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Hématologie > Tuto 4 - Leucocytes > Flashcards

Tuto 4 - Leucocytes Flashcards

1
Q

Quelle est la cellule blanche la plus immature reconnaissable dans la moelle osseuse?

A

Le myéoblaste

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2
Q

Quel est le ratio entre les myéloïdes et les érythrocytes dans la moelle osseuse?

A

Ratio de 2:1 à 12:1

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3
Q

Quelles sont les précurseurs menant au neutrocyte mature dans la maturation des granulocytes?

A
  1. Myéloblaste
    o noyau large et rond avec 2 à 5 nucléoles
    o cytoplasme basophile (bleu) avec absence de granules
    o la moelle normale contient jusqu’à 4-5% de myéloblastes
    o se différencie soit en promyélocytes ou promonocyte
  2. Promyélocyte
    o apparition de grnaulations primaires (azurophiliques)
  3. Myélocyte
    o apparition de granules secondaires (spécifiques)
    o ces granulations déterminent le type (neutro, éosino, baso)
  4. Métamyélocyte
    o à partir de ce stade, arrêt des mitoses** (maturation cellulaire cellement)
  5. Cellules non segmentées (band)
    o peuvent être retrouvés dans le sang périphérique
  6. Cellules segmentées
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4
Q

Quelles sont les caractéristiques des cellules segmentées dans la maturation des neutrophiles? Quelle est leur durée de vie dans le sang périphérique? Et dans les tissus?

A
  • Une grande partie est retenue dans la MO (réserve)
    o MO contient 10-15 fois plus de granulocytes que dans le sang périphérique
  • Une petite partie est libérée dans le sang périphérique (soit dans le pool circulant, soit dans la pool marginé)
  • Vivent seulement 6-10 heures dans le sang avant de se déplacer vers les tissus
  • Vivent ensuite 4-5 jours dans les tissus puis mort par sénescence ou destruction durant action défensive
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5
Q

Quelles sont les étapes de la maturation des monocytes?

A

Myéloblastes → promonocytes (moelle) → monocyte (sang) → macrophages (tissus)

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6
Q

Quelle est la durée de vie des monocytes/macrophages dans le sang? Et dans les tissus?

A
  • 10-20h dans le sang

- quelques mois/années dans les tissus

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7
Q

Quelle est la durée de vie des lymphocytes dans le sang?

A

Quelques semaines, voire des mois.

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8
Q

Quels sont les facteurs de croissance impliqués dans la maturation des leucocytes?

A
  • IL-3
  • GM-CSF
  • G-CSF
  • M-CSF
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9
Q

Quel est le rôle de IL-3 dans la croissance des leucocytes? Par quoi est-il produit?

A
  • Stimule les cellules souches de toutes les lignées myéloïdes
  • Produite seulement par les lymphocytes T
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10
Q

Quel est le rôle du GM-CSF dans la croissance des leucocytes? Par quoi sa croissance est-elle stimulée?

A
  • Stimule la différenciation du CFU-GEMM en CFU-GM
  • Augmente la quantité de neutrophiles, éosinophiles, monocytes, basophiles
  • Augmente la fonction des monocytes, neutrophiles et éosinophiles matures
  • Production stimulée par cytokines inflammatoires (IL-1, TNF, endotoxine bactérienne)
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11
Q

Quel est le rôle du G-CSF dans la croissance des leucocytes? Par quoi sa croissance est-elle stimulée?

A
  • Stimule la différenciation du CFU-GM en CFU-G
    o stimule colonies granulocytes
  • Production par cellules endothéliales et fibroblastes augmentée durant inflammation
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12
Q

Quelle est l’utilité clinique du G-CSF?

A
  • Utilisé en clinique (neupogen) pour augmenter le nombre de neutrophiles en circulation (IV ou sous-cutané)
    o patients post-chimio ou post-radio → accélère l’hématopoïèse et ↓ période de neutropénie
    o patient avec leucémie myéloïde aiguë
    → pour mobiliser blastocytes et ↑ sensibilité à la chimio
    o myélodysplasie
    o lymphomes
    o neutropénie sévère
    o infection sévère
    o mobilisation des cellules souches pré-transplantation (permet meilleure collecte pour la transplantation)
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13
Q

Quel est le rôle du M-CSF dans la croissance des leucocytes? Par quoi sa croissance est-elle stimulée?

