Urología pediátrica Flashcards
cuándo inicia y cuándo termina el desarrollo embrionario genital y urinario?
inicia en primer trimestre y termina antes del 2do trimestre
a partir de qué semana se pueden diferenciar los genitales embrionarios?
12-13 pero a la semana 16 ya es más clara la diferencia
cómo se conoce cuando un feto a término nace con los testículos no descendidos?
criptorquidia
cuál es el gen encargado de la diferenciación hacia genitales masculinos?
gen SRY
qué alteraciones se pueden ocasionar por el mal descenso de los testículos?
hidrocele congénito, hernia inguinal congénita y criptorquidia
qué es el hidrocele congénito?
es cuando se forma una cavidad recubierta de peritoneo al momento que desciende el testículo, la serosa produce líquido peritoneal que se acumula en esa cavidad
qué es una hernia inguinal congénita?
es el cierre inadecuado del hiato que causa el testículo en su descenso y que arrastra consigo asas intestinales o contenido intraabdominal
qué es la torsión testicular congénita?
se asocia a la mala rotación y descenso testicular que llevan al estrangulamiento del cordón espermático del niño.
qué es hipospadia?
es cuando se altera la ubicación del meato uretral por la fusión incompleta de los pliegues uretrales.
Cuál es el tipo de hipospadia más común?
anterior: es decir el meato queda cercano a la punta del pene
qué tipo de hipospadia me debe hacer pensar en un defecto genético?
hipospadia muy posterior (meato perineal)
a qué complicaciones se asocia la hipospadia?
reflujo vesicoureteral, criptorquidia, trastornos genéticos, estrechez en el meato (por la posición anómala) o uropatía obstructiva a temprana edad
cuáles son los factores de riesgo para hipospadia?
- prematurez
- RCIU
- FPEG
- edad materna avanzada
- DM gestacional
- ant de hipospadia paterna
- tabaco y pesticidas
- insuficiencia placentariaa
- fertilización in vitro
- gemelos
cuál es el tipo de hipospadia más común?
- leves: de ubicación glandular**
qué cosas debemos determinar en la evaluación de un niño con hipospadia?
- que no tenga ambigüedad genética
- que esté orinando bien: que no tenga obstrucción
- creatinina y equilibrio ácido base
cuáles son los puntos a tratar con la cirugía de hipospadia?
- corrección de la curvatura peneana
- función urinaria y sexual normal
- creación de un pene cosmético
cuál es el tto de la hipospadia?
uretroplastia o reconstrucción de genitales.
OJO Cuándo es el tiempo ideal para realizar la correción de la hipospadia?
entre los 6 y 12 meses de vida (reparo temprano)
Cuáles son los beneficios de hacer un reparo temprano de la hipospadia?
- menor ansiedad
- menores desenlaces psicosociales
- menores complicaciones
Qué es el complejo extrofia- epispadia?
alteración muy rara de la uretra y la vejiga por falta de fusión a nivel dorsal donde el paciente tiene la vejiga expuesta y puede ser tan severa que los niños no tengan fusión de los rectos abdominales (vejiga expuesta y abdomen abierto).
a qué puede asociarse el complejo extrofia-epispadia en cuanto a la madre?
tabaquismo materno y deficiencia de ácido fólico
V/F: la extrofia epispadia es más común en mujeres
falso, es más común en hombres 2.3:1
a qué edad es ideal operar las extrofias epispadia?
6-12 meses, pero tienen mal pronóstico
qué es la extrofia vesical?
defecto de la pared abdominal inferior y la sínfisis púbica donde la vejiga, la uretra prostática y la cara dorsal del pene (epispadia) están expuestos al ambiente
explique por qué se da la extrofia vesical desde el punto de vista embrionario
falta de fusión en la línea media de las hojas germinales que dan origen a la pared abdominal y la falta de fusión de la uretra a nivel dorsal en el pene
qué es el reflujo vesicoureteral?
retorno de la orina desde la vejiga hasta los riñones
cuál es la causa primaria de reflujo vesicoureteral?
alteración en la implantación del uréter donde este se inserta de forma oblicua
explique la fisiología del reflujo vesicoureteral de origen primario
normalmente los uréteres se implantan en la vejiga formando un túnel submucoso que cuando la vejiga se contrae el túnel colapsa y evita el flujo retrógrado. En esta patología el uréter se implanta de forma errónea y no colapsa y se genera flujo retrógrado
cuáles son las causas secundarias del reflujo vesicoureteral?
