Manifestações Sistémicas Flashcards

1
Q

Dermatomiosite |

  • o que é?
  • semiologia
  • tipos
A

Inflamação dos músculos esqueléticos com afeção da camada da pele.

SEMIOLOGIA

  • fotossensibilidade
    • eritema na face e decote
    • heliotrópico eritema violáceo ao redor do globo ocular
  • pápulas eritemato-violáceas sobre as articulações metacarpo-falângica ou interfalângicas - de Gottron
  • ungueal - nas pregas laterias e proximais observa-se hipertrofia da cutícula com dilatação capilar (megacapilares) que podem sofrer rutura
  • necrose por vasculite na ponta dos dedos, maléolos, nariz.
  • calcificação cutânea (cutis) e músculos: normalmente na forma juvenil

2 TIPOS

  • juvenil:
  • adulto: pode estar associada a síndrome paraneoplásico.
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2
Q

Sinal do xaile

A

Dermatomiosite

Eritema com telangiectasias com atrofia e hipo ou hipercromia - manifestações de poiquilodermia.

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3
Q

Sinal de coldre

A

Dermatomiosite

Eritema com telangiectasias com atrofia, na zona dos bolsos

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4
Q

Que grupos musculares são mais afetados na dermatomiosite?

A

Cintura pélvica e escapular

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5
Q

Dermatomiosite | Labs alterados

A

Parâmetros aumentados da creatina e aldolase

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6
Q

Esclerodermia

  • o que é
  • tipos
  • semiologia pele
A

Perda da elasticidade por endurecimento da pele

Localizada: pele maioritariamente
Sistémica: pele, GI, resp, cardíaca, renal

SEMIOLOGIA DA PELE
Fácies inexpressivo
- Microstomia
- Filamento do nariz
- Sem rugas de expressão
Pode ver-se o endurecimento das estruturas profundas levando a uma diminuída mobilidade articular.
- Raynaud e esclerodactilia
   - pode cursar com necrose e ulceração acral, com exposição óssea da falange
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7
Q

Esclerodermia monomélica | sinal característico

A

Mão em garra pela perda da função articular por endurecimento dos planos profundos à pele - quilose

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8
Q

Esclerodermia sistémica | CREST

A
Calcinose
Raynaud
Esófago
Esclerodactilia
Telangiectasias
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9
Q

Fenómeno de Raynaud

A

Esclerodactilia: pode provocar fenómenos de Raynaud.

  • inicialmente há uma vasoconstrição (palidez)
  • por falta de O2 - aumenta a desoxihemoglobina - cianose - azul
  • quando há vasodilatação - vermelhos.
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10
Q

Esclerodermia em sabrada

A

Localizada
Frontal: que atinge a aponevrose e músculo, com atrofia dando origem a um cicatriz que se diz assemelhar a golpe de sabre.

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11
Q

SSjö

A

Xerostomia
Xeroftalmia
Xerose

Glossite

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12
Q

Lúpus eritematoso | tipos a reter

A

Cutâneo crónico
Subagudo
LES
Rowel

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13
Q

Lúpus eritematoso | diagnóstico

A

Cumprimento de requisitos:

  • clínicos
  • histopatologia
  • laboratoriais com anticorpos (anti-dsDNA, anti-Sm - mais sensíveis mais menos específicos)

Formas induzidas por fármacos (aminociclina, hidralazina, procainamida) apresentam anti-Histonas.

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14
Q

LE discóide localizado

- lesões agudas e crónicas

A

AGUDA
Placa eritematosa, às vezes com atrofia e telangiectasias nas áreas expostas ao sol. Pode estar associado a alopécia.

CRÓNICAS
Placas discrómicas com cicatriz atrófica.
Hiperpigmentação.
Eritema à periferia das lesões.

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15
Q

Paniculite lúpica

  • o que é?
  • lesões e como progridem
A

Afeção das camadas mias profundas.

Nódulos subcutâneos (sem alterações na pele)
Evolução: cicatriz deprimidas que ocorrem em várias regiões, face, deltoidea dos MS, glútea.

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16
Q

Lúpus papulodescamativo

  • forma de lúpus
  • lesões
  • laboratorial
A

Subagudo.
Loc: fotoexpostas.
Anti-SSA frequentes e ANA+
Lesões psoriasiformes

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17
Q

Lúpus anular

  • forma de lúpus
  • lesões
A

Subagudo.

Eritemato descamativos em forma anelar.

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18
Q

LES | semiologia cutânea importante

A

Semiologia:

  • fotossensibilidade: eritema em asa de borboleta, poupa o sulco naso-geniano, afeta a região malar.
  • Simulação das pápulas de Gottron, mas neste caso acontecem na pele entre articulação e não sobre as articulações.
  • Telangiectasias peri-ungueais.
  • Vasculites: gangrenas, livedo reticularis
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19
Q

Diabetes | Acantose nigricans

A

Relacionada com a resistência à insulina (DM2)

LESÕES:
Placas hiperpigmentadas, hipertróficas
Papilomatosas
Grandes pregas cutâneas
Aveludadas

Assintomáticas na sua maioria mas relacionadas com infeções fúngicas associadas

Início insidioso.
IGF1

20
Q

Diabetes | Necrobiose lipoidica diabeticorum

A

Sem fisiopatologia e etiologia
DM1

MI
Única ou múltipla
Quadro: placa eritematosa, centro amarelado com superfície telangiectásica, com ligeira atrofia.
Pode ver-se ulceração.
- quase como se visse para além da epiderme, sendo o centro amarelado a gordura da hipoderme.
Indolores

Controlo terapêutico insatisfatório.