A
  • Promeut différenciation du CFU-GM en CFU-M (stimule production monocytes)
  • Stimule aussi activation des monocytes et des macrophages
  • Production par cellules endothéliales et fibroblastes augmentée durant inflammation
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14
Q

Quels sont les organes lymphoïdes primaires? Et les secondaires?

A

Primaires: Développement des lymphocytes.
- Moelle osseuse
- Thymus
Secondaires: Génération de réponses immunitaires spécifiques
o Noeuds lymphatiques
o Rate
o Tissus lymphoïdes (tractus GI et respiratoire)

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15
Q

Décrire les étapes générales de la maturation des lymphocytes B?

A
  • Maturation dans la moelle osseuse
  • À partir de cellule souche lymphoïde qui provient de cellule souche hématopoïétique
  • Il y a sélection de lymphocytes qui expriment récepteurs fonctionnels
    o sélection positive des cellules pré-B présentant chaîne lourde Mu
    o Sélection négative: apoptose de tout lymphocyte se liant avec antigène du soi avec trop forte affinité
  • Les lymphocytes B matures sont exportés vers tissus lymphoïdes secondaires.
    Étapes: Cellule souche → Pro-B → Pré-B2→Immature B → Mature B
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16
Q

Décrire la formation et la maturation des lymphocytes T.

A
  • Formation débute dans la moelle osseuse
    o prolifération des cellules souches immatures
    o formation de cellules pro-T (double négatif, pas de CD4 ni de CD8)
  • Migration des pro-T vers le thymus où se produit le reste de la maturation
    o formation des pré-T (recombinaison pour former complexe TCR)
  • Différentiation en cellules matures lors du passage du cortex à la médulla
    o sélection négative: apoptose de cellules ayant affinité forte avec antigène du soi
    o sélection positive: sélection des cellules reconnaissant CMH
    → CD4 si reconnaissent CMH de classe II
    → CD8 si reconnaissent CMH de classe I
  • Lymphocytes T matures migrent dans le sang puis dans organes lymphoïdes secondaires
  • Après leur envoi dans les tissus lymphoïdes secondaires, les lymphocytes sont stockés sous forme dormante. Le stimulus d’un antigène entraîne leur prolifération et maturation en cellules actives
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17
Q

Quelle est la morphologie des neutrophiles?

A
  • Noyau dense segmenté avec 2-5 lobes
  • Cytoplasme pâle contenant plusieurs granulations
    o quelques granulations primaires ou azurophiles
    → apparaît au stade promyélocyte
    → contient myélopéroxydase, phosphatase et hydrolase
    o beaucoup de granulations secondaires ou spécifiques
    → apparaît au stade myélocyte
    → contient collagénase, lactoferrine et lysozyme
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18
Q

Quelle est la fonction des neutrophiles?

A

Phagocytose. Ce sont les premières cellules à migrer vers site inflammatoire après macrophages résidents.

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19
Q

Quelle est la morphologie et la fonction des monocytes?

A

Morphologie:
- Plus large que les autres leucocytes
- Noyau large central ovale ou indenté
- Cytoplasme abondant coloré en bleu et contenant vacuoles fines
Fonction:
- Phagocytose (beaucoup plus puissant que neutrophiles)
- Présentation d’Ag

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20
Q

Quelle est la morphologie et la fonction des éosinophiles?

A

Morphologie:
- Taille similaire à neutrophile
- Noyau typiquement bilobé
- Granules rouges abondantes
Fonction:
- Défense contre parasites
o se lient aux parasites et libèrent enzymes hydrolytiques, ROS et la protéine basique majeure
- Réactions allergiques (hypersenbilité immédiate)
- Retrait de la fibrine formée dans l’inflammation
- Faibles phagocytes et peuvent faire chimiotaxie (mais beaucoup moins que neutrophiles)

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21
Q

Quelle est la morphologie et la fonction des basophiles?

