Tuto 6 - Maladies glomérulaires Flashcards
Composition de la membrane glomérulaire
Fenestrations (arrête grosses molécules)
Membrane basale
Podocytes (chargé négativement)
Qu’est ce qui assure la séléectivité de la taille dans le glomérule:
Fenestrations
Qu’est ce qui assure la sélectivité de la charge dans le glomérule:
Podocytes (chargés négativement, donc repousse les particules négatives)
Mécanismes de glomérulonéphrites:
Mécanismes immuns: -Humoraux (Antigène soluble, antigène fixe) -Cellulaire Mécanismes non-immuns: -Changements vasculaires -Fibrose
Mécanisme de l’antigène soluble:
le plus fréquent
Complexes immuns (Antigène-Anticorps) circulent et se logent dans la paroi glomérulaire.
Une fois là, ils activent le système du complément et causent inflammation
Cause des lésions cellulaires
Mécanisme de l’antigène fixe (in situ):
Anticorps dirigié contre un antigène qui se retrouve dans le glomérule.
Soit des anticorps qui sont spécifiques pour une structure glomérulaire
Soit un anticorps qui est spécifique contre des antigènes exogènes implantés dans les tissus
Étiologie de l’atteinte immunitaire dans l’espace sous-épithélial
Cause quoi?
Syndrome que quel type?
Formation de complexes in situ (car complexes Ac-Ag sont trop gros pour passer la membrane basale)
Dysfonction des podocytes
Entraine un syndrome néphrotique
Étiologie de l’atteinte immunitaire dans l’espace endo-capillaire
Cause quoi?
Syndrome que quel type?
Formation de complexe in situ avec antigène négatif
ou déposition directe de complexes Ag-Ac
Réaction inflammatoire avec destruction du capillaire
Entraine un syndrome néphritique
Manifestations des glomérulonéphrites et leur mécanisme
Protéinurie: -Augmentation de la perméabilité -Perte des charges négatives -Augmentation de la taille et du nombre de pores Hypoalbuminémie -Perte urinaire Hypercoagulabilité -Perte d'antithrombine III -Synthèse hépatique excessive -Hyperagrégabilité plaquettaire Hyperlipidémie -Synthèse hépatique de lipoprotéine augmentée -Lipidurie (corps gras ovalaires, corps biréfringens, cylindres graisseux) Baisse du DFG -↓ de la surface de filtration -Induit une rétention hydrosodée HTA -Car ↓ du DFG et rétention hydrosodée Hématurie -Lésions de la paroi capillaire glomérulaire (cylindres érythrocytaires, GR dysmorphiques) Oedème -HTA -Hypoalbunémie (↓de pression oncotique)
2 mécanismes qui cause oedeme dans syndrome néphrotique
Et leur mécanisme
Underfill: Hypoalbuminémie, ↓pression oncotique, fuite vers espace extra-vasculaire. Baisse de volume active RAA, entraine rétention hydro-sodée
Overfill: Défaut du tubule qui cause ↓d’excrétion de Na+, rétention hydro-sodée qui cause transudation capillaire
Définir la protéinurie normale:
Définir la protéinurie transitoire (excercice, fièvre):
Bénin et fréquent
Rarement 1g/24h
Définir la protéinurie orthostatique:
Protéinurie couchée
Caratéristiques du syndrome néphrotique:
Protéinurie (>3.5g/24h) Oedeme généralisé (anasarque) Hypoalbuminémie Hyperlipidémie Lipidurie
Mécanisme de l’oedeme dans le syndrome néphrotique
Adulte: Overfill (réabsorption anormale du sodium)
Enfants: Underfill (hypoalbuminémie)
histologie du syndrome néphrotique
Dommage à l’épithélium glomérulaire et effacement des podocytes
Complications du syndrome néphrotique
Hyperlipidémie (athérosclérose) Thrombo-embolie (hypercoagulabilité): -Perte urinaire d'antithrombine III -Augmentation de synthèse de facteurs de coagulation Infections (perte d'IgG Insuffisance rénale (hypoperfusion) Malnutrition (perte de protéines) Oedeme
Causes principales du syndrome néphrotique idiopathique
Glomérulonéphrite membraneuse
Glomérulonéphrite à changements minimes
Hyalinose focale et segmentaire
Caractéristique du syndrome néphritique
Hématurie Protéinurie IR HTA Oedeme