- falta de uretra posterior
- estrechez de uretra congénita
- fimosis patológica que evita el flujo de la orina
o cualquier cosa que aumente la presión en la vejiga que sobrepase la capacidad del túnel para evitar la devolución de la orina
cuál es la longitud que debería tener el túnel que forma el ureter en su implantación en la vejiga y para qué?
4 veces el diámetro del conducto es la longitud sobre la cual la presión intravesical ocluye el lumen ureteral evitando el reflujo
cuál es la epidemiología del reflujo vesicoureteral?
1-18% de los niños.
Predomina en hombres de forma antenatal y menores de 1 año y luego es más prevalente en mujeres 4:1
De qué forma clasificamos el reflujo ureteral?
por cisoturetrografía miccional en 5 grados
diga la clasificación del reflujo vesicoureteral
- contraste refluye hasta uréter pero no lo dilata
- refluje hasta uréter y cálices pero no los dilata
- dilatación moderada de pelvis renal y uréter
- uréter y pelvis muy dilatados, cálices tan dilatados que pierden impresiones papilares y se vuelven redondos
- pérdida completa de la anatomía ureteral, uréter tortuoso y dilatado
tipo de manejo según el grado de reflujo vesicoureteral
4 y 5: cirugía
1-3: tto médico
por qué se debe operar a los reflujos vesicoureterales de alto grado?
porque están más asociados a nefropatía obstructiva por reflujo
qué es la nefropatía por reflujo?
daño del parénquima renal secundario a la estasis urinaria y sus consecuencias (infecciones). Hay presencia de cicatrices que llevan a una enfermedad renal terminal.
Con qué examen vemos las cicatrices de la nefropatía por reflujo y cómo?
gammagrafía. Se ven como zonas de hipocaptación dispersas en el parénquima.
en qué porcentaje de pacientes con reflujo vesicoureteral ocurre la nefropatía por reflujo?
2-25%
cuáles son las causas secundarias de nefropatía por reflujo?
valvas posteriores o vejiga neurogénica
cuál es el examen de elección para la nefropatía por reflujo?
cistouretrografía retrógrada y miccional
qué otro estudio de imagen podemos hacerle a los pacientes con nefropatía por reflujo?
ecografía de vías urinarias
cuál es el problema de la ecografía de vías urinarias en cuanto al dx de nefropatía por reflujo?
que si esta está normal no podemos descartar el dx ya que puede que no veamos el reflujo en el momento del examen, toca mandar la eco + cistografía al mismo tiempo
qué podemos usar junto con la gammagrafía renal para el seguimiento del reflujo vesicoureteral (RVU)’
gammafragía renal DMSA, es decir, añadirle el radioisótopo DMSA
Para qué sirve la gammagrafía renal DMSA?
aporta información sobre la función renal diferencial lo que nos sirve para tomar decisiones sobre las intervenciones quirúrgicas .
en qué pacientes con RVU hacemos manejo expectante: OJO
- niños sin deterioro de la función renal
- reflujos de bajo grado (1,2,3)
- sin infecciones urinarias recurrentes
- ITU que con AB profilácticos no vuelvan a tener infecciones
en qué consiste el manejo expectante del RVU
esperar a que el túnel madure para que vaya creciendo y volviéndose más largo. A los 5-6 aproximadamente puede aliviarse el reflujo, la resolución espontánea del RVU es inversamente proporcional a la edad y al grado de reflujo.