A

Morphologie:
- Abondance de granules larges et foncées
- Contient héparine et histamine
Fonction:
- Hypersensibilité immédiate:
o ont des sites d’attachement pour les IgE
o dégranulation quand cross-link d’IgE par antigène
o entraîne libération d’histamine et de leucotriènes: anaphylaxie, asthme, rhinite

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22
Q

Quels sont les lymphocytes les plus présents dans le sang? Et dans la moelle?

A

Les lymphocytes T forment 80% des lymphocytes du sang, les CD4 > CD8
Dans la moelle, c’est le contraire, il y a plus de B que de T, et CD8 > CD4

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23
Q

Quel récepteur de surface a pour rôle de reconnaître les antigènes chez les lymphocytes T? Et les lymphocytes B?

A
  • Lymphocytes T: TCR

- Lymphocytes B: Ig (BCR)

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24
Q

Décrire la structure et l’activation des lymphocytes B.

A
  • Composé d’un récepteur membranaire qui est un immunoglobuline (IgM ou IgD)
  • Activation lorsque rencontre un Ag soluble ou via lymphocytes T DC4 (auxiliaires)
  • Entraîne expansion clonale et développement des cellules effectrices:
    o cellules mémoires → recirculent par lymphatiques efférents
    o cellules préplasmocytairse:
    → sse rendent à la moelle osseuse pour maturer en plasmocytes, qui produisent des Ac
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25
Q

Comment les lympcytes T sont-ils activés?

A

Les lymphocytes T ne peuvent être activés que par la présentation d’un Ag par une CPA avec CMH, les Ag solubles ne les activent pas directement, contrairement aux LB
- Ont une grande variabilité dans le récepteur qui permet leur activation (permet de couvrir beaucoup d’Ag)

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26
Q

Décrire la fonction des lymphocytes T.

A
  • LT essentiels dans l’arrêt de la réaction immunitaire (sans quoi maladie auto-immune qui persiste même après qu’un Ag ne soit parti)
  • CD4 auxiliaire:
    o TH1: Libération de IFN-gamma: activation des macrophages (action microbidice)
    o TH2: Lorsque IL-4, IL-5 et IL-10: activation des macrophages type 2 causant la réparation tissulaire et la fibrose et activation des éosinophiles
  • CD8 cytotoxiques
    o destruction directe des bactéries et des cellules infectées en adhérant à celle-ci et en produisant des perforines et des granzymes qui font la lyse de la cellule
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27
Q

Décrire la structure et les fonctions des Natural Killers (NK)

A

Structure:
- Ne font ni partie de T ou B. Sont des CD8+ cytotoxiques sans le récepteur TCR
- Représentent 10% des lymphocytes
Fonctions:
- Destruction des bactéries et des cellules cancéreuses qui n’exprime pas le HLA (human leucocyte antigen)
- Réagit à la liaison d’Ac en détrusant les cellules liées par les Ac
- Tue les cellules sans MHC 1
- Relâche les perforines et granzymes provenant de granules cytoplasmiques
- Sont activé par IL-2 (lymphokine-activated killer): utile dans destruction cellules malignes

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28
Q

Décrire les étapes d’activation des neutrophiles.

