UA8_LED, SA,PR, ACG, AT Flashcards
VF :
1- Le lupus érythémateux systémique (ou disséminé) (LED) est une maladie auto-immune.
2- LED affecte seulement la peau.
3- Les manifestations du LED sont souvent les mêmes, facilement reconnaissables.
4- Le lupus est en évolution graduelle et soutenue. Les manifestations du lupus ne se calment jamais.
5- Le lupus est caractérisé par la présence d’auto-anticorps dirigés contre des antigènes du corps.
1- V
2 et 3- Il peut affecter tout les organes, de manière très variée (différentes manifestations)
4- Elle est fluctuante avec alternance de rémission et d’activité
5- V
À quoi pourrait-on comparer la manifestation du lupus sur un organe
Comme à un rejet de greffe
Lupus érythémateux disséminé
- Prévalence
- Âge
- H : F
- Ethnie
- Prévalence Environ 130 / 100 000
- Âge Pic de 15 à 40 ans
- Ration H : F 1 : 8
- Ethnie Surtout chez les afro-américains, afro-carribéens, hispaniques, et les asiatiques
Quels sont les Rx associés au lupus induit par les médicaments
Minocyclineet les jeunes femmes traitées pour l’acnée.
Procainamide, Hydralazine, anti-TNF, Minocycline, Isoniazide etc.
Lupus induit par les médicaments
- H : F
- Âge
- H : F : Autant de femmes que des hommes.
- Âge : Apparition surtout à un âge plus avancé.
Quelle est la pathophysiologie du lupus érythémateux disséminé
- Plusieurs facteurs impliqués
- Réponse immunitaire anormale
- Complexes immuns formés par les autoanticorps
- Inflammation
- Dommage
Associez les anticorps présents dans le LED aux différentes affections qu’ils engendrent
- Anticorps antinucléaires
- Anticorps anti-glubulaires (érythrocyte, leucocyte, plaquettes)
- Anticorps dirigés contre l’ADN
- Anticorps anti-phospholipidiques
- Anticorps antinucléaires chez 90% des patients : Très sensibles, mais non spécifiques
- Anticorps anti-glubulaires (érythrocyte, leucocyte, plaquettes) : risque d’anémie, leucopénie, thrombopénie
- Anticorps dirigés contre l’ADN chez 60% : très spécifiques, liés à l’activité de la maladie (atteinte rénale)
- Anticorps anti-phospholipidiques chez 33% des patients : liés à la thrombose
- Autres anticorps
Quels sont les Sx les plus fréquents du lupus induit par les Rx
- Malaise général
- Douleur musculo-squelettique
- Fièvr légère
Lupus induit par les médicaments
- Présence des anticorps _____
- Apparition des symptômes _____ (délai) suivant le début du Rx
- Disparition des symptômes _____ (vitesse) après l’arrêt du médicament
- Présence des anticorps antinucléaires (AAN)
- Apparition des symptômes quelques semaines suivant le début du Rx
- Disparition des symptômes rapidement après l’arrêt du médicament
Quels sont les Rx définitivement associés au lupus d’origine médicamenteuse
- Chlorpromazine
- Hydralazine
- Isoniazide
- Méthyldopa
- Minocycline
- Procaïnamide
- Quinidine
Quelles sont les conséquences du lupus érythémateux disséminé
- Rénale : Affectant 50% des patients, elle représente la manifestation la plus grave de LES. Diagnostic : présence de protéinurie. Parfois biopsie pour évaluer la gravité
- Cardiovasculaire : La plus fréquente et la péricardite : Douleur péricardique aggravée par la toux, l’inspiration et la déglutition. Risque d’IM est 10 fois plus élevé : l’athérosclérose à un âge plus jeune.
- Immunitaire : 50% des patients sont atteints de leucopénie. Présence d’anémie hémolytique Risque d’infection est plus élevé
Quelles sont les manifestations générales du lupus érythémateux disséminé
- Fatigue
- Fièvre (DD : lupus versus autres causes)
- Raynaud sans modification à la capillaroscopie
- Syndrome de Sjögren secondaire
Quels sont les facteurs génétiques, environnementaux et hormonaux liés au lupus érythémateux disséminé
Génétiques :
* Plus de 100 gènes liés au lupus
* Mutations a/n du chromosome X à plus de femmes atteintes
* Jusqu’à 50% de risque si jumelles homozygotes
Environnementaux :
- Tabac
- Rayon UV
- Stress
- Diète
- Infections virales ou bactériennes
Hormonaux :
* Androgène (protecteur ?)
