Tuto 7-Syndrome Post-Poliomyélite Flashcards
Qu’est-ce que la poliomyélite?
- Maladie hautement contagieuse causée par un entérovirus entrant le corps humain par voie buccale.
- -> Virus habituellement détruit au niveau de l’estomac ou excrété par la voie intestinale sans manifestation.
- Poliomyélite non-paralytique :
- -> Lorsque le virus entre dans la circulation sanguine et produit des symptômes grippaux.
- -> Il y a récupération, des déficits minimaux et un développement du système immunitaire.
- Poliomyélite paralytique :
–> Passage du virus à travers la barrière hémato-encéphalique puis destruction de cellules spécifiques du cerveau, de la moelle épinière et du tronc cérébral.
–> Caractéristique distincte : prédilection pour les motoneurones,
o Affecte les motoneurones supérieurs de la corne antérieure et laisse intactes les cellules qui contrôlent les systèmes sensitif, sexuel, urinaire et intestinal.
–> 2 semaines de maladie au cours desquelles certains neurones moteurs sont infectés et détruits tandis que les autres se battent et récupère.
Quels sont les symptômes associés à la poliomyélite?
Symptômes primaires :
- -> Maux de tête.
- -> Vomissements.
- -> Fatigue.
- -> Raideur du cou.
- -> Irritation de la gorge.
- -> Douleurs musculaires sévères.
- -> Paralysie ou parésie flaccide.
Quel est le processus physiologique de la récupération de la force musculaire et de la fonction suite à la poliomyélite?
- Le degré de paralysie ou de parésie initiale est imprédictible et variable ;
- Durant les 2 premières semaines : un motoneurone (innervant 5 à 1500 fibres musculaires) peut être NON AFFECTÉ, en RÉCUPÉRATION ou DÉTRUIT résultant en une dénervation des fibres musculaires qu’il innerve.
- Tous les motoneurones d’un muscle peuvent être non-affecté, en récupération, détruit ou le muscle pourrait être partiellement innervé (détruit + récupération).
- La récupération implique un processus continu de remodelage des motoneurones incluant la dénervation et la réinnervation qui permet éventuellement aux unités motrices d’atteindre un niveau stable de force musculaire.
Convalescence :
La force musculaire des muscles partiellement dénervés atteindra son maximum en 2 ans :
–> 50% de la récupération en force se fait dans les 3 premier mois.
–> 75% de la récupération en force se fait dans les 6 premier mois.
Le taux et le degré de récupération seront compromis par un traitement incorrectement guidé, un excès d’activité et un niveau excessif d’exercices.
La récupération de la force musculaire et ↑ des capacités fonctionnelles est répartie en 4 processus physiologiques
Stade 1:
Les neurones qui ont récupéré produisent de nouveaux axones (sprouting axonal) pour réinnervé les fibres musculaires « orphelines ».
–> Un seul neurone moteur peut innerver jusqu’à 5x ou plus le nombre de fibres musculaires auparavant innervées, créant une unité motrice géante
–> Ces unités motrices permettent à moins de neurones moteur d’accomplir le travail que plusieurs faisaient auparavant
EMG : Potentiels d’action de l’unité motrice sont poly-phasiques avec de grandes amplitudes.
Stade 2:
Hypertrophie de dénervation : Les fibres musculaires innervés peuvent être hypertrophié par des exercices et activités intense durant la phase de réadaptation
Stade 3:
↑ habiletés et de la performance sans ↑ de la force musculaire : la pratique d’un exercice ou d’une activité –> apprentissage neuromusculaire –> ↑ des habiletés.
Stade 4:
↑ recrutement des unités motrices géantes pour la tâche : Utilisation des muscles à des hauts niveaux de leur capacité réduite. (Utilise au max le muscle - efficace)
Quels sont les quatre compensations les plus fréquentes chez les patients suite à la récupération et à la rééducation de la poliomyélite?
- Usage des muscles résiduels à de hauts niveaux de leur capacité.
- Substitution des muscles + forts avec une ↑ de la dépense énergétique.
- Usage des ligaments pour ↑ la stabilité –> causant de l’hypermobilité.
- Mauvais alignement du tronc et des membres.
Qu’est-ce que le syndrome post-poliomyélite?
Syndrome neurologique clinique qui décrit des nouveaux symptômes tardifs de faiblesse, de fatigue et de douleur chez les survivants d’une poliomyélite paralytique aigüe.
Quels sont les symptômes (déficiences et limitations) les plus communs du syndrome post-poliomyélite?