A
  1. Margination:
    - Mouvement du leucocyte du centre de la périphérie du vaisseau
    - Causée par interactions GR-leucocyte
    o les GR sont plus petits et vont plus vite et poussent le PMN vers la périphérie
    - Favorisée par la vasodilatation suite à l’inflammation qui cause une stase vasculaire
    - Favorise interaction moléculaire entre endothélium et leucocytes
  2. Roulement:
    - Interactions de faible intensité entre neutrophile et cellules endothéliales
    - Médiée par les sélectines et leur ligands
    - Permet le ralentissement des neutrophiles (roulement sur paroi du vaisseau)
    - Cytokines pro-inflammatoires favorisent expression des sélectines et des ligands
  3. Adhérence:
    - Interactions de forte intensité entre neutrophile et cellules endothéliales
    - Médiée par intégrines (CD11a/CD18 et CD11b/CD18) et leurs ligands
    - Aussi grâce à sélectines E et P
    - Cytokines pro-inflammatoires (TNF et IL-1) favorisent expressions des intégrines + ligands
  4. Diapédèse:
    - Une fois la liaison fortement établie, les leuocytes causent des bris entre les liens d’adhérence entre les 2 cellules endothéliales et permet au neutrophile de se faufiles dans les jonctions intercellulaires endothéliales
    - Implication du PECAM-1 (donc en inhibant cette molécule, on inhibe la capacité du neutrophile à faire de la diapédèse)
  5. Chimiotaxisme:
    - Leucocytes se déplacent en suivant un gradient de concentration d’un agent chimioattractif. Il existe des agents chimiotaxiques spécifiques pour les neutrophiles, et d’autres non spécifiques.
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29
Q

Comment la reconnaissance et l’opsonisation pour les phagocytes se fait-elle?

A
  • Objets à phagocyter sont opsonisés d’IgG ou du complément (C3b)
  • Protéines membranaires du phagocytes lient récepteur Fc de l’IgG: favilite phagocytose
30
Q

Comment l’ingestion et la digestion par les phagocytes se fait-elle?

A

Ingestion:
- Le phagocyte produit des pseudopodes qui enrobent le matériel étranger et fait endocytose permettant de le mettre dans une vacuole phagocytique
Digestion:
- Libération de granules cytosoliques dans la vacuole phagocytique: devient alors un phagolysosome
- Sous stimulation chimique, les neutrophiles peuvent libérer leurs granules cytolytiques extracellules.
Processus de digestion se fait par:
- Radicaux libres
- Protéines microbicides
- Lactoferrine
- NO
- Lipases et enzyme protéolytiques (lysozymes)

31
Q

Décrire l’apoptose du neutrophile.

A
  • Processus programmé génétiquement par la cellule
  • Cause fragmentation et dissolution du noyyau, puis séparation de la cellule
  • Peut aussi être induit par des protéines extracellulaires, dont le lien Fas sur la cellule qui active la voie des caspases intracellulaires, causant l’apoptose
32
Q

Pourquoi les macrophages prennent-ils plus de temps que les neutrophiles pour arriver au site d’infection?

A

Car stockés en moins grande quantité et temps de maturation plus long.

33
Q

Quelle est la définition d’une neutropénie? Quelle est la classification?

A

Réduction du nombre de neutrophiles dans le sang:
- < 2,5 x 10-9 chez caucasiens
- < 1,5 x 10^9 chez noirs et moyen-orient
Classification:
- Léger si > 1 x 10^9
- Moyen si entre 0,5 et 1x10^9
- *Sévère si < 0,5 x 10^9 (risque accru d’infection, altération, contrôle des flores endogènes)
- Extrême si < 0,2 x 10^9 (agranulocytose: réponse inflammatoire absente)

34
Q

Quelles sont les manifestations cliniques d’une neutropénie? Quels organismes sont souvent impliqués?

A

Infections bactériennes et fongiques:
- Ulcération de la bouche (aphtes) et de la gorge et le long du tractus digestif
- Infection a/n de l’anys et de la peau
- Septicémie rapide
Souvent les organismes de la flore normale deviennent des pathogènes:
- S. epidermidis
- E. Coli
Faire preuve de suspicion envers les infections puisque la réponse immunitaire diminuée peut rendre la maladie moins symptomatique. Sinon, symptômes généraux comme:
- Fièvre, frissons
- Malaise, fatigue, faiblesse

35
Q

Quelles sont les 3 causes possibles de neutropénie?

A
  • Pseudoneutropénie (augmentation du pool marginé, par exemple avec un patient à jeun)
  • Diminution de la production
  • Destruction périphérique
36
Q

Quelles peuvent être les causes de diminution de production de neutrophiles?