* Œstrogène (↑ auto-immunité ?)
* Hyperprolactinemie
* Une ménarche précoce, l’utilisation des contraceptifs augmente le risque (controverse)
Quels sont les objectifs de Tx dans du lupus érythémateux disséminé (LED)
- Augmenter la survie
- Traiter les épisodes aigus qui peuvent compromettre le pronostic vital
- Minimiser les risques d’exacerbations pendant les périodes de relative stabilité
- Diminuer le risque d’atteintes d’organes
- Contrôler les symptômes qui, sans mettre le pronostic vital en danger, se répercutent sur la qualité de vie au quotidien.
Quelles sont les MNP liées au lupus érythémateux disséminé (LED)
- Enseignement : comprendre sa maladie
inobservants) - Photoprotection : Éviter le soleil, mettre une crème solaire, porter des vêtements amples et éviter les photosensibilisants
- Réduction du risque cardiovasculaire : perte du poids, alimentation équilibrée, exercice, etc.
- CESSATION TABAGIQUE : les cigarettes contiennent l’hydrazine qui peut déclencher les exacerbations
- Statut vaccinal à jour.
MVL :
- 1200 mg de calcium élémentaire par jour + 1000 unités de vitamine D par jour pour prévenir l’ostéoporose
Principes de Tx du lupus érythémateux disséminé (LED)
- Individualiser la thérapie selon _____ et la _____ des symptômes
- N’oubliez pas de traiter les comorbidités :
- _____
- _____
- _____
- Suivre _____
- Individualiser la thérapie selon l’organe atteint et la sévérité des symptômes
- N’oubliez pas de traiter les comorbidités :
- L’athérosclérose
- L’ostéoporose
- L’hypertension
- Suivre la fonction rénale
Quels sont les Tx topiques utilisés pour les manifestations cutanées du lupus érythémateux disséminé (LED)
- Corticostéroïdes topiques
- Immunomodulateurs : Tacrolimus et pimécrolimus (congés de corticoïdes)
- Voltaren topique (douleur musculaire/articulaire)
Quel est le Tx systemique de 1ere ligne en cas d’atteintes dermatologique ou musculo-squelettiques dans le lupus érythémateux disséminé (LED)
Hydroxychloroquine (HCQ)
Il diminue les récidives et les atteintes majeurs (ex: rénale)
Efficacité en 6 mois
Recommandé pour tous les patients sauf si contre-indication. Vérifier l’observance
Toxicité rétinienne liée à la dose cumulative –> suivi ophtalmique recommandé
Dans quels cas les AINS sont utilisés pour le lupus érythémateux disséminé (LED)
Sx musculo-squelettiques ou en cas de sérosite (ex. Péricardite).
Attention au risqué cardiaque, rénal et gastrique.
L’ASA 80 si présence des anticorps anti-phospholipides
Dans quels cas les corticostéroïdes sont utilisés pour le lupus érythémateux disséminé (LED) et à quelle dose
En cas d’exacerbations.
Diminuer graduellement les corticoïdes ad une dose < 7.5mg.
Dose élevée utilisée en cas d’atteinte majeure.
Combiner à un Tx de fond (ex: HCQ).
Dans quels cas Cyclophosphamide, Azathioprine et Mycophenolate mofétil sont utilisés pour le lupus érythémateux disséminé (LED) et à quelle dose
+++ d’effets secondaires : ils sont utilisés chez les patients qui ne répondent pas aux Tx habituels ou avec une atteinte grave
Dans quels cas Belimumab est utilisé pour le lupus érythémateux disséminé (LED)
À envisager en 2ème ligne de traitement avec HCQ, Cortico
Risque d’infection élevé si administré avec les immunosuppresseurs.
Quel est le seule Rx spécifique au lupus
Belimumab
Dans quels cas Méthortrexate est utilisé pour le lupus érythémateux disséminé (LED)
En 2ème ligne. Surtout pour une atteinte arthritique