Cractéristique de la glomérulonéphrite membraneuse
Néphrotique impur (peut avoir hématurie et HTA) Épaississement de la paroi glomérulaire Dépots IgG 50% détérioration progressive 25% IR terminale
Caractéristiques de la glomérulonéphrite à changements minimes
Néphrotique pur
+++ chez l’enfant
Histologie normale au microscope optique
Fusion et aplatissement des podocytes, réduction des charges négatives (seulement visible au microscope électronique)
Pronostic: Rémission avec rechute fréquentes
Tx: corticothérapie
Caractéristiques de la glomérulonéphrite à hyalinose focale et segmentaire
Souvent impur Plus chez les noirs Facteurs génétiques Présence de fibrose Présence IgM et complément Produit sur rein transplanté 30%
Principales causes de syndrome néphritique
Type I: Glomérulonéphrite à anti-GBM
Type II: Post infectieuse, lupique, à IgA et purpura de Henoch-Schonlein
Type III: Glomérulonéphrite à ANCA
Caractéristiques de la glomérulonéphrite à anti-GBM
Auto-immun
Ac IgG contre membrane basale alvéolaire et glomérulaire
Néphrite, IR et insuffisance respiratoire
Syndrome de good pasture: Cause hémorragie alvéolaire et hémoptysies (+jeunes hommes)
Caractéristiques de la glomérulonéphrite post infectieuse
***APRÈS L’INFECTION
2-3 semaine post pharyngite à streptocoque B-hémolytique du groupe A
Oligo-anurie
Urine brune
Dépot d’antigènes streptococciques lié à Ac → activation du complément et cause inflammation
Sérologie: Ac antistreptolysine, abaissement du C3
Pronostic: souvent pas de séquelles
Caractéristiques de la glomérulonéphrite à IgA
La plus fréquente glomérulopathie chez l’adulte
Hématurie avec épisode d’IVRS
*** EN MEME TEMPS QUE L’INFECTION
Caractéristiques de la glomérulonéphrite au purpura d’Henoch-Schonlein
Forme de glomérulonéphrite à IgA
Purpura des membres inférieurs
Caractéristiques de la glomérulonéphrite à ANCA
Vasculite
Atteinte pulmonaire
Neuropathies, atteintes cutanées, rétinite
Tx; corticostéroides
Caractéristiques de la maladie de good pasture
Anticorps IgG attaquent alvéoles Cause hémorragie et hémoptysies Facteurs de risque: Cigarette et inhalation d'hydrocarbures \+chez jeunes hommes Tx: Plasmapherèse
Caractéristiques de la glomérulonéphrite lupique
Surtout les femmes
Atteinte cutané, articulaire
Complexes immuns anticorps anti ADN → réaction inflammatoire
Sérologie: anticorps anti-nucléaire et c3 abaissé
Définir SHU
Ddx du syndrome néphritique *** CAUSE PRINCIPALE D'IR CHEZ L'ENFANT Anémie hémolytique non-immune Atteinte des fonctions rénale Causé par: E. Coli O157:H7, salmonelle, shigella, streptococcus pneumoniae
Schistocytes au frottis
Signification de cylindres granuleux:
Nécrose tubulaire aigue
Signification de cylindres hématiques
Syndrome glomérulaire aigu type népritique
Signification de cylindres graisseux
Syndrome glomérulaire type néphrotique
Signification de cylindres Globules blancs
Héphrite interstielle, pyélonéphrite, glomérulonéphrite
Signification de cylindres hyalins
Non spécifique
Éléments de la thérapie de support des maladies glomérulaires
Restriction sodée Diurétiques de l'anse Antihypertenseurs (IECA) Anticoagulothérapie Hypolipidémiant Supplément de vit. D
Corticostéroides
Immunosuppréseurs
Échange plasmatique (plasmaphérèse)
Comment controler la protéinurie
IECA et BRA en réduisant la pression intra-glomérulaire
2 roles des IECA dans les maladies glomérulaires
Controler la pression
Diminuer la protéinurie
Tx de lésions glomérulaires minimes et hyalinose segmentaire et focale
Corticostéroides
Tx de la glomérulonéphrite rapidement progressive, membraneuse et lupique
Corticostéroides et immunosuppresseurs (cyclophosphamide)
Effets secondaire des immunosuppresseurs
Naussées Vomissements Infertilité Perte de cheveux (alopécie) Diarrhée Plus à risque d'infection