A

Insuffisance médullaire (généralement associée à pancytopénie)
- Aplasie médullaire
- Leucémie
- Myélofibrose
- Infiltration de la moele (tumeur, fibrose)
Suppression des précurseurs commis aux granulocytes
- Médicaments (peuvent avoir toxicité directe sur les précurseurs commis aux granulocytes dans la MO)
Granulopoïèse inefficace (apoptose des précurseurs dans la moelle osseuse)
- déficit en B12 et folate (anémies mégaloblastiques)
- Syndrome myélodysplasique
Conditions congénitales (syndrome de Kostmann)

37
Q

Qu’est-ce que le syndrome de Kostmann?

A
  • Maladie autosomale récessive
  • Mutation dans un gène codant pour l’élastase des neutrophiles
  • Entraîne apoptose précoce excessive des neutrophiles
  • Enfants se présentent dans la première année de vie avec infections sévères.
38
Q

Quelles sont les causes de destruction périphérique de neutrophiles?

A
  • Auto-immune (Ac dirigés contre Ag des neutrophiles)
    o PAR (syndrome de Felty)
    o LED
    o Médicaments
  • Immunoallergique (certains Rx)
  • Hypersplénisme
    o par séquestration splénique (généralement associé à pancytopénie)
  • Utilisation périphérique augmentée
    o infections bactérienne, fungienne, ou rickettsiale
39
Q

Quelles sont les étapes d’investigation d’une neutropénie?

A

Confirmation du Dx:
- FSC (pancytopénie ou neutropénie isolée)
- Différentielle des GB
Dépistage d’infection:
- Examen physique méticuleux
- Hémocultures
- Analyse et culture urinaire
- Radiographie du poumon
- CT-scan abdomen au besoin
Investigation étiologique
- Revue des médicaments, ingestion et exposition aux toxines
- Recherche de splénomégalie et de signes de maladie sous-jacente (arthrite, lésion peau)
Examen #1: Examen de la moelle osseuse (aspiration +/- biopsie prn)
- Vérifier la cellularité
o hyper si destruction périphérique ou granulopoïèse ineficace
o hypo si suppression des cellules souches ou des précurseurs
- Morphologie des précurseurs
- Présence d’infiltration
Au besoin:
- Dosage du folate et de la B23
- Détection d’Ac anti-neutrophiles

40
Q

Quelle est la définition de la neutropénie fébrile?

A
  • Neutrophiles < 0,5x10^9/L avec T° > 38,3°C ou T°>38°C pendant 1h
  • C’est une URGENCE MÉDICALE
41
Q

Quelle est la conduite à tenir en cas de neutropénie fébrile?

A
  1. Investigation
    - Hémocultures
    - Analyse et cultures d’urine
    - Si présence de plaies, faire culture d’échantillons
    - Radiographie poumons
  2. Traitement
    - Isolement
    - D’abord ATB à large spectre (couvrir gram -)
    - À réajuster les les cultures nous permettent d’identifier le pathogène
    - Si persiste > 48-72h, considérer changement d’antibio et ajout antifongique + vérifier si viral
    - On peut donner G-CSF
42
Q

Quelle est la définition de la lymphopénie?

A

Décompte absolu de lymphocytes < 1,5 x 10^9/L

43
Q

Quelles sont les étiologies d’une lymphopénie par immunodéficience primaire?

A 
Immunodéficience primaire
- En lymphocytes B
o ammaglobulinémie liée à l'X
o hypogammaglobulinémie
o déficience sélective en IgA ou IgG
- En lymphocytes T
o aplasie thymique (syndrome de Digeorge)
o déficience en PNP (purine nucléoside phosphorylase)
- Mixte
o déficience en adénosine désaminase
44
Q

Quelles sont les étiologies d’une lymphopénie par immonudéficience secondaire?