Plus communs :
- Fatigue
- Manifestations musculosquelettiques (douleur articulaire et musculaire).
- Manifestations neurologiques (nouvelles faiblesses à des groupes musculaires déjà affectés ou non-affectés).
- Intolérance au froid.
Problèmes de santé
- Fatigue générale (89%) : diminution de l’endurance (caractère physique) et parfois fatigue mentale.
- Douleur musculaire (71%).
- Douleur articulaire (71%).
- Faiblesse :
- -> Aux muscles primairement affectés (69%).
- -> Aux muscles non-affectés initialement (50%).
- Intolérance au froid (29%).
- Atrophie (28%).
Limitations
- Marche (64%).
- Escaliers (61%).
- Habillage (17%).
Quel est le processus de la progression des nouveaux symptômes du syndrome post-poliomyélite?
- Les symptômes apparaissent après une longue période de stabilité fonctionnelle et neurologique suite à la récupération de l’épisode primaire de polio.
- Dans plusieurs cas, le SPP semble précipité par un évènement tel que :
- -> une chx, une chute ou une blessure mineure
- La plupart des symptômes apparaissent tous ensemble entrainant :
- -> ↑ ou nouvelle difficultés dans la AVQ et la mobilité physique
- Apparition graduelle des symptômes (lente, insidieuse)
- Les gens qui ont garder des plus grandes incapacités post première récupération ont + de chance d’avoir un SPP.
- Temps moyen d’apparition de la SPP = 35 ans suite au premier épisode de polio.
o peut apparaître entre 8 et 71 ans post-polio.
Quels sont les facteurs prédictifs du syndrome post-polio?
Facteurs significatifs :
- Faiblesses plus grandes pendant l’épisode initial de poliomyélite.
- Âge avancé
- Période plus longue depuis le diagnostique initial de polio
- -> Risque de syndrome post-polio ↑ de 1,8 à chaque décennie de vie et de 1,6 pour chaque décennie après la poliomyélite.
Autres facteurs :
- Période plus longue depuis infection initial à la polyo
- Plus de faiblesse durant la polio aigue
- Douleurs musculaires liées à l’exercice.
- Douleurs articulaires.
- Gain de poids récent.
Facteurs non contribuant :
- âge auquel la polio a été contractée,
- récupération post-polio,
- activité physique,
- sexe.
Quels sont les critères pour établir un diagnostic médical et expliquer la complexité d’établir un diagnostic médical?
Le diagnostic est basé sur les signes et symptômes cliniques du patient (tous les signes et symptômes ne doivent pas nécessairement être présents).
- -> Diagnostic basé sur l’exclusion.
- -> Le diagnostic se base sur l’évaluation électrophysiologique incluant l’électromyographie (EMG) qui indique l’étendue de la dénervation et du processus et réinnervation.
Critères diagnostic :
1) Histoire confirmée de polio paralytique lors de l’enfance ou de l’adolescence.
2) Récupération partielle ou complète de la force musculaire et fonctionnelle.
3) Une période minimale de 15 ans de stabilité neurologique et fonctionnelle.
4) Apparition de 2 problèmes de santé ou + parmi les S & S de objectif 2.2 ou ceux ci-dessous :
- -> + commun = triade : fatigue, détérioration de la force du muscle, douleur
- -> faiblesse
- -> douleur
- -> fatigue
- -> hypoventilation
- -> dysphagie et dysphonie
- -> aréfléxie ou absence de réflexe
- -> intolérance au froid (peut être présente)
- -> fonction pulmoanire altéré, sleep disroder breathing.
5) Aucun autre problème médical pour expliquer les nouveaux problèmes de santé.
Critères d’inclusion additionnels :
- Atrophie musculaire résiduelle asymétrique avec faiblesse.
- Aréflexie et sensation normale dans au moins 1 membre.
- Fonction normale des sphincters.
- Détérioration de la fonction après une période de stabilité fonctionnelle inexpliquée par une condition primaire ou secondaire.
- Symptômes doivent être présents depuis 1 an.
Complexité d’établir un diagnostic médical :
- Symptômes très généraux et variables.
- -> Les autres diagnostiques qui peuvent contribuer aux symptômes doivent être éliminés avant que le diagnostic définitif de polio soit fait.
- -> Diagnostic d’exclusion : éliminer tous les diagnostics différentiels (avant de donner le diagnostic de SPP).
- Symptômes de fatigue/faiblesse/douleur ne sont pas spécifiques au syndrome post-polio.