Se les puede dar AB profiláctico prolongado que se escoge dependiendo de la edad (si son mayores de 2 meses).
cuál es el AB más usado en el manejo expectante de tto expectante de RVU:
TMP/SMX a dosis de 2-3 mg/kg/día
cuáles son los posibles esquemas AB usados para manejo expectante de RVU en menores de 2 meses:
- amoxicilina 20mg/kg/día
- cefalexina 20mg/kg/día
cómo se hace el seguimiento para pacientes con RVU en manejo expectante?
seguimiento con nefrología o cx pediátrica
Anual: función renal, PA, urocultivo
C/ 3 meses: desarrollo pondoestatural
Se les ordena creatinina, ecografía y grammagrafía DMSA para que ver que no esté cicatrizando el riñón.
Cuáles son las indicaciones para tto quirúrgico del RVU?
- ITU febril durante el manejo médico
- Poca adherencia a tto médico
- RVU grave V o IV bilateral (excepto en <1 año)
- falla o deterioro del crecimiento renal en la gammagrafía
- aparición de nuevas cicatrices durante seguimiento
- anomalías asociadas al RVU: diverticulos, ureterocele, dobles sistemas colectores completos
- RVU secundaria a valvas uretrales posteriores
- RVU persistente en mujeres prepúberes (controvertido)
cuáles son las 2 causas intrínsecas de estenosis de unión pieloureteral?
- segmento aperistáltico, sin inervación autonómica.
- recanalización incompleta
Cuál es la causa extrínseca principal de estenosis de unión pieloureteral?
vaso accesorio que produce acodamiento
Cómo se puede presentar la estenosis pieloureteral?
pueden ser asintomáticos con hidronefrosis antenatal, pero si lo presentan durante su vida pueden consultar por ITU, hematuria, crisis dolorosa, cólico renal, HTA o masa abdominal de gran tamaño
cómo se hace el diagnóstico de la estenosis pieloureteral?
- ecografía para ver la hidronefrosis
- cistouretrografía miccional porque muchos tienen RVU y no se sabe si la hidronefrosis en la eco es por RVU por obstrucción distal, megauréter o una estenosis
- gammagrafía DTPA para descartar cicatrices (el DTPA es otro fármaco que permite ver ppalmente función renal pero también cicatrices)
Cuál es el tto de la estenosis pieloureteral?
conservador o cx
qué pacientes pueden recibir manejo conservador?
pte sin nefropatía, sin ITU recurrente, sin dolor, hematuria ni ningún sx derivado de su estenosis pieloureteral. Para ver si tiene deterioro de la función renal hacemos gammagrafía y si tiene fxn renal diferencial <20% es mejor operar.
Indicaciones de cirugía para estenosis pieloureteral
- hidronefrosis progresiva
- monorreno
- muchos sx de ITU
- deterioro de la fxn renal
- HTA
- cálculos
qué manifestación característica tienen los niños con estenosis pieloureteral intra útero?
secuencia de Potter: oligohidramnios, hidronefrosis in útero y mega vejiga
Qué aspectos nos pueden orientar al dx postnatal de estenosis pieloureteral?
- hipoplasia pulmonar: no tuvieron el líquido suficiente para formarse, provocando falla ventilatoria
- distensión abdominal, vesical, hidronefrosis y/o ascitis
- primera micción 24 horas después de nacido
- chorro débil (goteo)
- infxn urinaria: genera sepsis neonatal temprana
con qué podemos hacer el dx de estenosis pieloureteral neonatal?
cistouretrografía miccional
cuál es el tto de estenosis pieloureteral?
- vesicostomía: comunicar la vejiga con la piel y que drene a una urostomía.
- fulguración: se hace después del año de edad, no está tan disponible.
qué es la fimosis fisiológica?
es cuando los niños nacen con un anillo fimótico laxo, pueden tener esmegma. Es esperable algún grado de fimosis hasta los 5 años
Qué se recomienda en los niños con difícil retracción?
- no bajar prepucio a la fuerza
- hacer un buen aseo
- los que tengan un anillo fimótico importante se les puede dar esteroide tópico por 6 semanas
a qué niños con fimosis debemos remitir para que les hagan circunsición?
- niños con ITU recurrentes
- niños a los que se les inflama el prepucio y el glande de manera recurrente
- balanitis recidivante
- obstrucción importante: se infla el prepucio con la micción o el chorro sale a gotas
- niños que persisten con el anillo luego de los 5 años y los adultos
qué es el hidrocele en niños?
es una condición del desarrollo donde hay un canal permeable entre la cavidad peritoneal y la cavidad escrotal o de las túnicas vaginales. Puede ser comunicante o no comunicante.