A 
Immunodéficience secondaire
- En lymphocyts B
o myélome
o syndrome néphrotique (perte de protéines)
o entéropathie avec perte de protéiens
o anti-CD20 (rituximab)
- En lymphocytes T
o VIH (destruction des cellules T CD4+ infectées)
o Lymphomes 
o corticostéroïdes
o cyclosporine
- Mixte
o Leucémie lymphocytique chronique
o chimithérapie/radio
o anti CD52 (alemtuzumab)
45
Q

Quelles sont les manifestations cliniques de la lymphopénie?

A
  • ↑ susceptibilité aux infections de tous types
  • ↑ susceptibilité aux cancers et maladies auto-immunes
    Une déficience en LT peut altérer maturation des LB et causer un déficit secondaire en LB
46
Q

Quelles sont les étapes de l’investigation d’une lymphopénie?

A
  • FSC avec différentielle
  • Mesure quantitative des classe majeures d’immunoglobulines (IgG, IgM, IgA)
  • Cytométrie de flux (CD4 vs CD8)
47
Q

Quelles sont les applications de la cytométrie de flux avec le VIH?

A
  • Le VIH fait diminuer les CD4+ et augmenter les CD8+
  • Ratio CD4/CD8 <1
  • Cytométrie permet de calculer population de CD4+, CD8+ et CD3+
  • Permet meilleur suivi
48
Q

Décrire la vascularisation de la rate.

A
  • Artère splénique entre dans la rate par le hile
    o se divise en artères travéculaires puis en artérioles centrales
  • Majorité des artérioles centrales se terminent dans les cordes spléniques (de Billroth)
    o une minorité est en circuit fermé et se jette directement dans sinus veineux
  • Cordes spléniques sont un réseau de tissus conjonctif contenant des macrophages
    o forment un système sanguin ouvert (pas d’endothélium) unique à la rate
    o crée un filtre que le sang doit traverser
    o filtre les cellules rigides ou contenant des inclusions
  • Pour réentrer dans la circulation, le sang doit passer par les sinus veineux
  • Sinus veineux → veine trabéculaire → v. splénique → v. porte
49
Q

Décrire la pulpe rouge.

A
  • Formée par les cordes et les sinus

- Forme 75% de la rate

50
Q

Décrire al pulpe blanche.

A
  • Tissu lymphatique entourant les artérioles centrales
  • Structure similaire aux ganglions lymphatiques
    o feuillet lymphoïde péri-artériolaire (contient lymphocytes T)
    o follicules lymphoïdes (contiennent lymphocytes B) → capable de devenir centres germinatifs en réponse à stimulation
    o zone marginale (riche en macrophages et en cellules dendritiques)
51
Q

Quelles sont les différentes fonctions de la rate?

A
  • Phagocytose des GR et des particules (pulpe rouge)
  • Production d’Ac
  • Hématopoïèse extra-médullaire
  • Séquestration d’éléments du sang
    o rate normale: grande réserve de plaquettes (30% des plaquettes)
    o en cas de splénomégalie, les éléments figurés peuvent être séquestrés dans la rate, ce qui produit une pancytopénie.
52
Q

Décrire la production d’ac par la rate.

A
  • Position idéale pour réagir aux Ag filtrés par le sang
  • Ag captés par cellules dendritiques et macrophages dans zone marginale
    o Antigènes sont présentés aux lymphocytes T, qui activent ensuite lymphocytes B, ce qui permet de produire des Ac
  • Ce mécanisme est particulièrement efficace contre les bactéries encapsuées
    o donc susceptibilité à ce type de pathogène si splénectomie.
53
Q

Quel est le cut-off pour une splénomégalie?

A

> 13 cm

54
Q

Quelles sont les manifestations cliniques de la splénomégalie?

A
  • Rate palpable sous le rebord costal gauche
    o pas spécifique
    o si massif, peut être palpable jusqu’à FID
  • Inconfort postprandial, satiété précoce, douleur abdominale, lourdeur au QSG
    o en faisant pression sur l’estomac
    o par distension et inflammation de la capsule
55
Q

Quelles peuvent être les différentes causes de splénomégalie réactive?