- Doit prendre en compte l’effet des comorbidités existante et de l’âge
**Le disgnostique est supporté par une examination incluant un EMG.
Nommer et expliquer les principales causes du syndrome post-polio (SPP)…
Selon le Umphred :
L’étiologie exacte est inconnue. Il n’est pas encore clair quelle est la cause des nouveaux symptômes, mais les évidences sont insuffisantes pour supposer qu’une réactivation du poliovirus est en cause.
Plusieurs hypothèses tentent d’expliquer la cause des nouveaux symptômes :
- Sévérité de l’atteinte des cellules de la corne antérieure lors de l’épisode initiale :
- -> La sévérité des atteintes des unités motrices initiale est critique pour prédire le syndrome post-polio.
- -> Les individus les plus à risque de syndrome post-polio sont ceux ayant eu des attaques paralytiques de polio sévères.
- Vieillissement :
–> La perte de cellules de la corne antérieure débute à 50 ans et à 60 ans, la perte de neurones peut atteindre 50 %.
–> Les changements reliés à l’âge se superposent aux dommages déjà subis par les motoneurones.
o La diminution du nombre de neurones est tellement grande que les déficits initiaux causés par le virus ne peuvent plus être compensés.
o La perte de quelques neurones seulement pourrait entrainer une perte disproportionnée de fonctions musculaires.
–> Aucune étude à ce jour n’a réussi à prouver un lien direct entre l’âge chronologique et le commencement de nouveaux symptômes.
o C’est plutôt le temps entre le début de l’épisode de polio initial et le début des symptômes post-polio qui est déterminant. - Fatigue et surutilisation des muscles déjà affaiblis :
–> Entraine de nouvelle faiblesse musculaire.
–> Le temps depuis l’épisode aigue de polio, la douleur articulaire et musculaire, L’activité physique et le gain de poids sont des facteurs associées à la SPP.
–> Les années de surutilisation après la récupération de la polio entrainement une insuffisance métabolique menant à l’incapacité de régénérer de nouveau bourgeons d’axone.
o La cause exacte de la dégénération des bourgeons d’axone n’est pas connue.
–> Hypothèse déduite à partir de biopsies musculaires, tests électrodiagnostics et réponse clinique à l’exercice. - Neurones pas physiologiquement normaux suite à la récupération de la première épisode de polio :
- -> Les neurones qui ont été atteintes par la polio, puis qui ont histologiquement récupéré suivant la première épisodes ne seraient pas physiologiquement normaux et plus vulnérables au vieillissement prématuré et à la défaillance.
- Poliovirus en dormance réactivé par des mécanismes inconnus.
- Réponse auto-immune.
- Déficiences hormonales.
- Contaminants environnementaux.
Fiche gratuite sur les principales causes du syndrome post-polio (SPP)…
Selon le Gonzalez :
- Stress ou surutilisation des unités motrices :
- -> Le syndrome post-polio serait causé par une dégénération des axones terminaux et une incapacité de l’unité motrice de maintenir la demande métabolique accrue de l’unité motrice élargie.
- -> La surutilisation des unités motrices restantes mène à l’activation de mécanismes de compensation : changements du type de fibres musculaires (de vitesse de contraction rapide à lente) et hypertrophie musculaire.
- -> Ces changements compensatoires dans le muscle entraînent des effets négatifs, soit de la fatigue et de la douleur musculaire dues à la diminution de la capillarisation et au changement dans les propriétés contractiles des fibres restantes.
- -> Ces changements favorisent la force musculaire en dépit de l’endurance (Type II –> I) –> débalancement entre la basse resynthèse d’énergie et la grande demande d’énergie dans les fibres surutilisées –> fatigue.
- Vieillissement :
- -> Le temps entre l’épisode aigue de polio et le début des symptômes est un facteur de risque du syndrome post-polio.
- -> Le processus de vieillissement normal peut aussi entraîner une faiblesse musculaire chez les patients avec le syndrome post-polio.
- Virus persistant :
- -> La persistance de fragments du poliovirus pourrait causer le syndrome post-polio. Des séquences génomiques mutantes du virus ont été retrouvées dans le LCR chez certains patients.
- Facteurs immunologiques et inflammation chronique :
–> Des changements inflammatoires surviennent dans la moelle épinière au niveau du LCR chez les patients avec le SPP :
o La concentration de cytokines (avec une action pro-inflammatoire) est haute dans le LCR des patients, ce qui reflète probablement une inflammation chronique du parenchyme de la moelle épinière avec un dommage potentiel aux motoneurones.
o Les concentrations élevées de TNF dans le sang ont été associées à la douleur musculaire accrue.
o La présence d’un processus immunologique actif est supporté par la présence d’anticorps au poliovirus et de cellules T.