Qué es el hidrocele no comunicante?
el que ocurre cuando el testículo desciende, lleva líquido con él y luego ese conducto peritoneo vaginal se oblitera quedando incomunicada el escroto del peritoneo pero lleno de líquido
en qué ocasiones se hace manejo quirúrico del hidrocele comunicante?
- si después del año no hay resolución
- si tiene hernia inguinal asociada
- si tiene asas de intestinales (a cualquier edad)
qué es la criptorquidia?
es cuando el testículo no está en su posición normal, puede estar intrabdominal, en el canal inguinal o en localizaciones ectópicas como el periné o muslo
si tengo un paciente con testículo no descendido bilateral + hipospadia severa debemos pensar en:
trastorno del desarrollo sexual. Hay que hacer evaluación genética y endocrina.
Si un paciente tiene testículo no descendido bilateral + hipospadia severa cuánto tiempo le doy de espera para que descienda?
3 meses
cuál es el riesgo de tener un testículo no descendido que no se extrae?
el testículo sufre transformación maligna y le puede dar cáncer a los 20-30 años, además no tendrá función endocrina ni sexual adecuada.
cuál es el primer estudio que se debe realizar a un niño con criptorquidia no palpable?
laparoscopia, para poder verlo y sacarlo o descenderlo
Cómo se hace el dx de criptorquidia?
clínico, no imágenes porque tienen baja sensibilidad y no cambian la conducta.
Laparoscopia es el método de elección para el dx y permite decidir tto
Cuáles son los posibles ttos de la criptorquidia?
Quirúrgico:
se inicia a los 6 meses de edad porque luego de eso es raro que desciendan. Se puede esperar máx 12-18 meses (luego de eso riesgo de cáncer, disfunción testicular).
Si hago el dx de criptorquidia a un pte con 5-6 años, es importante que lo trate antes de _____
los 13 años, por el riesgo de malignidad
Qué es la ectopia renal?
cuando el riñón está fuera de la fosa renal
Cuáles son los sitios comunes de ectopia renal?
- pélvica (más común)
- ilíaca-lumbar
- abdominal
- torácico
cuáles son los tipos de ectopia renal?
- simple, solitario
- fusionada
- cruzada
- uni o bilateral
Qué es la ectopia renal simple?
ubicación del riñón en el lado original sólo que en posición aberrante, abdominal o pélvico.
En qué lado es más común que de la ectopia renal simple?
el lado izquierdo
Qué es la ectopia renal cruzada?
el riñón cruza al lado contrario del que originalmente está ubicado (extremadamente raro). La mayoría son izquierdas.
Qué es la ectopia renal en herradura?
es la anomalía de fusión más frecuente, generalmente no produce ningún síntoma. Es una ectopia simple fusionada.
qué síntomas puede tener un paciente con doble sistema colector?
muchos son asintomáticos, otros pueden tener hidronefrosis, infecciones o dolor (lo más común es que se dx que forma incidental)
Explique la ley de Weigert Meyer
el ureter que drena el polo superior del riñón termina de manera más caudal y medial por lo que se asocia más frecuentemente con obstrucción (estenosis o reflujo); mientras que el uréter que drena el polo inferior termina más lateral y craneal y se asocia más al ureterocele.
Qué es el ureterocele?
es la condición en la que la implantación del uréter en la vejiga viene asociada a una dilatación de la unión pieloureteral porque una membrana embrionaria no se degenera apropiadamente y se forma una saculación.
En qué sexo es más frecuente el ureterocele?
mujeres 6:1
En qué sitios es más común tener un ureterocele en mujeres?
cuello vesical, uretra proximal y vagina
En qué sitios es más común tener un ureterocele en hombres?
uretra posterior y vesículas seminales
Con qué patología podemos confundir el ureterocele en mujeres?
incontinencia urinaria, porque tienen pérdidas pequeñas y persistentes de orina