A

Splénomégalie réactive: rate élargie et lisse, congestion aiguë de la pulpe rouge.
- Infections
o mononucléose infectieuse (EBV)
o Syndrome de la splénomégalie tropicale (peut être associée à la malaria)
o Malaria et schistosomiase (cause #1 de splénomégalie dans les pays en développement)
o VIH/SIDA
- Maladie inflammatoire
o PAR
o LED
o Sarcoïdose
- Processus hématologiques
o anémie hémolytiques (hémolyse extravasculaire augmentée)
o anémie mégaloblastiques (hématopoïèse extramédullaire)

56
Q

Quelles peuvent être les différentes causes de splénomégalie congestive?

A

Splénomégalie congestive: Rate généralement très élargie, ferme, capsule épaissie et fibreuse, fibrose de la pulpe rouge.
- Hypertension portale ou splénique
o cirrhose hépatique (cause #1 de splénomégalie massive)
o thrombose ou obstruction veine portale ou splénique (peut être secondaire à tumeurs digestives infiltratives (estomac ou pancréas)
o ICD (congestion systémique splénomégalie généralement moins importante)

57
Q

Quelles peuvent être les différentes causes de splénomégalie infiltrative?

A
  • Infiltrations cellules bénignes et malignes, dont lymphomes
  • Maladies de stockage, dont maladie de Gaucher
  • Maladies systémiques infiltratives
    o sarcoïdose
    o amyloïdose
58
Q

Quels sont les éléments de l’histoire à rechercher en cas de splénomégalie?

A
  • Sx constitutionnels
  • Infections récentes ou récurrentes
  • Dlr important et aiguë suggère infarctus splénique
  • Histoire de maladie hépatique, d’alcoolisme
  • Histoire personnelle ou familiale d’anémie hémolytique
59
Q

Quels sont les éléments de l’examen physique à rechercher en cas de splénomégalie?

A
  • Jaunisse
  • Pétéchies, ecchymoses
  • Signes d’hypertension portale
  • Recherche d’hépatomégalie
  • Recherche d’adénopathies
60
Q

Quelles sont les investigations à faire en cas de splénomégalie?

A
  • Écho abdo
    o confirmer splénomégalie
    o r/o cirrhose et thrombose veine portale ou splénique
  • FSC et différentielle
    o Diminution ou augmentation des GR, granulocytes et plaquettes
  • Frottis sanguin et réticulocytes (hémolyse?)
  • Test de fonction hépatique et enzymes hépatiques
  • Test de mononucléose
  • Électrophorèse des protéines sériques
    o pic monoclonal dans syndromes lymphoprolifératifs
    o hypergammaglobulinémie polyclonale dans infection chronique
  • Médullogramme
61
Q

Quelle est la définition de l’hypersplénisme?

A

Splénomégalie accompagnée de réduction d’au moins une lignée cellulaire dans le sang en présence d’une moelle osseuse normale et fonctionnelle (présence d’une augmentation des réticulocytes.

62
Q

Quelles sont les indications de splénectomie en cas d’hypersplénisme?

A

Indiquée si l’hypersplénisme est symptômatique

63
Q

Quelle est la pathophysiologie de l’hypersplénisme?

A
  • Élargissement de la rate entraîne augmentation de la proportion de cellules hématopoïétiques séquestrées dans l’organe
    o jusqu’à 40% des GR vs 5% normalement
    o jusqu’à 90% des plaquettes vs 30% normalement
  • Séquestration des cellules sanguins entraîne une phagocytose augmentée par contact prolongé avec les macrophages.
64
Q

Quelle est la définition de l’aplasie médullaire?

A

Destruction des cellules souches hématopoïétiques dans la moelle osseuse entraînant hypocellularité de la moelle et pancytopénie.

65
Q

Quelles sont l’épidémiologie et les manifestations cliniques de l’aplasie médullaire?