–> Le rôle de cette inflammation chronique en SPP n’est pas clair et nécessite de plus amples études.
–> Les causes potentielles d’une inflammation chronique incluent : une réponse immunitaire tardive aberrante, une persistance de particules virales, une complication tardive de l’infection auto-immune d’origine et une réponse immunitaire secondaire à une neurodégénérescence causé par d’autres facteurs. - Génétique :
- -> Délétion du gène SMN (une cause de l’amyotrophie spinale) n’est pas présente (ce gène subsiste alors).
- -> Polymorphisme du récepteur Fc-gamma IIIA pourrait être un facteur de risque.
Nommer et expliquer la pathophysiologie du syndrome post-polio (SPP)
Physiopathologie du syndrome post-polio
Il s’agit d’un processus continu de dénervation-réinnervation.
- Ce processus est probablement initié après l’épisode de poliomyélite. À un certain niveau, la réinnervation n’est pas assez efficace pour compenser la dénervation.
- Avec le temps, chez les patients avec le SPP, il se produit un grossissement des zones des unités motrices via le bourgeonnement collatéral des motoneurones adjacents à l’intérieur de la moelle épinière (processus normal durant le vieillissement, mais qui ne se produit par avant le 7e décennie).
- Le territoire d’une unité motrice peut se multiplier jusqu’à 20 fois, atteignant un niveau où davantage de réinnervation est impossible (niveau maximum).
- La dénervation, désormais non-compensée, entraîne de l’atrophie musculaire et une faiblesse musculaire. La cause de dénervation est inconnue, mais elle aurait une composante inflammatoire.
Quels sont les particularités de la prescription d’exercices chez le patient souffrant de SPP? (sans les points clés)
- La plupart des patients avec un syndrome post-polio bénéficient d’activité physique appropriée et la majorité bénéficient d’un entrainement musculaire personnalisé.
- Les personnes atteints du syndrome post-polio qui font de l’activité physique régulière ont moins de symptômes et ont un meilleur niveau fonctionnel que ceux qui ne sont pas actifs.
- La plupart des patients avec SPP ont des faiblesses asymétriques et des parésies qui diffère dans le temps et d’un patient à l’autre, les programmes d’exercice doivent donc être individualisé afin d’éviter la surutilisation ou la non-utilisation, et le niveau d’activité modifiée afin de diminuer la douleur.
- Le patient doit être monitoré pour identifier les signes d’augmentation de la faiblesse musculaire et de la douleur musculaire (afin d’éviter des effets indésirables).
- L’entraînement en endurance et en résistance serait efficace pour augmenter la force et l’endurance chez les patients avec le SPP.
- Le type d’entrainement privilégié est variable selon l’atteinte :
- -> L’entraînement avec lourde résistance recommandé pour les patients avec un syndrome post-polio ayant une force musculaire près de la normale et pas de signes de réinnervation des unités motrices.
- -> L’entraînement en endurance sous-maximal (augmente la force et l’endurance) est recommandé pour les patients avec une parésie modérée et des signes de réinnervation.
- -> Les patients avec une parésie sévère devraient éviter l’entrainement musculaire.
- Les activités de conditionnement cardiovasculaire sont importantes (même chez les patients avec une parésie sévère).
- -> Augmentent la tolérance à l’effort.
- -> Ergomètre, marche sur tapis roulant, piscine.
Quels sont les particularités de la prescription d’exercices chez le patient souffrant de SPP? (les points clés!!)
Points clés dans la recommandation d’exercices :
• Consulter une équipe de soins avant de commence run programme d’exercice (un ergothérapeute et un physiothérapeute peuvent fournir des recommandations sur l’intensité et le type d’activité à privilégier).
- Éviter de surutiliser un groupe musculaire.
- Programme d’exercice judicieux avec des intensités de faible à élever. Inclure un réchauffement et un retour au calme.
- Faire des brèves périodes d’exercices.
- Prendre un repos adéquat entre deux activités.
- Dépendamment des activités, il peut être préférable de faire de l’exercice selon des journées alternées pour s’assurer de la récupération complète
- Faire un programme d’exercices individualisé afin d’adresser les besoins uniques de chacun.
- Utiliser des techniques de conservation d’énergie et des techniques de protection articulaire.
- Incorporer des exercices de respiration, de relaxation, d’imagerie mentale et de méditation aux activités quotidiennes.
- Faire attention à l’alignement des segments lors des activités fonctionnelles.