21
Q

Diabetes | Endurecimento cutâneo

A

Aumento das ligações cruzadas do colagénio pelo aumento da glicose sanguínea.

Comum ao nível acral como na esclerodactilia.

Limitação da capacidade de extensão - mãos em prece.

Relacionado com o descontrolo do quadro DM.

22
Q

Diabetes | Esclerederma de Buschke

A

Endurecimento
Tumefação na metade superior posterior do dorso e região cervical por deposição de colagénio e ácido hialurónico.

Epidemiologia: H, meia idade, obesos, insulinodependentes.

Regressão difícil.

23
Q

Diabetes | Granuloma anular

A

Sexo F, jovens
Dorso das mão, pés e dedos,

Placas com centro deprimido e à periferia elevações que se aparentam como pequenas bolhas.

Podem evoluir durante 1 a 3 anos.

24
Q

Diabetes | Bolhas diabéticas

A

MI mais prevalente., bolhas de conteúdo seroso, sem inflamação.

Sem sintomas, mas associadas a descontrolo da DM que pode cursar com neuropatia diabética.

Assintomáticas.
Cura em 2 a 6 semanas.

25
Diabetes | Xantomas eruptivos
HiperTGL e DM descontrolado. Xantomas - pápulas eritmatosas amareladas com prurido. Nádegas e extensora dos membros, mãos. Desaparecimento com o controlo metabólico de TGL e DM.
26
Diabetes | Dermopatia Diabética
Manchas pré tibiais hiperpigmentadas, associadas a traumatismos. - e também por deposição de hemossiderina que extravasou para o espaço extravascular. + 40% dos doentes H e mais idosos. Lesões existentes concomitante com micropatias DM.
27
Diabetes | Pé diabético
Comum Ulceração (associada a debrum hiperqueratoso) é um risco de 12% a 25%, com 15% de probabilidade de ser necessária amputação. Etiologia multifatorial: trauma, infeção, DAPerif, neuropatia periférica - com aparecimento de fenómenos isquémicos.
28
Sinal de infeção fúngica associada a DM1
Balanite e balanopostite | Jovens!!
29
Afeção cutânea do tratamento da DM
Atrofia no local de auto administração da insulina Mas também lipohipertrofia pela insulina Prurida, exantemas, eritrodermia, fotossensibilidade, toxidermias (sulfunilureias)
30
Xantomas | 4 tipos
- Tendinosos - Xantelasma: placas amarelas palpebrais - Tuberosos: nódulos alaranjados nas superfícies extensoras da articulação do cotovelo, joelho e mão. - Eruptivos: pápulas amareladas na extensão das extremidades e dorso.
31
Acromegalia
Oleosidade Hiperhidrose Hiperpigmentação e espessamento da pele
32
Cushing
Face: eritema com telangiectasias Púrpura Hirsutismo com tendência acneica
33
Addison
Acne: melhora Hipocorticismo com hiperpigmentação mais generalizada nas áreas foto-expostas. Perda de pêlos púbicos
34
Hipertiroidismo
Pele vermelha fina e quente Onicólise com espaço real entre a placa ungueal e o leito ungueal. Prurido e urticária
35
Hipotiroidismo
- Mixedema pretibial - nódulos coalescentes da cor da pele por deposição de hialuronatos e polissacáridos. - Pele pálida e fria - Madarose (perda da sobrancelha no terço externo) - Macroglossia (RN)
36
Chron GI
Abcessos peri-anais Fístulas Eritema nodos e multiforme Aftas e glossite Granulomas (Chron metastático) Piodermite gangrenoso - infiltrado por neutrófilos infiltrados. - ulceração - dolora - limites irregulares vermelho escuro - necrose e pequenas pústulas (aglomerados de neutrófilos)
37
Porfiria cutânea tardia
Deposição da proto-porfiria 9 fotossensível - vesículas, bolhas, erosões, cicatrizes, hipertricose, fragilidade cutânea
38
Hipertricose lanuginosa adquirida
Paraneoplásica Aparecimento de pêlo do RN em adulto ao nivel da face - CCR e carcinoma pulmonar e mama
39
Sinal de Leser-Trelat
Verrugas seborreicas | Em base eritematosa - sugestivo de neoplasia do GI +++, mas tbm de outros sistemas.
40
Edema necrolítico migratório
Glucagonoma Manchas e placas eritematosa com bolhas e sofrem ruturas levando a maceração. Os que cursam com cicatrização - hiperpigmentação
41
Acantose nigrigante
DM | Paraneoplásica
42
Irmã Mary Joseph
Nódulo no umbigo. Neoplasia do abdómen ou pélvico. Indicativo de mau prognóstico.
43
Sarcoidose
Pele: em fotótipos mais elevados Específicas: - pápulas eritemato-violáceos ou acastanhada na face - Eritema nodoso - paniculite (inflamação dos septos da hipoderme)
44
Peutz-Jeghers
GSTK11 AD Lesões pretas pontilhadas na face, com predominância nos lábios.
45
Neurofibromatose
Manchas de café com leite