ou disfonia

40
Q

Libertação de histamina - afeção dos recetores H1

A
Vasodilatação
Aum permeabilidade vascular
Prurido
Broncoconstrição
Contração do músculo liso intestinal
41
Q

Fisiopatologia do prurido

A

Por ativação por neurónio C e libertação de substância P

42
Q

Urticária crónica autoimune

A

Presença de reação com injeção de soro.

AC para o recetor de alta afinidade da IgE, da classe IgG.
Aparecimento de AC contra o recetor epsilon de alta afinidade.

43
Q

Vasculites de grandes vasos

A

Arterite temporal (>50a, extracranianos da carótida com granulomas, polimialgia reumática, pode levar a isquémia ocular com amaurose, cefaleias, anemia, PCR e VS aum)

Arterite de Takayasu (<40a, arco aórtico e ramos, ausência de pulsos, sopros nos ramos, estreitamentos ou aneurismas)

44
Q

Vasculites de médio calibre

A

Panartrite nodosa (pele e rim, livedo reticular, mialgias, VHB)

Doença de Kawasaki (pediatria, SCoA, <5a, extremidades +++, com quadro polimórifco febril)

45
Q

Vasculites de pequenos vasos

A
Granulomatose de Wegener (resp, rim,  glomerulonefrite) - 2 de 4
- inflamação nasal ou oral
- rx Tx anormal
- sedimentos urinário
- infiltração granulomatosa
( pode ter uveítes tbm)

S. Chung Strauss (granulomatosa com eosinófila, resp, rinite/asma, possível manifestação cardíacas.) - 4 de 6

  • asma
  • eosinofilia
  • neuropatia
  • infiltrados pulmonares
  • seios perinasais alterados
  • eosinófilos extra vasculares

Poliangeite microscópica (glomerulonefrite necrotizante e capilarite pulmonar)

Vasc por Hipersensibilidade

  • púrpura de Henoch
  • Vasculite crioglobulinémica
  • Angeíte cutânea leucocitoclásica
46
Q

Doença de Behçet

A

Ulceras orais recorrentes
Ulceras genitais
Lesões oculares
Lesões cutâneas de vasculite

Teste patergia positivo

47
Q

Livedo reticular

A

Panartrite nodosa

Pele marmoreada com áreas de erosão, por necrose nos MInf ++++