- Incorporer des exercices posturaux et des corrections posturales afin de corriger les mauvais alignements et l’utilisation inutile des muscles et des articulations.
- Compliance au recommandations cliniques peut significativement diminuer les symptômes et prévenir un plus grand déclin.
• Le patient doit écouter son corps : l’apparition de douleur est un signe du corps qui signifie qu’il faut ralentir ou arrêter.
–> Doit aussi identifier les signes de faiblesse pour éviter les effets indésirables.
Décrire et expliquer la fatigue comme symptôme du syndrome post-polio?
Fatigue
- Le problème le + souvent rapporté et le + limitant et le - étudié
- Fatigue généralisée décrite comme :
- -> Une sensation d’épuisement intense ou une grippe douloureuse accompagnée par des changements marqués au niveau de l’énergie, de l’endurance et de la vigilance (problèmes cognitifs et d’attention).
- Le manque d’énergie avec une activité minimale est souvent décrit comme frapper un mur (hitting a wall/polio wall)
- Les survivants de la polio différencie entre la fatigue associée avec une faiblesse et une « fatigue central » qui mène à problèmes d’attention et problèmes cognitifs.
- Fatigue sévère affecte les fonctions physiques et mentales.
Descripteurs de fatigue associés au syndrome post-polio sont différents :
- -> Fatigue n’apparait pas nécessairement à l’activité
- -> La récupération ne se produit pas avec une période de repos typique.
- -> Destruction soudaine et anéantissante totale
- -> Parfois accompagnée de maux de tête et de sudation (suggérant une surcharge du SNA)
- -> Survient généralement en fin PM ou en début de soirée.
- -> Fatigue persistante tout au long de la journée n’est pas typique du syndrome post-polio –> considérer un autre diagnostic.
Décrire et expliquer la douleur comme symptôme du syndrome post-polio?
Peut être de type musculaire et/ou articulaire ou les 2
La source de la douleur doit être considéré parce que la douleur peut limiter les capacités fonctionnelles de l’individus et mener à un déclin ultérieurement
Douleur musculaire :
- -> Description : profonde, sensation de muscle endolori similaire à la douleur ressentie lors de l’infection initiale.
- -> Augmentée par : l’activité physique, le stress et le froid.
- -> Apparition inhabituel : elle n’apparait pas au moment de l’activité, mais 1-2 jours après un évènement précipitant.
Douleur articulaire :
- -> Augmentée par : Fréquemment associée à l’activité physique (rarement à l’inflammation).
- -> Localisation : Part souvent des épaules, cou et dos pour irradier vers les hanches et les jambes (chez 65% des patients avec syndrome post-polio).
- -> Cette douleur est prévue dû à l’incidence d’anormalités postural majeure et de l’importance des altérations à la marche.
Autres aspects contribuant à la douleur articulaire:
- Failing joint fusions, inégalité des membres, progression de la scoliose, pauvre posture, mécanique anormal
Décrire et expliquer la faiblesse musculaire comme symptôme du syndrome post-polio?
- Peut toucher autant les muscles affectés ou non par l’infection initiale.
- -> principalement plus importante dans les muscles sévèrement atteints initialement.
- La faiblesse est asymétrique,
- Elle peut être distale/proximale/dispersée.
- Plus observées avec des contractions répétitives ou de stabilisation, plutôt qu’avec contractions maximales isolées.
- -> Pourrait être dû à la diminution de la capacité du muscle a récupérer rapidement après la contraction
- Les nouvelles faiblesse et l’atrophie sont attribué à : surcharge métabolique des unités motrices géantes, with more pruning of muscle fibres than axon sprouting
S & S associés à une nouvelle faiblesse :
o Fasciculations
–> Se produisent au repos et à l’activité (durant contraction)
–> Tend à persister même quand la fatigue et douleur musculaire ont été résolues.
o Crampes
- -> Commun a/n des muscles fatigués,
- -> Soulagées avec le repos
o Atrophie (à l’occasion). --> Plus remarquable a/n des gastrocnémiens ou du tibial antérieur
o Augmentation des enzymes dans le sang
–> (indique un dommage musculaire et est relié à l’intensité de la tâche).
- La récupération du quad suite à un exercice épuisant est moindre par rapport aux patients sains.
** Importance d’évaluer tous les muscles au bilan musculaire pour connaître l’atteinte musculaire. Par contre, il ne révèle pas toujours l’étendue complète de l’atteinte musculaire. L’évaluation fonctionnelle donne un meilleur portrait du potentiel de l’individu et de ses difficultés.