A
  • Présentation peut être aiguë ou insidieuse
  • Pic d’incidence vers 30 ans, touche un peu plus les hommes
    Manifestations de la pancytopénie:
  • Symptômes de thrombocytopénie précoce
  • Sx d’anémie
  • Susceptibilité aux infections
    *Absence de splénomégalie ou de lymphadénopathie, sinon remettre en question le Dx
66
Q

Quelle est l’investigation à faire en cas d’aplasie médullaire?

A
  • FSC
    o montre pancytopénie ou différentes combinaisons de cytopénies
    o anémie normochrome, normocytaire ou légèrement macrocytaire
    o réticulocytes extrêmement bas (hypoprolifératifs)
  • Bilan martial
    o élévation du fer sérique jusqu’à saturation de l’indice de liaison totale du fer
  • Frottis sanguin:
    o dominution du nombre de cellules, mais absence de cellules anormales
  • Examen de la moelle (biopsie supérieure)
    o hypocellularité
    o remplacement graisseux du tissu hématopoïétique (jusqu’à 75%)
    o présence de stoma fibreux et de lymphocytes et cellules plasmatiques
67
Q

Décrire le syndrome de Fanconi.

A
  • Cause congénitale d’aplasie médullaire
  • Maladie autosomale récessive
  • Aplasie médullaire se présentant précocément (5-10 ans)
  • Associé à retard de croissance, anomalies congénitales (microcéphalie, absence de pouces, hypoplasie des reins, micro-ophtalmie), hyperpigmentation de la peau (taches café au lait), parfois retard mental, trisomies partielles
  • Prédisposition au cancer
  • Gènes + commun associés à maladie: FANCA, FANCC, FANCE, FANCG
68
Q

Décrire l’aplasie médullaire idiopathique.

A
  • 2/3 des cas d’aplasie médullaire acquise sont idiopathiques
  • Serait relié à processus immun médié par lymphocytes T activés qui détruisent cellules souches hématopoïétiques via production de cytokines comme IFNgamma et TNF
  • Les cellules souches demeurantes présentent aussi une augmentation de l’expression des voies d’apoptose
  • Fait supportant cette théorie: 60-70% des patients réagissent à une médication anti-thymocytes et/ou cyclosporine (tuerait les LT autoréactifs)
  • Si pas de cause trouvée, requiert immunosuppression et greffe de moelle rapidement.
69
Q

Quelles peuvent être les causes d’aplasie médullaire acquise?

A
  • Idiopathique
  • Radiations ionisants
  • Agents chimiques
    o benzène, organophosphates et autres solvants organiques
    o insecticides et DDT
    o drogues récréatives (Ecstasy)
    o alcool
    o chloramphenicol (ATB dangereux)
  • Médicaments
    o Rx cytotoxiques (surtout chimiothérapie)
    o réaction idiosyncratique imprévisible (métaux lourds, anticonvlsivants, antidépresseurs et antipsychotiques, antibiotiques)
  • Virus
    o hépatites virales
    o EBV, VIH, rubéole, Varicella zoster
    o parvovirus B12 (cause anémie réfractaire, GR seulement)
70
Q

Quels sont les traitements pour l’aplasie médullaire?

A
  • Retirer la cause
  • Traitement de support
    o transfusions globules rouges et plaquettes (à limiter si on prévoit greffe de moelle car ↑ risque de rejet et TOUJOURS leucodéplété)
    o atb prn
    o prévention des infections (isolement si nécessaire, etc.)
  • Immunosuppression
    o cyclosporine
    o globulines anti-thymocytes (ATG) ou anti-lymphocytes (ALG) → danger de réaction anaphylactique ou de serum sickness)
    o anti-CD52 (alemtuzumab)
  • Greffe de moelle (transplantation de cellules souches)
    o recommandée chez jeunes patients avec anémie aplasique sévère
    o requiert un donneur histocompatible (match HLA 4-locus ou jumeau identique)
    o précédée de thérapie immunosuppressive
  • EPO, G-CSF et GM-CSF dans les cas d’anémie par atteinte de la moelle réversible et de pancytopénie
    o + utile chez patients traités avec chimio à fortes doses (↓ besoins de transfusion)

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